Klinische Neurologie
Autoren
Peter Berlit

Erkrankungen des N. vestibulocochlearis

In diesem Kapitel werden die wesentlichen Funktionen des VIII. Hirnnerven zusammengefasst. Die vestibulären und nichtvestibulären Schwindelsyndrome werden in eigenen Kapiteln dargestellt (Kap. „Vestibuläre Schwindelsyndrome“, und Kap. „Nichtvestibuläre Schwindelsyndrome“).
In diesem Kapitel werden die wesentlichen Funktionen des VIII. Hirnnerven zusammengefasst. Die vestibulären und nichtvestibulären Schwindelsyndrome werden in eigenen Kapiteln dargestellt (Kap. „Vestibuläre Schwindelsyndrome“ und Kap. „Nichtvestibuläre Schwindelsyndrome“).
Anatomie und Physiologie
Die zwei Komponenten des VIII. Hirnnervs sind der N. cochlearis für das Hören und der N. vestibularis für das Gleichgewicht.
Hörorgan
Die Umwandlung mechanisch übermittelter akustischer Stimuli in Nervenimpulse erfolgt im Bereich des spezialisierten Neuroepithels des Innenohres, dem Corti-Spiralorgan. Die neuroepithelialen Haarzellen sind auf der Basilarmembran der 2 ½ Windungen der Cochlea platziert. Auditorische Stimuli werden durch den äußeren Gehörgang über die tympanische Membran und die Gehörknöchelchenkette zum Innenohr geleitet. Das Mittelohr und der Processus mastoideus sind unter physiologischen Bedingungen luftgefüllt. Erkrankungen von äußerem Gehörgang oder Mittelohr führen zu einer Leitungsschwerhörigkeit.
Vom Innenohr aus erfolgt die Hörleitung zum Nucleus cochlearis der Brücke und von hier bilateral zur Hirnrinde mit Kerngebieten im Bereich von Colliculus inferior, Corpus geniculatum mediale des Thalamus und der Hörrinde des Schläfenlappens. Die Zahl der Neurone der zentralen Hörbahnen ist wesentlich höher als jene im Bereich des Innenohres; deswegen und wegen der bilateralen Projektionen sind sensorineurale Hörstörungen in aller Regel durch Erkrankungen des Innenohres bedingt (Innenohrschwerhörigkeit), Läsionen der zentralen Hörbahnen bedingen meist selektive Defizite (z. B. Probleme mit der Geräuschlokalisation, wie sie bei Patienten mit multipler Sklerose häufiger auftreten). Innerhalb des Corti-Organs sind die Neuroepithelzellen frequenzspezifisch angeordnet. So werden beispielsweise hohe Frequenzen am basalen Ende der Cochlea und niedrige Frequenzen am apikalen Ende übermittelt. Dies erklärt, warum bei bestimmten Innenohrerkrankungen einzelne Frequenzbereiche überwiegend oder ausschließlich betroffen sein können.
Gleichgewichtsorgan
Das spezifische Sinnesepithel des Gleichgewichtsorgans besteht aus den Haarzellen des Labyrinths. Es ist in den semizirkulären Kanälen (Bogengängen) auf Erhebungen an den Öffnungen (Cristae ampullaris) sowie auf den Maculae acusticae von Utrikulus und Sakkulus gelegen. Die Haarzellen der Makulae werden von einer Membran bedeckt, welche Kalziumcarbonatkristalle in einer gelatinösen Matrix enthält (Otolithen). Die Sinneszellen der Cristae sind von einer gelatinösen Masse bedeckt, welche Cupula genannt wird. Aufgrund ihrer Anordnung in den Ebenen des Raumes übermitteln die semizirkulären Kanäle des Labyrinths Winkelbewegungen des Kopfes, während lineare Bewegungen von den Otolithen vermittelt werden. Das zugehörige Ganglion vestibulare findet sich im Meatus acusticus internus. Der N. vestibularis gelangt gemeinsam mit den Nn. facialis und intermedius durch den Meatus acusticus internus ins Schädelinnere und mit Verlauf durch den Kleinhirnbrückenwinkel zu seiner Eintrittsstelle in den Hirnstamm am Übergang von Medulla und Pons (Abb. 1). Die Fasern enden in den vier vestibulären Kerngebieten: superior (Bechterew), lateral (Deiters), medial (Schwalbe) und inferior (spinal), wobei einige Fasern von den semizirkulären Kanälen direkt zum Lobus flocculonodularis und zum Wurm des Kleinhirns ziehen.
Durch die engen bilateralen Verschaltungen des Vestibulozerebellums mit den Vestibulariskernen und dem Nucleus fastiguus ist eine Kontrolle beider Vestibularorgane durch das Kleinhirn gegeben. Über Verschaltungen mit dem Rückenmark wird die axiale Muskulatur vorwiegend von den medialen Vestibulariskernen und die Extremitätenmuskulatur vorwiegend von den lateralen Vestibulariskernen gesteuert. Vornehmlich die oberen und medialen Vestibulariskerne beeinflussen die drei Augenmuskelnerven. Durch Verschaltungen der Vestibulariskerngebiete mit der pontinen Formatio reticularis werden der vestibulookuläre und der vestibulospinale Reflex gewährleistet, welche für ein klares Sehen und eine kontrollierte Haltung bei Bewegungen erforderlich sind. Schließlich sind die Vestibulariskerngebiete auch mit der Hirnrinde verschaltet; schwerpunktmäßig betreffen die Projektionen den intraparietalen Sulcus und den oberen Sylvi-Gyrus. Durch Läsionen der hinteren Inselregion wird die Wahrnehmung von Vertikalität, Bewegung und Körperposition gestört.

Hörstörungen

Im klinischen Alltag erfolgt die orientierende Untersuchung des Hörvermögens mittels Fingerreiben vor dem äußeren Gehörgang im Seitenvergleich sowie Flüstersprache unter Zuhalten des kontralateralen Ohres. Zur Unterscheidung zwischen Leitungs- und Innenohrschwerhörigkeit werden die Stimmgabelversuche nach Weber und Rinne eingesetzt (Abb. 2). Eine neurophysiologische Untersuchungsmethode ist die Ableitung akustisch evozierter Potenziale (AEP), welche eine objektive Ermittlung der Hörschwelle ermöglicht und eine Differenzierung zwischen peripheren und zentralen Hörstörungen zulässt. Die otoskopische Untersuchung dient der Inspektion von äußerem Gehörgang und Trommelfell und ist Voraussetzung für die kalorische Prüfung des Vestibularorgans. Die Audiometrie mit Frequenzdifferenzierung ist HNO-ärztliche Aufgabe; einfache Tests helfen bei der Differenzierung von kochleärer und retrokochleärer Innenohrschwerhörigkeit (s. Übersicht).
Möglichkeiten der neurootologischen Differenzialdiagnostik der sensorineuralen Hörstörung
  • Recruitment (Lautheitsausgleich):
    • Bei zunehmender Lautstärke nimmt die Differenz zwischen gesundem und krankem Ohr ab: Morbus Menière
    • Die Differenz bleibt gleich: retrokochleäre Läsion (z. B. Tumor)
  • Schwellentonabnahme (abnorme Höradaption):
    • Ein kontinuierlicher Ton über der Hörschwelle wird als allmählich abnehmend wahrgenommen: retrokochleäre Läsion
    • Der Ton wird gleichbleibend wahrgenommen: kochleäre Läsion
  • Sprachdiskriminierung:
    • Die Diskriminierung von einsilbigen Worten (sein – Schein, kühn – grün) ist bei retrokochleären Läsionen stärker gestört als bei kochleären

Hörstörungen im Kindesalter

Eine Übersicht über die Ursachen von Hörstörungen gibt Tab. 1. Im Kindesalter ist die wichtigste Ursache einer Leitungsschwerhörigkeit die Ergussbildung im Rahmen einer Otitis media bei Malfunktion der Eustachi-Tube. In der Regel handelt es sich um ein temporäres Problem während der Wintermonate. Allerdings kann es bei persistierenden Entzündungen mit negativem Mittelohrdruck und Retraktion der Membrana tympani zu einer bleibenden Schwerhörigkeit durch Resorption der Gehörknöchelchen und Ausbildung eines Cholesteatoms im Mittelohr kommen.
Tab. 1
Ursachen einer Hörstörung
Leitungsschwerhörigkeit (Weber zum kranken Ohr, Rinne pathologisch)
Innenohrschwerhörigkeit (Weber zum gesunden Ohr, Rinne normal)
Mittelohr
Kochleär
Retrokochleär
Cerumen obturans
Presbyakusis
Kleinhirnbrückenwinkeltumor (Vestibularisschwannom, Meningeom, Epidermoid, Dermoid)
Entzündung (Otitis, Mastoiditis, Cholesteatom)
Hörsturz
 
Trauma (Trommelfellruptur, Gehörknöchelchenluxation)
Morbus Menière, Entzündung (Mumps, Masern, Meningitis)
Syringobulbie, multiple Sklerose, Hirnstammastrozytom
Tumor (Glomus jugulare, Karzinom)
Trauma (Commotio labyrinthi, Felsenbeinfraktur, Knalltrauma)
Entzündung (Zoster oticus)
Otosklerose
Tumor (Glomus jugulare, Karzinom)
Hirnstamminfarkt
 
Toxisch (Streptomycin, Cisplatin, Aminoglykoside)
 
Kongenital bei maternalen Röteln
Autoimmun (Cogan, Susac-Syndrom)
Bis zu ein Drittel aller Kinder, welche eine bakterielle Meningitis überleben, behalten eine Innenohrschwerhörigkeit. Die Frequenz dieser Komplikation kann durch den frühzeitigen Einsatz von Kortikosteroiden reduziert werden. Ursächlich ist eine eitrige Labyrinthitis und Neuritis. Perinatale Infektionen können zu einer sensorineuralen Hypakusis (Innenohrschwerhörigkeit) führen; speziell zu nennen sind mütterliche Infektionen mit Treponema pallidum, Rötelnvirus, Zytomegalievirus und Varicella-Zoster-Virus (VZV). Auch kindliche Infekte im Säuglings- oder frühen Kindesalter (Mumps, Masern, Scharlach) können verantwortlich sein.
Die genetisch determinierten Hörminderungen im Kindesalter sind zumeist sensorineurale Schädigungen, wobei die meisten einem autosomal-rezessiven Erbgang folgen. Meist sind die mittleren und hohen Frequenzen betroffen, die Schwerhörigkeit kann asymmetrisch sein. Eine sensorineurale Taubheit tritt beispielsweise beim Klippel-Feil-Syndrom neben der zervikalen Blockwirbelbildung auf (Nadol 1993). Pränatale toxische Schädigungen, die zu einer Schwerhörigkeit führen können, sind die Exposition gegenüber Thalidomid oder Tretinoin.

Hörstörungen im Erwachsenenalter

Ototoxisch sind insbesondere Aminoglykoside, welche v. a. eine Hochtonhypakusis bedingen, sowie Schleifendiuretika, Zytostatika wie Cisplatin, Salicylate, Tuberkulostatika und Erythromycin.
Da die Ototoxizität bei verminderter renaler Ausscheidung zunimmt, ist insbesondere bei Nierenkranken eine engmaschige Überwachung des Audiogramms während einer entsprechenden Therapie zwingend erforderlich.
Auch im Erwachsenenalter können bakterielle Meningitiden, spezifische Infektionen wie Syphilis oder Tuberkulose sowie immunologische Entzündungen (Cogan-Syndrom: interstitielle Keratitis und Innenohrschwerhörigkeit; Susac-Syndrom, Panarteriitis nodosa, Granulomatose mit Polyangiitis, SLE, Behçet-Syndrom, Riesenzellarteriitis) zu einer sensorineuralen Schwerhörigkeit führen. Eine isolierte, immunologisch bedingte Innenohrschwerhörigkeit wird beschrieben und kann erfolgreich mit Kortikosteroiden behandelt werden. In diesen Fällen zeigt die Western-Blot-Untersuchung zirkulierende Autoantikörper gegen das Protein des Innenohrs.
Beim seltenen Susac-Syndrom kombinieren sich eine sensorineurale Hörstörung mit einem Sehverlust aufgrund von retinalen Astverschlüssen und eine subakute Enzephalopathie. Wegen der MR-tomografisch nachweisbaren Balkenherde kann es zu Verwechslungen mit der MS kommen. Die steroidsensitive Autoimmunerkrankung wird mit Immunglobulinen und Tumornekrosefaktor(TNF)-Inhibitoren (Infliximab, Adalimumab) behandelt (Buelens et al. 2019).
Stets sollte bei der erworbenen Hypakusis ein Tumorleiden ausgeschlossen werden. In aller Regel sind die AEP in diesen Fällen pathologisch. Auch sehr kleine intrakanalikuläre Vestibularisschwannome von 5 mm Durchmesser werden zuverlässig mittels der kranialen MRT diagnostiziert und können so fazialis- und gehörerhaltend operiert werden (Abb. 3). Weitere Tumoren, die eine Schwerhörigkeit bedingen können, sind HNO-Karzinome und Metastasen im Schläfenknochenbereich. Eine bilaterale Ertaubung kann beim Typ 2 der Neurofibromatose aus beidseitigen Vestibularisschwannomen oder Neurofibromen resultieren.
Traumata, die zu einem Hörverlust führen können, sind Längsfrakturen des Schläfenbeins mit Leitungsschwerhörigkeit, Querfrakturen mit Innenohrschwerhörigkeit und Hirnkontusionen mit vorwiegend sensorineuraler Schwerhörigkeit für hohe Frequenzen.
Ein Lärmtrauma (Knalltrauma) ist dann zu befürchten, wenn ein Geräusch so laut ist, dass es Schmerzen, Tinnitus oder das Gefühl verstopfter Ohren hervorruft. Eine bleibende Innenohrschwerhörigkeit hängt offensichtlich darüber hinaus von der individuellen Empfindlichkeit und zusätzlichen toxischen Einflüssen (z. B. Einnahme von Medikamenten wie Salicylaten) ab.
Ein Barotrauma kann bei Tauchern zu einem Erguss mit Leitungsschwerhörigkeit führen. Auf Änderungen des perilymphatischen Drucks werden auch vorübergehende Hörminderungen nach Lumbalpunktion, spinaler Anästhesie und lumbaler Myelografie zurückgeführt. Die Ruptur der Membranen zwischen Mittelohr und Innenohr am ovalen oder runden Fenster kann zu einer Perilymphfistel mit fluktuierender sensorineuraler Hörminderung, vestibulären Symptomen und Tullio-Phänomen führen. Derartige Fisteln kommen nach Verletzungen, starken pressorischen Manövern oder beim Barotrauma vor.
Nur sehr selten kommt es zu spontanen Blutungen in das Innenohr, wie beispielsweise bei Leukosen oder Subarachnoidalblutungen. Da die Blutversorgung des Innenohres durch Äste der A. cerebelli inferior anterior (AICA) erfolgt, kann es im Rahmen des Wallenberg-Syndroms zu einer Hörminderung kommen. Selten ist ein isolierter Hörverlust auf dem Boden einer Zirkulationsstörung, z. B. bei Fettembolien oder Koagulopathien.
Auch wenn dies vom Patienten immer wieder vermutet wird, ist eine Durchblutungsstörung nur extrem selten fassbare Ursache eines akuten Hörsturzes, welcher bevorzugt in Phasen physischer oder psychischer Belastung bei jüngeren Erwachsenen auftritt und im Allgemeinen eine gute Prognose hat – das Gehör restituiert sich innerhalb weniger Tage bis zu 2 Wochen weitgehend. Der Effekt der oft durchgeführten Infusionsbehandlung mit sog. durchblutungsfördernden Präparaten ist äußerst fraglich; ein frühzeitiger Behandlungsversuch mit Methylprednisolon intratympanal wird von einigen Autoren empfohlen (Jiang et al. 2018).
Eine episodische Hypakusis mit oder ohne rezidivierende Drehschwindelattacken weist auf das Menière-Syndrom hin, bei dem ursächlich eine Erkrankung der Flüssigkeitshomöostase im Innenohr angenommen wird.
Wichtigste und häufigste Ursache einer sensorineuralen Hypakusis beim Menschen ist der Verlust an neuroepithelialen Zellen und Neuronen im Corti-Organ mit fortgeschrittenem Lebensalter, wobei anlagebedingte Faktoren eine große Rolle zu spielen scheinen. Mehr als ein Drittel aller Menschen im Alter über 75 Jahre ist von einer Presbyakusis betroffen – die Versorgung mit einer Hörhilfe ist indiziert.
Die drei wichtigsten Ursachen einer Mittelohrtaubheit sind die Otosklerose, eine autosomal-dominante Erkrankung mit Manifestation im 20.–40. Lebensjahr, die eitrige Otitis media und traumatische Längsfrakturen der Pyramide (Nadol 1993).

Tinnitus

Bei einer Vielzahl von otologischen Erkrankungen kommt es als Begleitsymptom zur subjektiven Wahrnehmung eines Ohrgeräusches. Dieses kann tonal in einem bestimmten Frequenzbereich als Dauerton oder atonal intermittierend oder pulssynchron auftreten.

Pulsatiler Tinnitus

Der pulsatile Tinnitus weist auf eine Gefäßläsion hin. Wenn die Wahrnehmung dem tastbaren Puls der A. radialis entspricht, ist er in der Regel arterieller Genese. Typische Ursachen sind arteriovenöse Malformationen, Dissektionen beispielsweise der A. carotis interna, höhergradige Gefäßstenosen (oder hoher kontralateraler Fluss bei unilateralem Karotisverschluss), Glomustumoren, arteriovenöse Fistelbildungen oder gefäßreiche Tumoren wie der Glomus-jugulare-Tumor oder die Histiozytosis X. Typischerweise lassen sich diese pulssynchronen Ohrgeräusche durch Kompression der zuführenden Arterie beeinflussen (s. folgende Übersicht).
Ursachen des Tinnitus
  • Innenohr und Hörnerv (oft hohe Frequenzen, in der Regel auch Hörminderung): Hörsturz, pathologischer Gefäß-Nerv-Kontakt, Morbus Menière (tiefe Frequenzen, fluktuierend)
  • Mittelohr (oft tiefe Frequenzen, hohe Konstanz): Otosklerose, Läsionen der Membrana tympani, Mittelohrclick-Syndrom (M. tensor tympani, M. stapedius)
  • Sonstiger muskulärer Tinnitus: Myoklonus des weichen Gaumens (Ear-click-Syndrom), Muskeln der Tuba eustachii
  • Vaskulärer Tinnitus (pulsatil, modifizierbar durch Gefäßkompression):
    • Arteriell: AVM, Durafistel, Glomustumor, Aneurysma, Dissektion, fibromuskuläre Dysplasie, Arteriosklerose, gefäßreiche Tumoren (Histiozytosis X), Struma
    • Venös: Jugularisanomalien, Hirndruck, Pseudotumor cerebri, Fistel
  • Zerebral (komplexe akustische Wahrnehmungen [„Orgel“, „Orchester“], Halluzinationen): Pons, Schläfenlappenepilepsie, Charles-Bonnet-Syndrom
Insbesondere bei arteriovenösen Malformationen, Durafisteln und Dissektionen kann nicht selten auch der Untersucher über ein Stethoskop (gelegentlich sogar mit bloßem Ohr!) den pulssynchronen Tinnitus wahrnehmen.
Ein gleichbleibendes pulsatiles Geräusch, welches durch Venenkompression modifizierbar ist, zeichnet den Tinnitus bei Anomalien der V. jugularis aus. Auch der Tinnitus im Rahmen von Hirndrucksteigerungen einschließlich des Pseudotumor cerebri wird über venöse Flussänderungen bei Druckgradienten zwischen intrakraniellen und zervikalen venösen Strukturen erklärt.

Tinnitus muskulärer Genese

Eine muskuläre Genese hat der Tinnitus beim sog. Ear-click-Syndrom. Hierbei handelt es sich um einen Myoklonus des weichen Gaumens, wobei sich das Gaumensegel rhythmisch hebt und senkt, was bei der Inspektion zu sehen ist. Das gleichmäßige Klickgeräusch kann oft auch vom Untersucher gehört werden – eine erfolgreiche Behandlungsmöglichkeit besteht in der Injektion von Botulinustoxin.
Meist nicht rhythmisch sind Geräusche, welche durch Kontraktionen der Mm. tensor tympani oder stapedius zustande kommen (sog. Mittelohrclicksyndrom). Häufiger sind bei Mittelohrerkrankungen Dauertöne im tiefen Frequenzbereich im Rahmen der Otosklerose. Hierbei kommt es zu einer zunehmenden Fixierung des Stapes am ovalen Fenster – die Behandlung ist operativ.

Andere Tinnitusursachen

Sowohl bei der Otosklerose als auch bei den meisten Innenohrerkrankungen resultiert in der Regel nicht nur ein Tinnitus, sondern auch eine Hörminderung. Bei sensorineuralen Läsionen sind bevorzugt hohe Frequenzen betroffen – typisches Beispiel ist der idiopathische Hörsturz mit Tinnitus. Lediglich beim Morbus Menière findet sich ein Tinnitus im tieferen Frequenzbereich, welcher wie die Hörminderung typischerweise fluktuierend auftritt und von Schwindelattacken begleitet wird. Auch ein pathologischer Gefäß-Nerv-Kontakt kann zum Tinnitus führen.

Akustische Wahrnehmungsstörungen

Komplexe akustische Wahrnehmungen wie bei einem Orgel- oder Symphoniekonzert, einem Chor oder sprachliche Äußerungen weisen auf einen zerebralen Ursprungsort hin. Paroxysmal auftretend sind sie typisches Symptom fokaler Temporallappenanfälle; auch pontine Läsionen können zu komplexen akustischen Wahrnehmungen führen. Die Alkoholhalluzinose zeigt sich in Form akustischer Halluzinationen, gelegentlich mit für den Betroffenen bedrohlichem Charakter. Ähnlich den visuellen Phänomenen bei (nahezu) Erblindeten können auch bei Patienten mit länger bestehender sensorineuraler Taubheit komplexe akustische Halluzinationen auftreten (Charles-Bonnet-Syndrom).

Schwindel – Allgemeiner Teil

Schwindel zählt zu den häufigsten Beschwerdekomplexen in der ärztlichen Praxis. Dabei ist die Angabe von Schwindel durch den Patienten ausgesprochen vieldeutig und nur eine genaue Anamnese hilft in der exakten Differenzierung. Vertigo im engeren Sinne ist die Fehlwahrnehmung von Bewegung der Außenwelt oder des eigenen Körpers – diese kann rotatorisch (Drehschwindel) oder linear (Liftgefühl) sein. Nicht selten werden vom Kranken auch Schwarzwerden vor den Augen, Benommenheit, Konzentrationsschwierigkeiten, Gangunsicherheit oder Sehstörungen als Schwindel bezeichnet. Diese präsynkopalen oder Pseudoschwindelsymptome sollten anhand der Anamnese erkannt und einer zielgerichteten Diagnostik zugeführt werden, ebenso wie die Angabe von Schwindel bei psychischen Erkrankungen wie der Panikstörung, der Angststörung oder der Depression.
Physiologie der Bewegungswahrnehmung und -kontrolle
Dass auch Schwindel im engeren Sinne ein sehr häufiges Symptom mit mannigfaltigen Ursachen ist, liegt an der komplexen Physiologie der Bewegungswahrnehmung und -kontrolle. Verschiedene Systeme wirken eng zusammen: Impulse aus den Gleichgewichtsorganen dienen der Übermittlung von Bewegungsgeschwindigkeiten (Beschleunigung und Verlangsamung) sowie der Körperposition. Hierbei sind die Bogengänge auf Rotationsbewegungen spezialisiert: Jede Auslenkung der Cristae durch Bewegung der Endolymphe führt zur Wahrnehmung von Rotation. Im Utrikulus und Sakkulus reagieren die Haarzellen der Maculae auf lineare Bewegungen und Schwerkraft in Abhängigkeit von der Verlagerung der Otolithen. Die resultierenden elektrischen Impulse führen über den N. vestibularis zur Stabilisierung der Augen (vestibulookulärer Reflex) und der Kopf- und Körperposition (vestibulospinale Reflexe). Visuelle Impulse werden mit der Information aus den Vestibularorganen sowie dem sensiblen Input von Nacken und Extremitäten abgeglichen, verarbeitet und bei der Bewegungskontrolle berücksichtigt. Die sensiblen Informationen stammen von den Propriozeptoren der Muskulatur und der Gelenke, welche für die Wahrnehmung von Körperposition, Stellung und Bewegung essenziell sind. Von spezieller Bedeutung sind dabei die Nackenpropriozeptoren, welche die Position des Kopfes in Relation zum übrigen Körper rückmelden.
Die zentrale Verarbeitung der Informationen dieser drei sensorischen Systeme erfolgt im Hirnstamm (wobei die Vestibularis- und Augenmuskelkerngebiete und der Nucleus ruber von besonderer Bedeutung sind), im Kleinhirn sowie über dessen Verschaltungen im Großhirn. Die Störung auch nur einer Teilkomponente dieses komplexen Gleichgewichtskontrollsystems kann zur Fehlwahrnehmung von Bewegung oder Körperposition und damit zum Schwindel führen.
Im physiologischen Fall reicht oftmals das Ausschalten oder die Beeinträchtigung einer einzelnen Komponente aus, um zu Fehlwahrnehmungen zu führen: Typisches Beispiel ist das Gefühl, sich selbst zu bewegen, wenn man in einem stehenden Zug sitzt und ein Nachbarzug anfährt. Zu den physiologischen Schwindelformen zählt auch der Höhenschwindel, bei dem das Fehlen visueller Fixationspunkte zur Schwindelwahrnehmung führt.
Wenn bedacht wird, dass unser Gehirn in der Lage sein muss, nicht nur korrekt wahrzunehmen, in welche Richtung und mit welcher Geschwindigkeit sich etwas um uns herum bewegt, sondern auch gleichzeitig stattfindende Körper-, Kopf- und Augenbewegungen richtig einschätzen und koordinieren muss, so liegt die Störanfälligkeit dieses Systems bei Ausfall auch nur einer Komponente auf der Hand. Während beim jungen Menschen der Ausfall einzelner Komponenten (des stereoskopischen Sehens bei Amblyopie, der Verlust eines Beines, der Propriozeption bei spinaler Erkrankung oder Polyneuropathie oder der Ausfall eines Vestibularorgans) gut kompensiert werden kann, bereitet dies mit zunehmendem Lebensalter erhebliche Probleme und führt zu einer vermehrten Störanfälligkeit des gesamten Systems. Da häufig multisensorielle Probleme beim älteren Menschen vorliegen (Arthrose der Gelenke, Sehminderung, reduzierte Tiefensensibilität), resultiert zunehmende Immobilität mit Sturzgefahr. Während beim Gesunden die verschiedenen Systeme sozusagen automatisch Hand in Hand arbeiten, muss der ältere Mensch bei entsprechender Beeinträchtigung einzelne Sinnesmodalitäten bewusster einsetzen: Ein frühes Symptom für eine beginnende Dekompensation des Gleichgewichtssystems ist das Stehenbleiben des Patienten beim Gehen, wenn man anfängt, mit ihm zu sprechen („stops walking when talking“).
Klinik und Differenzialdiagnose
Entscheidend in der Diagnostik des Schwindels ist zunächst die Anamnese. Zunächst gilt es, eine echte Vertigo von einer Pseudovertigo zu unterscheiden (Tab. 2).
Tab. 2
Differenzialdiagnose von Vertigo und Pseudovertigo
 
Vertigo
Pseudovertigo
Leitsymptome
Bewegungswahrnehmung (Rotation, Auf und Ab, Ziehen in eine Richtung, Schwanken wie auf einem Schiff)
Benommenheit, Unsicherheit, Schwanken
Begleitsymptome
Nausea, Übelkeit, Brechreiz, Blässe, Schwitzen, Gangunsicherheit, Oszillopsien
Sehstörung bei Nystagmus, Stürze, Hörstörung
Schwarzwerden vor Augen, Angst, Luftnot, Übelkeit (kein Erbrechen)
Auslöser
Bewegung (Drehung, Gehen, Aufrichten) von Kopf oder Körper
Orthostase, bestimmte Situationen (Agoraphobie, Klaustrophobie), Stress/Konfliktsituationen
Vertigo
Leitsymptom des echten Schwindels ist die Wahrnehmung einer nicht vorhandenen Bewegung der Umwelt oder des eigenen Körpers, wobei sowohl eine Rotation, eine Auf- und Abwärtsbewegung, das Ziehen in eine Richtung oder ein Schwanken des Untergrunds wahrgenommen werden können. Charakteristischerweise wird ein solcher Schwindel durch Bewegungen verstärkt bzw. werden Schwindelattacken durch Bewegung ausgelöst. Praktisch immer hat der echte Schwindel Begleitsymptome: Hierzu gehören Nausea, Übelkeit, Erbrechen, Blässe und Schwitzen sowie eine Gangstörung. Durch die assoziierte Augenbewegungsstörung kommt es zu Oszillopsien sowie einem Nystagmus, der nicht selten vom Patienten selbst als ruckartige Doppelbildwahrnehmung bemerkt wird. Je nachdem, wo die zugrunde liegende Läsion zu lokalisieren ist, können eine Hörstörung, Tinnitus, Hirnnervenausfälle oder Hirnstammsymptome hinzutreten. Während auch bei rein vestibulären Läsionen Sturzattacken auftreten können, resultiert keine Bewusstseinsstörung oder Bewusstlosigkeit. Lediglich die seltenen fokalen epileptischen Anfälle der parietalen Inselregion können mit einer Drehschwindelsymptomatik auftreten und sekundär generalisieren.
Pseudovertigo
Häufig werden vom Patienten präsynkopale Symptome als Schwindel bezeichnet; hierzu gehören Schwarzwerden vor den Augen und das Gefühl, gleich hinzustürzen, wobei eine Übelkeit begleitend auftreten kann, es jedoch nicht zu Erbrechen kommt. Wird Luftnot in Verbindung mit den Attacken geschildert, so ist an Hyperventilationsanfälle zu denken, die ggf. auch in der Untersuchungssituation provoziert werden können. Nicht selten lässt sich eine phobische Komponente mit Angst eruieren, welche auf eine psychische Genese des Schwindels hindeutet (sog. phobischer Attackenschwindel). Insbesondere wenn ganz bestimmte Situationen auslösend sind, z. B. Aufenthalt auf großen Plätzen oder in großen Menschenmengen (Agoraphobie) oder in engen Räumen bzw. im Fahrstuhl (Klaustrophobie), oder bei Manifestation in Stress- und Konfliktsituationen, ist diese Genese wahrscheinlich. Autonome Funktionsstörungen können ebenso wie eine Hypoglykämie eine Pseudovertigo bedingen.
Diagnostik
Liegt tatsächlich ein Schwindelsyndrom vor, so kann die Art und Richtung der gestörten Bewegungswahrnehmung Aufschluss über die betroffenen Anteile des Gleichgewichtsorgans geben: Drehbewegungen → Semizirkularkanäle; lineare Bewegungen → Utrikulus oder Sakkulus. Entscheidende apparative Untersuchungsmethode ist die kalorische Testung des Gleichgewichtsorgans mittels Kalt- und Warmspülung, die in der folgenden Übersicht dargestellt ist.
Für die Diagnostik des benignen paroxysmalen Lagerungsschwindels ist die Untersuchung mittels Lagerungsproben unerlässlich (Abschn. 4). Auch bei anderen Schwindelformen lassen sich der Schwindel und der begleitende Nystagmus oftmals durch Bewegungen verstärken bzw. auslösen. In Akutsituationen ist bereits die Körper- und Kopfposition, die der Patient einnimmt, um den Schwindel zu minimieren, aufschlussreich: In der Regel liegt das erkrankte Ohr oben und der Patient meidet (Blick-)Bewegungen in Richtung des gesunden Labyrinths.
Kalorische Testung
1.
Ohrspiegeluntersuchung (Trommelfell intakt?)
 
2.
Vorwärtsbeugung des Kopfes um 30° (→ horizontaler Bogengang in vertikaler Ebene)
 
3.
Spülung für 30 s mit kaltem Wasser (30 °C). Normal: tonische Deviation der Augen zur Seite der Spülung und nach Latenz von 20 s Nystagmus zur Gegenseite für ~90–120 s
 
4.
5 min Pause
 
5.
Spülung für 30 s mit warmem Wasser (44 °C). Normal: tonische Bewegung zur Gegenseite, nach Latenz von 20 s Nystagmus zur Seite der Spülung für ~90–120 s
 
6.
Fakultativ: Kaltspülung beider Gehörgänge simultan: tonische Blickwendung nach unten und Nystagmus nach oben
 
7.
Oder: Warmspülung beider Gehörgänge simultan: tonische Blickwendung nach oben und Nystagmus nach unten
 
Sofern ein Nystagmus direkt bei Inspektion vorhanden ist, spricht man von einem Spontannystagmus. Dieser wird hinsichtlich der Ebene (horizontal bzw. vertikal), der Richtung (definitionsgemäß benannt nach der schnellen Komponente) und etwaiger rotatorischer Anteile beurteilt. Es wird beobachtet, ob der Nystagmus ausschließlich bei Blickbewegungen auftritt (horizontaler oder vertikaler Blickrichtungsnystagmus) und ob er auf beiden Augen gleichermaßen schlägt (dissoziierter Nystagmus?). Da insbesondere der labyrinthäre Nystagmus durch visuelle Fixation unterdrückt wird, empfiehlt sich die Untersuchung mittels Frenzel-Brille.
Zur Gleichgewichtsprüfung gehören weiterhin der Stand mit geschlossenen Augen (Romberg-Versuch), das Treten auf der Stelle mit geschlossenen Augen (Unterberger-Versuch) und die Zeigeversuche (Finger-Nase, Finger-Finger, Bárány).
Charakteristischerweise zeigt die Vestibularisläsion einen Spontannystagmus zur Gegenseite, wobei es sich um einen horizontalen Nystagmus mit rotatorischer Komponente handelt; gleichzeitig besteht eine Fallneigung zur und ein Vorbeizeigen auf der betroffenen Seite. Während ein rein vertikaler Nystagmus bei peripher-labyrinthären Läsionen nicht auftritt, kann bei zentral-vestibulären Störungen der Nystagmus uni- und bidirektional, vertikal (Upbeat und Downbeat) sowie dissoziiert sein, eine „Skew Deviation“ (vertikale Fehlstellung der Augen) ist hinweisend auf eine Hirnstammläsion. Begleitende Symptome wie Nausea, Erbrechen und Dysäquilibrium sind bei zentralen Läsionen deutlich geringer ausgeprägt. Während die visuelle Fixation einen peripher labyrinthären Nystagmus typischerweise unterdrückt, können zentrale Nystagmen durch Blickbewegungen verstärkt werden (Tab. 3). Beim HINTS-Test werden in Kombination der Head-Impulse-Test, die Nystagmusanalyse und die Suche nach einer Skew Deviation in der Differenzialdiagnose peripher versus zentral verwertet (Kattah 2018).
Tab. 3
Differenzialdiagnose von peripherem und zentralem Schwindel
 
Peripher labyrinthär
Zentral labyrinthär
Lageabhängiger Schwindel
Latenzzeit vor Auftreten
Bis zu 20 s
Keine
Nystagmusdauer
Bis zu 30 s
Länger als 30 s
Schwindelbeschwerden
Stark, gerichtet
Weniger stark, ungerichtet
Nystagmusrichtung
Zum unten liegenden Ohr
Variabel
Kritische Kopfposition
Oft eine einzige
Meist mehrere
Krankheitsbilder (Beispiele)
Benigner paroxysmaler Lagerungsschwindel, Alkohollageschwindel, Perilymphfistel
Vestibularisschwannom, vertebrobasiläre Ischämie, multiple Sklerose
Dauerschwindel
Nystagmus
Horizontal rotierend
Variabel, auch rein vertikal (Downbeat, Upbeat)
Begleitsymptome
Ggf. Hypakusis, Tinnitus
Oft Schwankschwindel, Okulomotorikstörungen, Oszillopsien, sonstige Herdzeichen
Krankheitsbilder (Beispiele)
Morbus Menière, akute Labyrinthläsion, Neuropathia vestibularis (keine Hörstörung), Vestibularisschwannom (wenig Schwindel)
Pontomedulläre Hirnstammläsion – ischämisch, Tumor, Entzündung, Fehlbildung, medialer Kleinhirninfarkt (AICA)
Apparative Diagnostik
Eine genauere Analyse der mit einer Schwindelsymptomatik einhergehenden Augenbewegungsstörungen erlaubt die Elektro- oder Videonystagmografie, wobei je nach apparativer Ausstattung auch die kalorische Prüfung dokumentiert wird bzw. ergänzend Drehstuhluntersuchungen und Blicksakkadenanalysen erfolgen können. Audiogramm und AEP dienen der Dokumentation assoziierter Hörstörungen bzw. der Differenzierung peripherer und zentraler Ursachen. Durch die hochauflösende MRT besteht heute die Möglichkeit, zuverlässig bestimmte Ursachen von Schwindelsyndromen nachzuweisen. Hierzu gehören Tumoren im Kleinhirnbrückenwinkel einschließlich auch sehr kleiner intrakanalikulärer Vestibularis-Schwannome, entzündliche Prozesse im Mittelohr (z. B. Cholesteatom) sowie traumatische Läsionen des Felsenbeins. Reliabel werden auch Hirnstammläsionen erfasst, z. B. Blutungen oder Ischämien, faszikuläre Läsionen des N. vestibularis in der Eintrittszone des Hirnstamms durch MS-Plaques (Pseudoneuritis vestibularis) oder ein pathologischer Gefäß-Nerv-Kontakt im Bereich der Vestibulariseintrittszone (Vestibularisparoxysmie). Weitere Krankheitsbilder, die heute mittels hochauflösender MRT erfasst werden können, sind die Labyrinthitis, die Labyrinthfistel und -kontusion, bestimmte Formen der entzündlichen Neuropathia vestibularis (z. B. Zosterinfektion) und Tumorerkrankungen wie die Meningeosis carcinomatosa oder leucaemica (Jäger et al. 1997). Bei knöchernen Läsionen lässt sich die MRT sinnvoll durch die hochauflösende CT des Felsenbeins und der Schädelbasis ergänzen.
Gezielt müssen im Einzelfall weitere diagnostische Schritte (z. B. Lumbalpunktion bei entzündlichen Prozessen oder Ultraschalldiagnostik bzw. Angiografie bei Gefäßprozessen) eingesetzt werden.
Einen Überblick über die verschiedenen Schwindelursachen gibt Tab. 4. In aller Regel handelt es sich bei akut auftretenden Schwindelsyndromen um Erkrankungen des Labyrinths, des vestibulären Anteils des VIII. Hirnnervs oder der Vestibulariskerne im Hirnstamm. Die weitaus häufigsten Erkrankungsbilder sind der benigne paroxysmale Lagerungsschwindel, der akute Vestibularisausfall und der Morbus Menière; der phobische Attackenschwindel ist wichtige Ausdrucksform eines Pseudovertigosyndroms. Einzelne Krankheitsbilder werden im Folgenden detailliert dargestellt.
Tab. 4
Ursachen des Schwindels
Vestibulär
Nichtvestibulär
Labyrinth
N. vestibularis
Zentral vestibulär
Kardiovaskulär
Psychisch
Sonstige
Morbus Menière (Endolymphhydrops)
Kleinhirnbrückenwinkeltumoren
Vertebrobasiläre Ischämien
Blutdruckschwankungen
Akrophobie
Somatosensorisch-zervikaler Schwindel (Presbyvertigo)
Benigner Lagerungsschwindel
Akuter Vestibularisausfall
Syringobulbie, vestibuläre Epilepsie
Psychose
Hämatologisch (Anämie, Leukose)
Commotio und Apoplexia labyrinthi
Vestibularisparoxysmie (Gefäß-Nerv-Kontakt)
Multiple Sklerose (paroxysmale Dysarthrie und Dysbasie)
Phobischer Attackenschwindel
Hormonell (Hyperthyreose)
Entzündung (Otitis, Mastoiditis)
 
Hirnstammtumoren
 
Visuell (Doppelbilder, Visus störungen, Myokymie des M. obliquuus superior)
Toxisch (Chemotherapie, Aminoglykoside, Aspirin, Schleifendiuretika)
Toxisch (Alkohol, CO, Hydantoine, Opiate)
Medikamente (Antihypertensiva, Betablocker, Vasodilatanzien, Diuretika)
 
Fistel
Kleinhirnläsionen
 

Benigner paroxysmaler Lagerungsschwindel

Häufigkeit und Vorkommen
Mit einer Inzidenz von 64/100.000 Einwohner und Jahr ist der benigne paroxysmale Lagerungsschwindel die häufigste Schwindelursache im klinischen Alltag. Frauen sind doppelt so häufig wie Männer betroffen, meist erfolgt die Erstmanifestation jenseits des 40. Lebensjahres.
Pathophysiologie
Pathophysiologisch handelt es sich um die überschießende Aktivierung eines der beiden hinteren Labyrinthbogengänge (oder in sehr seltenen Fällen des horizontalen oder des vorderen) durch abgelöstes Material der Otolithen, welche gegenüber der Endolymphe ein höheres spezifisches Gewicht aufweisen und bei Bewegung der Endolymphe eine übermäßige Auslenkung der Haarzellen bedingen. Zumeist erfolgt die Ablösung spontan degenerativ mit zunehmendem Lebensalter (etwa 60 %), gelegentlich spielen auch ein Trauma oder Labyrintherkrankungen eine Rolle. Aufgrund der anatomischen Gegebenheiten und der Schwerkraft gelangt das anorganische Otolithenmaterial typischerweise in den hinteren Bogengang, von wo es nicht ohne Weiteres bei Bewegungen wieder in den Utrikulus gelangt. Im hinteren Bogengang liegen die Partikel der Cupula an; sobald eine Kopflageänderung erfolgt, kommt es zu einer Verlagerung des Materials in Abhängigkeit von der Schwerkraft. Die nachfolgende Endolymphbewegung führt zur Auslenkung der Cupula, und es treten Schwindel und Nystagmus auf. Die Latenzzeit zwischen Kopfbewegung und Auftreten von Schwindel und Nystagmus hängt von der Verlagerungszeit und dem Anhaften der Partikel an der Cupulamembran ab. Wenn die Partikel den tiefsten Punkt des Bogenganges erreicht haben, kehrt die Cupula zur Ausgangsposition zurück – der Schwindel sistiert. Wird der Kopf in die Gegenrichtung bewegt, gelangen die Partikel wieder auf die Cupula zurück – die erneute Auslenkung führt zu Schwindel und Nystagmus zur Gegenrichtung. Wenn entsprechende Bewegungen wiederholt durchgeführt werden, kommt es zur Auflösung bzw. zur Fragmentierung der Otolithpartikel und damit zu einer Abnahme von Schwindel und Nystagmus: der benigne Lagerungsschwindel ist typischerweise habituierbar bei wiederholter Einnahme der kritischen Kopfposition.
Klinik
Leitsymptom sind bei Kopf- oder Körperlageänderungen auftretende kurze Drehschwindelattacken mit Übelkeit. Die Attacken setzen mit einer Latenz von 5–30 s nach Lageänderung ein und dauern bis zu 1 min an. Sie sind begleitet von einem torsional-vertikalen Nystagmus, der insbesondere unter der Frenzel-Brille in der kritischen Position beobachtet werden kann (Lanska und Remler 1997).
Diagnostik
Charakteristischerweise lässt sich in der klinischen Untersuchungssituation der Schwindel durch das Dix-Hallpike-Manöver auslösen: Der Patient wird rasch von der sitzenden Position in eine liegende gebracht, wobei der Kopf in 30–40° Hängelage etwa 40° auf eine Seite gedreht wird. Hierbei kommt es zur Auslösung des Schwindels, und es lässt sich unter der Frenzel-Brille ein zum unten liegenden Ohr schlagender Nystagmus von Sekundendauer beobachten. Bei Rückkehr in die sitzende Ausgangsposition kommt es zu einem kurzen, in Gegenrichtung schlagenden Nystagmus und Schwindelgefühl. Es müssen stets beide Richtungen getestet werden. Bei etwa der Hälfte aller Patienten lässt sich eine einseitige Untererregbarkeit des Gleichgewichtsorgans in der kalorischen Testung dokumentieren (Lempert et al. 1995).
Therapie
Aufgrund der anatomischen Gegebenheiten gelangt das Otolithenmaterial aus dem hinteren Bogengang (im Unterschied zu den anderen beiden Bogengängen) nicht ohne Weiteres bei Kopf- und Körperbewegungen wieder in den Utriculus, wo es keinen Schwindel mehr auslösen kann, sondern es bewegt sich zwischen Cupula und tiefster Stelle des Bogenganges hin und her. Da es sich um ein mechanisches Problem handelt (Kanalolithiasis), können naturgemäß keinerlei Medikamente (Antivertiginosa) helfen. Eine Möglichkeit der Behandlung besteht in einem Lagerungstraining, wobei hintereinander wiederholt die kritische Position eingenommen werden muss. Ziel ist dabei die Fragmentierung und Auflösung des Otolithenmaterials – die Habituierung kommt bei der klinischen Anwendung zu Hilfe.
Wesentlich eleganter als ein solches Lagerungstraining sind jedoch Deliberationsmanöver mit dem Ziel, die verklumpten Partikel aus dem hinteren Bogengang zu entfernen. Hierzu stehen zwei Manöver zur Verfügung. In der praktischen Anwendung müssen die einzelnen Bewegungen rasch und energisch durchgeführt werden – bei empfindlichen Patienten ist ggf. eine Prämedikation mit einem Antiemetikum und einem Sedativum sinnvoll. Beim Semont-Manöver wird der mit Kopfrotation um 45° zum nicht betroffenen Ohr aufrecht sitzende Patient um 105° in Seitwärtslage zum betroffenen Ohr gebracht, verbleibt in dieser Position etwa 3 min und wird dann mit einem schnellen Schwung um 195° auf die entgegengesetzte Seite gelagert. Dort verbleibt er ebenfalls 3 min und wird dann wieder in eine aufrechte Position gebracht.
Dasselbe gilt für das Epley-Manöver: Hierbei erfolgt als Erstes die Drehung des Kopfes um 45° zur betroffenen Seite. Dann wird der Patient in seitliche Kopfhängelage zur betroffenen Seite gebracht. Der dritte Schritt besteht in einer Kopfdrehung um 90° zur Gegenseite. Dann wird der Patient in seitliche Kopfhängelage zur betroffenen Seite gebracht. Dann werden Kopf und Körper um 90° weitergedreht. Schließlich wird der Patient mit gleichbleibender Kopfposition aufgerichtet. In sitzender Position wird dann der Kopf simultan in eine Mittelposition gebracht und um 45° vornübergebeugt (s. folgende Übersicht). Das Epley-Manöver führt in 75 % der Fälle zur Symptomfreiheit nach einer einzigen Sitzung, 95 % aller Patienten sind nach der 2. Sitzung schwindelfrei. Da der benigne paroxysmale Lagerungsschwindel bei Kanalolithiasis nicht selten rezidiviert, kann eine Wiederholung des Manövers erforderlich werden. Bei kooperativen Patienten, denen das Problem erklärt werden kann, kommt auch die Selbstbehandlung anhand eines entsprechenden Faltblattes (Abb. 4) in Frage.
Bei entsprechender apparativer Ausstattung hilft die 360°-Rotation des hinteren Bogenganges (Lempert et al. 1997).
Epley-Manöver
Jede Bewegung muss rasch (innerhalb 1 s) und energisch durchgeführt werden (ggf. Prämedikation). Nach jeder Einzelbewegung muss das Sistieren des Nystagmus abgewartet werden (mindestens 30 s).
  • Seitliche Kopfhängelage zur betroffenen Seite
  • Kopfdrehung um 90° zur Gegenseite
  • Der Patient soll sich auf diese Seite drehen (dabei Kopf halten)
  • Aufrichten (Hinsetzen des Patienten, dabei Kopf halten)
  • Simultan Kopf in zentrale Position bringen und 45° vornüberbeugen
Semont-Manöver
  • Aus sitzender Position mit 45°-Rotation des Kopfes zur nicht betroffenen Seite rasche Seitwärtslagerung um 105° zur betroffenen Seite. Verbleib in dieser Position für 3 min oder mindestens bis zum Sistieren des Nystagmus
  • Rasche Umlagerung um 105° auf die entgegengesetzte Seite (Verbleib in dieser Position für 3 min)
  • Aufrichtung in sitzende Position

Akuter Vestibularisausfall

Da der genaue Pathomechanismus dieses Krankheitsbildes nicht bekannt ist, bevorzugen wir den Begriff akuter Vestibularisausfall oder Neuropathia vestibularis vor der oft geübten Bezeichnung Neuritis oder Neuronitis vestibularis. Diskutiert werden eine immunologisch entzündliche Genese bzw. eine Infektion mit dem Herpes-simplex-Virus, da in einem Teil der Fälle ein Infekt der oberen Luftwege dem klinischen Bild vorausgeht. Betroffen sind Patienten im jungen und mittleren Erwachsenenalter ohne Geschlechtsbevorzugung. Üblicherweise tritt der schwere gerichtete Drehschwindel akut ohne Vorboten auf; selten gehen ein Unsicherheits- und Druckgefühl im Kopf der Akutmanifestation voraus. Der Drehschwindel geht mit einem Nystagmus zur Gegenseite (horizontal mit rotatorischer Komponente) sowie einer Fallneigung zur betroffenen Seite einher, der Patient ist nicht in der Lage, zu stehen oder zu gehen. Es kommt zu heftigem Erbrechen, Nausea, Blässe und Schwitzen. Der HINTS-Test dient der Abgrenzung von Hirnstammläsionen (Kattah 2018).
Entscheidende diagnostische Maßnahme ist die kalorische Testung der Gleichgewichtsorgane, welche auf der betroffenen Seite einen Ausfall oder eine kalorische Mindererregbarkeit erbringt. Der Patient wird mit Bettruhe, Antiemetika und Antivertiginosa behandelt. Kortikoide verkürzen den Krankheitsverlauf, nicht hingegen Valaciclovir (Strupp et al. 2004). Die Prognose ist günstig: Die Mehrzahl aller Patienten zeigt innerhalb von wenigen Tagen bis zu 2 Wochen eine weitgehende Rückbildung von Schwindel und Nystagmus, der schließlich nur noch bei raschen Kopfbewegungen in Erscheinung tritt. Im Verlauf von Wochen und Monaten normalisiert sich auch die kalorische Erregbarkeit des betroffenen Gleichgewichtsorgans. Rezidive kommen vor, jedoch praktisch stets kontralateral. Obwohl aus der Tatsache, dass der horizontale und anteriore Bogengang betroffen sind, also ein Teilausfall des Labyrinths vorliegt, darauf geschlossen werden kann, dass die Pars superior des N. vestibularis betroffen sein muss, ist die Bildgebung auch mittels hochauflösender MRT regelrecht. Bei typischem Befund in der kalorischen Prüfung ohne klinische zusätzliche Symptome ist daher eine MRT nicht erforderlich.
Wichtig ist die Bildgebung lediglich für den Ausschluss der Pseudoneuritis vestibularis bei faszikulärer Läsion des Nervs durch Plaques im Rahmen der multiplen Sklerose oder bei Durchblutungsstörungen im Versorgungsgebiet der A. cerebelli inferior anterior (AICA), aus der die Labyrintharterie (A. auditiva interna) hervorgeht. Eine unscharf begrenzte Kontrastmittelaufnahme des N. vestibulocochlearis oder des Labyrinths zeigt sich bei spezifischen viralen Infektionen, insbesondere beim Zoster oticus.

Bilaterale Vestibulopathien

Die idiopathische bilaterale Vestibulopathie kann im Verlauf nach einem oder mehreren akuten Vestibularisausfällen, aber auch subakut bis chronisch ohne entsprechende akute Krankheitsbilder auftreten. Klinisch bestehen eine Gangunsicherheit mit Zunahme im Dunkeln oder bei Augenschluss sowie auf unebenem Grund und Oszillopsien bei raschen Kopfbewegungen aufgrund des gestörten vestibulookulären Reflexes. Die Oszillopsien werden vom Patienten v. a. beim Gehen bemerkt. In der kalorischen Testung zeigt sich eine beidseitige Unter- bzw. Unerregbarkeit des Labyrinths. Stets gilt es, eine symptomatische Genese der bilateralen Vestibulopathie auszuschließen. Dabei ist an eine toxische Genese (z. B. Aminoglykoside), Tumorerkrankungen (z. B. beidseitiges Vestibularisschwannom bei der Neurofibromatose Typ 2), hereditäre und entzündliche Ursachen (Cogan-Syndrom) zu denken.
Das Cogan-Syndrom ist gekennzeichnet durch eine interstitielle Keratitis, Drehschwindel sowie beidseitigen Tinnitus und Innenohrschwerhörigkeit. Laborchemisch finden sich akute Entzündungszeichen mit BKS-Beschleunigung, CRP-Erhöhung und Leukozytose. Im Verlauf kann sich eine systemische Erkrankung manifestieren. Ursächlich ist eine nekrotisierende immunologisch bedingte Vaskulitis kleiner Gefäße. Therapeutisch werden Kortikoide und Infliximab eingesetzt (D’Aguanno et al. 2017).

Labyrinthitis

Bei der Labyrinthitis kombinieren sich Schwindel und Innenohrschwerhörigkeit, häufig liegt zusätzlich ein Tinnitus vor. Bei der tympanogenen Labyrinthitis erfolgt die Infektion über das runde oder ovale Fenster, wobei eine angeborene Dehiszenz (Mondini-Alexander-Dysplasie), eine Labyrinthfistel oder traumatische Fissuren die Infektion begünstigen können. Typische Erreger der akuten Labyrinthitis sind Staphylokokken, Streptokokken, Haemophilus influenzae und Pneumokokken; bei der chronischen Verlaufsform sind Pseudomonas aeruginosa, Proteus mirabilis und Staphylokokken die wichtigsten Erreger.
Im Rahmen von bakteriellen Meningitiden durch Pneumokokken, Haemophilus influenzae und Meningokokken kann es über den inneren Gehörgang zu einer Begleitlabyrinthitis kommen.
Hämatogen entsteht die Labyrinthitis bei den Treponemen-Infektionen Syphilis und Borreliose. Die hochauflösende MRT zeigt eine multifokale, unscharf begrenzte Kontrastmittelaufnahme im Labyrinth aufgrund der gestörten Permeabilität der Gefäße, die Behandlung erfolgt antibiotisch.
Beim Cholesteatom, der chronischen Otitis media, kann es im Verlauf zu einer Labyrinthitis kommen, die Behandlung ist operativ.

Menière-Krankheit

Häufigkeit und Vorkommen
Es handelt sich um ein sporadisches Krankheitsbild (Inzidenz 45/100.000 Einwohner) mit Hauptmanifestationsalter zwischen dem 40. und 50. Lebensjahr und ausgewogener Geschlechtsverteilung.
Pathogenese
Die genaue Ursache des Menière-Syndroms ist nicht bekannt. Pathophysiologisch findet sich eine Volumenzunahme der Endolymphe mit entsprechender Aufweitung des Labyrinths (endolymphatischer Hydrops); periodische Rupturen der Trennmembran zwischen Endo- und Perilymphraum lösen die Attacken aus. Der Übertritt der kaliumreichen Endolymphe in den Perilymphraum bedingt eine Depolarisation des N. vestibulocochlearis.
Klinik
Leitsymptom sind wiederholte heftige Drehschwindelattacken mit Übelkeit, Erbrechen und Dysäquilibrium, welche begleitet sind von einem fluktuierenden Tinnitus, Hörminderung und Druck- oder Völlegefühl im Ohr. Die akute Menière-Attacke tritt abrupt auf und dauert wenige Minuten bis zu 2 Stunden. Während der Attacke besteht ein heftiger Drehschwindel mit horizontal rotatorischem Nystagmus initial zum betroffenen Ohr, später zur Gegenseite. Der Patient kann nicht stehen oder gehen, er zeigt eine Fallneigung zur Seite des betroffenen Ohres. Die begleitende Hörminderung bessert sich mit Abklingen des Schwindels. Im Verlauf resultiert eine progrediente Innenohrschwerhörigkeit mit positivem Lautheitsausgleich und relativ gut erhaltener Sprachdiskriminierung. Die Hörstörung kann ebenso wie Drehschwindelattacken Erstsymptom der Menière-Krankheit sein. Im Verlauf kommt es nicht selten zu Sturzattacken im Rahmen von Menière-Anfällen, welche typischerweise vom Patienten so geschildert werden, als sei er plötzlich umgestoßen worden. Gelegentlich wird auch eine Scheinbewegung des Bodens oder Umgebung direkt vor dem Sturz wahrgenommen. Die Patienten sind im Rahmen der Attacken nicht bewusstlos. Meist sistieren diese Menière-Sturzattacken spontan innerhalb eines Jahres. Bei bereits bestehender Innenohrschwerhörigkeit kann sich selten auch das Hörvermögen während einer Drehschwindelattacke verbessern (Lermoyez-Syndrom). Typischerweise kommt es im Verlauf von einigen Jahren zu einem spontanen Sistieren der Drehschwindelattacken bei allerdings persistierender Innenohrschwerhörigkeit.
Diagnostik
In der Zusatzdiagnostik zeigt sich bei einem Drittel der Fälle neben der Innenohrschwerhörigkeit eine thermische Untererregbarkeit des Labyrinths; die Hörschwelle bessert sich bei osmotischer Dehydrierung des Labyrinths (positiver Glycerol-Test).
Therapie
Therapeutisch werden Antihistaminika, Antiemetika und Sedativa eingesetzt. Aufgrund der im Allgemeinen günstigen Langzeitprognose ist die Indikation zu Operationen wie einem Endolymphsubarachnoidalshunt oder einer selektiven Destruktion von Anteilen des Endolymphraumes kritisch zu stellen. Möglich sind die intratympanale Kortikoid- oder Gentamycingabe. Eine Intervalltherapie zur Attackenprophylaxe erfolgt meist mit Betahistin oder Diuretika, trotz ungenügender oder negativer randomisierter Studien (James und Burton 2001; Thirlwall und Kundu 2006; Rosenbaum und Winter 2017).

Weitere paroxysmale Schwindelattacken

Vestibularisparoxysmie

Einen Überblick über die Differenzialdiagnose von Schwindelattacken gibt Tab. 5. Selten ist die Vestibularisparoxysmie, welche in Analogie zur Trigeminusneuralgie durch pathologischen Gefäß-Nerv-Kontakt im Kleinhirnbrückenwinkel auftritt. Leitsymptom sind sekundenlange Drehschwindelattacken, welche oft kopfpositionsabhängig sind und mit Tinnitus oder Hörminderung einhergehen. Audiologie, Kalorik und AEP ergeben oft pathologische Befunde. Die hochauflösende MRT kann Gefäßschlingen nachweisen. Typischerweise helfen Carbamazepin oder Gabapentin – dies kann auch ex juvantibus zur Diagnose führen. In der Regel ist eine Operation nach Jannetta nicht erforderlich.
Tab. 5
Differenzialdiagnose von Schwindelattacken
Bezeichnung
Diagnostik
Benigner paroxysmaler Lagerungsschwindel
Dix-Hallpike-Lagerungsprobe
Morbus Menière
Ohrsymptome, Audiologie, Kalorik
Vestibularisparoxysmie
Audiologie, Kalorik, Carbamazepin (ex juvantibus)
Hirnstammattacken bei MS
Neuroophthalmologie, MRT, Liquor
AICA-Durchblutungsstörungen
Gefäßrisikofaktoren, Ultraschalldiagnostik, MRT
Phobischer (psychogener) Schwindel
Bestimmte Auslösefaktoren, psychischer Befund
Epileptischer Schwindel
Begleitsymptome, EEG, MRT
Toxischer Schwindel
Alkohol, Salicylate
Perilymphfistel
Anamnese (Trauma? Barotrauma?), Fistelzeichen, Tullio-Phänomen, MRT, explorative OP

Perilymphfistel

Drehschwindelattacken in Verbindung mit einer fluktuierenden Leitungsschwerhörigkeit und Tinnitus können im Rahmen einer Perilymphfistel eine Menière-Krankheit imitieren. Dabei bestehen ein Spontannystagmus wechselnder Richtung, ein Lagerungsnystagmus bei Positionierung auf das erkrankte Ohr, ein positives Fistelsymptom oder ein Tullio-Phänomen (geräuschinduzierter Schwindel und Nystagmus) als klinische Leitsymptome. Getriggert werden die Symptome durch ein Valsalva-Manöver. Zugrunde liegt ein Kurzschluss zwischen Mittelohr und Labyrinth durch Schädigung des Lig. anulare stapediale oder der Membran des runden Fensters. Akut kommt es zur Schädigung durch Überdehnung im Rahmen von stumpfen Schädelverletzungen, durch das Barotrauma oder ausgeprägte pressorische Manöver, wobei eine kongenitale Schwäche eine Rolle spielen kann. In der MRT sind gelegentlich Lufteinschlüsse im Vestibulum nachweisbar. Therapeutisch entscheidend ist der operative Fistelverschluss.

Idiopathische Drehschwindelattacken im Kindesalter

Im Kindesalter können „idiopathisch“ akute Drehschwindelattacken mit Blässe und Immobilität und gelegentlich Erbrechen und Nystagmus auftreten, welche mit einer bei kalorischer Testung nachweisbaren Untererregbarkeit eines oder beider Gleichgewichtsorgane einhergehen. Die Schwindelattacken sistieren spontan vor Erreichen des Erwachsenenalters; gelegentlich zeigen diese Patienten im Verlauf typische Migräneattacken.

Multiple Sklerose

Paroxysmaler Schwindel kann Initialsymptom einer multiplen Sklerose sein; diese Patienten zeigen häufig zusätzlich eine paroxysmale Dysarthrie und Dysbasie.

Alkoholintoxikation

Bei Alkoholintoxikationen kann es zu einem akuten Drehschwindel mit Nystagmus kommen, welcher wenige Stunden anhält und mit Übelkeit und Erbrechen einhergeht. Typischerweise wird dieser Schwindel bewegungs- und positionsabhängig verstärkt. Differenzialdiagnostisch muss eine Wernicke-Enzephalopathie bedacht werden.

Fokale Epilepise

Die fokale Epilepsie bei Läsionen des posterolateralen Schläfenlappens oder des unteren Parietallappens in der Nähe der Sylvi-Fissur geht mit einer minutenlangen Drehschwindelsymptomatik einher, im Verlauf kommt es zum Grand Mal. Abgegrenzt werden muss diese fokal eingeleitete Epilepsie von der Reflexepilepsie, bei der ein großer epileptischer Anfall durch einen Drehschwindel reflektorisch ausgelöst wird. Die Provokation der epileptischen Aktivität lässt sich im EEG während einer kalorischen Vestibularistestung dokumentieren.

Weitere Erkrankungen mit Dauerschwindel

Einen differenzialdiagnostischen Überblick über die Ursachen des akuten Dauerschwindels gibt Tab. 6.
Tab. 6
Differenzialdiagnose des akuten Dauerschwindels
Bezeichnung
Diagnostik
Akuter Vestibularisausfall
Kalorik
Labyrinthitis
Liquor, Borrelien/Virusantikörper
Contusio labyrinthi
Anamnese
Felsenbeinfraktur
Radiologische Diagnostik
Zoster oticus
Otoskopie, Serologie
Neben den bereits besprochenen Krankheitsbildern sind die Contusio labyrinthi und persistierende traumatische Schädigungen (Felsenbeinfraktur) zu bedenken. In der Regel handelt es sich um eine entzündliche Genese (Labyrinthitis, Zoster oticus), wozu wahrscheinlich auch der akute Vestibularisausfall als immunologisch bedingte inflammatorische Läsion zählt. Nur sehr selten bedingt eine isolierte ischämische Läsion einen zentralen Vestibulariskernausfall mit über Stunden oder Tage anhaltendem Drehschwindel. Zugrunde liegt hierbei ein arteriosklerotisch, thrombotisch oder embolisch (AICA oder PICA) bedingter Infarkt. Gelegentlich wird kernspintomografisch ein medialer Kleinhirninfarkt nachgewiesen. Klinisch können hierbei zerebelläre Symptome fehlen. Die folgende Übersicht gibt einen Überblick über zentrale Schwindelursachen.
Zentrale Schwindelursachen
Tumoren im Bereich des Kleinhirnbrückenwinkels führen in aller Regel nicht zu einer vorherrschenden Schwindelsymptomatik, weil der allmählich sich entwickelnde Vestibularisausfall zentral kompensiert werden kann. So bedingt das Vestibularisschwannom typischerweise eine Hochtonschwerhörigkeit und einen Tinnitus, jedoch keinen Drehschwindel. Sowohl dieser Tumor als auch Meningeome, Epidermoide und Malignome werden kernspintomografisch nachgewiesen.
Degenerative Erkrankungen des Kleinhirns und seiner Bahnen führen oft zu einem ausgeprägten Nystagmus, bedingen jedoch kaum Schwindel. Dies gilt für die spinozerebellären Ataxien und die Friedreich-Ataxie. Eine Reihe von Nystagmusformen kann medikamentös behandelt werden (Tab. 7).
Tab. 7
Medikamentöse Therapie des Nystagmus
Nystagmusart
Medikation
Downbeat-/Upbeat-Nystagmus
4-Aminopyridin, Clonazepam, Baclofen
See-saw-Nystagmus
Baclofen
Erworbener Pendelnystagmus
Memantin, Gabapentin
Periodischer alternierender Nystagmus
Baclofen, Antikonvulsiva
Obliquus-superior-Myoklonien
Carbamazepin, Propanolol
Sakkadische Oszillationen
Clonazepam, Phenobarbital, Propanolol

Facharztfragen

1.
An was muss bei einem pulsatilen Tinnitus gedacht werden?
 
2.
Nennen Sie die häufigsten Ursachen von Schwindelattacken.
 
3.
Schildern Sie die Deliberationsmanöver bei Kanalolithiasis.
 
4.
Wie wird eine Neuropathia vestibularis behandelt?
 
5.
Was sind das Susac- und das Cogan-Syndrom?
 
Literatur
Berlit P (2009) Memorix Neurologie, 5. Aufl. Thieme, Stuttgart
Buelens T, Ossewaarde-van Norel J, de Boer JH, Nubourgh I, Glibert G, Kamgang Semeu P, Fils JF, Caspers L, Postelmans L, Willermain F (2019) Evaluation of tumor necrosis factor inhibitor therapy in susac syndrome. Retina. https://​doi.​org/​10.​1097/​IAE.​0000000000002466​. [Epub vor Druck]
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