Klinisches Bild und diagnostisches Vorgehen bei Erkrankungen des Lymphgefäßsystems

Anmerkung: Die Beschreibung der klinischen Befunde erfolgt weitgehend exemplarisch an der unteren Extremität, da diese am häufigsten betroffen ist. Die Befunde sind aber weitgehend auf andere Körperregionen, insbesondere die obere Extremität übertragbar.

Die Untersuchung erfolgt immer mit einer Inspektion und Palpation im Liegen und im Stehen. Man sucht eine Volumen-/Umfangdifferenz oder Asymmetrie der Körperkonturen. Je nach klinischer Ausdehnung des Lymphödems ist das Bein* regional, z. B. nur am Fußrücken, am Unterschenkel, Oberschenkel, oder über die ganze Länge voluminöser, mit oder ohne Einbezug von Gesäß und Schambereich sowie der Genitalien.

Am Fußrücken sind die Skelettkonturen asymmetrisch, oder der Fußrücken ist sogar balloniert. Die Zehen sind kantig, rechteckig, voluminöser. Die Haut der Zehen zeigt fast immer eine Rarifizierung der feinsten Hautfalten, im Vergleich zur Gegenseite, selbst bei diskretesten Befunden. Über den Zehengelenken oder am Zehenansatz bilden sich vertiefte Hautfalten. Am Zehenansatz interdigital findet sich eine tiefe V-förmige Falte (Siehe Abb. 1). Die Bisgaard’sche Kulisse (Regio calcaneo-malleolaris) ist asymmetrisch, meist voluminöser bis aufgehoben. Die Patella ist nicht symmetrisch konturierend, evtl. ist auch die Kniekehle voluminöser, das Gesäß asymmetrisch, insbesondere die Glutealfalte kann leicht verzogen sein (siehe Abb. 2). Auch die Hauttrophik wird inspiziert. Häufig, aber nicht obligat, besteht im Stehen eine bläulich-livide Verfärbung der betroffenen Extremität, als Folge des erhöhten Turgors, mit venöser Stase. In einem späteren Stadium finden sich ausgeprägte Hautveränderungen, wie die Papillomatosis cutis lymphostatica, sei es am Zehenansatz, über den Zehen, inframalleolär, oder aber am Unterschenkel. Die Haut fühlt sich zu Beginn rauer an, wie feines Schleifpapier (Zehen, inframalleolär) (siehe Abb. 3), ist zunehmend derber, dicker, konsistenzreicher und mit der Zeit bilden sich warzenförmige Gebilde bis blumenkohlröschenartige Gewächse (Zehen) oder eine elefantenhautartige, warzige Oberfläche (Unterschenkel) (siehe Abb. 4).

Im Gesichts-Halsbereich beobachten wir inspektorisch eine Asymmetrie und eine lymphatisch induriert Haut. Dies gilt auch für ein Lymphödem der Mamma.

Gesucht werden müssen auch kleine Lymphangiektasien oder Lymphzysten, welche sich als kleine, bläschenförmige Erhebungen zeigen können (siehe Abb. 5). Darunter kann eine klare Flüssigkeit mit dem Glasspatel weggedrückt werden. Wenn diese Lymphzysten verletzt werden, so kommt es zur Lymphorrhoe, d. h. einem Austritt einer klaren klebrigen Flüssigkeit. Bei chronischer Lymphorrhoe, meist unter inadäquater Kompression, können sich durch Mazeration der Haut oberflächliche Ulcera bilden.

Bei der Inspektion beobachtet man auch schmale BH-Träger oder einschneidende Slips/Kleidung.

Die betroffene Extremität wird großzügig abgetastet. Mit etwas Erfahrung lässt sich auch die lymphostatische Ausdehnung der Haut palpieren, recht gut im Vergleich zur Gegenseite.

Das Gewebe ist dellbar, wobei es nicht immer nur hart induriert und fibrotisch sein muss. Es kann auch prall-elastisch, teigig bis weich sein. Geprüft wird auch die Verschieblichkeit der Haut, die Hautelastizität und man sucht Fibrose- oder Skleroseplatten.

Beim primären Lymphödem findet sich meist sehr früh ein positives Stemmer-Zeichen, d. h. die Hautfalte über dem 2. Zeh kann, bedingt durch eine Fibrose, nicht mehr abgehoben werden. Falls dies positiv ist, ist es pathognomisch für ein Lymphödem (Grada und Philipps 2017; Jayaraj et al. 2019). Aber ein negatives Stemmer-Zeichen schließt ein Lymphödem nicht aus. Speziell sekundäre Lymphödeme können sehr lange ein negatives Stemmer-Zeichen aufweisen. (Siehe Abb. 6 und 7)

Geprüft werden auch die Gelenkbeweglichkeit und Einschränkungen im Gelenkbewegungsumfang. Ebenso werden die Lymphknoten- und Pulsstationen regional palpiert.

Bei der Lymphödemdiagnostik ermöglicht der Ultraschall zwar den Nachweis vermehrter interstitieller Flüssigkeit. Da sich aber interstitielle Flüssigkeiten unterschiedlicher Genese sonomorphologisch gleichen, ist eine Differenzierung nur im klinischen Kontext möglich. Sekundäre Gewebsveränderungen, insbesondere Fettgewebsvermehrung und Fibrose/Fibrosklerose lassen sich sonografisch erkennen. Die Sonografie ermöglicht eine detailreiche Darstellung anatomischer Strukturen von Lymphknoten und übertrifft damit andere bildgebende Verfahren. Normale Lymphgefäße dagegen sind nicht zuverlässig darstellbar (https://www.awmf.org/uploads/tx_szleitlinien/058-001l_S2k_Diagnostik_und_Therapie_der_Lymphoedeme_2019-07.pdf; Becker et al. 2015; Brauer 2015; Tassenoy et al. 2016).

Kap. „Nuklearmedizinische Verfahren“

Die Funktionslymphszintigraphie ist das einzige diagnostische Verfahren zur Quantifizierung des Lymphtransportes der Extremitäten, sie ist nicht am Kopf- Halsbereich und Rumpf anwendbar. Die Funktionslymphszintigraphie setzt sich aus zwei Studien zusammen, einer dynamischen und einer statischen Lymphszintigraphie. Das Prinzip der Untersuchung liegt in der Erfassung der Transportzeit eines radioaktiv markierten Tracers, der ausschließlich vom Lymphgefäßsystem abtransportiert wird, vom Ort der Injektion zu den regionalen Lymphknoten, wichtiger aber noch in der Ermittlung des regionalen Lymphknotenuptakes. Die Untersuchung muss streng nach einem standardisierten Protokoll durchgeführt werden: Der Tracer wird subkutan injiziert. Da in Ruhe der Lymphtransport für eine exakte Erfassung zu langsam ist, ist es erforderlich, die Untersuchung unter körperlicher Belastung zur Aktivierung der Pumpfunktion der Lymphangione durchzuführen. Belastungszeit, Gehgeschwindigkeit und Schrittfrequenz bei der Untersuchung der Beine bzw. Frequenz und Ausmaß des Faustschlusses bei den oberen Extremitäten sind genau definiert. Das Gewebe über den radioaktiv markierten Lymphknoten schwächt die radioaktive Strahlung oft in einem erheblichen Ausmaß, deshalb ist es zwingend erforderlich, bei der Berechnung des Lymphkotenuptakes eine Schwächungskorrektur durchzuführen (https://www.awmf.org/uploads/tx_szleitlinien/058-001l_S2k_Diagnostik_und_Therapie_der_Lymphoedeme_2019-07.pdf; Brauer 2021a).

Die indirekte Lymphangiographie ist eine radiologische Methode zur Darstellung oberflächennah gelegener Lymphgefässe, nicht aber von Lymphknoten. Nach streng subepidermaler Injektion einer kleinen Menge eines wasserlöslichen dimeren Kontrastmittels lassen sich bestenfalls über eine Länge von maximal 30 cm (selten bis 50 cm) Lymphkollektoren sowie erweiterte, nicht aber normale initiale Lymphgefäße, detailreich darstellen (https://www.awmf.org/uploads/tx_szleitlinien/058-001l_S2k_Diagnostik_und_Therapie_der_Lymphoedeme_2019-07.pdf; Brauer 2021b).

Mit der direkten Lymphographie werden Lymphgefässe und Lymphknoten dargestellt. Zwei Verfahren sind etabliert (https://www.awmf.org/uploads/tx_szleitlinien/058-001l_S2k_Diagnostik_und_Therapie_der_Lymphoedeme_2019-07.pdf; Pieper 2019; Levenhagen et al. 2017):

Ödeme und andere Interstitielle Flüssigkeiten stellen sich in der CT als netzfömige Strukturen dar, eine Differenzierung ist nicht möglich, die CT erlaubt keine sichere Diagnose eines Lymphödems. In der CT können Verdickungen der Haut und des Unterhautfettgewebes, Flüssigkeitskollektionen, Raumforderungen und Hyper- wie Hypotrophien der Muskulatur erkannt werden (https://www.awmf.org/uploads/tx_szleitlinien/058-001l_S2k_Diagnostik_und_Therapie_der_Lymphoedeme_2019-07.pdf; Levenhagen et al. 2017; Tassenoy et al. 2016).

Die MRT ist für die Diagnostik des Lymphödems weder ausreichend sensitiv noch spezifisch. Mit der MRT kann der Flüssigkeitsgehalt im Gewebe bewertet werden und das Ausmaß eines Ödems objektiviert werden, wie auch Hautverdickungen, Menge des Fettgewebes und Extremitätenvolumen (https://www.awmf.org/uploads/tx_szleitlinien/058-001l_S2k_Diagnostik_und_Therapie_der_Lymphoedeme_2019-07.pdf; Grada und Philipps 2017; Pieper 2019; Tassenoy et al. 2016).

Neben den oben aufgeführten Befunden ermöglicht die MRT mittels pedaler oder transnodaler Kontrastmittelapplikation die Darstellung der Lymphgefäß-Anatomie und des Drainagemusters, normale Lymphgefäße lassen sich von aplastischen, hypoplastischen und hyperplastischen unterscheiden. Abdominale oder thorakale Lymphgefäße können über transnodale Kontrastmittelapplikation dargestellt werden.

Die Bioimpedanzspektroskopie ist ein bisher noch experimentelles Verfahren, es ermöglicht die extrazelluläre Flüssigkeitsmenge innerhalb einer Extremität über den Widerstand elektrischer Ströme zu bestimmen. Ob es sich für die Diagnose von subklinischen Lymphödemformen eignet ist bisher nicht ausreichend nachgewiesen (Grada und Philipps 2017; Ward et al. 2015).

Es gibt keine spezifischen Labortests zur Diagnostik des Lymphödems (https://www.awmf.org/uploads/tx_szleitlinien/058-001l_S2k_Diagnostik_und_Therapie_der_Lymphoedeme_2019-07.pdf).

Die Fluoreszenz-Mikrolymphographie erlaubt die Darstellung initialer Lymphgefäße der Haut. Das Verfahren findet in der Schweiz Anwendung, wird aber in Deutschland und Österreich nicht angeboten. Fluoresceinisothiocyanat markiertes Dextran, welches obligat lymphatisch resorbiert und abtransportiert wird, wird streng intrakutan appliziert. Es bildet sich ein fluoreszierendes Depot, aus dem sich das initiale Lymphgefäße/Lymphsinus des Rete cutaneum superficiale füllen. Die Visualisierung erfolgt mittels der Fluoreszenz des mit Licht der Wellenlänge von 495 nm angeregten Farbstoffes (https://www.awmf.org/uploads/tx_szleitlinien/058-001l_S2k_Diagnostik_und_Therapie_der_Lymphoedeme_2019-07.pdf; Gretener und Keo 2021).

(Kap. „Lymphozele und Lymphfistel“)

Die Indocyaningrün-Untersuchung erlaubt die Echtzeitdarstellung der Lymphgefäßse bis max. 2 cm Gewebetiefe. Das Indocyaningrün bindet sich nach Injektion an interstitielles Albumin, welches über die Lymphkollektoren resorbiert und abdrainiert wird. Unter exzitatorischer Belichtung kann mit einer Infrarotkamera das Ausbreitungsmuster des fluoreszierenden Farbstoffes bei einer Wellenlänge von 820 nm beobachtet werden. Bei klinisch manifesten Lymphödemen zeigen sich in Abhängigkeit von den Stadien des Lymphödems und der Schwere des Krankheitsbildes charakteristische Ausbreitungsmuster (https://www.awmf.org/uploads/tx_szleitlinien/058-001l_S2k_Diagnostik_und_Therapie_der_Lymphoedeme_2019-07.pdf; Aung et al. 2021).