Zysten und Raumforderungen des Ovars bei Mädchen

Ovarialzysten wurden zu 30 % in Autopsiebefunden von Neugeborenen gefunden, dies entspricht der Häufigkeit in pränatalen Sonografieuntersuchungen (deSa 1975; Bryant und Laufer 2004). Die postnatale Inzidenz von klinisch relevanten Zysten ist lediglich 1:2500 (Papic et al. 2014a). Es erfolgt also bei einem Großteil der Feten eine Rückbildung der Zysten bis zur Geburt. Perinatale Ovarialzysten sind Follikelzysten und sind Folge der mütterlichen und fetalen Hormonstimulation. Sie werden bei Präeklampsie, Diabetes mellitus, Polyhydramnion und Blutgruppeninkompatibilität häufiger nachgewiesen.

Üblicherweise werden sie im 3. Trimester erstmals diagnostiziert und gelten als klinisch relevant ab einer Größe von 2 cm. Obwohl einige Zysten postnatal weiter an Größe zunehmen, bedingt durch eine persistierende Gonadotropinausschüttung, kommt es häufig zu einer Regression bereits innerhalb der ersten 3 Monate nach der Geburt. Die Mehrheit der Zysten ist am Ende des 1. Lebensjahrs nicht mehr nachweisbar. Der Prozess der Regression kann bis zu 2 Jahre dauern.

Ovarialzysten werden in einfache oder komplexe Zysten unterschieden. Einfache Zysten sind durch eine dünne Wand ohne Septen und Kalzifikationen gekennzeichnet. Sie können Tochterzysten enthalten mit echoarmer Flüssigkeit (Lee et al. 2000). Im Gegensatz dazu sind komplexe Zysten echoreich und teilweise mit Zelldébris gefüllt. Das „double-wall sign“ (Godfrey et al. 1998), Flüssigkeitsspiegel und Septierungen sind ebenfalls Charakteristika von komplexen Zysten (Trinh und Kennedy 2015). Eine komplexe Zyste kann die Folge einer Ovarialtorsion sein, eines abnormal entwickelten Ovars (Enríquez et al. 2005) oder selten die Ursache eines Teratoms oder Zystadenoms.

Die Differenzialdiagnosen von Ovarialzysten in der Neugeborenenperiode sind Choldedochuszyste, Mesenterialzyste, Darmduplikatur, Milzzyste, Pankreaszyste, Darmatresie, Nierenzyste, Ureterzyste, Urachuszyste, Nebennierenzyste, Hydrometrokolpos, Lymphangiom oder Tumoren. Die Diagnose kann in der Regel sonografisch gestellt werden (Catania et al. 2016). Maligne Tumoren sind in der Perinatalperiode nicht beschrieben.

Neugeborene und Säuglinge mit sonografisch nachgewiesenen Ovarialzysten sind meistens asymptomatisch. Vor der Ära des pränatalen Ultraschalls wurden sie im Rahmen der Abklärung eines palpablen Abdominaltumor diagnostiziert.

Die häufigste Komplikation der einfachen Ovarialzyste ist die Torsion, welche zu einer Autoamputation führen kann. Andere Komplikationen wie Einblutung, Ruptur oder bei sehr großen Zysten mechanische Probleme mit Ernährungsschwierigkeiten, Ileuszeichen oder Harntransportstörungen sind sehr selten (Zampieri et al. 2014).

Das Management der pränatal diagnostizierten Ovarialzyste ohne Klinik ist abhängig von der Zystengröße. 67 % der einfachen Zysten < 5 cm im Durchmesser bilden sich im 1. Lebensjahr spontan zurück und werden deshalb sonografisch kontrolliert (Abb. 1) (Bagolan et al. 2002). Obwohl die Mehrheit der Torsionen bereits pränatal auftreten, kann dies zu einem nicht unerheblichen Prozentsatz auch postnatal eintreten. Es kann unter der Beobachtung in einem Viertel der Fälle zu einer Torsion kommen. Dies zeigt eine retrospektive Untersuchung, in der komplexe Ovarialzysten bei 18 % der Feten nachzuweisen waren und postnatal komplexe Zysten in 55 % nachgewiesen wurden (Monnery-Nochè et al. 2008). In einer anderen Serie entwickelte nur 1 von 25 beobachteten Patientinnen mit einer 78 mm großen Zyste eine postnatale Torsion (Papic et al. 2014a). Wenn die Zysten beobachtet werden, müssen die Eltern über das Risiko der Torsion mit Organverlust aufgeklärt werden und sie sind darauf hinzuweisen, die Kinder bei Abdominalschmerzen oder Erbrechen sofort in einer Klinik vorzustellen, in der eine weitere Diagnostik und Therapie möglich ist.

Das Management einfacher Zysten mit einer Größe von >5 cm ist kontrovers (Papic et al. 2014a). Obwohl einige Autoren eine frühzeitige Zystektomie empfehlen, um eine Torsion zu verhindern, empfehlen andere Autoren, dass es keinen signifikanten Unterschied im Outcome bezogen auf den Organerhalt bei beobachteten oder operierten Patienten gibt (Papic et al. 2014a). Zysten, die sich nicht zurückbilden oder an Größe zunehmen sollten, wenn möglich, laparoskopisch und organerhaltend therapiert werden.

Komplexe Zysten sollen immer operiert werden. Dies wird begründet mit der Prävention intestinaler Komplikationen durch Adhäsionen durch das nekrotische Ovar und damit, eine Diagnose zu erstellen. Generell sollte bei der Operation Ovarialgewebe, wenn dies noch gefunden wird, erhalten bleiben, da Tumoren in dieser Altersgruppe extrem selten sind und sich auch komplexe Zysten zurückbilden (Papic et al. 2014a).

Die Ovarialtorsion wird immer operativ therapiert mit Zystektomie und evtl. Fixierung des Ovars. Die Ovarektomie ist nur bei eindeutiger Nekrose oder Verdacht auf einen Tumor gerechtfertigt.

Die antenatale Punktion von großen Ovarialzysten wird in den meisten Zentren nicht mehr durchgeführt, da sie sich wieder neu bilden; andere empfehlen dies weiterhin bei großen und wachsenden Zysten, da es die Inzidenz der Torsion reduzieren kann (Giorlandino et al. 1994).

Zysten bis zu einer Größe von 6 cm können beobachtet werden. Die Mehrzahl der Zysten bilden sich innerhalb von 3 Zyklen zurück. Eine Suppression der Gonadotropine durch ein Kontrazeptivum kann die Neubildung von Ovarialzysten unterdrücken. Eine Zystenaspiration sollte wegen der Rezidivgefahr vermieden werden. Wenn eine Operation in Erwägung gezogen wird, wird die Zystektomie empfohlen.

Kindliche Ovarialtumoren sind sehr selten und repräsentieren 2 % aller Neoplasien bei Mädchen; sie sind meistens gutartig. Beide Tumorarten, benigne und maligne, sind sehr selten vor dem 5. Lebensjahr und die Häufigkeit steigt mit dem Lebensalter an (Heo et al. 2014). Bei Kinder < 8 Jahren sind 97 % benigne (Stankovic et al. 2006).

Die histologische Klassifikation der Ovarialtumoren erfolgt durch die WHO (World Health Organization) (Meinhold-Heerlein et al. 2016) und die Stadieneinteilung durch die International Federation of Gynecology and Obstetrics (FIGO) (Prat und F. C. o. G. Oncology 2015). Einige Tumoren produzieren Substanzen wie α-Fetoprotein (AFP), Laktatdehydrogenase (LDH), β humanes Choriongonadotropin (βHCG), cancer antigen 125 (CA 125) und human epididymis protein 4 (HE4); diese werden als Tumormarker zur Diagnosesicherung und Verlaufskontrolle der Therapie genutzt.

Ovarialtumoren können als sonografischer Zufallsbefund, als palpable Raumforderung, bei akuten oder chronischen Bauchschmerzen, Zeichen einer Pubertas praecox oder einer Virilisierung auffallen. Die Entwicklung einer paraneoplastischen Enzephalitis über NMDAR-Antikörper (N-Methyl-D-Asparat-Rezeptor) oder einer autoimmunen hämolytischen Anämie wurden bei unreifen Teratomen beschrieben (Vitaliani et al. 2005; Shanbhogue et al. 2010).

Obwohl die meisten Tumoren gutartig sind, gibt es einige Hinweise für Malignität. Diese sind:

Tumoren können bilateral in 10 % der Fälle zum Zeitpunkt der Diagnose (Oue et al. 2015) oder metachrom in bis zu 20 % der Fälle auftreten (Taskinen et al. 2014). Bei Verdacht auf einen malignen Tumor erfolgt in enger Kooperation mit pädiatrischen Onkologen ein Staging durch weitere Bildgebung (MRT und CT). Häufig erfolgt vor der chirurgischen Resektion eine Chemotherapie zur Verkleinerung des Tumors.

Das intraoperative Staging der Ovarialtumoren erfolgt über einen Pfannenstielschnitt, mediane Laparotomie (Reichard 2011) oder als laparoskopische Operation (Stankovic et al. 2006) und beinhaltet:

Die Ovarialgefäße sind frühzeitig zu unterbinden, der Tumor soll während der Operation weder eröffnet oder punktiert werden, um eine Tumorzelldissemination zu vermeiden. Bei beidseitigem Befall eines Teratoms kann eine organerhaltende Operation in Betracht gezogen werden (Oue et al. 2015). Bei beidseitigen maligen Tumoren ist die beidseitige Ovarektomie indiziert mit ggf. Asservierung von Ovarialgewebe.