Bewegungsstörungen: Differenzialdiagnostische Übersicht

Nach den zerebrovaskulären Erkrankungen und den epileptischen Störungen nehmen Bewegungsstörungen in der Neurologie den dritten Platz auf der Häufigkeitsskala ein. Innerhalb der Gruppe der Bewegungsstörungen ist der essenzielle Tremor am häufigsten. Hier geht man von einer Prävalenz von über 400 pro 100.000 aus. An zweiter Stelle kommt das Parkinson-Syndrom, an dem 1–2 % der über 60-jährigen Bevölkerung leiden, und an dritter Stelle die Dystonien mit einer der multiplen Sklerose vergleichbaren Prävalenz, also 50–100 pro 100.000.

Traditionell werden die Bewegungsstörungen (Parkinson-Syndrome, Dyskinesien, Dystonien, Tics, Tremor, Chorea) zu den Basalganglienerkrankungen gezählt, womit ein gemeinsamer Nenner zumindest für die grobe neuroanatomische Lokalisation der Funktionsstörung oder pathologischen Auffälligkeit für einige der Störungen vorliegt. Als Basalganglien werden die grauen Kernkomplexe in der Tiefe der Hemisphären bezeichnet (das Striatum mit Putamen und Nucleus caudatus, der innere und äußere Globus pallidus und der Corpus amygdaloideum). Aus Gründen der funktionellen Einheit rechnet man den Nucleus subthalamicus sowie die Substantia nigra hinzu. Kinner Wilson beschrieb die Basalganglien Anfang des 19. Jahrhunderts wegen ihrer geheimnisvollen Funktion und ihrer anatomischen Lage als „die Keller des Gehirns“. Wilson verstand die Basalganglien als Korrelat des sog. extrapyramidal motorischen Systems, das als motorisches Zentrum parallel und unabhängig zum pyramidalen System arbeitet. Das Konzept eines extrapyramidalen Systems ist jedoch heute nicht mehr haltbar. Zum einen sind neben den Basalganglien und dem pyramidalen System weitere Hirnstrukturen wie Thalamus und Kleinhirn an der Ausführung von Motorik beteiligt, zum anderen sind die Basalganglien intensiv mit pyramidalen Strukturen im frontalen Kortex verschaltet, und schließlich umfasst der Oberbegriff extrapyramidale Erkrankungen auch Syndrome, bei denen bisher keine primäre Pathologie in den Basalganglien gefunden wurde (z. B. idiopathische Dystonie, essenzieller Tremor).

Die Diagnose von Bewegungsstörungen stützt sich weitgehend auf Anamnese und neurologische Untersuchung. Bei der Einordnung von Bewegungsstörungen ist man auf ihre klinische Phänomenologie angewiesen, weil zunächst syndromatisch vorgegangen wird. Dies setzt eine möglichst klare Nosologie und Semiologie voraus (Tab. 1). Entgegen dem üblichen Vorgehen bei der Interpretation von neurologischen Befunden geht bei den Bewegungsstörungen der Frage nach der neuroanatomischen Lokalisation einer Funktionsstörung im Nervensystem die phänomenologische Einordnung voraus. Dies liegt daran, dass für eine große Anzahl von Bewegungsstörungen der primäre Ort der Funktionsstörung nicht bekannt ist, verschiedene Lokalisationen in Betracht kommen oder die Störung nur im Rahmen eines übergeordneten neuronalen Systems verstanden werden kann. Bewegungsstörungen sind als Krankheitszeichen zu sehen, für die es eine Vielzahl von Ursachen gibt.

Vereinfacht lassen sich Bewegungsstörungen in ein Zuviel – Hyperkinesen – und ein Zuwenig – Hypokinesen – an Motorik unterteilen.

Zu den Hypokinesen gehören die Parkinson- oder akinetisch-rigiden Syndrome. Die Hyperkinesen umfassen eine Reihe von Bewegungsstörungen wie Tremor, Dystonie, Athetose, Tics, Myoklonus, Dyskinesien und Ballismus. Komplexere Hyperkinesen wie das Restless-Legs-Syndrom oder die Hypereklepsie lassen sich wiederum meist auf diese Grundsyndrome reduzieren.

Eine gewisse Sonderstellung nehmen die Ataxien oder die zerebellären Bewegungsstörungen ein. Sie lassen sich nicht direkt in das dualistische Konzept von Hypo- und Hyperkinesen einordnen, doch lässt sie der oft begleitende Tremor als Hyperkinesen in Erscheinung treten. Ataxie beschreibt im engeren Sinne Störungen in der Bewegungskoordination und Gleichgewichtsregulation. Wörtlich heißt Ataxie Unordnung. Sie kann sich bei allen Bewegungen bemerkbar machen, auch der Augen, beim Sprechen und bei der Stimmbildung. Ataktische Störungen werden in erster Linie mit dem Kleinhirn, einschließlich seiner Efferenzen und Afferenzen, in Verbindung gebracht. Zur Beschreibung spezieller Aspekte der Ataxie werden folgende Begriffe verwendet:

Während die Dysmetrie und der Intentionstremor für Hemisphärenschädigungen sprechen, liegen bei der Standataxie und Rumpfataxie (typischerweise ein 2- bis 3-sekündiges Vorwärts- und Rückwärtswippen) Läsionen des Unterwurms, bei der Gangataxie eher des Oberwurms vor.

Hierzu zählen akinetisch-rigide Syndrome oder Parkinson-Syndrome (Parkinsonismus, Parkinsonoid). Diese Diagnose kann gestellt werden, wenn Bradykinese (→ Akinese) und eines der folgenden Symptome vorliegt:

An erster Stelle ist das idiopathische Parkinson-Syndrom (IPS, primäres Parkinson-Syndrom, Parkinson-Krankheit, Morbus Parkinson) zu nennen, das wegen seiner Häufigkeit und klinischen Relevanz ausführlich in einem eigenen Kapitel dieses Buches behandelt wird. Vom idiopathischen Parkinson-Syndrom (IPS) im engeren Sinne abzugrenzen sind die sekundären Parkinson-Syndrome und Parkinson-Syndrome im Rahmen anderer neurodegenerativer Erkrankungen (s. Übersicht). Für Letztere wird auch der Begriff der atypischen Parkinson-Syndrome oder Parkinson-Plus-Syndrome verwendet. Das Plus soll auf das Vorhandensein zusätzlicher, bei dem idiopathischen Parkinson-Syndrom nicht im Vordergrund stehender klinischer Symptome hinweisen, wie beispielsweise Demenz, Ataxie oder vegetative Störungen.

Zum Parkinson-Syndrom gehört der Rigor, der durch einen charakteristischen, zähen und gleichmäßigen Widerstand (wie beim Biegen eines Bleirohres) gekennzeichnet ist. Durch Aufforderung, mit der anderen Extremität spiegelbildliche Bewegungen durchzuführen oder einen Gegenstand wie eine Armlehne fest zu umgreifen, lässt sich der Rigor in der untersuchten Extremität bahnen. Die bei passiver Bewegung einer Extremität getestete Tonuserhöhung kann bei Tremor als Zahnradphänomen rhythmisch unterbrochen werden. Die Muskeldehnungsreflexe können bei der Parkinson-Krankheit auf der betroffenen Seite lebhafter auslösbar sein. Im Unterschied zur Spastik ist der erhöhte Dehnungswiderstand der Muskulatur beim Rigor geschwindigkeits- und winkelunabhängig. Typisch für die Spastik ist ein einschießender Widerstand gegen passive Drehung bei schneller Beugung in einem Gelenk, wobei es im Verlauf der Bewegung zu einem plötzlichen Nachlassen dieses Widerstandes kommt (sog. Klappmesserphänomen). Hierdurch und auch aufgrund der zusätzlich bei Spastik nachweisbaren weiteren Zeichen einer Läsion der Pyramidenbahn ist sie klinisch leicht vom Rigor zu unterscheiden.

Neben der intendierten Motorik kommt es zu zusätzlichen, im Allgemeinen nicht intendierten oder gewünschten Bewegungen. Oft wird von unwillkürlichen Bewegungen gesprochen. Allerdings ist ein großer Teil der normalen Gestik unwillkürlich. Dasselbe gilt für automatisierte Bewegungen wie den Lidschluss. Die Unterscheidung zwischen willkürlich und unwillkürlich ist somit nicht hilfreich. Wille ist außerdem eher ein philosophischer als ein neurophysiologischer Begriff.

Psychische Einflüsse auf Hyperkinesen sind ausgeprägt, und psychologische Faktoren können gerade bei Krankheiten, die Ausdrucksmotorik und Kommunikation betreffen, sekundär komplizierend sein. Folgende einzelne Syndrome lassen sich unterscheiden:

Übersetzt bedeutet dies „Unfähigkeit zu sitzen“. Subjektiv ist die Akathisie gekennzeichnet von einem Gefühl der inneren Unruhe, die nach Ansicht mancher Autoren das einzige Symptom darstellen kann. Objektiv äußert sich die Akathisie in einer allgemeinen Bewegungsunruhe, in Umherlaufen, Trippeln, ständigen Gewichtsverlagerungen beim Sitzen, Über- und Entkreuzen der Beine und anderen zwecklosen, oft komplexen Bewegungen der oberen Extremität (Stereotypien). Praktisch als Synonym gilt der Begriff der Tasikinesie, einem unstillbaren, von der Körperlage unabhängigen Bedürfnis, sich ständig zu bewegen. Akathisie gehört zu den häufigsten unerwünschten Wirkungen von Neuroleptika.

Dieser Begriff bezeichnet andauernde, wurmförmige, langsame Bewegungen, vorwiegend distal an den Extremitäten. Man kann Athetose als eine langsame, distale Form der Chorea beschreiben. Im Gegensatz zur Dystonie sind die Bewegungen weder repetitiv noch durch ein bestimmtes Aktivierungsmuster oder durch anhaltende Muskelkontraktionen gekennzeichnet. Athetose, Chorea und Ballismus bilden ein Kontinuum einer Art von Bewegungsstörungen, wobei die Athetose die kleinste Amplitude aufweist. Typische Ursachen sind perinatale Hirnschäden wie der Icterus neonatorum.

Diese praktisch nur als Hemiballismus auftretende Störung ist durch eine abrupte, proximal betonte, weit ausholende, schleudernde oder wurfartige Bewegung der Extremität gekennzeichnet, die in ihrer extremen Form zu Verletzungen führt. Man kann den Ballismus als eine hochamplitudige Form der Chorea beschreiben. Typischerweise tritt ein Hemiballismus bei ausgestanzten Ischämien im kontralateralen Nucleus subthalamicus auf und hält meist nicht lange an.

Dieser Ausdruck geht auf das griechische Wort „Tanz“ zurück. Als Bewegungsstörung versteht man darunter kräftige, schnelle, unregelmäßig auftretende ruckartige Bewegungen. Die Bewegungen können an Komplexität einer koordinierten Handlung gleichkommen und zu Symptombeginn oft mit einer scheinbar sinnvollen Bewegung (z. B. durch das Haar fahren) kaschiert werden (Parakinesie). Die Bewegungen sind ständig im Fluss, unvorhersehbar von einer Körperregion in die nächste zufällig wechselnd und können in ihrer Natur eher spielerisch anmuten. Durch Willkürbewegungen kommt es in der Regel zu einer Verstärkung von Chorea. Anhaltende willkürliche Muskelkontraktionen (z. B. Zunge herausgestreckt halten) sind schwer durchzuführen (motorische Impersistenz), sodass Ungeschicklichkeit ein Problem wird (Tassen fallen lassen etc.). Muskeleigenreflexe können pendelnd sein, und es kann zum Gordon-Kniephänomen (anhaltende Beinstreckung bei Auslösung des Patellarsehnenreflexes) kommen.

Dieser Begriff bedeutet „abnorme Bewegung“ und könnte somit als Überbegriff für alle Bewegungsstörungen dienen. Traditionsgemäß wird Dyskinesie jedoch mit Bewegungstörungen assoziiert, die infolge von Medikamenten auftreten. Bekannt ist die L-Dopa-Dyskinesie, die sich bei etwa 50 % der Patienten mit einem IPS nach mehrjähriger L-Dopa-Therapie entwickelt; im Vordergrund stehen choreatische und dystone Elemente. Akute und tardive Dyskinesien treten nach Einnahme von Medikamenten vom Neuroleptikatyp auf. Wegen ihrer Persistenz und möglichen Irreversibilität selbst nach Absetzen des kausativen Pharmakons kommt der tardiven Dyskinesie und der ihr verwandten tardiven Dystonie und tardiven Akathisie eine besondere Bedeutung zu.

Die klassische, orobukkolinguale tardive Dyskinesie (bukkolingualmastikatorisches Syndrom) stellt ein spezifisches nosologisches Syndrom dar, welches durch kauende, grimassierende Bewegungen im Kiefer-, Zungen- und Mundbereich gekennzeichnet ist. Die Bewegungen sind häufig rhythmisch mit einem Zungenwälzen in Ruhe. Oftmals sind dabei auch wippende Bewegungen des Beckens und Flexions- und Extensionsbewegungen der Finger und Zehen (Klavierspielphänomen) sowie andere Stereotypien zu beobachten.

Die dystonen Syndrome fassen Bewegungsstörungen zusammen, die durch sich wiederholende Bewegungen oder abnorme Haltungen als Folge rascher (phasischer) oder langsamer (tonischer) Muskelkontraktionen gekennzeichnet sind. Tremoröse und myokloniforme Aktivierungsmuster können hinzukommen, womit sich differenzialdiagnostische Schwierigkeiten ergeben können. Wenn die Dystonie nur auf eine bestimmte Körperregion begrenzt ist, spricht man von fokalen Dystonien (Blepharospasmus, Torticollis spasmodicus, Schreibkrampf als aktionsinduzierte fokale Dystonie der Hand u. a.).

Ein Myoklonus stellt eine unregelmäßige, oft jedoch auch rhythmische Muskelkontraktion von einer Dauer von weniger als 300 ms dar. Die Dauer beträgt meist 20–120 ms und führt zu einer synchronen Erregung einer größeren Zahl von Vorderhornzellen. Die Muskelzuckung ist kurz, schockartig und ähnelt der Reaktion eines Muskels auf einen kurzen elektrischen Stimulus. Einschlafmyoklonien und Singultus („Schluckauf“) stellen physiologische Formen des Myoklonus dar.

Myoklonus tritt als Ausdruck einer Störung auf kortikaler, subkortikaler, retikulärer oder spinaler Ebene auf. Es handelt sich somit um ein Syndrom, das als Leit- oder Nebensymptom bei vielen neurologischen Krankheiten vorkommen kann. Myoklonus ist ein wichtiges Symptom vieler epileptischer Störungen, degenerativer (z. B. progressive Myoklonusepilepsien, Morbus Alzheimer, Creutzfeldt-Jacob-Krankheit), metabolischer und entzündlicher Prozesse. Sogenannte Aktionsmyoklonien sind besonders typisch für posthypoxische Schäden.

Die Hyperekplexie (Synonym Startle-Syndrom), eine Sonderform eines Myoklonus-Syndroms, benennt eine abnorme Schreckhaftigkeit, bei der es auf unbestimmte Reize hin zu einer abrupten synchronen Muskelkontraktion proximaler Muskeln bis zum Hinstürzen bei erhaltenem Bewusstsein kommt. Der negative Myoklonus, auch als Asterixisbekannt, imponiert als ein plötzliches Sistieren einer tonischen oder phasischen Bewegung für eine Dauer von 35–200 ms. Der negative Myoklonus ist typisch für die hepatische und andere metabolische Enzephalopathien.

Der Myoklonus kann durch den Willen nicht beeinflusst werden und unterscheidet sich somit phänomenologisch vom Tic. Im Rahmen von choreatischen Hyperkinesen kommt es häufig zu kurzen Muskelkontraktionen. Sie sind aber durch einen ständigen, nicht voraussagbaren Wechsel der betroffenen Muskelgruppen gekennzeichnet. Hingegen treten Myoklonus-Syndrome stereotyp in bestimmten Muskelgruppen in Erscheinung. Faszikulationen bleiben im Vergleich zu Myoklonien meist ohne Bewegungseffekt, wobei in seltenen Fällen bei ausgedehnten Plexusläsionen myokloniforme Muster zu beobachten sind, die kaum von zentralen Myoklonien unterschieden werden können.

Wie bei der Akathisie liegt ein Bewegungsdrang mit innerer Ruhelosigkeit („restlessness“) vor. Diese Symptome sind meist auf die untere Extremität beschränkt und gehen mit Parästhesien und Verschlechterung nach Ruhephasen (nach längerem Sitzen oder Liegen) und besonders zur Nacht einher. Patienten werden oft wegen „Schlafstörungen“ vorstellig. Bewegung (auf der Stelle marschieren, selten Rumpfwippen) und Änderungen des sensorischen Inputs (Umdrehen im Bett, Reiben der Füße, Bäder etc.) führen kurzfristig zur Erleichterung. Die Verschlechterung zur Nacht hilft, das Restless-Legs-Syndrom von der durch Dopaminrezeptorblocker ausgelösten Akathisie zu differenzieren, die typischerweise nicht derartigen zeitlichen Schwankungen unterworfen ist.

Es sind sekundäre Restless-Legs-Syndrome (bei Urämien, Anämien, Eisenmangelsyndromen, Parkinson-Syndromen, seltener Polyneuropathien) und eine idiopathische Form zu unterscheiden. Die idiopathische Form tritt bei neurologisch unauffälligem Befund, einschließlich Neurografie, gehäuft familiär auf (30 % autosomal-dominant, auch Ekbohm-Syndrom genannt). Die Polysomnografie mit Nachweis von sog. „periodic movements of sleep“ (langsame stereotype Flexionsbewegungen in den Stadien I–II des Non-REM-Schlafes) und myokloniforme bzw. dystone Bewegungen in Wachphasen bestätigen die klinische Diagnose.

Der Spasmus hemifacialis wird durch einseitige, plötzliche Kontraktionen der vom N. facialis versorgten Muskulatur gekennzeichnet, die in einen anhaltenden Spasmus übergehen können (Abb. 1). Beim Spasmus hemifacialis geht man in den meisten Fällen von einer meist vaskulären Kompression des N. facialis unmittelbar nach seinem Austritt aus dem Hirnstamm aus, die vermutlich zu einer ephaptischen Erregungsausbreitung im N. facialis führt. Der Spasmus hemifacialis stellt insofern eine Ausnahme im Spektrum der Bewegungsstörungen dar, als er nicht zentralnervös bedingt ist, sondern in erster Linie eine Affektion des peripheren Nerven darstellt. Fazialissynkinesien aufgrund fehlerhafter Aussprossung nach einer peripheren Fazialisparese sind ebenfalls in diesem Zusammenhang zu sehen.

Hierunter versteht man plötzliche, schnelle, sich wiederholende, arrhythmische, stereotype motorische Bewegungen oder Lautäußerungen (Vokalisationen). Sie können einfach (Blinzeltic, Räuspertic etc.) oder komplex (durch die Haare fahren, Stofffalten glatt streichen, auch Bewegungen mit vorwiegend obszöner Bedeutung) sein. Tics werden als unvermeidbar empfunden, können jedoch über längere Zeiträume mit einer innerlich wachsenden Spannung unterdrückt werden. Sie werden wie ein innerer Zwang erlebt und haben häufig eine sensorische Komponente, d. h. Missempfindungen in der entsprechenden Körperregion sind der Anlass zum Ausführen der Bewegung. Tics sind wesentlicher Bestandteil des Tourette-Syndroms.

Definitionsgemäß stellt er eine Bewegungsstörung dar, die rhythmisch sinusoidal oszillierend und annähernd amplitudengleich ist. Man unterscheidet Ruhe-, Halte- und Aktionstremor. Der Ruhetremor ist typisch für das Parkinson-Syndrom, ein Halte- und Aktionstremor tritt beim essenziellen Tremor auf. Der Intentionstremor ist typischerweise mit Kleinhirnaffektionen assoziiert. Der Tremor der Parkinson-Krankheit betrifft distale Extremitätenabschnitte und nur selten Kopf oder Kinn. Letztere sowie der Stimmtremor sprechen für ein essenzielles Tremor-Syndrom. Kiefer- und Zungentremor kommen bei der Parkinson-Krankheit vor. Bei medikamentös induzierten Parkinson-Syndromen infolge von Exposition gegenüber Neuroleptika kann es zusätzlich zum Auftreten eines Tremors der Kiefer- und perioralen Muskulatur kommen (Rabbit-Syndrom).