Klinische Neurologie
Autoren
Barbara Tettenborn

Epilepsien: Mortalität und SUDEP

Die Mortalität ist bei Epilepsiepatienten im Vergleich zur Allgemeinbevölkerung signifikant erhöht, die Lebenserwartung ist reduziert. Neben dem Risiko durch Verletzungen im Anfall, erhöhter Mortalität im Status epilepticus, Ertrinken, der Prognose der Grunderkrankung und Suizid ist hierfür vor allem auch der „Sudden unexpected death in epilepsy patients“ (SUDEP) verantwortlich.
Die Mortalität ist bei Epilepsiepatienten im Vergleich zur Allgemeinbevölkerung signifikant erhöht, die Lebenserwartung ist reduziert. Neben dem Risiko durch Verletzungen im Anfall, erhöhter Mortalität im Status epilepticus, Ertrinken, der Prognose der Grunderkrankung und Suizid ist hierfür v. a. auch der „Sudden unexpected death in epilepsy patients“ (SUDEP) verantwortlich.
Menschen mit einer Epilepsie haben eine reduzierte Lebenserwartung. Zum einen können genetisch bedingte und erworbene Epilepsien mit einer das Leben limitierenden Erkrankung einhergehen, wie z. B. bei angeborenen metabolischen Syndromen oder primären Hirntumoren. Zum anderen findet sich bei Epilepsiepatienten eine im Vergleich zur Allgemeinbevölkerung deutlich erhöhte Suizidrate. Dazu kommt das Risiko von Verletzungen durch einen Anfall und die erhöhte Mortalität bei prolongierten Anfällen bzw. im Status epilepticus. Die häufigste unnatürliche Todesursache von Menschen mit Epilepsien ist das Ertrinken, meistens bedingt durch unzureichende Aufsicht. Insgesamt ist die Mortalität bei Epilepsiepatienten im Vergleich zur allgemeinen Bevölkerung um das 2- bis 4-Fache erhöht (Shankar et al. 2013).
In den letzten Jahrzehnten wurde es zunehmend offensichtlicher, dass zahlreiche Todesfälle bei Patienten mit chronischer Epilepsie nicht diesen erwähnten und offensichtlichen Ursachen zugeordnet werden können, sondern dass Epilepsiepatienten nicht selten unerwartet und in vermeintlich gutartigen Umständen versterben (Jones und Thomas 2017). Etwa 10–20 % aller Todesfälle bei Epilepsiepatienten sind auf „Sudden unexpected death in epilepsy patients“ (SUDEP) zurückzuführen. Dabei versteht man unter SUDEP plötzliche unerwartete Todesfälle bei Patienten mit Epilepsie, die nicht durch Trauma oder Ertrinken bedingt sind, nicht im Zusammenhang mit einem Status epilepticus stehen und bei denen die Obduktion keine Hinweise auf eine toxikologische oder anatomisch-pathologische Todesursache ergibt (Nashef und Ryvlin 2009).
Die eigentliche Todesursache beim SUDEP ist nach wie vor ungeklärt, die retrospektive, multizentrische Mortality in Epilepsy Monitoring Unit Study (MORTEMUS) hat das Verständnis der Pathomechanismen beim SUDEP deutlich erweitert. Diskutiert werden zentrale Apnoen während eines Anfalls oder unmittelbar danach sowie kardial bedingte Arrhythmien, Dysregulationen der systemischen oder zerebralen Blutzirkulation sowie anfallsinduzierte hormonelle oder metabolische Veränderungen (Ryvlin et al. 2013; Rosenow et al. 2014). Die jährliche Inzidenz an plötzlichen unerwarteten Todesfällen bei Epilepsiepatienten liegt bei 1:200–1:1000, abhängig im Wesentlichen von Art und Schweregrad der Epilepsie. Bei idiopathischen Epilepsien ist das SUDEP-Risiko mit weniger als 1:1000 vergleichsweise gering, während es für therapieresistente schwere Epilepsien mit 1:200 deutlich höher liegt. Das relative SUDEP-Risiko ist bei jüngeren Epilepsiepatienten zwischen dem 20. und 45. Lebensjahr besonders hoch und gleicht sich mit zunehmendem Alter an das allgemeine Risiko eines plötzlichen unerwarteten Todesfalls an. Aktuell bleibt die Kontrolle von Anfällen, insbesondere von fokal zu bilateral (früher: generalisiert) tonisch-klonischen Anfällen, die beste Strategie einer SUDEP-Prävention.

Facharztfragen

1.
Was versteht man unter SUDEP?
 
Literatur
Jones LA, Thomas RH (2017) Sudden death in epilepsy: insights from the last 25 years. Seizure 44:232–236CrossRef
Nashef L, Ryvlin P (2009) Sudden unexpected death in epilepsy (SUDEP): update and reflections. Neurol Clin 27:106–174CrossRef
Rosenow F, Klein KM, Strzelczyk A et al (2014) Neue Aspekte auf dem Gebiet der Epilepsien. Nervenarzt 85:955–964CrossRef
Ryvlin P, Nashef L, Lhatoo SD et al (2013) Incidence an mechanisms of cardiorespiratory arrests in epilepsy monitoring units (MORTEMUS): a restrospective study. Lancet Neurol 12:966–977CrossRef
Shankar R, Cox D, Jalihal V, Brown S, Hanna J, McLean B (2013) Sudden unexpected death in epilepsy (SUDEP): development of a safety checklist. Seizure 22:812–817CrossRef