Kinderchirurgie
Autoren
Barbara Ludwikowski

Zysten und Raumforderungen des Ovars bei Mädchen

Die Erkrankungen des Ovars im Säuglings-, Kindes- und Jugendalter sind fast immer Zysten oder solide Raumforderungen verschiedener Dignität. Ovarialzysten sind häufige sonografische Zufallsbefunde und treten hauptsächlich in der Perinatalperiode und während oder nach der Pubertät auf. Bei Säuglingen und Kleinkindern sind die Ovarien noch in der Bauchhöhle und wandern erst in der Pubertät in das kleine Becken. Seit ihrer Erstbeschreibung vor >40 Jahren (Valenti et al. 1975) sind Ovarialzysten die am häufigsten diagnostizierten zystischen Abdominaltumoren und ihr Management ist bis heute teilweise kontrovers. Da die klinischen Charakteristika und das Management je nach Altersgruppe verschieden sind, werden sie separat dargestellt.
Die Erkrankungen des Ovars im Säuglings-, Kindes- und Jugendalter sind fast immer Zysten oder solide Raumforderungen verschiedener Dignität. Ovarialzysten sind häufige sonografische Zufallsbefunde und treten hauptsächlich in der Perinatalperiode und während oder nach der Pubertät auf. Bei Säuglingen und Kleinkindern sind die Ovarien noch in der Bauchhöhle und wandern erst in der Pubertät in das kleine Becken. Seit ihrer Erstbeschreibung vor >40 Jahren (Valenti et al. 1975) sind Ovarialzysten die am häufigsten diagnostizierten zystischen Abdominaltumoren und ihr Management ist bis heute teilweise kontrovers. Da die klinischen Charakteristika und das Management je nach Altersgruppe verschieden sind, werden sie separat dargestellt.

Zysten des Ovars

Ovarialzysten in der Perinatalperiode

Epidemiologie
Ovarialzysten wurden zu 30 % in Autopsiebefunden von Neugeborenen gefunden, dies entspricht der Häufigkeit in pränatalen Sonografieuntersuchungen (deSa 1975; Bryant und Laufer 2004). Die postnatale Inzidenz von klinisch relevanten Zysten ist lediglich 1:2500 (Papic et al. 2014a). Es erfolgt also bei einem Großteil der Feten eine Rückbildung der Zysten bis zur Geburt. Perinatale Ovarialzysten sind Follikelzysten und sind Folge der mütterlichen und fetalen Hormonstimulation. Sie werden bei Präeklampsie, Diabetes mellitus, Polyhydramnion und Blutgruppeninkompatibilität häufiger nachgewiesen.
Üblicherweise werden sie im 3. Trimester erstmals diagnostiziert und gelten als klinisch relevant ab einer Größe von 2 cm. Obwohl einige Zysten postnatal weiter an Größe zunehmen, bedingt durch eine persistierende Gonadotropinausschüttung, kommt es häufig zu einer Regression bereits innerhalb der ersten 3 Monate nach der Geburt. Die Mehrheit der Zysten ist am Ende des 1. Lebensjahrs nicht mehr nachweisbar. Der Prozess der Regression kann bis zu 2 Jahre dauern.
Klassifikation
Ovarialzysten werden in einfache oder komplexe Zysten unterschieden. Einfache Zysten sind durch eine dünne Wand ohne Septen und Kalzifikationen gekennzeichnet. Sie können Tochterzysten enthalten mit echoarmer Flüssigkeit (Lee et al. 2000). Im Gegensatz dazu sind komplexe Zysten echoreich und teilweise mit Zelldébris gefüllt. Das „double-wall sign“ (Godfrey et al. 1998), Flüssigkeitsspiegel und Septierungen sind ebenfalls Charakteristika von komplexen Zysten (Trinh und Kennedy 2015). Eine komplexe Zyste kann die Folge einer Ovarialtorsion sein, eines abnormal entwickelten Ovars (Enríquez et al. 2005) oder selten die Ursache eines Teratoms oder Zystadenoms.
Diagnostik
Die Differenzialdiagnosen von Ovarialzysten in der Neugeborenenperiode sind Choldedochuszyste, Mesenterialzyste, Darmduplikatur, Milzzyste, Pankreaszyste, Darmatresie, Nierenzyste, Ureterzyste, Urachuszyste, Nebennierenzyste, Hydrometrokolpos, Lymphangiom oder Tumoren. Die Diagnose kann in der Regel sonografisch gestellt werden (Catania et al. 2016). Maligne Tumoren sind in der Perinatalperiode nicht beschrieben.
Klinik
Neugeborene und Säuglinge mit sonografisch nachgewiesenen Ovarialzysten sind meistens asymptomatisch. Vor der Ära des pränatalen Ultraschalls wurden sie im Rahmen der Abklärung eines palpablen Abdominaltumor diagnostiziert.
Die häufigste Komplikation der einfachen Ovarialzyste ist die Torsion, welche zu einer Autoamputation führen kann. Andere Komplikationen wie Einblutung, Ruptur oder bei sehr großen Zysten mechanische Probleme mit Ernährungsschwierigkeiten, Ileuszeichen oder Harntransportstörungen sind sehr selten (Zampieri et al. 2014).
Therapie
Das Management der pränatal diagnostizierten Ovarialzyste ohne Klinik ist abhängig von der Zystengröße. 67 % der einfachen Zysten < 5 cm im Durchmesser bilden sich im 1. Lebensjahr spontan zurück und werden deshalb sonografisch kontrolliert (Abb. 1) (Bagolan et al. 2002). Obwohl die Mehrheit der Torsionen bereits pränatal auftreten, kann dies zu einem nicht unerheblichen Prozentsatz auch postnatal eintreten. Es kann unter der Beobachtung in einem Viertel der Fälle zu einer Torsion kommen. Dies zeigt eine retrospektive Untersuchung, in der komplexe Ovarialzysten bei 18 % der Feten nachzuweisen waren und postnatal komplexe Zysten in 55 % nachgewiesen wurden (Monnery-Nochè et al. 2008). In einer anderen Serie entwickelte nur 1 von 25 beobachteten Patientinnen mit einer 78 mm großen Zyste eine postnatale Torsion (Papic et al. 2014a). Wenn die Zysten beobachtet werden, müssen die Eltern über das Risiko der Torsion mit Organverlust aufgeklärt werden und sie sind darauf hinzuweisen, die Kinder bei Abdominalschmerzen oder Erbrechen sofort in einer Klinik vorzustellen, in der eine weitere Diagnostik und Therapie möglich ist.
Das Management einfacher Zysten mit einer Größe von >5 cm ist kontrovers (Papic et al. 2014a). Obwohl einige Autoren eine frühzeitige Zystektomie empfehlen, um eine Torsion zu verhindern, empfehlen andere Autoren, dass es keinen signifikanten Unterschied im Outcome bezogen auf den Organerhalt bei beobachteten oder operierten Patienten gibt (Papic et al. 2014a). Zysten, die sich nicht zurückbilden oder an Größe zunehmen sollten, wenn möglich, laparoskopisch und organerhaltend therapiert werden.
Komplexe Zysten sollen immer operiert werden. Dies wird begründet mit der Prävention intestinaler Komplikationen durch Adhäsionen durch das nekrotische Ovar und damit, eine Diagnose zu erstellen. Generell sollte bei der Operation Ovarialgewebe, wenn dies noch gefunden wird, erhalten bleiben, da Tumoren in dieser Altersgruppe extrem selten sind und sich auch komplexe Zysten zurückbilden (Papic et al. 2014a).
Die Ovarialtorsion wird immer operativ therapiert mit Zystektomie und evtl. Fixierung des Ovars. Die Ovarektomie ist nur bei eindeutiger Nekrose oder Verdacht auf einen Tumor gerechtfertigt.
Die antenatale Punktion von großen Ovarialzysten wird in den meisten Zentren nicht mehr durchgeführt, da sie sich wieder neu bilden; andere empfehlen dies weiterhin bei großen und wachsenden Zysten, da es die Inzidenz der Torsion reduzieren kann (Giorlandino et al. 1994).

Ovarialzysten im Kindesalter

Einfache Ovarialzysten im Kindesalter treten durch eine hypothalamo-hypophysäre Stimulation auf. Zysten einer Größe von < 1,5 cm benötigen keine weitere Abklärung. Sie sollten sich innerhalb von 4–8 Wochen wieder zurückbilden. Einige Zysten sind hormonaktiv und verursachen eine Pseudopubertas praecox mit Brustentwicklung und prämaturer Menarche. Das McCune-Albright-Syndrom (Agiopantz et al. 2016) und Placental Aromatase Deficiency Syndrom (Aromatasemangel) können durch Ovarialzysten auffallen. Weitere Differenzialdiagnosen sind u. a. Teratome, Pubertas praecox, Hypothyreose, multipolyzystische Ovarien.
Eine Zystektomie wird bei Zysten ab einer Größe von 5 cm wegen der erhöhten Gefahr einer Torsion empfohlen (Pienkowski et al. 2012).
Zwischen dem 5. und 9. Lebensjahr sind Zysten oder solide Veränderungen des Ovars hochverdächtig auf einen malignen Prozess (Emeksiz et al. 2017).

Ovarialzysten im Jugendalter

In der Altersgruppe der 10- bis 18-Jährigen, die mit Unterbauchschmerzen vorgestellt werden, beträgt die Prävalenz von Ovarialzysten 18 % mit einem Altersgipfel bei 15 Jahren von 30 % (Emeksiz et al. 2017) (Abb. 2 und 3).
Meistens handelt es sich um funktionelle persistierende Follikelzysten; diese stellen sich sonografisch als einfache Zysten dar. Sie verursachen keine Symptome. Treten klinische Symptome auf, ist dies ein Hinweis auf eine Ovarialtorsion. Die Klinik ist ähnlich der der akuten Appendizitis mit akuten Abdominalschmerzen, Abwehrspannung, Erbrechen und Loslassschmerz. Eine sofortige Laparoskopie mit Detorsion, Zystektomie mit Ovarerhalt ist hier indiziert (Arena et al. 2008).
Corpus-luteum-Zysten sind deutlich seltener und können durch Einblutung auftreten, die häufig innerhalb von 2 Monaten wieder resorbiert werden. Symptome können Unterbauchschmerzen und Dysmenorrhoe sein. Sonografisch sind es komplexe Zysten mit einem inhomogenen Binnenecho. Eine operative Therapie zur Blutstillung ist in Einzelfällen notwendig (Kirkham und Kives 2012).
Endometriosezysten oder Schokoladenzysten verursachen zyklische Dysmennorhoe oder auch menstruationsunabhängige Abdominalschmerzen, gelegentlich mit rektalem oder transurethralem Blutabgang. Wenn sie Beschwerden verursachen, müssen sie immer operativ behandelt werden. Eine spontane Regression tritt nicht ein.
Paraovarische Zysten sind mesothelialen, paramesonephritschen oder mesonephritischen Ursprungs und liegen im Ligamentum latum uteri. Paraovarische Zysten sind mit Tubentorsion assoziiert (Casey et al. 2013).
Polyzystische Ovarien sind bei Jugendlichen ein Normalbefund. Es kann ein beginnendes polyzystische Ovarsyndrom (PCOS) vorliegen und sollte endokrinologisch abgeklärt werden (Bednarska und Siejka 2017). Polyzystische Ovarien sind auch beim Aromatasemangel zu finden.
Differenzialdiagnostisch ist bei Jugendlichen auch an eine Eileiterschwangerschaft, Hydrosalpinx oder Pyosalpinx zu denken.
Therapie
Zysten bis zu einer Größe von 6 cm können beobachtet werden. Die Mehrzahl der Zysten bilden sich innerhalb von 3 Zyklen zurück. Eine Suppression der Gonadotropine durch ein Kontrazeptivum kann die Neubildung von Ovarialzysten unterdrücken. Eine Zystenaspiration sollte wegen der Rezidivgefahr vermieden werden. Wenn eine Operation in Erwägung gezogen wird, wird die Zystektomie empfohlen.

Tumoren des Ovars

Grundlagen

Epidemiologie
Kindliche Ovarialtumoren sind sehr selten und repräsentieren 2 % aller Neoplasien bei Mädchen; sie sind meistens gutartig. Beide Tumorarten, benigne und maligne, sind sehr selten vor dem 5. Lebensjahr und die Häufigkeit steigt mit dem Lebensalter an (Heo et al. 2014). Bei Kinder < 8 Jahren sind 97 % benigne (Stankovic et al. 2006).
Die histologische Klassifikation der Ovarialtumoren erfolgt durch die WHO (World Health Organization) (Meinhold-Heerlein et al. 2016) und die Stadieneinteilung durch die International Federation of Gynecology and Obstetrics (FIGO) (Prat und F. C. o. G. Oncology 2015). Einige Tumoren produzieren Substanzen wie α-Fetoprotein (AFP), Laktatdehydrogenase (LDH), β humanes Choriongonadotropin (βHCG), cancer antigen 125 (CA 125) und human epididymis protein 4 (HE4); diese werden als Tumormarker zur Diagnosesicherung und Verlaufskontrolle der Therapie genutzt.
Klinik und Diagnostik
Ovarialtumoren können als sonografischer Zufallsbefund, als palpable Raumforderung, bei akuten oder chronischen Bauchschmerzen, Zeichen einer Pubertas praecox oder einer Virilisierung auffallen. Die Entwicklung einer paraneoplastischen Enzephalitis über NMDAR-Antikörper (N-Methyl-D-Asparat-Rezeptor) oder einer autoimmunen hämolytischen Anämie wurden bei unreifen Teratomen beschrieben (Vitaliani et al. 2005; Shanbhogue et al. 2010).
Obwohl die meisten Tumoren gutartig sind, gibt es einige Hinweise für Malignität. Diese sind:
  • große Raumforderung >10 cm,
  • positive Tumormarker,
  • solide Anteile oder komplexe Zysten im Ultraschall (Papic et al. 2014b).
  • Aszites ist ein weiteres Zeichen für Malignität und Peritonealmetastasen.
Tumoren können bilateral in 10 % der Fälle zum Zeitpunkt der Diagnose (Oue et al. 2015) oder metachrom in bis zu 20 % der Fälle auftreten (Taskinen et al. 2014). Bei Verdacht auf einen malignen Tumor erfolgt in enger Kooperation mit pädiatrischen Onkologen ein Staging durch weitere Bildgebung (MRT und CT). Häufig erfolgt vor der chirurgischen Resektion eine Chemotherapie zur Verkleinerung des Tumors.
Therapie
Das intraoperative Staging der Ovarialtumoren erfolgt über einen Pfannenstielschnitt, mediane Laparotomie (Reichard 2011) oder als laparoskopische Operation (Stankovic et al. 2006) und beinhaltet:
1.
Bestimmung der Tumorgröße,
 
2.
Entnahme von Peritonealflüssigkeit zur zytologischen Diagnostik,
 
3.
Inspektion des kontralateralen Ovars,
 
4.
Inspektion des Abdomens und ggf. Biopsie von auffälligen Befunden und vergrößerten Lymphknoten,
 
5.
Resektion des Omentum, wenn dieses mitbetroffen ist,
 
6.
Tumorresektion durch eine Salpingo-Oophorektomie.
 
Die Ovarialgefäße sind frühzeitig zu unterbinden, der Tumor soll während der Operation weder eröffnet oder punktiert werden, um eine Tumorzelldissemination zu vermeiden. Bei beidseitigem Befall eines Teratoms kann eine organerhaltende Operation in Betracht gezogen werden (Oue et al. 2015). Bei beidseitigen maligen Tumoren ist die beidseitige Ovarektomie indiziert mit ggf. Asservierung von Ovarialgewebe.

Klassifikation

Ovarialtumoren können aus den 3 Hauptzelltypen des Ovars entstehen und werden nach der WHO-Klassifikation eingeteilt in:
  • Typ I: epitheliale Tumoren,
  • Typ II: Keimzelltumoren und
  • Typ III: Keimstrang-Stromatumoren.
Bei Kindern sind die Keimzelltumoren im Vordergrund und bei Frauen kommen die epithelialen Tumoren häufiger vor.

Epitheliale Tumoren

Epitheliale Ovarialtumoren kommen überwiegend bei Erwachsenen vor. In einer Serie von >117 kindlichen Ovarialtumoren waren 16 % epitheliale Tumoren (Morowitz et al. 2003). Andere Serien berichten über deutlich niedrigere Zahlen (Péroux et al. 2015). Im Gegensatz zu Erwachsenen sind diese Tumoren in der Regel benigne. Sie unterteilen sich in seröse, muzinöse Zystaadenome und Borderline-Tumoren.
Die Zystadenome finden sich in 10 % beidseitig. Das Durchschnittsalter ist 14 Jahre. Borderline-Tumoren (BOT) enthalten atypische Zellen, eine hohe Mitoserate und Fähigkeit zur Metastasierung. Sie werden histologisch in seröse und muzinöse Formen unterteilt.
Tumormarker bei epithelialen Tumoren sind CA 125 und HE4, wobei sie bei BOT meist negativ sind. Es liegen nur Fallberichte von BOT und Zystadenokarzinomen bei prämenstruellen Mädchen vor. Aufgrund der geringen Fallzahl werden sie multidisziplinär leitliniengerecht entsprechend der erwachsenen Frau therapiert.

Keimzelltumoren

Zu den Keimzelltumoren gehören Teratome (reife, unreife, monodermal), Dysgerminome, Dottersacktumoren, embryonale Karzinome, Chorionkarzinome und gemischte Keimzelltumoren.
Teratome
Teratome sind zystische, solide oder gemischte Tumoren. Sie repräsentieren ca. die Hälfte der Ovarialtumoren im Kindesalter und stehen an 2. Stelle nach dem Steißbeinteratomen bei Mädchen.
Reife Teratome entstehen aus den primordialen Keimzellen des Ovars und enthalten meistens überwiegend zystische mit einigen soliden Anteilen, typischerweise Fett und Verkalkungen. Wenn Fettanteile auch mit Kalzifikationen in einer Zyste eingeschlossen sind, wird dies als Rokitanskyknoten bezeichnet (Quinn et al. 1985) und dies ist charakteristisch für ein reifes Teratom. Wenn der ektoderme Anteil prädominant ist, werden sie auch als Dermoid bezeichnet (Abb. 4).
Komplikationen der Teratome sind Torsion, Ruptur und maligne Transformation. Torsion eines Ovarialtumors wird mit einer Häufigkeit von 15 % angegeben und wegen des Verdacht auf eine Ovarialtorsion wird häufig die Indikation zur Notfalloperation gestellt (Park et al. 2008).
Unreife Teratome haben ihren Altersgipfel zwischen dem 10. und 20. Lebensjahr. Diese Tumoren sind meistens sehr groß, solide und enthalten undifferenzierte Anteile. Eine alleinige Resektion ist bei diesen Tumoren nicht ausreichend, da sie zur Rezidiven und Metastasierung neigen.
Die Nachsorge der Patienten mit reifem und unreifen Teratomen erfolgt interdisziplinär nach Studienprotokoll mit regelmäßigen klinischen, laborchemischen, sonografischen Kontrollen, um ein Rezidiv oder einen metachronen Zweittumor rechtzeitig zu identifizieren (Taskinen et al. 2014).
Dysgerminome
Dysgerminome entstammen aus undifferenzierten primordialen Keimzellen. Sie sind das weibliche Äquivalent zum männlichen Seminom und sind ebenso strahlensensibel. Sie treten meistens in der 2. Lebensdekade auf, gelegentlich treten sie auch früher auf. Sie können mit einem Gonadoblastom assoziiert sein und werden fast ausschließlich bei Mädchen mit Störungen der Sexualentwicklung mit einem nachgewiesenem Y-Chromosom (DSD) gesehen (Kathrins und Kolon 2016). Dysgerminome sind hormonell nicht aktiv, LDH ist gelegentlich erhöht und kann als Tumormarker genutzt werden.
Patienten mit DSD, die ein erhöhtes Risiko haben für die Entwicklung eines Tumors und bei denen keine prophylaktische Gonadektomie durchgeführt wurde, können gut durch engmaschige sonografische Untersuchungen überwacht werden. Dadurch kann eine Tumorentstehung frühzeitig entdeckt werden und eine Ovarektomie ist nach Rücksprache mit den Onkologen meistens ausreichend, wenn der Tumor auf das Ovar beschränkt ist.
Dottersacktumoren
Dottersacktumoren (endodermale Sinustumoren) sind durch ein schnelles und metastasierendes Wachstum besonders bei Teenagern und jungen Frauen gekennzeichnet. AFP ist bei diesen Tumoren erhöht und korreliert mit dem Grad der Malignität. Er wird zur Diagnose und zum Therapieverlauf angewandt. Die Behandlung ist eine Kombination aus Resektion und adjuvanter Polychemotherapie. Das Outcome ist günstiger bei jungen Patientinnen mit frühzeitiger Diagnose und das Überleben wird in dieser Gruppe mit bis 90 % angegeben (Nasioudis et al. 2017).
Embryonale Karzinome
Embryonale Karzinome sind hochmaligne, sehr selten und treten mit einem mittleren Alter von 14 Jahren auf (Kurman und Norris 1976). Meist sind es histologisch Mischtumoren mit anderen Anteilen von Keimzelltumoren. Sie können in ca. 60 % AFP und βHCG produzieren und je nach Entwicklungsstand bei jüngeren Mädchen eine Pubertas praecox oder postpubertär Menstruationsunregelmäßigkeiten und Hirsutismus verursachen.
Therapie ist die Adnektomie mit adjuvanter Chemotherapie.
Chorionkarzinome
Sie sind die seltenste Form der Keimzelltumoren, hochmaligne und produzieren βHCG. Dies führt zu prämaturer Pubertät oder Menstruationsunregelmäßigkeiten und Hirsutismus. Histologisch finden sich häufig auch embryonale Karzinome. Die Therapie ist die Adnektomie und adjuvante Chemotherapie, gleich wie bei den embryonalen Karzinomen (Hayashi et al. 2015).
Maligne Keimzelltumoren sind der Häufigkeit nach Dysgerminome, unreife Teratome, Dottersacktumoren, embryonale Karzinome und Chorionkarzinome. Bei den gemischten Keimzelltumoren entscheidet der malignere Anteil des Tumors über die Prognose. Tumormarker sind AFP und βHCG. LDH und CA125 sind unspezifische Tumormarker. Die Therapie erfolgt bei Mädchen im deutschsprachigen Raum bis zum 15. Lebensjahr nach dem MAKEI-Protokoll der GPOH.

Keimstrang-Stromatumoren

Keimstrang-Stromatumoren haben einen Anteil von ca. 15 % aller Ovarialtumoren im Kindes- und Jugendalter und entwickeln sich aus endokrin aktiven Stromazellen (Thekazellen, Leydig-Zellen) und aus den Keimsträngen (Granulosazellen, Sertolizellen) des Ovars.
Benigne Keimstrang-Stromatumoren
Dazu gehören sklerosierende Stromatumoren (7 %), Thekatumoren (3 %) und Gynandroblastome (0,5 %). Thekome und sklerosierende Stromatumoren können Östrogene und selten Testosteron produzieren. Sie können neben einer prämaturen Menarche oder Menstruationsstörungen zu abdominellen Beschwerden mit Aszites und Pleuraerguss führen, die sich nach Entfernung des Tumors wieder zurückbilden (Meigs-Syndrom) (Fremed et al. 2015).
Maligne Keimstrang-Stromatumoren
Der Granulosazelltumor (66 %) wird in den juvenilen und adulten Typ unterteilt, wobei der der juvenile Typ vor der Pubertät zu 80 % auftritt und eine deutlich bessere Prognose hat. Die Tumoren produzieren Estradiol, Inhibin B und AMH. Klinisch können sie durch akzeleriertes Längenwachstum und erhöhtem Knochenalter, prämaturer Brust- und Pubesentwicklung mit prämaturer Menarche auffallen. In der Adoleszenz findet sich eine Hypermenorrhoe.
Sertoli-Leydig-Zelltumoren (20 %) sind androgenproduzierende Tumoren mit entsprechender Klinik: Pubesentwicklung, Virilisierung, Hirsutismus, Oligomenorrhoe. Die Prognose ist abhängig vom Differenzierungsgrad.
Stromatumoren mit anulären Tubuli (3 %) können maligne oder benigne sein und finden sich beim Peutz-Jeghers-Syndrom, wo sie meist gutartig sind. Sie können Östrogen und Progesteron produzieren (Herruzo et al. 1990).
Aufgrund der auffallenden Klinik erfolgt meistens eine Frühdiagnose der Keimstrang-Stromatumoren mit sehr guter Überlebensrate. Die Therapie ist die ein- oder beidseitige Adnektomie je nach Tumorstadium. Chemotherapie erfolgt bei Resttumor und ab Stadium 1c. Die Nachsorge erfolgt mit der Sonografie und Kontrolle der Tumormarker (Östrogene, Androgene, Inhibin B, AMH).
Gonadoblastome enthalten Keimzellen und Elemente der Keimstränge. Wie Dysgerminome finden sie sich bei Patienten mit Störungen der Sexualentwicklung, bei denen ein Y-Chromosom im Karyotyp nachgewiesen wurde. Obwohl sie benigne sind, können sie auch Anteile von malignen Dysgerminomen enthalten. Patientinnen, die ein Risiko haben ein Gonadoblastom zu entwickeln, müssen entsprechend engmaschig sonografisch kontrolliert werden oder eine prophylaktische Gonadektomie durchgeführt werden (Coyle et al. 2016).
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