Jede perakut einsetzende Bewusstlosigkeit oder akut bis subakut zunehmende Bewusstseinsstörung ist Leitsymptom einer bedrohlichen Funktionsstörung des Gehirns. Daher ist jede Bewusstseinsstörung ein Notfall und bedarf einer sorgfältigen neurologischen Untersuchung und Verlaufskontrolle in angemessenen Zeitintervallen und nach Standardverfahren. Dabei müssen Feinsymptome, die topografisch oder auch ätiologisch richtungweisend sind, sorgfältig beobachtet werden. Der Bewusstlosigkeit liegt entweder eine primäre Läsion in der pontomesenzephalen Retikulärformation bzw. bithalamisch afferenter Zentren zugrunde oder aber eine diffuse kortikale oder subkortikale Funktionsstörung im Rahmen einer primär zerebralen oder einer extrazerebralen Grunderkrankung.
Jede perakut einsetzende Bewusstlosigkeit oder akut bis subakut zunehmende Bewusstseinsstörung ist Leitsymptom einer bedrohlichen Funktionsstörung des Gehirns. Daher ist jede Bewusstseinsstörung ein Notfall und bedarf einer sorgfältigen neurologischen Untersuchung und Verlaufskontrolle in angemessenen Zeitintervallen und nach Standardverfahren. Dabei müssen Feinsymptome, die topografisch oder auch ätiologisch richtungweisend sind, sorgfältig beobachtet werden. Der Bewusstlosigkeit liegt entweder eine primäre Läsion in der pontomesenzephalen Retikulärformation bzw. bithalamisch afferenter Zentren zugrunde oder aber eine diffuse kortikale oder subkortikale Funktionsstörung im Rahmen einer primär zerebralen oder einer extrazerebralen Grunderkrankung.
Ätiologie
Eine plötzliche Bewusstlosigkeit entsteht entweder durch eine pontomesenzephale Funktionsstörung oder durch eine akute Hirndrucksteigerung (Abb. 1).
Abb. 1
a Darstellung des retikulären Systems und seiner Afferenzen. b Schematische Zuordnung von klinischen Syndromen mit Bewusstseinsstörung und Hirnregion
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Zu den zerebralen Ursachen von Komasyndromen zählen (Tab. 1):
SAB Subarachnoidalblutung; ADEM akute disseminierte Enzephalomyelitis; NMOSD Neurolmyelitis-optica-Spektrum-Erkrankungen; SE Status epilepticus; SHT Schädel-Hirn-Trauma
Extrazerebrale Ursachen eines Komas sind (Tab. 2):
Bei der Aufklärung von Bewusstseinsstörungen sind die Prodromalsymptome, Vigilanzstörungen und die klinischen Phänomene bei der neurologischen Untersuchung zur diagnostischen Einschätzung vor der Soforttherapie sehr genau zu beobachten und zu dokumentieren. Eine einheitliche Komaskala kann bis zu einer ersten pathogenetischen Aufklärung der Bewusstseinsstörung nicht die genaue klinische Verlaufsdokumentation ersetzen. In der notfallmedizinischen, besonders präklinischen Verständigung wird gerne die Glasgow-Komaskala (Kap. „Schädel-Hirn-Verletzungen“) verwandt.
Die klinische Untersuchung umfasst eine breit angelegte Inspektion und fortlaufende Beobachtung aller klinischen Phänomene im Rahmen der neurologischen Prüfung, aber auch im Intervall. Stets sollte versucht werden, fremdanamnestische Angaben über den bewusstseinsgestörten Patienten zu erhalten. Bei der neurologischen Untersuchung sind folgende Befunde besonders zu beachten:
Differenzierte Angaben über Schutzreflexe (Schluckreflex, Hustenreflex)
10.
Prüfung der Hirnstammreflexe
Abb. 2
Topografie häufiger pupillomotorischer Phänomene sowie „ocular bobbing“ und See-saw-Nystagmus
Abb. 3
Okulozephaler Reflex (OCR) bei Bewusstseinsstörungen mit unterschiedlicher Lokalisation → Rückdrift der Bulbi. (Mod. nach Biniek und Schindler 1996)
Die Dokumentation der Ausgangslage ist besonders vor Eingriffen in die neurologische Untersuchbarkeit zu fordern, z. B. wenn frühzeitig Maßnahmen zur Sicherung der vitalen Funktionen wie Sedierung, Analgosedierung, Intubation und Relaxation anstehen. Eine medikamentöse Weitstellung der Pupillen ist bei noch ungeklärter Bewusstlosigkeit grundsätzlich kontraindiziert, sofern nicht eine dringliche ophthalmologische Indikation zur Therapie besteht. Die Fahndung nach einer Stauungspapille oder nach Blutungen am Fundus stellt keine Indikation zur diagnostischen Mydriasis dar.
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Motorische Schablonen
Von besonderer Wichtigkeit ist die Beobachtung motorischer Schablonen, die als spontane Beuge- oder Wälzbewegungen und als Streckschablonen auftreten können. Bei kraniokaudaler Progression einer Hirnstammkompression unterliegen sie einer meist leicht lateralisierten, aber systematischen Änderung im Verlauf (Abb. 4).
Abb. 4
a-e Motorische Reaktionen und Schablonen bei Hemisphärenläsion (a, 1/2), progredientem Mittelhirnsyndrom (b, 3/4), mesenzephalopontinem Syndrom (c, 5), Bulbärhirnsyndrom (d, 6). e Locked-in-Syndrom (Lid-/vertikale Bulbusbewegung willkürlich möglich)
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Daneben muss gezielt durch noxische Stimuli die motorische Reaktivität untersucht werden; zugleich ist die Vigilanz zu prüfen. Eine Übersicht über die Applikation noxischer Stimuli an verschiedenen Orten gibt Abb. 5 – grundsätzlich ist eine bilaterale Untersuchung im Seitenvergleich erforderlich. Es sind sowohl die gezielte als auch die ungezielte Abwehr und ggf. eine Lateralisation zu bewerten.
Abb. 5
Noxische Stimuli im Koma. 1 Orbita, 2 Stich ins Septum nasi, 3 Sternumpressur, 4 Nail-pain-Stimulation
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Bilaterale spontane Strecksynergismen kommen auch bei inkomplettem oder komplettem Locked-in-Syndrom vor (meist infolge Ponsinfarkt oder-blutung, selten bei posttraumatischen primären Hirnstammläsionen), wobei auf Aufforderung vertikale Augenbewegungen oder Lidbewegungen vom nichtkomatösen Patienten ausgeführt werden können (Abb. 4e).
Streckschablonen können sich initial aus lateralisierten oder bilateralen Beugemyoklonien, die in tonische Beugesynergismen übergehen, fluktuierend präsentieren oder progredient entwickeln. Insbesondere bei pontinen Läsionen kommen auch rhythmische, z. T. lateralisierte Streckmechanismen oder Beugemyoklonien frühzeitig vor. Bei lateralisierten pontinen Blutungen oder auch bei extrazerebralen Raumforderungen mit deutlicher Verschiebung des Mesenzephalons oder Kompression am Tentoriumschlitz (Abb. 6) kann beim noch nicht bewusstlosen Patienten neben ipsilateraler Streckreaktion intermittierend auch eine Willkürbewegung der jeweiligen Extremitäten beobachtet werden. Besonders schwierig einzuordnen sind sog. Pseudowillkürbewegungen, die bei mesenzephalen, dienzephalen oder bithalamischen Komaformen vorkommen; hierbei werden unabhängige Fingerfeinbewegungen scheinbar wie Verlegenheits- oder Nestelbewegungen ausgeführt, ohne dass der Patient eine erkennbare Reaktivität auf Ansprache bietet.
Abb. 6
a-c Normaler Situs und Herniationsmuster im Koma. d Epidurale Blutung mit transtentorieller unkaler Herniation und subfalxialer Herniation → Kompression der A. cerebri posterior gegen den Tentoriumschlitz (beachte die Kompression des kontralateralen Hirnstamms an das Tentorium). e Transtentorielle axiale Herniation; f, g transtentorielle aszendierende Herniation, tonsilläre Herniation sowie Kompression des Aquädukts mit sekundärem Ventrikelaufstau (raumfordernde Kleinhirnblutung). h Pontine Blutung; sekundäre Kompressionsschäden
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Streckschablonen werden häufig durch noxische Reize supraorbital, am Sternum, an den Ohrläppchen oder an den Oberarminnenseiten auslösbar sein, z. T. aber auch nur durch Schmerzreiz am Fingernagel (Nail-pain-Stimuli; Abb. 5). Andererseits kann es auf intensiven Nageldruck auch zu Beugeschablonen der Arme und Beine kommen, während bei Sternumpressur Streckreaktionen oder spontane Beugereaktionen der unteren Extremitäten mit oder ohne Babinski-Zeichen ausgelöst werden. In der Regel wird bei der Beurteilung dieser Phänomene die Streckreaktion als Leitschiene für die Bewertung der Progression der Hirnstammläsion, also der Bedrohung, gewertet. Für die Glasgow-Komaskala, einen posttraumatischen Prognosescore, ist demgegenüber die „beste“ motorische Antwort zu protokollieren. Der Pathomechanismus assoziierter Beugereaktionen der Arme oder Beine bei noxisch ausgelösten Streckreaktionen ist wahrscheinlich über aszendierende spinobulbopontine Reflexbahnen zu erklären. Vergleichbare Beugereaktionen nach Nail-pain-Stimulation kommen auch in der Spinalisationsphase bei der Manifestation des irreversiblen Hirnfunktionsausfalls vor.
Diagnostik
Nach sorgfältiger Dokumentation der beobachteten klinischen Phänomene und des neurologischen Untersuchungsbefundes sowie nach Einleitung einer laborchemischen Basisuntersuchung (s. Übersicht) sind eine rasche Bildgebung, ein EEG und ggf. die Liquordiagnostik die nächsten diagnostischen Schritte. Dabei ist bei lateralisierten Irritationsphänomenen oder Ausfallsymptomen stets schnellstmöglich eine CT oder MRT erforderlich; bei eher diffusen Funktionsstörungen des Gehirns bzw. bei Verdacht auf eine Hirnstammerkrankung als Ursache des Komas sollte primär eine MRT durchgeführt werden. Darüber hinaus ist gerade in diesen Fällen – ganz besonders natürlich bei Auftreten von epileptischen Phänomenen – eine EEG-Untersuchung indiziert, die auch im späteren Verlauf weiterführende Hinweise zur Klassifikation und Graduierung des Komas (Abb. 7 und 8) liefern kann. Insbesondere bei therapieresistenten Epilepsien und fluktuierenden Bewusstseinsstörungen sollte die Bestimmung von antineuronalen Antikörpern (Autoimmunenzephalitis?) nicht vergessen werden!
Abb. 7
a Burst-Suppression-Muster Typ 1–4; b in Korrelation zu Diagnose und Verlauf. O überlebt; + verstorben. (Aus Zschocke 1995)
Abb. 8
EEG-Befunde in Korrelation zu Bewusstseinslage und Hirnstammfunktionsstörung. MHS Mittelhirnsyndrom, BHS Bulbärhirnsyndrom. (Nach Zschocke 1995)
Eine diagnostische Lumbalpunktion sollte bei einem bewusstseinsgestörten Patienten grundsätzlich erst nach Vorliegen bildgebender Diagnostik erfolgen. Die Gefahr einer Herniation in den Tentoriumschlitz (obere Einklemmung) oder das Foramen magnum (untere Einklemmung) als Folge einer Lumbalpunktion kann durch eine ausschließlich klinische Untersuchung und Fundoskopie nicht sicher erkannt werden.
In der folgenden Übersicht sind die Zeichen des akuten Hirndrucks zusammengefasst.
Meist noch keine Zunahme des Durchmessers des N. opticus
Liquoröffnungsdruck
>25 mmHg (z. B. bei Meningitiden)
Nicht immer werden indirekte Symptome einer akuten Hirndruckerhöhung (wie z. B. bei Meningitiden oder Enzephalitiden) richtig eingeordnet, sodass eine diagnostische Lumbalpunktion bei bewusstseinsgestörten Patienten grundsätzlich in Seitenlage und mit Messung des Öffnungsdrucks erfolgen sollte. Das Liquornotfalllabor sollte verschiedene diagnostische und prognostische Parameter umfassen (Abb. 9).
Abb. 9
Algorithmus bei Bewusstseinsstörung mit Meningismus. CT Computertomografie; SAB Subarachnoidalblutung; LP Lumbalpunktion; PCR Polymerase-Kettenreaktion; ASI Antikörperspezifitätsindex; NSE neuronenspezifische Enolase
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Verlaufsbeobachtung
Die Erfassung von Änderungen der Bewusstseinslage bzw. der Reaktivität des Patienten als Hinweis auf eine progrediente Verschlechterung oder aber eine Verbesserung des Zustandes sind in der primären Beobachtungsphase wesentlicher Zweck der neurologischen Untersuchung und bedürfen besonderer Erfahrung (Abb. 10). Zusatzuntersuchungen wie EEG-Monitoring, Untersuchung der evozierten Potenziale (akustisch evozierte [AEP], somatosensibel evozierte Potenziale [SEP]), aber auch der zweckmäßige Einsatz der bildgebenden Diagnostik zur Dokumentation des weiteren Verlaufs hängen vom zugrunde liegenden Krankheitsbild und dem mutmaßlichen Verlaufsmuster des Einzelfalls ab. So lassen sich im anoxischen Koma frühzeitig Hinweise auf einen infausten Verlauf erfassen, die in der folgenden Übersicht aufgelistet sind.
Abb. 10
Zeitliche Entwicklung klinischer Phänomene und des EEG bei progredienter Bewusstlosigkeit. A/B Arme/Beine. (Mod. nach Hunger und Janzen 1997)
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Aus dem transkraniellen Dopplersonografie(TCD-)Monitoring kann die intrakranielle Drucksituation beidseitig erschlossen werden (Abb. 11).
Abb. 11
a, b Übersicht über den Kurvenverlauf (Dopplerströmungsspektren) der A. cerebri media im transkraniellen Doppler (TCD) bei zunehmendem Hirndruck (a) bis zu den Zeichen eines intrakraniellen Kreislaufstillstands (b). (Mod. nach Hassler et al. 1989)
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Kriterien einer infausten Prognose beim postanoxischen Koma
Auch die Kombination des Befundes 1 mit einem der Befunde 2–4 ist mit einer infausten Prognose verbunden.
1.
Komadauer >24 h
2.
EEG: isoelektrisch oder Burst-Suppression-Muster, fehlende Reaktivität auf exterozeptive Reize
3.
Nachweis erloschener kortikaler SEP bilateral
4.
Plasma-NSE >120 ng/ml in den ersten 5 Tagen
Therapie
Mit Eintritt einer plötzlichen Bewusstlosigkeit oder einer rasch progredienten Bewusstseinsstörung ist der Patient zusätzlich durch Aspiration, Hypoventilation oder Kreislaufinstabilität bedroht. Deshalb sind grundsätzlich möglichst frühzeitig Analgosedierung, Intubation und geeignete Maßnahmen zur Stabilisierung der Kreislauffunktion erforderlich (Traub und Wijdicks 2016). Eine Oberkörperhochlagerung (10–15°) und leichte Hyperventilation (PCO2 32–34 mmHg) sind primär sinnvoll; die Frage einer antiödematösen Therapie sollte zurückgestellt werden, bis eine klare indikationsgeführte Therapieplanung möglich ist. Nur bei raschem klinischem Progress kann mit Hyperventilation und der Gabe von hyperosmolaren Substanzen versucht werden, Zeit zu gewinnen.
Hypertensive Blutdruckwerte sollten, da sie oft regulativ oder reaktiv bedingt sind, nicht per se normalisiert werden, sondern nach festgelegten Grenzwerten unter fortlaufender Überwachung von Blutdruck, EKG und Sauerstoffsättigung reguliert werden. Üblicherweise wird die systolische obere Grenze bei 200 mmHg als tolerabel angesehen. Ziel der weiteren intensivmedizinischen Behandlungsmaßnahmen ist die Aufrechterhaltung von Normwerten.
Neben der Analgosedierung besteht oft die Notwendigkeit, wegen spontaner Streckmechanismen mit Auftreten von fokalen oder generalisierten Myoklonien (z. B. posthypoxisch) oder fokalen oder generalisierten epileptischen Anfällen (z. B. metabolisches Koma) eine antiepileptische Prävention einzuleiten. Hierbei sind Benzodiazepine (z. B. Lorazepam, Diazepam, Clonazepam, Midazolam) am günstigsten, da Antagonisten zur Verfügung stehen, die bedarfsweise eine Verlaufsuntersuchung ermöglichen.
Facharztfragen
1.
Welche klinischen Symptome beim bewusstlosen Patienten weisen auf eine supra- bzw. infratentorielle Läsion hin?
2.
Nennen Sie wichtige prognostische Befunde/Marker beim Koma.
Literatur
Biniek R, Schindler E (1996) Untersuchung des bewusstlosen Patienten. Nervenarzt 67:975–982CrossRef
Hassler W, Steinmetz H, Pirschel J (1989) Transcranial Doppler study of intracranial circulatory arrest. J Neurosurg 71:195–201CrossRef
Hunger J, Janzen RWC (1997) Notdienstseminar: Akuter Notfall – was tun? 4. Aufl. KV-Hessen, Frankfurt am Main
Traub SJ, Wijdicks EF (2016) Initial Diagnosis and Management of Coma. Emerg Med Clin North Am 34(4):777–79CrossRef
Zschocke S (1995) Klinische Elektroenzephalographie. Springer, Berlin/Heidelberg/New York/Tokio