Klinische Angiologie
Autoren
Michael Czihal

Chronische Periaortitis

Die chronische Periaortitis (CP) umfasst ein Spektrum seltener fibroinflammatorischer Erkrankungen, ausgehend vom (peri-)adventitiellen Bindegewebe typischerweise der infrarenalen Aorta abdominalis. Der CP werden zugeordnet die retroperitoneale Fibrose und das inflammatorische Bauchaortenaneurysma. Ein gewichtiger Anteil der Fälle tritt im Rahmen von IgG4-assoziierten Erkrankungen auf. Die bedeutsamste Komplikation der CP ist die Harnstauuung bis zum postrenalen Nierenversagen. Die Diagnostik integriert klinische Informationen, Labordiagnostik incl. Bestimmung des Serum-IgG4 und bildgebende Verfahren (Sonografie ggf. mit Kontrastmittel; Schnittbildgebung zur Diagnosesicherung). Zur Abgrenzung maligner Erkrankungen des Retroperitonealraums hat die Biopsie mit histologischer Aufarbeitung ihren Stellenwert. Die Therapie basiert in erster Linie auf Glukokortikoiden, die Evidenz für steroidsparende Agentien ist schwach. Ein gutes Therapieansprechen sowohl IgG4-assoziierter Fälle wie auch der idiopathischen CP unter B-Zell-Depletion mit Rituximab ist beschrieben. Neben antientzündlichen Therapiestrategien ist die kardiovaskuläre Sekundärprävention von großer Bedeutung bei CP-Patienten. Die krankheitsbezogene Prognose ist grundsätzlich gut, mit sehr niedrigen Raten von terminaler Niereninsuffizienz und Aneurysmaruptur.

Einleitung

Der Begriff chronische Periaortitis (CP) umfasst ein Spektrum seltener Erkrankungen, die gekennzeichnet sind durch einen entzündlich-fibrosierenden Prozess ausgehend vom (peri-)adventitiellen retroperitonealen Bindegewebe typischerweise der infrarenalen Aorta abdominalis und der Aa. iliacae communes (Palmisano et al. 2018). Wenn auch in der zuletzt 2012 revidierten Chapel-Hill-Konsensus-Nomenklatur als Einzelorganvaskulitis klassifiziert (Jennette et al. 2013), ist aus klinischer Perspektive die CP den Vaskulitiden der großen Gefäße zuzuordnen.
Je nach Ausprägung werden unter der Entität CP eingeordnet:
Die retroperitoneale Fibrose resultiert in einer Ummauerung und Kompression benachbarter Strukturen des Retroperitoneums, am häufigsten der Ureteren mit der Konsequenz der Harnstauung und des postrenalen Nierenversagens. Bei „diffuser“ CP sind neben der infrarenalen Aorta auch andere Arteriensegmente, z. B. die thorakale Aorta, die Abgänge der supraaortalen Arterien sowie die renoviszeralen Arterien, betroffen (Palmisano et al. 2015). Ein Teil der Fälle von CP beruht auf Manifestationen von systemischen Autoimmunerkrankungen, vorrangig der Immunglobuling G4 (IgG4)-assoziierten Erkrankung (Palmisano et al. 2018).
Ein der CP verwandtes Krankheitsbild ist die idiopathische Karotidodynie, die gekennzeichnet ist durch eine Periarteriitis im Bereich des in diesen Fällen typischerweise arteriosklerotisch veränderten Karotisbulbus (Hafner et al. 2014).

Epidemiologie

Bedingt unter anderem durch die uneinheitliche Deklaration sind keine konklusiven epidemiologischen Daten zur CP verfügbar. Die jährliche Inzidenz bzw. die Prävalenz der retroperitonealen Fibrose werden mit 0,1–0,3 % bzw. 1,4 % pro 100.000 angegeben. Von inflammatorischen Bauchaortenaneurysmen wird angenommen, dass sie 2–10 % aller Bauchaortenaneurysmen ausmachen (Palmisano et al. 2018; Wanhainen et al. 2019). Männer sind 2–3 mal häufiger betroffen als Frauen, oft zwischen dem 40.–60. Lebensjahr.

Pathophysiologie

Die CP ist histologisch charakterisiert durch eine vorwiegend in der Adventitia lokalisierte lymphoplasmazelluläre Entzündungsreaktion unter Einbezug von Vasa vasorum sowie einer ausgeprägten Fibrosierungsreaktion mit Infiltration des retroperitonealen Fettgewebes (Palmisano et al. 2018). Bei der IgG4-assoziierten Erkrankung ist das histologische Bild weitgehend vergleichbar, jedoch dominiert durch eine obliterierende Phlebitis, eosinophile Infiltrate, eine wirbelförmige (storiforme) Anordnung der Kollagenfasern sowie einen Anteil von IgG4-exprimierenden Plasmazellen von > 40 % (Abb. 1) (Maritati et al. 2020).
Die Pathogenese der CP ist unzureichend verstanden und sicher multifaktoriell bedingt. Einer Theorie, dass der Prozess ausgelöst wird durch Makrophagen, die Antigene (z. B. oxidiertes low density lipoprotein [LDL]-Cholesterin) aus arteriosklerotischen Läsionen nach Migration in der Adventitia präsentieren, wird unterstützt durch die Beobachtung, dass die CP häufig die schwer arteriosklerotisch veränderte Aortenbifurkation betrifft (Palmisano et al. 2018). Andererseits deuten die Assoziation zum HLA-DRB1*03-Allel sowie zum Δ32-Polymorphismus des Chemokinrezeptors 5 auf eine genetisch determinierte Krankheitsdisposition hin (Palmisano et al. 2018). Schließlich können aber auch Umweltfaktoren, etwa die Exposition zu Asbest und zu Zigarettenrauch, Infektionserkrankungen (z. B. Tuberkulose) und Medikamente (z. B. Dopaminagonisten) eine Rolle in der Entstehung der CP spielen. Einzelfälle, bei denen eine CP nach endovaskulärer Ausschaltung (EVAR) eines Bauchaortenaneurysmas in Erscheinung traten, sind beschrieben. Etablierte Risikofaktoren für die idiopathische CP und Ursachen einer sekundären CP sind in Tab. 1 zusammengefasst.
Tab. 1
Mögliche Auslöser einer sekundären CP sowie Differentialdiagnosen der CP
Mögliche Auslöser sekundäre CP
Differenzialdiagnosen der CP
Malignome
 Karzinoid
Malignome
 Lymphome
 Metastasierte Hodentumoren
 Desmoplastische Karzinommetastasen
 Angiosarkome
 Histiozytosen (Erdheim-Chester-Erkrankung)
Infektionen
 Tuberkulose
Infektionen
 Infektiöse Aortitis (bakterielle Infektion, Pilzinfektion)
 Paraspinale Abszesse
 Pelvine Actinomykose
Medikamente
 Dopaminagonisten
 Methysergid
 ß-Blocker
 Ergotaminderivate
Sonstige
 Aortitis anderer Ätiologie
 Sklerosierende Mesenteritis
Exogene Noxen
 Asbest
 Radiatio
CP, Chronische Periaortitis
Eine zentrale Rolle spielen CD4-positive T-Zellen (T-Helfer-Zellen), welche in der Aortenwand bzw. im Retroperitoneum nach Antigenpräsentation aktiviert werden, klonal expandieren und über proinflammatorische Zytokine den inflammatorischen Prozess vermitteln. Via Sekretion von Interleukin-6 werden B-Zellen aktiviert und maturieren zu Plasmazellen, welche ihrerseits bedeutsam sind für die Antigenpräsentation an CD4-positive T-Zellen in der Läsion und somit für die Chronifizierung des Entzündungsprozesses. Ferner werden direkt (Interleukin-6) und indirekt (über durch Interleukin-5 rekrutierte eosinophile Granuolozyten, die u. a. verschiedene Chemokine sezernieren) Fibroblasten zu Proliferation, Migration und Kollagenproduktion angeregt.

Klinik

Das klinische Erscheinungsbild der CP ist häufig wenig eindrucksvoll, mit chronischen, unspezifischen Symptomen in meist milder Ausprägung. Daher ist der Weg zur korrekten Diagnose häufig langwierig. Nicht selten wird die Diagnose zufallsbefundlich im Rahmen abdomineller Bildgebung oder der urologischen Abklärung einer Harnstauung gestellt.
Häufige Symptome der CP umfassen konstitutionelle Beschwerden, dumpfe Bauch- oder Rückenschmerzen mit häufiger Ausstrahlung in die Hüfte oder Leiste. Bei diffuser CP mit Beteiligung weiterer Arteriensegmente, insb. der thorakalen Aorta, sind systemische Symptome häufig stärker ausgeprägt. Bei retroperitonealer Fibrose kann es ferner zu kompressionsbedingten Symptomen bzw. Störungen in folgenden Bereichen kommen:
  • Ureteren: Pollakis- und Dysurie, Harnstau, postrenales Nierenversagen
  • V. cava inferior: beidseitige Beinschwellung
  • V. testicularis: Hodenschmerzen, Varikozele testis
Im Rahmen der IgG4-assoziierten Systemerkrankung können verschiedenste Organmanifestationen in Erscheinung treten, so etwa Pankreatitis und Cholangiitis, fibrosierende Thyreoditis (Riedel) und Sialadenitis, interstitielle Nephritis, aber auch verschiedene kutane Manifestationen (Maritati et al. 2020). In den seltenen Fällen einer ANCA-positiven CP finden sich in jeweils etwa ein Drittel der Fälle HNO-Manifestationen, Alveolitis und rapid-progressive Glomerulonephritis (Akiyama et al. 2020).
Schließlich wurden gehäuft CP-Fälle in Assoziation mit anderen Autoimmunerkrankungen beobachtet, etwa der Hashimoto-Thyreoditis und den Spondylarthropathien.

Labordiagnostik

Eine variabel ausgeprägte Niereninsuffizienz mit Kreatininerhöhung findet sich bei Diagnose in bis zu 50 % der Fälle. Die humoralen Entzündungszeichen (C-reaktives Protein, Blutsenkungsgeschwindigkeit) sind bei den meisten Patienten erhöht, meist aber nur in milder bis moderater Ausprägung. Ein spezifischer Biomarker ist nicht verfügbar; die antinukleären Antikörper sind nachweisbar bei 35–60 % der CP-Patienten, jedoch ohne diagnostischen Wert. Der Serum-IgG4-Spiegel war in Kohortenstudien bei etwa jedem fünften Patienten mit CP über den Referenzwert von 135 mg/dl erhöht, in diesen Fällen lagen häufig weitere, extra-aortale Manifestationen der der IgG4-assoziierten Erkrankung vor (Maritati et al. 2019).
Ein normaler Serum-IgG4-Spiegel schließt eine IgG4-assoziierte Erkrankung jedoch nicht aus, finden sich doch erhöhte Serum-IgG4-Werte in nur etwa 40 % dieser Fälle (Maritati et al. 2020).

Bildgebende Diagnostik und Differenzialdiagnostik

Mangels eines spezifischen Biomarkers wird die CP wie andere Großgefäßvaskulitiden mithilfe bildgebender Verfahren diagnostiziert (Abb. 23 und 4). Aufgrund der Seltenheit des Krankheitsbildes ist die Evidenz zur diagnostischen Wertigkeit der verschiedenen bildgebenden Verfahren schlecht. Die Sonografie als Screening-Instrument sinnvoll einsetzbar, wird in aller Regel aber durch Schnittbildgebung (Magnetresonanztomographie [MRT], Computertomographie [CT], Positonenemissionstomographie [PET] kombiniert mit CT bzw. MRT) komplementiert. In einer vergleichenden Studie zur MRT erreichte die Sonografie eine Sensitivität von 92 %, wenn auch die Ausdehnung des Krankheitsprozesses in vielen Fällen nur unzureichend festgelegt werden konnte (Kamper et al. 2014).
In den bildgebenden Untersuchungen zeigt sich typischerweise ein homogener, periaortaler Pannus, lokalisiert ventrolateral der infrarenalen Aorta und/oder der Aa. iliacae communes (Abb. 2 und 3). Dieser ist homogen echoarm in der Sonografie, isodens zum M. psoas in der CT und hypointens in T1-gewichteten MRT-Sequenzen (Peisen et al. 2020). Die Gefäßhinterwand ist typischerweise ausgespart, die V. cava inferior kann nach lateral verdrängt oder komprimiert werden, die Ureteren werden bei retroperitonealer Fibrose eher nach medial verdrängt. Sehr häufig ist die infrarenale Aorta schwer arteriosklerotisch verändert, begleitende Stenosen der Aa. iliacae communes in der Regel ebenfalls arteriosklerotischer Natur. Die Nieren sollten stets mitbeurteilt werden im Hinblick auf das Vorliegen einerseits einer Nierenarterienstenose (in der Regel dann ebenfalls arteriosklerotisch bedingt) und andererseits einer Harnstauung (Abb. 3).
Bis zu 30 % der Patienten weisen bei Diagnose bereits eine einseitige Schrumpfniere auf.
Eine Kontrastmittelaufnahme (Kontrastmittelultraschall, CT und MRT) untermauert den entzündlichen Charakter der Erkrankung, ist aber weniger für die Initialdiagnostik als vielmehr für die Aktivitätsbeurteilung und möglicherweise die Prädiktion des Therapieansprechens unter medikamentöser Therapie von Bedeutung. Die Intensität der Anreicherung des Radiotracers 18-Fluorodeoxyglucose (18-FDG) in PET-CT bzw. PET-MRT ist jedoch neben morphologischen Kriterien ein Hinweis auf einen malignen Prozess im Retroperitoneum als wichtigster Differentialdiagnose der CP. Maximale standardized uptake values (SUVmax) von > 4 sollten wie auch die inhomogene Kontrastmittel-/Radiotracer-Anreicherung, die Ausdehnung des Prozesses nach retroaortal bzw. suprarenal, die Lateralverlagerung der Ureteren, sowie der Nachweis von pathologisch vergrößerten Lymphknoten an ein Malignom denken lassen (Peisen et al. 2020).
Neben Lymphomen, metastasierten Hodentumoren und desmoplastischen Karzinommetastasen des Retroperitonealraums sind seltene Fälle von Angiosarkomen nach EVAR beschrieben (Tab. 1, Abb. 4). Unter den Differenzialdiagnosen ist auch die sehr seltene Erdheim-Chester-Erkrankung eine den Non-Langerhans-Zell-Histiozytosen zugerechnete Multisystemerkrankung, bei der Veränderungen der Aorta („coated aorta“) und die Infiltration des perirenalen Raums („hairy kidneys“) häufig anzutreffen sind (Abb. 4).
Bei bildgebenden Verdachtsmomenten auf ein Malignom ist, wie auch in Fällen mit unzureichendem Therapieansprechen, die heutzutage meistens CT-gesteuert durchgeführte Biopsie unerlässlich.

Medikamentöse Therapie

Die Therapieziele umfassen vorrangig Beschwerdefreiheit, Verhinderung des Auftretens bzw. der Progression aortaler Strukturschäden sowie Vermeidung des postrenalen Nierenversagens. Hierzu stehen medikamentöse, interventionelle und operative Therapieoptionen zur Verfügung.
Glukokortikoide sind, gestützt durch einen randomisierten Vergleich gegenüber Tamoxifen, weiterhin zentraler Baustein der medikamentösen Therapie. In dieser Studie konnte nach 8 Monaten Beobachtungszeit eine sehr niedrige Rezidivrate von nur 6 % unter Therapie beobachtet werden (Vaglio et al. 2011). Die Initialdosis sollte, je nach klinischer Präsentation und bereits eingetretenen strukturellen Schäden 0,75–1 mg Prednisolon pro kg Körpergewicht betragen und für 4 Wochen beibehalten werden, anschließend ausgeschlichen werden über einen Zeitraum von 6–9 Monaten (Palmisano et al. 2018).
Die Ansprechrate auf Glukokortikoide liegt bei über 90 %, jedoch erleidet die Mehrheit der Patienten glukokortikoidassoziierte Nebenwirkungen. Basierend bestenfalls auf Fallserien und unkontrollierten Studien können daher bei Risikofaktoren für steroidassoziierte Komplikationen bei Diagnosestellung (z. B. Osteoporose, Metabolisches Syndrom), bei Auftreten solch schwerer Nebenwirkungen der Glukokortikoidtherapie im Verlauf, sowie bei steroidabhängiger bzw. – refraktärer Erkrankung zusätzliche konventionelle Immunsuppressiva (Methotrexat, Azathioprin, Mykophenolatmofetil, Cycloposphamid) wie auch Biologika (z. B. der monoklonale Antikörper gegen den Interleukin-6-Rezeptor Tocilizumab) eingesetzt werden. Unter einer Methotrexattherapie (15–20 mg/Woche) konnte in einer prospektiven Beobachungsstudie an 16 CP-Patienten eine Remissionsrate nach 12 Monaten von knapp 80 % erzielt werden. Bei der CP im Rahmen der IgG4-assoziierten Erkrankung wurde mit Erfolg die B-Zell-Depletion mit Rituximab angewandt (Maritati et al. 2020). Fallserien deuten auf hohe Ansprechraten auch der idiopathischen CP unter Rituximabtherapie an (Urban et al. 2020).
Als alternative medikamentöse Therapieoption steht der selektive Östrogenrezeptor-Modulator („Antiöstrogen“) Tamoxifen (0,5 mg/kg) zur Verfügung, welcher über einen hemmenden Einfluss auf die Fibroblastenproliferation einen therapeutischen Effekt bei der CP haben soll. Während eine retrospektive, unkontrollierte Studie mit Langzeit-Follow up ein Therapieansprechen bei etwa 2/3 der Patienten zeigte, war Tamoxifen in o. g. randomisierter Studie der Glukokortikoidtherapie deutlich unterlegen (Vaglio et al. 2011; van Bommel et al. 2013). Daher sollte die Substanz allenfalls im Falle der Kontraindikation für eine Therapie mit Glukokortikoiden oder anderen Immunsuppressiva in Erwägung gezogen werden.
Ebenfalls bedeutsam erscheint insbesondere in Fällen mit Nachweis einer deutlichen Arteriosklerose der Aortenbifurkation die agressive Einstellung der kardiovaskulären Risikofaktoren, insbesondere die zielwertorientierte LDL-Cholesterinsenkung unter Einsatz eines potenten Statins. Ein Fall mit Regression des periaortalen Pannus nach Intensivierung der Statintherapie (ohne Steroidtherapie) ist beschrieben (El Bèze et al. 2020).

Interventionelle und operative Therapie

Bei Nachweis einer ausgeprägten ein- oder beidseitigen Harnstauung ist eine Ureterschienung vorzunehmen. Nach Etablierung einer Remission der Erkrankung und Abnahme der Pannusdicke können die Doppel-J-Katheter versuchsweise wieder entfernt werden. Daten zum optimalen Zeitpunkt und zur Prädiktion des Erfolgs eines solchen Auslassversuchs liegen jedoch nicht vor. Bei Fällen von erneuter Harnstauung nach Katheterentfernung bzw. refraktärer Harnstauung trotz Schienung kann überbrückend die perkutane Nephrostomie zum Einsatz kommen. Dann sollte die operative (offen oder laparoskopisch) Ureterolyse mit Ummantelung mit omentalem Fettgewebe angestrebt werden, welche jedoch ein erhebliches Risiko von Operationskomplikationen birgt (Tanaka und Masumori 2020).
In Bezug auf die chirurgische Ausschaltung eines inflammatorischen Bauchaortenaneurysmas ist zunächst einmal problematisch, dass kein Konsens darüber existiert, inwiefern der entzündliche Pannus in die Diameterbestimmung mit einbezogen werden soll oder nicht. Darüber hinaus ist die Unterscheidung von entzündlich bedingten Symptomen von denen einer drohenden Ruptur (symptomatisches Bauchaortenaneurysma) im Einzelfall schwierig. Sollte aufgrund der Klinik, morphologischen Kriterien hinweisend auf eine Rupturgefahr, oder aber einem Durchmesser von > 5,5 cm die Indikation für die Aneurysmaausschaltung gestellt werden, so ist gemäß aktueller Leitlinienempfehlungen bei passender Anatomie die endovaskuläre Aneurysmaausschaltung (engl. Endovascular Aneurysm Repair [EVAR]) als erstrangige Therapieoption anzusehen. Dies wird begründet mit den komplizierten operationstechnischen Voraussetzungen für den offenen Aortenersatz, bedingt durch die entzündlich/fibrotisch bedingten Adhäsionen zu benachbarten anatomischen Strukturen (Wanhainen et al. 2019). Nach erfolgter EVAR ist nicht selten eine Regression des perianeurysmatischen Pannus zu beobachten.

Beurteilung der Krankheitsaktivität unter Therapie

Als chronische Erkrankung mit hoher Rezidivrate ist die CP einer regelmäßigen, strukturierten Therapiekontrolle zu unterziehen. Diese sollte unter Therapie für die Betroffenen quartalsweise Labor- (Entzündungszeichen, Nierenretentionsparameter) und halbjährliche Sonografiekontrollen (Pannusdicke, Aneurysmadurchmesser, Nierenmorphologie) beinhalten. Hierbei kann die Kontrastmittelsonografie Hinweise auf die entzündliche Aktivität der CP liefern (Abb. 2). Der Stellenwert wiederholter radiologischer Bildgebung (MRT, CT, PET-CT/MRT) ist letztlich ungeklärt, hier ist auch die kumulative Strahlenexposition bei der Indikationsstellung zu berücksichtigen. Grundsätzlich sollte ein begründeter Rezidivverdacht mit geplanter Intensivierung der medikamentösen Therapie mithilfe von Schnittbildgebung evaluiert werden, dies gilt auch für die Planung invasiver Eingriffe. Schließlich bedarf die CP der thorakalen Aorta der regelmäßigen schnittbildgebenden Verlaufskontrolle.
Während die Messung der Pannusdicke allein keine verlässliche Aussage über die entzündliche Aktivität zulässt, kann ein persistierender 18-FDG-Uptake Patienten mit erhöhtem Rezidivrisiko identifizieren (Morin et al. 2019). Nicht selten finden sich bildgebend Zeichen der inflammatorischen Aktivität bei Fehlen klinischer/laborchemischer Indizien für Entzündungsaktivität. Die klinische Relevanz solcher Befunde ist unklar.

Verlauf und Prognose

Wenn auch bei Diagnose in bis zu 30 % einseitige Schrumpfnieren vorliegen und manche Harnstauungsniere auch nach Ureterschienung keine Funktion mehr aufnimmt, so ist doch bei Gewährleistung einer suffizienten Urindrainage die Verbesserung der Nierenfunktion die Regel, die langfristige Progression zur terminalen Niereninsuffizienz sehr selten (< 5 %) (Tanaka und Masumori 2020). Ähnliches gilt für das Rupturrisiko bei inflammatorischem Bauchaortenaneurysma, welches ebenfalls < 5 % beträgt (Wanhainen et al. 2019). Prognostisch relevant können neben kardiovaskulären Komorbiditäten der Patienten auch Komplikationen der medikamentösen Immunsuppression (z. B. schwere Infektionen) und der interventionellen Therapiemaßnahmen sein (Komplikationen von Ureterschienen und aortalen Stentprothesen). Systematische Daten zur Morbidität, gesundheitsbezogenen Lebensqualität und Mortalität liegen für die CP nicht vor.
Literatur
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