Synkope

Synkope ist ein häufiges Problem mit bisweilen lebensbedrohlichen Ursachen. In ca. 1 % aller Vorstellungen in einer Notaufnahme ist der Grund eine Synkope. Circa jeder zweite Mensch erleidet in seinem Leben eine Synkope (Brignole et al. 2018a, b, c). Schwere Verletzungen wie Frakturen oder Autounfälle treten in 6 % aller Synkopenpatienten auf, kleinere Verletzungen in mehr als einem Viertel. Die Prognose der Synkopen variiert je nach Ursache. Die 1-Jahres-Mortalität beträgt für Synkopen bei unzureichend behandelter kardialer Grunderkrankung 20–30 %, ohne kardiale Grunderkrankung 0–10 %. Bei Synkopen ungeklärter Ursache liegt sie zwischen 5 % und 10 %, am ehesten bedingt durch diagnostisch nicht erkannte Rhythmusstörungen (Brignole et al. 2018c).

Eine häufig bestehende Unsicherheit in der Abklärung von Synkopen beruht im Wesentlichen auf zwei Gründen: zum einen liegt, anders als bei anderen Erkrankungen, das Problem (d. h. die Synkope) zum Untersuchungszeitpunkt nicht mehr vor. Dies erfordert einen diagnostischen „Indizienprozess“. Zum anderen gibt es vielfältige Synkopenursachen, teils harmlose, teils lebensbedrohliche. Bedrohliche Ursachen (d. h. künftig drohender plötzlicher Herztod) dürfen nicht übersehen werden, harmlose Ursachen sollten keiner Überdiagnostik unterworfen werden. Die Kunst liegt also darin, Sicherheit für den Patienten mit Effizienz in der Diagnostik zu kombinieren.

Synkope ist definiert als plötzlicher oder rasch einsetzender, spontan reversibler Bewusstseins- und Tonusverlust infolge zerebraler Minderperfusion. Pathogenetisch können Synkopen differenziert werden in inadäquate Vasodilatation und unzureichende kardiale Auswurfleistung. Die inadäquate Vasodilatation kennzeichnet – fakultativ begleitet von Bradykardie – die autonom-nerval vermittelten, vasovagalen Reflexsynkopen. Unzureichende Auswurfleistung infolge mechanischer Obstruktion oder bradykarder oder tachykarder Rhythmusstörungen kennzeichnet die Synkopen bei kardialer Grunderkrankung (Abb. 1).

Die Klassifikation der Synkopen ist in Tab. 1 aufgeführt.

Eine ausführliche, standardisierte Erhebung einer Anamnese und Fremdanamnese, vorzugsweise mittels Checkliste, zu Auslösesituation, Auffälligkeiten zu Beginn, während und nach der Synkope sowie zu Vorerkrankungen ist unbedingt erforderlich, wird jedoch nur selten mit der nötigen Sorgfalt durchgeführt (Brignole et al. 2018c; von Scheidt et al. 2019b, c). Eine modifizierte Kurzversion der wichtigsten im Rahmen der Anamnese und Fremdanamnese zu erhebenden Informationen ist in Tab. 2 wiedergegeben.

Eine gezielte (Fremd)Anamnese bietet unverzichtbare Hinweise auf die Synkopenursache (Reflexsynkope, orthostatische Hypotonie mit Synkope, arrhythmogene Synkope, nichtarrhythmogene kardiale Synkope) sowie einen ebenfalls unabdingbaren Ausschluss nichtsynkopaler Ursachen eines transienten Bewusstseinsverlustes (TLOC, „transient loss of consciousness“), wie Epilepsie, psychogene Pseudosynkope, Hypoxämie, Hyperventilation mit Hypokapnie, Hypoglykämie, Subclavian-Steal-Syndrom, vertebrobasiläre TIA u. a.

Die Basisdiagnostik umfasst das Erheben der Anamnese und Fremdanamnese, die körperliche Untersuchung, Blutdruckmessung im Liegen und im Stehen sowie ein 12-Kanal-EKG. Hierdurch lassen sich 3 Grundkonstellationen (Diagnostiktrias) unterscheiden (Abb. 2):

Gemäß Leitlinie gilt nach initialer Evaluation die Synkopenursache als geklärt bei den in Tab. 3 aufgelisteten Konstellationen. Die Ursache kann harmlos oder lebensbedrohlich sein, weitere spezifische Maßnahmen und eine spezifische Therapie können jedoch rasch eingeleitet werden.

Die Risikostratifizierung bestimmt wesentlich über eine stationäre Aufnahme eines Synkopenpatienten (Abb. 3 und Tab. 4) (Brignole et al. 2018a, d; von Scheidt et al. 2019a). Niedrigrisikopatienten ohne Hinweise für eine kardiogene Synkope können gemäß ESC-Leitlinie entlassen werden, Hochrisikopatienten sollten stationär aufgenommen werden auf eine Telemetrieeinheit oder Intensivstation, eine unmittelbare Reanimationsmöglichkeit muss gewährleistet sein. Weitere Maßgaben für das Vorgehen in einer Notaufnahme umfassen: Präsynkopen sind wie Synkopen abzuklären, eine routinemäßige Durchführung ohne spezifische Verdachtsmomente von Röntgenthorax, Schädel-CT, Laboruntersuchungen inkl. Myokardmarker oder D-Dimer wird nicht empfohlen (Brignole et al. 2018). Die routinemäßige Verwendung von Risikostratifizierungs-Scores wird aufgrund fehlender Überlegenheit gegenüber einer guten und standardisierten klinischen Einschätzung nicht empfohlen.

Kann die Synkopenursache nicht unmittelbar geklärt werden und fehlen Hochrisikokriterien, sollte zur weiteren ambulanten oder stationären Abklärung eine Verdachtsdiagnose generiert werden entlang evtl. Hinweisen für Reflexsynkopen, orthostatische Hypotonie oder kardiale Synkopen. Entsprechende diagnostische Tests werden angeschlossen (Abb. 2 und 4) (Brignole et al. 2018a; von Scheidt et al. 2019a, b, c).

Unter ungeklärter Synkope („unexplained syncope“) kann eine Synkope mit fehlender Prima-vista-Erklärung, fehlenden vasovagalen Prodromi und einem negativen Ergebnis im diagnostischen Abklären (ohne ILR) möglicher Verdachtsdiagnosen verstanden werden. Bei jedwedem Fehlen von Hinweisen für eine Reflexsynkope (wie typischerweise vasovagale Prodromi) gelten KTU und CSM als wenig spezifisch (s. Abschn. 4.1 und 4.2) und daher nicht zielführend. Eine ungeklärte Synkope gilt prinzipiell als V. a. arrhythmogene Synkope.

Die Behandlung der häufigsten Manifestationsform der Reflexsynkope, der orthostatisch induzierten Reflexsynkope nach längerem Stehen (früher: neurokardiogene Synkope), richtet sich nach Alter, Präsentationsform und Schwere der Synkope (traumatische Verletzungsgefahr) (Abb. 6).

Wichtig sind Aufklärung über den harmlosen Charakter der Reflexsynkopen, Hinweise zur Vermeidung von Triggerfaktoren, Erläuterung von Prodromalsymptomen. Die praktischen Instruktionen der Leitlinie bieten eine kurze Patienteninformation (Brignole et al. 2018c). Isometrische Gegenregulationsmanöver werden empfohlen bei Patienten unter 60 Jahren mit Prodromi (IIa B). Stehtraining wird als wenig effektiv bewertet bei zusätzlich geringer längerfristiger Akzeptanz (IIb B). Eine Reduktion von Antihypertensiva oder Medikamenten mit hypotonen Nebeneffekten (z. B. Antidepressiva, Neuroleptika, Dopaminergika) ist empfehlenswert mit einem systolischen Zielblutdruck von 140 mmHg (IIa B). Eine aktive medikamentöse Therapie wird allerdings erst bei rezidivierenden Synkopen trotz Beachten der vorgenannten Maßnahmen im Einzelfall empfohlen (IIb B). In Frage kommen Fludrocortison oder der alpha-Rezeptoragonist Midodrin (Brignole et al. 2018a). Beide sind mit häufigen Nebenwirkungen behaftet. Andere pharmakologische Therapieansätze (u. a. ß-Blocker, Paroxetin) sind wegen fehlenden Nutzens nicht indiziert (III A).

Bei ILR-dokumentierter spontaner Asystolie >3 s mit Synkope oder >6 s ohne Synkope wird bei Lebensalter >40 Jahre eine Schrittmachertherapie empfohlen (IIa B) (Abb. 6). Interessanterweise ist ein signifikanter Nutzen der Schrittmachertherapie nur bei negativer Kipptischuntersuchung aufgrund der fehlenden vasodepressorischen Zusatzkomponente nachweisbar, nicht jedoch bei Patienten mit positiver KTU inkl. selbst der asystolen Form (Sutton und Brignole 2014; Brignole et al. 2014). Für Patienten >40 Jahre mit rezidivierenden, häufigen Synkopen ohne Prodromi und asystoler Antwort in der KTU (Pause >3 s) und fehlender EKG- oder ILR-Dokumentation spontaner Asystolien sieht die ESC-Leitlinie eine IIb-B-Indikation für eine SM-Therapie, d. h. im Einzelfall überlegenswert (Abb. 6) (Brignole et al. 2018a). Die Leitlinienautoren räumen für diese Indikation unterschiedliche Meinungen und einen nur als schwach eingeschätzten Nutzen ein. Sie empfehlen weitere Studien zur fundierteren Klärung.

Bei kardioinhibitorischem Karotissinussyndrom wird die SM-Empfehlung aufgrund fehlender größerer randomisierter Studien und in Analogie zur Empfehlung bei spontanen Reflexasystolien mit IIa B eingestuft (Abb. 6) (Brignole et al. 2018a). Der Nachweis eines CSS sollte jedoch nicht als automatische Schrittmacherindikation bewertet, sondern als ein diagnostischer Baustein in den Kontext der klinischen Situation integriert werden.

Die ESC-Leitlinie betont ausdrücklich die notwendige Begrenzung der SM-Indikation auf ältere Patienten mit schweren, d. h. Prodromi-freien, verletzungsträchtigen Synkopen und Asystolie ≥3 s (alternativ ≥6 s) in einer ILR-Dokumentation oder, weniger aussagekräftig, während CSM oder KTU bei simultaner Synkopenreproduktion („method of symptoms“) (Brignole et al. 2018a).

Die Therapie bradykarder und tachykarder Herzrhythmusstörungen als Synkopenursache ist in Abb. 7 und 8 zusammengefasst.

Bei Synkopenpatienten mit hypertropher Kardiomyopathie (CMP), Long-QT-Syndrom, arrhythmogener rechtsventrikulärer CMP (ARVC) oder Brugada-Syndrom und jeweils hohem Risiko für einen plötzlichen Herztod wird eine ICD-Implantation empfohlen (IIa, für ARVC IIb) (Brignole et al. 2018a). Bei niedrigem Risiko wird alternativ eine ILR-Implantation empfohlen zur EKG-Dokumentation bei der nächsten Synkope (jeweils IIa C).

Bei Synkopenpatienten mit eingeschränkter linksventrikulärer Funktion ≤35 % wird eine ICD-Implantation empfohlen (I A). Bei eingeschränkter, aber >35 % liegender Auswurffraktion wird bei ungeklärter Synkope eine ICD-Implantation als vernünftig erachtet (IIa C) (Brignole et al. 2018a). Dies ist eine weitreichende Expertenkonsensempfehlung, die von der ESC-Leitlinie „Ventricular Arrhythmias and Prevention of Sudden Cardiac Death“ 2015 abweicht (Priori et al. 2015). Hier empfiehlt sich eine sorgfältige Abwägung gegenüber einer ILR-Implantation zur weiteren Informationsgewinnung.

Für Privatfahrer gilt eine einzelne oder milde (d. h. mit Prodromi einhergehende) Reflexsynkope nicht als die Fahrtauglichkeit einschränkend, außer die Synkope trat während dem Autofahren auf. Patienten mit häufigeren und schweren (d. h. ohne Prodromi einsetzenden) Reflexsynkopen, arrhythmogenen Synkopen sowie Synkopen bei strukturellen kardiopulmonalen Erkrankungen gelten als fahruntauglich bis zur Etablierung einer erfolgreichen Therapie (Brignole et al. 2018c). Zur Frage der Einschätzung der Fahrtauglichkeit in Deutschland bei kardiovaskulären Erkrankungen s. auch Klein et al. 2017.

Die ESC-Leitlinie empfiehlt nachdrücklich die Einrichtung von sog. Synkopeneinheiten („syncope units“), allerdings ohne Angabe einer Empfehlungsklasse oder eines Evidenzgrades. Ziel ist eine optimierte, effektive, interdisziplinäre, hochkompetente und rasche Synkopenabklärung durch ein spezialisiertes Team in einer entsprechend ausgestatteten Einrichtung, am besten neben einer Notaufnahme eines Krankenhauses. Es werden detaillierte Empfehlungen zur Struktur, Ausstattung, Abläufen, Organisation der stationären, teilstationären und ambulanten Versorgung und der Teamzusammensetzung gegeben (Brignole et al. 2018a, c).

Dies ist eine idealisierte Versorgungsvorstellung, die bislang europaweit bis auf wenige Ausnahmen kaum verfügbar ist. Der medizinische und/oder ökonomische Nutzen ist bislang wissenschaftlich nicht ausreichend untersucht. Aktuell bestünde keinerlei angemessene Vergütungsabbildung. Die ESC-Leitlinie betont den interdisziplinären Charakter der Synkopenabklärung, insbesondere im Rahmen von Synkopeneinheiten.

Synkopenformen umfassen Reflexsynkopen, Synkopen bei orthostatischer Hypotonie sowie kardiale Synkopen infolge von Arrhythmien oder durch Flussobstruktion. Die Basisdiagnostik umfasst eine standardisierte Anamnese und Fremdanamnese, körperliche Untersuchung, Blutdruckmessung im Liegen und nach mehrminütigem Stehen sowie ein 12-Kanal-EKG. Die diagnostische Trias bedeutet Prima-vista-Klärung evidenter Synkopenursachen, standardisierte Risikoeinschätzung bzgl. Gefährdung durch plötzlichen Herztod, bei unklarer Synkopenursache Generierung einer Verdachtsdiagnose mit nachfolgenden Testverfahren bzgl. Reflexursachen oder kardialen Ursachen, v. a. Arrhythmien. Kipptischuntersuchung und Karotissinusmassage sind Bestätigungstests eines begründeten klinischen Verdachts auf Reflexsynkopen, keine ungezielten Suchtests bei ungeklärter Synkope. Für rezidivierende ungeklärte Synkopen ohne Prodromi sollte zur gezielten Suche nach Arrhythmieursachen eine Loop-Rekorder-Implantation erfolgen. Therapeutisch werden Reflexsynkopen durch beruhigende Aufklärung, Allgemeinmaßnahmen, selten Medikamente und extrem selten (bei dokumentierter, spontaner reflektorischer Asystolie) mittels Schrittmacherimplantation behandelt. Die Therapie der orthostatischen Hypotonie umfasst Aufklärung, Allgemeinmaßnahmen und Medikamente. Arrhythmogene Synkopen werden gemäß der dokumentierten Arrhythmie behandelt. Die Therapie von Synkopenpatienten mit strukturellen oder Ionenkanalerkrankungen und hohem Risiko für einen plötzlichen Herztod erfordert zumeist eine ICD-Implantation.