Herzerkrankungen und Schwangerschaft

Auch wenn die Mortalität bei Schwangeren prozentual gering ist, so erreichen immer mehr Frauen mit angeborenen schweren kardiovaskulären Erkrankungen das gebärfähige Alter und damit ändern sich die Herausforderungen. Eingriffe in der Neugeborenenperiode oder Kindheit (GUCH-Population = Grown-Up Congenital Heart disease) (Baumgartner et al. 2010) tragen wesentlich zu dieser positiven Entwicklung bei.

Damit die Müttersterberate in Deutschland nicht ansteigt (4,1 Müttersterbefällen je 100.000 Lebendgeborene; Statistisches Bundesamt, 2016) und die Säuglingssterblichkeit, die in den letzten Jahrzehnten in Deutschland sehr stark gesunken ist, niedrig bleibt (3,3 Sterbefällen im ersten Lebensjahr je 1000 Lebendgeborene), empfehlen die ESC-Leitlinien von 2018 eine Risikoberatung vor der Schwangerschaft. Dazu gehören Frauen in gebärfähigem Alter mit bekannter oder mit Verdacht auf eine Herzerkrankung. Diese Empfehlung hat eine hohe Evidenz (IC), da die Daten des ROPAC-Registers (Roos-Hesselink et al. 2019) einen signifikanten Überlebensvorteil für die Mütter mit Herzerkrankungen in der Schwangerschaft, die vorher beraten und während der Schwangerschaft und postpartal begleitet worden sind, belegt.

Neben den ambulant arbeitenden EMAH-Zentren, an die ein größerer Teil der Frauen mit angeborenen Herzfehlern angebunden ist, werden in der Leitlinie Schwangerschafts-Herz-Teams für die stationäre Versorgung empfohlen (IC). Größere Krankenhäuser verfügen bereits über diese interdisziplinären Teams. Fachbereiche wie Kardiologie, Gynäkologie und Anästhesie/Intensivmedizin arbeiten hier eng zusammen und werden je nach Bedarf durch weitere erfahrene Ärzte anderer medizinischer Disziplinen und spezialisierte Pflegekräfte erweitert.

Prospektive randomisierte Studien sind in Deutschland weiterhin rar und damit ist das Evidenzniveau zu Erkrankungen in der Schwangerschaft vergleichsweise niedrig. Nicht zuletzt aufgrund besonderer Sicherheitsvorschriften bei der Durchführung von Studien im Zusammenhang mit Schwangerschaft. Das Fehlen einer belastbaren Datenlage ist ein Zustand, der zu sehr viel Unsicherheit bei der Behandlung von Schwangeren führt. Lösungsansätze werden zu diesem Problem diskutiert.

Eine systematische Dokumentation der Schwangerschaftsverläufe in Registern ist daher von besonders großer Bedeutung. Das EURObservational Research Programme (EORP) der European Society of Cardiology (ESC) hat 2007 das Registry of Pregnancy and Cardiac Disease (ROPAC) etabliert. Dieses trägt zum fortlaufenden Erkenntnisgewinn bei und ist eine wesentliche Datenquelle.

In Europa werden Schwangerschaften in 1–4 % der Fälle durch eine mütterliche kardiovaskuläre Erkrankung kompliziert. Auch wenn Herzerkrankungen bei schwangeren Frauen eher selten sind, sind sie dennoch die häufigste Todesursache in den westlichen Ländern während der Schwangerschaft. Zu den Erkrankungen mit der höchsten Mortalität zählen die Kardiomyopathien und die pulmonale Hypertonie.

Bei einer durchschnittlichen Geburtenrate von 800.000 Lebendgeburten/Jahr in Deutschland, ist mit 10.000–30.000 Schwangeren mit kardiovaskulären Erkrankungen zu rechnen. Von diesen ist der überwiegende Teil mit 57 % auf angeborene Herzerkrankungen zurückzuführen. Am häufigsten vertreten sind hier Vorhof- und Kammerseptumdefekte, aber auch komplexe angeborene Herzfehler sind in den Registern erfasst. Ein Teil dieser Betroffenen wird regelmäßig durch die EMAH-Zentren (spezialisierte Kardiologen) betreut, mit deren Verbreitung ein wichtiger Schritt zur Verbesserung der Lebensqualität und das Erreichen eines Alters mit Kinderwunsch verbunden ist.

Die Leitlinien von 2018 (Regitz-Zagrosek et al. 2018) empfehlen bei jeder Frau im gebärfähigen Alter bereits bei Verdacht auf eine kardiovaskuläre Erkrankung eine Beratung vor der Schwangerschaft durchzuführen (IC).

Während der Schwangerschaft und postpartal sollen die Beratung und Betreuung durch ein Schwangerschafts-Herz-Team erfolgen. Die Intensität der Betreuungsarbeit und die Zusammensetzung der interdisziplinären Fachkräfte variieren nach dem individuellen Bedarf und der Risikoeinschätzung.

Bluthochdruck ist mit 5–10 %, ca. 60.000 Schwangere/Jahr, die häufigste Einzelerkrankung und die pulmonale Hypertonie eine der Erkrankungen mit der höchsten Sterblichkeitsrate für die Mutter während der Schwangerschaft.

Eine Schwangerschaft geht mit umfangreichen Umstellungen des kardiovaskulären Systems einher. Die Umstellung des mütterlichen Kreislaufs beginnt bereits unmittelbar nach der Empfängnis. Der periphere Gefäßwiderstand fällt ab und das Herzzeitvolumen (HZV) steigt bis gegen Ende der Schwangerschaft um das 1,5-Fache an. In den ersten Wochen sinkt der Blutdruck, ab dem zweiten Drittel steigen die Blutdruckwerte langsam wieder an und erreichen den Ausgangswert. Bis zu 20 Schläge pro Minute nimmt die Herzfrequenz kontinuierlich zu. Herzdimensionen verändern sich. Die Herzwände werden dicker und der linksventrikuläre Durchmesser nimmt etwas zu. Während der Wehentätigkeit kommt es zu einer maximalen Herz-Kreislauf-Belastung. Blut wird in die Gefäßperipherie umverteilt, sodass HZV und Herzfrequenz noch einmal ansteigen. Zusätzlich erhöht sich der Sauerstoffbedarf. Diese Veränderungen sind nach der Schwangerschaft über mehrere Wochen oder sogar Monate (durchschnittlich 3) wieder rückläufig. Für herzgesunde Frauen sind die Umstellungen gut zu tolerieren. Frauen mit Störungen der Herzfunktion, die die genannten Vorgänge betreffen, können aufgrund von kardiovaskulären Fehlfunktionen gefährdet sein. Um dieses Risiko sowohl für die Mutter als auch das heranreifende Kind abschätzen zu können, ist die Diagnostik der hämodynamischen Funktion vor der Schwangerschaft besonders wichtig. Dazu gehört auch die Diagnostik der Aorta. Zusätzlich zu den kardiovaskulären Veränderungen kommen die Veränderungen des Gerinnungssystems mit der erhöhten Gefahr von thromboembolischen Komplikationen.

Die Diagnostik der linksventrikulären Funktion, die Kenntnis der Dimension der Aorta, der Ausschluss einer Myokardischämie, die zwingende Einnahme von Antikoagulanzien und die genaue Kenntnis der Art des vorliegenden Herzfehlers sind die wichtigsten Anhaltspunkte zur Einschätzung des Risikos.

Bei allen Schwangeren mit bekannten Herz-Kreislauf-Erkrankungen und bei neu aufgetretenen kardiovaskulären Symptomen soll neben der Anamnese und der Messung der Sauerstoffsättigung eine Echokardiografie zur Beurteilung der linksventrikulären Funktion, der Herzklappenfunktion, zur Bestimmung des pulmonalen Drucks und des Durchmessers der Aorta ascendens durchgeführt werden. Belastungsuntersuchungen wie die Spiroergometrie zur Erfassung der maximalen Sauerstoffaufnahme (VO2max) sind oft hilfreich. Gerade auch bei Frauen mit Verdacht auf eine pulmonale Hypertonie (PAH). Aufgrund der hohen Sterblichkeitsrate von Frauen mit PAH in der Schwangerschaft (Ruys et al. 2014) wird von den Leitlinien empfohlen, zur Sicherung der Diagnose eine Rechtsherzkatheteruntersuchung durchzuführen (IC).

Für die Risikoevaluation kann auch die Messung des NT-proBNP hilfreich sein. Ein NT-proBNP >125 pg/ml in der 20. Schwangerschaftswoche (SSW) ist prädiktiv für eine Komplikation im Verlauf der weiteren Schwangerschaft.

Je besser der gesundheitliche Zustand der Patientin vor der Schwangerschaft ist, desto besser gestaltet sich auch der Verlauf der Schwangerschaft. Bei bestehenden Symptomen sollte zunächst eine Optimierung des Behandlungszustands angestrebt werden. Allerdings müssen Medikamente mit teratogenem Potenzial abgesetzt bzw. umgesetzt werden. Dazu gehören z. B. die ACE-Hemmer und AT1-Antagonisten. Welche weiteren Medikamente Risiken für das heranreifende Kind bedeuten, sind in Tabellen gelistet, die online abgerufen werden können oder in der ESC-Guideline von 2018 nachzulesen sind (ESC GL 2018, Tab. 7).

Besonders sensible Zeitabschnitte während des Schwangerschaftsverlaufs sind die ersten 12 Wochen, dann ab der 32. Schwangerschaftswoche durch die maximale Volumenbelastung und der Zeitpunkt der Geburt. Es kommt zu ausgeprägten Volumenverschiebungen, weiterem Anstieg des HZV, der Herzfrequenz und zu Blutdruckspitzen.

Patientinnen mit angeborenen Herzfehlern wird dringend geraten, sich bei Kinderwunsch rechtzeitig mit den kardiologisch Tätigen, die speziell für EMAH ausgebildet worden sind, in Verbindung zu setzen. Das gilt auch für eine geplante assistierte Fertilitätstherapie. Auch wenn angeborene Herzfehler sehr häufig bereits im frühen Kindesalter operativ korrigiert worden sind und diese postoperativ als „geheilt“ betrachtet werden, ist eine Untersuchung bei einem EMAH-Zentrum zum Zeitpunkt des Kinderwunsches angeraten. Zu den vollständig korrigierten Herzfehlern gehören der unkomplizierte Ductus arteriosus und der unkomplizierte Vorhofseptumdefekt vom Sekundumtyp.

Patientinnen mit Herzfehlern mittlerer und hoher Komplexität dagegen sollten an ein EMAH-Zentrum angebunden und dort regelmäßig evaluiert werden. Die umfassende, präkonzeptionelle individuelle Beratung und sorgfältige Überwachung durch die Zusammenarbeit der in der Gynäkologie und Kardiologie fachärztlich Tätigen ist eine Voraussetzung dafür, dass die Sterblichkeit für Mutter und Kind bei Frauen mit angeborenen Herzfehlern weiter gering bleibt (Roos-Hesselink et al. 2019, ROPAC-Register).

Nicht zu vergessen ist es, die für das Kind unmittelbar verantwortlichen Personen von Anfang an mit in die Beratungsgespräche einzubeziehen, damit diese über mögliche Risiken und Konsequenzen informiert sind.

Herzinsuffizienz, Rhythmusstörungen und Dissektionen der Arterienwand sind häufigere kardiale Komplikationen in der Schwangerschaft bei Frauen mit bekannten Herzerkrankungen. Zusätzlich besteht das erhöhte Thromboserisiko mit der Gefahr besonders schwerer Komplikationen bei den Betroffenen.

Aus den Daten des ROPAC-Registers ist bekannt, dass zu den Risikofaktoren vor einer Schwangerschaft zählen: Anzeichen einer Herzinsuffizienz, NYHA-Klasse >II, Ejektionsfraktion (EF) <40 %, mWHO-Klasse IV und Gebrauch von Antikoagulanzien. Daher empfehlen die ESC-Leitlinien mit hoher Evidenz (IC) bei allen Frauen in gebärfähigem Alter mit kongenitaler oder erworbener kardiovaskulärer Erkrankung, eine Risikobewertung zu Komplikationen und Tod vor der Schwangerschaft durchzuführen. Dieses Risiko wird am besten anhand der modifizierten Klassifikation der Weltgesundheitsorganisation (mWHO) eingeschätzt (Tab. 1).

Vier Risikoklassen stehen zur Verfügung: Der Risikoklasse I werden Erkrankungen ohne erkennbar höheres Mortalitätsrisiko der Mutter und gering erhöhtem Erkrankungsrisiko zugeordnet. Frauen, die aufgrund der Diagnostik in die mWHO-Klasse II–III oder III eingestuft werden, müssen mit einem mittleren bzw. hohen Risiko für ein kardiovaskuläres Ereignis oder Mortalität (10–27 %) rechnen. In der Klasse mWHO IV liegt das Risiko für schwere kardiale Ereignisse und maternale Mortalität bei >40 %. Zu den schwerwiegenden Ereignissen gehören der plötzliche Herztod, die peripartale Kardiomyopathie, die Aortendissektion und der Myokardinfarkt.

Aufgrund des sehr hohen Gefährdungsrisikos von Frauen in mWHO IV ist nach ausführlicher Aufklärung von einer Schwangerschaft dringend abzuraten. Bei bereits gesicherter Schwangerschaft wird ein Abbruch empfohlen (IIaC). Sollte eine Schwangerschaft mit hohem bis sehr hohem Risiko (mWHO-Klassen III oder IV) fortgeführt werden, dann treten unerwünschte kardiale Ereignisse und Frühgeburten mit hoher Wahrscheinlichkeit auf. Dafür sprechen auch die kürzlich veröffentlichten Daten (Toprak et al. 2021). Hier zeigte der Vergleich zwischen den Gruppen mit kardialen Läsionen, die den mWHO-Klassen III und IV und denen die den mWHO-Klassen I oder II zugeordnet waren, dass kardiale Symptome und Komplikationen in 42,9 % vs. 7,7 % (p = 0,002) auftraten. Auch die Einteilung „NYHA Klasse III“ vor der Schwangerschaft war in dieser monozentrischen Studie mit 67 Frauen mit angeborenen Herzerkrankungen ein unabhängiger Prädiktor für einen ungünstigen kardialen Ausgang der Schwangerschaft (Toprak et al. 2021).

Abhängig von der Einteilung in die mWHO Klassen I–IV erfolgen die Häufigkeit und das Ausmaß der Kontrolluntersuchungen.

Zur Einschätzung des Risikos für den Feten, eine Fehlbildung oder einen Herzfehler zu entwickeln, stehen in der 12. Schwangerschaftswoche (SSW) die Nackenfaltenmessung zur Verfügung (Alanen et al. 2017) und die frühe fetale Echokardiografie. Zusätzlich kann in der 18.– 21. Schwangerschaftswoche eine fetale Echokardiografie mit differenzierter Fehlbildungsdiagnostik durchgeführt werden.

Das Risiko für das heranwachsende Kind einen Herzfehler vererbt zu bekommen, ist abhängig davon, ob die Eltern auch betroffen sind und welche Art von Herzfehler bei den Eltern vorliegt. Prinzipiell ist das Wiederholungsrisiko höher, wenn die Mutter betroffen ist. Das Vererbungsrisiko ist bei einer Aortenklappenstenose mit 18 % z. B. höher als bei einer Fallot’schen Tetralogie mit nur 2,5 %. Eine ausführliche genetische Beratung durch Fachabteilungen für Humangenetik wird angeraten.

Zur Risikobeurteilung von Arrhythmien als Ursache für hämodynamische Dekompensationen oder thromboembolische Ereignisse werden die Rhythmusstörungen in Zusammenhang mit der vorhandenen Grunderkrankung beurteilt. Die Einteilung erfolgt in drei Risikogruppen niedrig, mittel und hoch, aus denen sich die Überwachungsstufen 1–3 ergeben (Tab. 2). Die zu planenden Maßnahmen reichen von der Empfehlung, kardiologische Expertise einzuholen, bis zum Legen eines arteriellen Zugangs und dem Bereitlegen von i.v.-Antiarrhythmika (Tab. 3).

Aufgrund der erhöhten Gerinnungsneigung in der Schwangerschaft soll eine sofortige Antikoagulation mit Heparin oder Vitamin-K-Antagonisten begonnen werden (IC). Bezüglich der neueren Antikoagulanzien liegen noch keine ausreichenden Datensätze vor, sodass diese nicht empfohlen werden können.

Insgesamt ist das Risiko für schwere mütterliche kardiale Komplikationen während der Schwangerschaft bei Frauen mit angeborenem Herzfehler gering, wenn die genannten Empfehlungen eingehalten werden. Dieses bestätigen auch neuere Daten aus einer schwedischen Studie, einer Single-Centre-Kohortenstudie, der bisher größten Analyse, die 307 Frauen mit Fokus auf die Parität untersuchte. Die Risikoklassifikation sagte die mütterlichen Ergebnisse besser voraus als die Parität an sich. Wenn die erste Schwangerschaft ohne kardiale Komplikationen verlief, war die OR 5,5 für eine ereignislose zweite Schwangerschaft, wenn der mWHO-Score unverändert blieb (Furenäs et al. 2020).

Überlegungen zu den Grenzwerten des systolischen und diastolischen Blutdrucks sind weiterhin Gegenstand der wissenschaftlichen Diskussion, da Mutter und ungeborenes Kind nicht unnötig Medikamentennebenwirkungen ausgesetzt werden sollen.

Die aktuelle Definition der arteriellen Hypertonie in der Schwangerschaft basiert auf Praxisblutdruckwerten von systolisch (SBD) ≥140 mmHg und/oder diastolisch (DBD) ≥90 mmHg. Die ambulante 24-h-Messung ist der Praxismessung auch in der Schwangerschaft überlegen. Während der Wehen sollten die Blutdruckmessungen im Sitzen oder in Linksseitenlage durchgeführt werden.

Unterschieden wird zwischen einer leichten (140–159/90–109 mmHg) und schweren Form (≥160/110 mmHg) der Hypertonie. Diese Grenzwerte differieren von der Einteilung, die von der „ESC/ESH Hypertension Guideline“ für die Hypertonie außerhalb der Schwangerschaft verwendet wird (Williams et al. 2018).

Berücksichtigt wird u. a. der Beginn konstant erhöhter Blutdruckwerte während der Schwangerschaft im Vergleich zu den Werten vor der Schwangerschaft, um eine präexistente Hypertonie von einer schwangerschaftsbezogenen Hypertonie zu unterscheiden. Eine Schwangerschaftshypertonie oder Gestationshypertonie ist definiert durch den Beginn konstant hypertensiver Werte nach der 20. SSW bis längstens 42 Tage post partum. Eine Hypertonie in der ersten postpartalen Woche ist häufig.

Besondere Aufmerksamkeit wird auf die Protein- und Kreatininmessung im Serum und Urin gelegt. Bei einer Schwangerschaftshypertonie mit zusätzlicher Proteinurie von >0,3g/24 h oder einer Albumin-Kreatinin-Ratio ≥30 mg/mmol liegt eine Präeklampsie vor. Diese kann noch bis zu 14 Tage nach der Entbindung entstehen.

Manche Frauen mit präexistenter Hypertonie brauchen eine Versorgung mit Antihypertensiva in der ersten Hälfte der Schwangerschaft nicht, da der Blutdruck in dieser Zeit bei allen Schwangeren absinkt. Ernährungs- und Lebensstilinterventionen während der Schwangerschaft haben nur minimale Auswirkungen auf den Blutdruckverlauf und spielen daher keine Rolle. Allerdings wird adipösen Frauen (≥30 kg/m²) geraten, eine Gewichtszunahme um >6,8 kg zu vermeiden.

Frauen mit schwangerschaftsbezogener Hypertonie oder Präeklampsie haben ein erhöhtes Risiko für kardiovaskuläre Komplikationen nach der Geburt wie z. B. eine peripartale Kardiomyopathie (PPCM). Darüber hinaus gilt eine Gestationshypertonie als Risikofaktor für ein langfristig höheres Risiko eine manifeste Hypertonie, einen Schlaganfall (3-fach erhöht) und/oder eine ischämische Herzkrankheit im späteren Erwachsenenalter zu entwickeln (Black et al. 2016; de Havenon et al. 2021). Nach der Entbindung sollten eine Beratung zu den individuellen Risikofaktoren erfolgen und die Aufforderung, jährlich hausärztliche Kontrollen zur 24-h-Messung des Blutdrucks in Anspruch zu nehmen. Abb. 1 zeigt einen langfristigen Nutzen einer Blutdruckselbstkontrolle nach der Entbindung. In dieser randomisierten prospektiven Studie konnte gezeigt werden, dass eine medikamentöse Kontrolle der Blutdruckwerte während der Schwangerschaft bei schwangerschaftsbedingter Hypertonie noch 3–4 Jahre später einen positiven Effekt auf die diastolische Blutdruckregulation hat.

Die Kenntnis der Risikofaktoren für eine Präeklampsie ist wichtig (s. die beiden Übersichten), da Frauen mit hohem oder mittlerem Präeklampsierisiko von der 12. SSW bis zur 36.–37. SSW mit niedrig dosiertem Aspirin (100–150 mg täglich) behandelt werden sollen (IA) (Rolnik et al. 2017).

Die pulmonalarterielle Hypertonie (PAH) wird durch die Rechtsherzkatheteruntersuchung diagnostiziert bei einem mittleren pulmonalarteriellen Druck (mPAP) von ≥25 mmHg. Auf dem 6th World Symposium on Pulmonary Hypertension (2019) wurde vorgeschlagen, für nichtschwangere Personen die Obergrenze des mPAP auf 20 mmHg zu senken. Daten für die Schwangerschaft oder nach den Geschlechtern getrennt gibt es noch nicht.

Frauen mit einer primären PAH haben während der Schwangerschaft das höchste Mortalitätsrisiko und werden in die mWHO-Klasse IV eingeteilt. Dieses ist aus den Daten des ROPAC-Registers bekannt (Ruys et al. 2014). Nach intensiver Aufklärung über die sehr hohen Risiken für die Mutter bei einer bereits eingetretenen Schwangerschaft sollte zu einem Abbruch geraten werden (IIaC).

Die PAH ist eine häufige Komplikation bei Frauen mit unkorrigierten Shuntvitien oder nach Spätkorrektur. Hier kann es zu einer Shuntumkehr mit Eisenmenger-Syndrom, also einer Kombination aus PAH und Zyanose, kommen. Medikamente zur Senkung des Blutdrucks im kleinen Kreislauf wie Endothelin-Rezeptorantagonisten, Phosphodiesterase-Inhibitoren und Prostazykline stehen zur Verfügung. Alle Medikamente, die vor der Schwangerschaft zur Senkung des pulmonalarteriellen Drucks gegeben werden, müssen auf Embryotoxizität geprüft und ggf. umgesetzt werden.

Potenzielle Ursachen wie hämodynamisch relevante Shunts, Herzklappenstenosen und -insuffizienzen müssen vor der Schwangerschaft identifiziert und behoben werden, um Komplikationen wie PAH und Herzinsuffizienz unter der hämodynamischen Belastung während der Schwangerschaft zu verhindern.

Schwangere mit einer chronisch thromboembolischen PAH werden mit einer therapeutischen Dosis von LMWH behandelt (IC). Kommt es zu einer akuten Lungenembolie mit schwerer Hypotonie oder Schock, dann werden Thrombolytika eingesetzt (IC).

Mehrere erbliche Erkrankungen betreffen die thorakale Aorta und führen zu Aneurysmen und auch zu Aortendissektionen. Dazu gehören entweder Syndromerkrankungen wie Marfan-Syndrom, Loeys-Dietz-Syndrom und vaskuläres Ehlers-Danlos-Syndrom oder nichtsyndromale angeborene Aortenaneurysmata. Andere Formen von angeborenen Herzerkrankungen (z. B. Fallot-Tetralogie und Aortenisthmusstenose) können mit einer Aortendilatation einhergehen. Aber auch nichtvererbbare Pathologien mit Dilatation der Aorta können während der Schwangerschaft eine Gefahr für die Mutter darstellen. Zu den Risikofaktoren für eine Dilatation und/oder Dissektion (6 % der Typ-A-Dissektionen) der Aorta gehören eine hypertensive Herzerkrankung und ein fortgeschrittenes mütterliches Alter. Die Dissektion tritt am häufigsten im letzten Trimester der Schwangerschaft (50 %) oder der frühen postpartalen Periode (33 %) auf.

Die Diagnose einer Aortendissektion sollte bei allen Patientinnen mit Brustschmerzen in der Schwangerschaft in Betracht gezogen werden. Das Mortalitätsrisiko von Schwangeren mit Aortenpathologien ist sehr hoch, daher ist eine Diagnostik vor der Schwangerschaft entscheidend für eine Beratung und die Verhinderung einer Hochrisikoschwangerschaft. Die meisten Todesfälle treten bei Frauen auf, bei denen eine Aortopathie vorher nicht bekannt war (Thalmann et al. 2011). Steht Autopsiegewebe zur Verfügung, sollte eine DNA-Analyse durchgeführt werden und den Familienangehörigen eine Überweisung zum Screening angeboten werden.

Eine Schwangerschaft wird nicht empfohlen bei Patientinnen mit schwerer Aortendilatation, wenn der Durchmesser (CT/MRT) der thorakalen Aorta beim Marfan-Syndrom (Häufigkeit 1:5000) >45 mm, bei der bikuspiden Aortenklappe (1–2 % der Bevölkerung) >50 mm oder >27 mm/m² Körperoberfläche oder beim Turner-Syndrom >25 mm/m² beträgt (III-C). Zusätzlich haben Patientinnen mit Marfan-Syndrom und Dilatation der Aortenwurzel >4 cm ein erhöhtes Dissektionsrisiko (Schmaltz et al. 2008).

Bei Frauen mit Marfan-Syndrom oder anderen erblichen Erkrankungen der thorakalen Aorta sollte eine Betablocker-Therapie über die gesamte Schwangerschaft erwogen werden (IIa-C). Die während der Schwangerschaft eingenommenen Betablocker sollten in der peripartalen Zeit fortgesetzt werden.

Das primäre Ziel des intrapartalen Managements bei Patientinnen mit Aortenerweiterung ist es, die kardiovaskuläre Belastung durch Wehen und Geburt zu reduzieren. Eine vaginale Entbindung mit Regionalanästhesie ist in Betracht zu ziehen, um Blutdruckspitzen zu vermeiden, die eine Dissektion auslösen können. Ein Kaiserschnitt sollte in Betracht gezogen werden, wenn der Aortendurchmesser 45 mm überschreitet.

Eine Stanford-Typ-A-Aortendissektion während der Schwangerschaft ist ein chirurgischer Notfall. Erfahrenes fachärztliches Personal der Herz-Thorax-Chirurgie, Kardiologie, Geburtshilfe und Anästhesie muss schnell handeln, um den Feten (falls lebensfähig) per Kaiserschnitt zu holen und direkt die Reparatur der Dissektion bei der Mutter vorzunehmen. Wenn das Baby nicht lebensfähig ist, sollte eine Aortenoperation mit dem Fetus in utero durchgeführt werden. Das mütterliche Überleben ist oft gut, die fetale Sterblichkeit liegt bei 20–30 %. (Yates et al. 2015)

Erworbene und hereditäre Erkrankungen wie die peripartale Kardiomyopathie (PPCM), toxische Kardiomyopathien, hypertrophe Kardiomyopathie (HCM), dilatative Kardiomyopathie (DCM), Takotsubo-Kardiomyopathie und Speicherkrankheiten können, obwohl selten, schwere Komplikationen in der Schwangerschaft verursachen, wenn diese mit einer akuten Herzinsuffizienz einhergehen. Veränderungen in der Schwangerschaft betreffen die Hämodynamik, die Endothelfunktion, inflammatorische und immunologische Prozesse, die alle bei einer latenten kardiovaskulären Vorerkrankung zu einer schweren Herzinsuffizienz führen können.

Müdigkeit, Herzinsuffizienz und „flacher Bauch“ sind die Warnsignale (Red Flags), die an eine peripartale Kardiomyopathie (PPCM) denken lassen sollten (Tab. 4). Die PPCM ist eine potenziell lebensbedrohliche Erkrankung und tritt gehäuft im letzten Monat der Schwangerschaft und in den Monaten nach der Entbindung auch bei Frauen auf, bei denen keine kardiovaskulären Vorerkrankungen bekannt waren. Die Inzidenz der PPC ist weltweit sehr unterschiedlich und abhängig vom ethnischen Hintergrund, aber auch den soziokulturellen Gegebenheiten und dem Zugang zur diagnostischen Bildgebung: in kaukasischen Bevölkerungsgruppen 1:1500 (Deutschland) bis 1:10.000 (Dänemark), in Japan 1:15.533 und in 1:100 bis 1:1000 Schwangerschaften bei Afrikanerinnen.

Die Echokardiografie ist das bildgebende Verfahren der Wahl. Die EF ist meist <45 %, eine LV-Dilatation ist nicht obligat. Bei einem enddiastolischen Durchmesser des LV >6 cm, einer LV-EF <30 % und einer Einschränkung der rechtsventrikulären Funktion ist die Prognose ungünstig. Die 6-Monats-Mortalitätsrate beträgt in Deutschland 2 %, in einer Kohorte in Südafrika allerdings 12,6 %.

Ein Sauerstoffmangel nach großer Anstrengung durch den Geburtsvorgang oder eine Imbalance des Immunsystems nach der Entbindung könnten dazu beitragen, dass Prolaktin bei hohen Spiegeln in ein proapoptotisches 16-kDa-Fragment gespalten wird und zu der Entwicklung einer schweren Herzinsuffizienz beiträgt. Therapeutisch wird die Hemmung des Prolaktins mit Bromocriptin empfohlen. Bei Frauen mit PPCM und einer stark eingeschränkten linksventrikulären Funktion (EF <25 %) kann postpartum eine Therapie mit Bromocriptin (2,5 mg 2-mal/Tag) und Antikoagulation in prophylaktischer Dosierung erfolgreich eingesetzt werden (IIbB). Die Laktation wird unterbunden, dafür verbessert sich die linksventrikuläre Funktion in der Regel wieder. Außerhalb der Schwangerschaft wird eine Herzinsuffizienztherapie nach Leitlinie ohne Einschränkungen bei der Medikamentenwahl durchgeführt, bis ein erneuter Kinderwunsch besteht. Auf Medikamente mit fetotoxischen Eigenschaften wird dann verzichtet, wie z. B. ACE-Hemmer, ARBs, direkte Renininhibitoren, Mineralokortikoid-Rezeptorantagonisten (MRA) und Ivabradin. ß1-selektive Betablocker können eingesetzt werden.

Die Realisierung einer nachfolgenden Schwangerschaft ist nur zu empfehlen, wenn eine vollständige Erholung der linksventrikulären Funktion nachgewiesen werden kann, ansonsten ist von einer weiteren Schwangerschaft abzuraten.

Bei Frauen mit bekannter DCM kann es während der Schwangerschaft zu einer Verschlechterung der LV-Funktion kommen. Eine EF von <40 % und NYHA III/IV sind Prädiktoren für eine hohe Müttersterblichkeit. Eine Unterscheidung zur PPCM ist während der Schwangerschaft manchmal nicht möglich.

Frauen mit hypertropher Kardiomyopathie (HCM) haben eine geringeres Mortalitäts- (0,5 %) und Morbiditätsrisiko (29 %) und vertragen die Schwangerschaft meistens gut. Entwickeln die Schwangeren mit HCM Symptome infolge der Ausflusstraktobstruktion oder Arrhythmien, sollte eine Betablockertherapie begonnen werden (IIaC).

Bei Patientinnen mit schwerer LV-Ausflusstraktobstruktion, vorzeitigen Wehen unter oraler Antikoagulation oder mit schwerer Herzinsuffizienz sollte eine Kaiserschnittentbindung durchgeführt werden.

Die ESC-Leitlinie fordern die Einrichtung eines vorab festgelegten Behandlungsalgorithmus für alle Schwangeren mit einem Risiko, eine akute Herzinsuffizienz zu entwickeln, und die Einrichtung eines interdisziplinären Herzteams für eine schnelle Diagnosestellung und Einleitung der erforderlichen Behandlungsschritte (IIaC).

Obwohl die Anzahl der kardiovaskulären Erkrankungen insgesamt in der Bevölkerung eher abnimmt, heißt das nicht, dass es wenige Jugendliche mit den klassischen Risikofaktoren wie Übergewicht, Hypertonie und Diabetes gibt. Speziell die Beratung durch die Gynäkologen vor einer Schwangerschaft sind Zeitfenster, die genutzt werden sollten, um auf die Risikofaktoren aufmerksam zu machen und Präventions- und Therapiestrategien zu besprechen, die über die Schwangerschaft hinausgehen. Spezifische Empfehlungen für Frauen im Alter von 20–39 Jahren zu regelmäßigen Check-ups fehlen, sodass es auf die betreuenden Ärzte der Gynäkologie, Kardiologie und Allgemeinmedizin ankommt, ob und wann Frauen auch mit einem niedrigen kardiovaskulären 10-Jahres-Risiko zur Kontrolle einbestellt werden. Die Algorithmen zur Risikoeinschätzung für eine ischämische Herzerkrankung (z. B. EUROScore oder Framingham-10-Jahres-Risikoscore), berücksichtigen bei Frauen die Schwangerschaftskomplikationen bisher nicht, obwohl bekannt ist, dass Frauen mit Auffälligkeiten ein erhöhtes Risiko haben, im späteren Leben entweder kardiovaskuläre Erkrankungen oder einen Diabetes mellitus zu entwickeln.

Eine Herausforderung ist es zwischen den normalen Symptomen einer Schwangerschaft und möglichen Zeichen der ischämischen Herzerkrankung und/oder Herzinsuffizienz zu unterscheiden.

Brustschmerz ist auch in der Schwangerschaft ein Warnsignal (Red Flag). Eine Abklärung muss immer erfolgen, da >20 % der mütterlichen Todesrate durch ein akutes Koronarsyndrom (ACS) bedingt ist. Die Häufigkeit wird mit 0,7–6,7 pro 100.000 Geburten geschätzt (ESC GL 2018). Die hämodynamischen und hormonellen Umstellungen während der Schwangerschaft und der postpartalen Zeit („viertes Trimenon“) führen zu einem 3- bis 4-fach erhöhten Risiko für einen akuten Myokardinfarkt im Vergleich zu Nichtschwangeren gleichen Alters.

Die meisten ACS in der Schwangerschaft sind nicht arteriosklerotisch bedingt (17 %), sondern werden durch eine spontane Koronararteriendissektion (SCAD) ausgelöst (43 %) (Chen et al. 2021). Die SCAD kann mit einem Intimaeinriss beginnen oder resultiert aus einer Vaso-vasorum-Ruptur und der Entwicklung eines intramuralen Hämatoms mit koronarer Dissektion. Koronarthrombosen ohne bekannte Arteriosklerose als spontanes Ereignis oder als Embolus lösen ein akutes Ereignis in 17 % der Fälle aus. Andere Ursachen wie MINOCA (normale Koronararterien), Takotsubo-Kardiomyopathie oder Kawasaki-Erkrankung sind mit insgesamt 11 % sehr selten.

Die primäre Diagnostik für das akute Koronarsyndrom (ACS) bei schwangeren Frauen, nachdem die EKG-Diagnostik und/oder das Troponin einen auffälligen Befund zeigten (IC), ist die perkutane Koronarangiografie, möglichst mit radialem Zugang. Die Strategie zur Reperfusion bei ST-Hebungsinfarkt (STEMI) ist die primäre Koronarangiografie mit -plastie und Stentimplantation („drug-eluting stents“, DES). Keine Thrombolyse, da die Wahrscheinlichkeit für eine SCAD als Ursache für das akute Ereignis höher ist im Vergleich zu einer arteriosklerotischen Ursache.

Bei einem schwangerschaftsassoziierten NSTE-ACS (akutes Koronarsyndrom ohne ST-Streckenhebung) mit hohem Risiko für einen sich entwickelnden STEMI sollte eine invasive Behandlungsstrategie vom Schwangerschafts-Herz-Team erwogen werden (IIaC). Bei Frauen mit kardialen Symptomen und einem stabilen NSTE-ACS und niedrigem Risiko für die Entwicklung eines STEMI sollte ein konservatives Vorgehen erwogen werden (IIaC). Alle Frauen mit schwangerschaftsassoziierten und postpartalen kardialen Ereignissen sollten mindestens für 3 Monate regelmäßig nachkontrolliert werden.

Risikofaktoren für eine SCAD sind neben der Schwangerschaft die Zufuhr von exogenen Hormonen, Multiparität und Stillen (Krittanawong et al. 2019). Das Therapiespektrum bei SCAD reicht von konservativ, über PCI bis zur ACVB-Operation. Prinzipiell gilt, falls ein operativer Eingriff absolut erforderlich ist, dann sollte die Zeit nach dem 4. Monat im 2. Trimenon gewählt werden. Die Organogenese ist zu diesem Zeitpunkt beendet, die Schilddrüse der Feten noch inaktiv und das Uterusvolumen noch klein. Die mütterliche Sterblichkeit während z. B. einer kardialen Bypass-Operation ist dann mit der nichtschwangerer Frauen vergleichbar.

Die Geburtseinleitung sollte bei allen Frauen mit Herzerkrankungen in der 40. SSW erwogen werden (IIaC). Der Fetus profitiert nicht von einer längeren Schwangerschaft, für die Mutter kann aber jede Verlängerung zu einer Komplikation führen. Begründet wird die Empfehlung u. a. mit einer Metaanalyse basierend auf 157 randomisierten Studien mit 31.085 Schwangeren. Das Risiko für einen Notfallkaiserschnitt war in der Gruppe mit Geburtseinleitung in der 40. SSW um 12 % niedriger im Vergleich zur Spontangeburt (Mishanina et al. 2014). Eine epidurale Anästhesie und/oder assistierte Geburt sollte allen Frauen mit Herzerkrankungen angeboten werden.

Die vaginale Entbindung geht mit einem geringeren Blutverlust und einem niedrigeren Risiko von Infektionen, Venenthrombosen und Embolien einher im Vergleich zur Kaiserschnittentbindung und ist somit prinzipiell die erste Wahl.

Aus geburtshilflichen Indikationen oder wenn eine der folgenden kardiovaskulären Indikationen vorliegt, wird eine Kaiserschnittentbindung durchgeführt:

Vor Beginn einer Schwangerschaft soll die pharmakologische Medikation auf die Arzneimittel- und Sicherheitsdaten hin überprüft und ggf. umgestellt werden. Die frühere Klassifikation der FDA in die Kategorie A bis X ist seit 2015 abgelöst worden durch die PLLR (Pregnancy and Lactation Labeling Rule). Diese besteht aus einer Risikozusammenfassung basierend auf Angaben aus klinischen und tierexperimentellen Daten. Die ESC-Leitlinie stellt beide Klassifizierungen dar, da es sich um eine Übergangsphase handelt. Informationen zu einzelnen Arzneimitteln sind abzurufen unter:

https://www.escardio.org/Guidelines/Clinical-Practice-Guidelines/Cardiovascular-Diseases-during-Pregnancy-Management-of (Tab. 7) und https://www.embryotox.de/.

Einige Themen sind bisher in Zusammenhang mit Schwangerschaft unzureichend bearbeitet, da die Wissenslücken zu geschlechtsspezifischen Daten und zur Schwangerschaft noch zu groß sind (Abb. 2). Dazu gehört z. B. die Aufarbeitung der Inhalte zu den soziokulturellen Einflüssen auf den Verlauf einer Schwangerschaft. Diese zu erwartenden Auswirkungen werden immer wichtiger bei einer an Vielfältigkeit zunehmenden Gesellschaft und ungleicher ökonomischer Verhältnisse. Die WHO hat Ziele definiert, die auf einem Global-Health-Denkansatz beruhen, sodass weitere Anstrengungen unternommen werden sollten, die maternale und fetale Mortalität global so niedrig wie möglich zu halten. Internationale Datenbanken sind hier ein Ansatz, um auch die soziokulturellen Einflüsse besser zu verstehen und voneinander zu lernen.

Eltern, die besonders belastet sind – wie z. B. durch Armut, eigene Erkrankungen oder psychische Belastungen – müssen so früh wie möglich umfassende Hilfen erhalten. Von Armut betroffen sind insbesondere Alleinerziehende Familien mit drei und mehr Kindern, Erwerbslose, Menschen mit niedrigem Qualifikationsniveau sowie Ausländerinnen bzw. Menschen mit Migrationshintergrund.

Die durch die Migrationsbewegungen ausgelösten Zuwanderungsgewinne der vergangenen Jahre können das Geburtsgeschehen in Deutschland verändern und sich auch auf die Versorgungsrealität auswirken.