Erkrankungen der kaudalen Hirnnervengruppe

Beim IX. Hirnnerv (N. glossopharyngeus) handelt es sich in erster Linie um einen sensiblen und sensorischen Nerv, welcher seinen Ursprung von der seitlichen Oberfläche der Medulla oblongata dorsal der unteren Olive aus mehreren kurzen Wurzeln direkt oberhalb jener des N. vagus nimmt. Die Hirnnerven IX, X und XI verlassen den Schädel gemeinsam durch das Foramen jugulare. Die Ganglien des IX. Hirnnervs liegen in Höhe des Foramen jugulare (Ganglion petrosus superior) bzw. unterhalb des Felsenbeinanteils des Schläfenlappens (Ganglion petrosus inferior). Im oberen Halsbereich verläuft der IX. Hirnnerv in anatomischer Nähe zur A. carotis interna, zur Pharynxmuskulatur und zum M. hypoglossus. Er versorgt sensibel das hintere Drittel der Zunge, die Mandeln, den Nasopharynx, Teile des weichen Gaumens, die Tuba eustachii und Teile des Ohres. Über den N. glossopharyngeus erfolgt die Geschmacksleitung des ipsilateralen hinteren Zungendrittels. Die autonomen Anteile des N. glossopharyngeus enthalten die Afferenzen der Barorezeptoren des Karotissinus und der Chemorezeptoren des Karotiskörpers, welche für die Regulation von Blutdruck bzw. Atmung zuständig sind, sowie parasympathische sekretomotorische Fasern für die Ohrspeicheldrüse. Der IX. Hirnnerv innerviert den M. stylopharyngeus (Pharynxelevator) motorisch (Abb. 1).

Klinisch lässt sich die Funktion des N. glossopharyngeus am besten über eine Geschmacksprüfung des hinteren Zungendrittels untersuchen. Für die Überprüfung der Barorezeptorfunktion stehen der Tilt-table-Test, das Valsava-Manöver sowie der Karotisdruckversuch zur Verfügung. Die Chemorezeptorfunktion wird über die Atemantwort auf milde Hypoxie kontrolliert. Die sekretomotorische Funktion kann nach intravenöser Gabe von Pilocarpin bilateral gemessen werden. Im klinischen Alltag wird eine isolierte Läsion des IX. Hirnnervs praktisch nie gesehen.

Der X. Hirnnerv (N. vagus) versorgt sensibel die Haut der Concha des äußeren Ohres, die Hirnhäute der hinteren Schädelgrube und des Foramen magnum. Viszerale Afferenzen leiten die Impulse von Pharynx, Larynx, Trachea, Ösophagus und den thorakalen und abdominellen Eingeweiden, viszerale Efferenzen innervieren die quer gestreifte Muskulatur des Gaumensegels von Pharynx, Larynx und oberem Ösophagus. Autonome Fasern versorgen vornehmlich das Herz und den Verdauungstrakt (Abb. 2). Der Nerv wird gebildet aus medullären Wurzeln zwischen den Nn. IX und XI (kranialer Anteil). Gemeinsam mit diesen beiden Nerven verlässt der N. vagus die Schädelbasis durch das Foramen jugulare. In Höhe des Foramen jugulare liegt das Ganglion jugulare, welches für die sensible Innervation zuständig ist, unterhalb des Foramens das Ganglion nodosa mit den Afferenzen von Pharynx, Magen-Darm-Trakt und Eingeweiden. Die motorischen Fasern des X. Hirnnervs entstammen dem Nucleus ambiguus und dem motorischen Vaguskern in der Medulla.

Klinisch führt die Vagusläsion zu einer unilateralen Gaumensegelparese: Auf der betroffenen Seite hängt der weiche Gaumen herab, der Würgereflex fehlt. Bei Auslösen des Würgereflexes und Phonation kommt es zu einem Abweichen nicht nur der Uvula, sondern des gesamten weichen Gaumens zur gesunden Seite (Kulissenphänomen). Durch Ausfall des N. recurrens resultiert eine Stimmbandlähmung mit heiserer Sprechweise. Laryngoskopisch zeigt sich, dass die Abduktion mehr als die Adduktion betroffen ist (Semon-Gesetz). In der Regel sind Pharynx- und Stimmbandlähmung bei Vagusläsionen nur inkomplett. Eine operative Läsion des N. recurrens selbst führt jedoch nicht selten zu einer einseitigen kompletten laryngealen Parese – bei bilateraler Läsion kann eine Tracheostomie erforderlich werden. Auf Untersuchungen zur autonomen Funktion des N. vagus wird in Kap. „Polyneuropathien: Differenzialdiagnostik“ eingegangen.

Typische Ursachen einer Vagusläsion sind in der folgenden Übersicht zusammengestellt – isolierte Vagusläsionen sind selten. Gaumensegelparese und Stimmbandlähmung können führendes Symptom eines dorsolateralen Medullainfarkts (Wallenberg-Syndrom) sein. Beim Foramen-jugulare-Syndrom sind in der Regel der IX. und XI. Hirnnerv gleichzeitig ausgefallen. Sowohl der IX. als auch der X. Hirnnerv kann im Rahmen von Dissektionen der A. carotis interna an der Schädelbasis mitbetroffen sein (Mokri et al. 1996). Die autonome Vagusmitbeteiligung bei alkoholischer, diabetischer oder hereditärer Polyneuropathie muss abgegrenzt werden von der autonomen Symptomatik im Rahmen von multiplen Systematrophien. Bilaterale Vagusläsionen werden bei Poliomyelitis und Diphtherie beschrieben.