Erkrankungen des N. vestibulocochlearis

Dass auch Schwindel im engeren Sinne ein sehr häufiges Symptom mit mannigfaltigen Ursachen ist, liegt an der komplexen Physiologie der Bewegungswahrnehmung und -kontrolle. Verschiedene Systeme wirken eng zusammen: Impulse aus den Gleichgewichtsorganen dienen der Übermittlung von Bewegungsgeschwindigkeiten (Beschleunigung und Verlangsamung) sowie der Körperposition. Hierbei sind die Bogengänge auf Rotationsbewegungen spezialisiert: Jede Auslenkung der Cristae durch Bewegung der Endolymphe führt zur Wahrnehmung von Rotation. Im Utrikulus und Sakkulus reagieren die Haarzellen der Maculae auf lineare Bewegungen und Schwerkraft in Abhängigkeit von der Verlagerung der Otolithen. Die resultierenden elektrischen Impulse führen über den N. vestibularis zur Stabilisierung der Augen (vestibulookulärer Reflex) und der Kopf- und Körperposition (vestibulospinale Reflexe). Visuelle Impulse werden mit der Information aus den Vestibularorganen sowie dem sensiblen Input von Nacken und Extremitäten abgeglichen, verarbeitet und bei der Bewegungskontrolle berücksichtigt. Die sensiblen Informationen stammen von den Propriozeptoren der Muskulatur und der Gelenke, welche für die Wahrnehmung von Körperposition, Stellung und Bewegung essenziell sind. Von spezieller Bedeutung sind dabei die Nackenpropriozeptoren, welche die Position des Kopfes in Relation zum übrigen Körper rückmelden.

Die zentrale Verarbeitung der Informationen dieser drei sensorischen Systeme erfolgt im Hirnstamm (wobei die Vestibularis- und Augenmuskelkerngebiete und der Nucleus ruber von besonderer Bedeutung sind), im Kleinhirn sowie über dessen Verschaltungen im Großhirn. Die Störung auch nur einer Teilkomponente dieses komplexen Gleichgewichtskontrollsystems kann zur Fehlwahrnehmung von Bewegung oder Körperposition und damit zum Schwindel führen.

Im physiologischen Fall reicht oftmals das Ausschalten oder die Beeinträchtigung einer einzelnen Komponente aus, um zu Fehlwahrnehmungen zu führen: Typisches Beispiel ist das Gefühl, sich selbst zu bewegen, wenn man in einem stehenden Zug sitzt und ein Nachbarzug anfährt. Zu den physiologischen Schwindelformen zählt auch der Höhenschwindel, bei dem das Fehlen visueller Fixationspunkte zur Schwindelwahrnehmung führt.

Wenn bedacht wird, dass unser Gehirn in der Lage sein muss, nicht nur korrekt wahrzunehmen, in welche Richtung und mit welcher Geschwindigkeit sich etwas um uns herum bewegt, sondern auch gleichzeitig stattfindende Körper-, Kopf- und Augenbewegungen richtig einschätzen und koordinieren muss, so liegt die Störanfälligkeit dieses Systems bei Ausfall auch nur einer Komponente auf der Hand. Während beim jungen Menschen der Ausfall einzelner Komponenten (des stereoskopischen Sehens bei Amblyopie, der Verlust eines Beines, der Propriozeption bei spinaler Erkrankung oder Polyneuropathie oder der Ausfall eines Vestibularorgans) gut kompensiert werden kann, bereitet dies mit zunehmendem Lebensalter erhebliche Probleme und führt zu einer vermehrten Störanfälligkeit des gesamten Systems. Da häufig multisensorielle Probleme beim älteren Menschen vorliegen (Arthrose der Gelenke, Sehminderung, reduzierte Tiefensensibilität), resultiert zunehmende Immobilität mit Sturzgefahr. Während beim Gesunden die verschiedenen Systeme sozusagen automatisch Hand in Hand arbeiten, muss der ältere Mensch bei entsprechender Beeinträchtigung einzelne Sinnesmodalitäten bewusster einsetzen: Ein frühes Symptom für eine beginnende Dekompensation des Gleichgewichtssystems ist das Stehenbleiben des Patienten beim Gehen, wenn man anfängt, mit ihm zu sprechen („stops walking when talking“).

Entscheidend in der Diagnostik des Schwindels ist zunächst die Anamnese. Zunächst gilt es, eine echte Vertigo von einer Pseudovertigo zu unterscheiden (Tab. 2).

Leitsymptom des echten Schwindels ist die Wahrnehmung einer nicht vorhandenen Bewegung der Umwelt oder des eigenen Körpers, wobei sowohl eine Rotation, eine Auf- und Abwärtsbewegung, das Ziehen in eine Richtung oder ein Schwanken des Untergrunds wahrgenommen werden können. Charakteristischerweise wird ein solcher Schwindel durch Bewegungen verstärkt bzw. werden Schwindelattacken durch Bewegung ausgelöst. Praktisch immer hat der echte Schwindel Begleitsymptome: Hierzu gehören Nausea, Übelkeit, Erbrechen, Blässe und Schwitzen sowie eine Gangstörung. Durch die assoziierte Augenbewegungsstörung kommt es zu Oszillopsien sowie einem Nystagmus, der nicht selten vom Patienten selbst als ruckartige Doppelbildwahrnehmung bemerkt wird. Je nachdem, wo die zugrunde liegende Läsion zu lokalisieren ist, können eine Hörstörung, Tinnitus, Hirnnervenausfälle oder Hirnstammsymptome hinzutreten. Während auch bei rein vestibulären Läsionen Sturzattacken auftreten können, resultiert keine Bewusstseinsstörung oder Bewusstlosigkeit. Lediglich die seltenen fokalen epileptischen Anfälle der parietalen Inselregion können mit einer Drehschwindelsymptomatik auftreten und sekundär generalisieren.

Häufig werden vom Patienten präsynkopale Symptome als Schwindel bezeichnet; hierzu gehören Schwarzwerden vor den Augen und das Gefühl, gleich hinzustürzen, wobei eine Übelkeit begleitend auftreten kann, es jedoch nicht zu Erbrechen kommt. Wird Luftnot in Verbindung mit den Attacken geschildert, so ist an Hyperventilationsanfälle zu denken, die ggf. auch in der Untersuchungssituation provoziert werden können. Nicht selten lässt sich eine phobische Komponente mit Angst eruieren, welche auf eine psychische Genese des Schwindels hindeutet (sog. phobischer Attackenschwindel). Insbesondere wenn ganz bestimmte Situationen auslösend sind, z. B. Aufenthalt auf großen Plätzen oder in großen Menschenmengen (Agoraphobie) oder in engen Räumen bzw. im Fahrstuhl (Klaustrophobie), oder bei Manifestation in Stress- und Konfliktsituationen, ist diese Genese wahrscheinlich. Autonome Funktionsstörungen können ebenso wie eine Hypoglykämie eine Pseudovertigo bedingen.

Liegt tatsächlich ein Schwindelsyndrom vor, so kann die Art und Richtung der gestörten Bewegungswahrnehmung Aufschluss über die betroffenen Anteile des Gleichgewichtsorgans geben: Drehbewegungen → Semizirkularkanäle; lineare Bewegungen → Utrikulus oder Sakkulus. Entscheidende apparative Untersuchungsmethode ist die kalorische Testung des Gleichgewichtsorgans mittels Kalt- und Warmspülung, die in der folgenden Übersicht dargestellt ist.

Für die Diagnostik des benignen paroxysmalen Lagerungsschwindels ist die Untersuchung mittels Lagerungsproben unerlässlich (Abschn. 4). Auch bei anderen Schwindelformen lassen sich der Schwindel und der begleitende Nystagmus oftmals durch Bewegungen verstärken bzw. auslösen. In Akutsituationen ist bereits die Körper- und Kopfposition, die der Patient einnimmt, um den Schwindel zu minimieren, aufschlussreich: In der Regel liegt das erkrankte Ohr oben und der Patient meidet (Blick-)Bewegungen in Richtung des gesunden Labyrinths.

Eine genauere Analyse der mit einer Schwindelsymptomatik einhergehenden Augenbewegungsstörungen erlaubt die Elektro- oder Videonystagmografie, wobei je nach apparativer Ausstattung auch die kalorische Prüfung dokumentiert wird bzw. ergänzend Drehstuhluntersuchungen und Blicksakkadenanalysen erfolgen können. Audiogramm und AEP dienen der Dokumentation assoziierter Hörstörungen bzw. der Differenzierung peripherer und zentraler Ursachen. Durch die hochauflösende MRT besteht heute die Möglichkeit, zuverlässig bestimmte Ursachen von Schwindelsyndromen nachzuweisen. Hierzu gehören Tumoren im Kleinhirnbrückenwinkel einschließlich auch sehr kleiner intrakanalikulärer Vestibularis-Schwannome, entzündliche Prozesse im Mittelohr (z. B. Cholesteatom) sowie traumatische Läsionen des Felsenbeins. Reliabel werden auch Hirnstammläsionen erfasst, z. B. Blutungen oder Ischämien, faszikuläre Läsionen des N. vestibularis in der Eintrittszone des Hirnstamms durch MS-Plaques (Pseudoneuritis vestibularis) oder ein pathologischer Gefäß-Nerv-Kontakt im Bereich der Vestibulariseintrittszone (Vestibularisparoxysmie). Weitere Krankheitsbilder, die heute mittels hochauflösender MRT erfasst werden können, sind die Labyrinthitis, die Labyrinthfistel und -kontusion, bestimmte Formen der entzündlichen Neuropathia vestibularis (z. B. Zosterinfektion) und Tumorerkrankungen wie die Meningeosis carcinomatosa oder leucaemica (Jäger et al. 1997). Bei knöchernen Läsionen lässt sich die MRT sinnvoll durch die hochauflösende CT des Felsenbeins und der Schädelbasis ergänzen.

Gezielt müssen im Einzelfall weitere diagnostische Schritte (z. B. Lumbalpunktion bei entzündlichen Prozessen oder Ultraschalldiagnostik bzw. Angiografie bei Gefäßprozessen) eingesetzt werden.

Einen Überblick über die verschiedenen Schwindelursachen gibt Tab. 4. In aller Regel handelt es sich bei akut auftretenden Schwindelsyndromen um Erkrankungen des Labyrinths, des vestibulären Anteils des VIII. Hirnnervs oder der Vestibulariskerne im Hirnstamm. Die weitaus häufigsten Erkrankungsbilder sind der benigne paroxysmale Lagerungsschwindel, der akute Vestibularisausfall und der Morbus Menière; der phobische Attackenschwindel ist wichtige Ausdrucksform eines Pseudovertigosyndroms. Einzelne Krankheitsbilder werden im Folgenden detailliert dargestellt.

Mit einer Inzidenz von 64/100.000 Einwohner und Jahr ist der benigne paroxysmale Lagerungsschwindel die häufigste Schwindelursache im klinischen Alltag. Frauen sind doppelt so häufig wie Männer betroffen, meist erfolgt die Erstmanifestation jenseits des 40. Lebensjahres.

Pathophysiologisch handelt es sich um die überschießende Aktivierung eines der beiden hinteren Labyrinthbogengänge (oder in sehr seltenen Fällen des horizontalen oder des vorderen) durch abgelöstes Material der Otolithen, welche gegenüber der Endolymphe ein höheres spezifisches Gewicht aufweisen und bei Bewegung der Endolymphe eine übermäßige Auslenkung der Haarzellen bedingen. Zumeist erfolgt die Ablösung spontan degenerativ mit zunehmendem Lebensalter (etwa 60 %), gelegentlich spielen auch ein Trauma oder Labyrintherkrankungen eine Rolle. Aufgrund der anatomischen Gegebenheiten und der Schwerkraft gelangt das anorganische Otolithenmaterial typischerweise in den hinteren Bogengang, von wo es nicht ohne Weiteres bei Bewegungen wieder in den Utrikulus gelangt. Im hinteren Bogengang liegen die Partikel der Cupula an; sobald eine Kopflageänderung erfolgt, kommt es zu einer Verlagerung des Materials in Abhängigkeit von der Schwerkraft. Die nachfolgende Endolymphbewegung führt zur Auslenkung der Cupula, und es treten Schwindel und Nystagmus auf. Die Latenzzeit zwischen Kopfbewegung und Auftreten von Schwindel und Nystagmus hängt von der Verlagerungszeit und dem Anhaften der Partikel an der Cupulamembran ab. Wenn die Partikel den tiefsten Punkt des Bogenganges erreicht haben, kehrt die Cupula zur Ausgangsposition zurück – der Schwindel sistiert. Wird der Kopf in die Gegenrichtung bewegt, gelangen die Partikel wieder auf die Cupula zurück – die erneute Auslenkung führt zu Schwindel und Nystagmus zur Gegenrichtung. Wenn entsprechende Bewegungen wiederholt durchgeführt werden, kommt es zur Auflösung bzw. zur Fragmentierung der Otolithpartikel und damit zu einer Abnahme von Schwindel und Nystagmus: der benigne Lagerungsschwindel ist typischerweise habituierbar bei wiederholter Einnahme der kritischen Kopfposition.

Leitsymptom sind bei Kopf- oder Körperlageänderungen auftretende kurze Drehschwindelattacken mit Übelkeit. Die Attacken setzen mit einer Latenz von 5–30 s nach Lageänderung ein und dauern bis zu 1 min an. Sie sind begleitet von einem torsional-vertikalen Nystagmus, der insbesondere unter der Frenzel-Brille in der kritischen Position beobachtet werden kann (Lanska und Remler 1997).

Charakteristischerweise lässt sich in der klinischen Untersuchungssituation der Schwindel durch das Dix-Hallpike-Manöver auslösen: Der Patient wird rasch von der sitzenden Position in eine liegende gebracht, wobei der Kopf in 30–40° Hängelage etwa 40° auf eine Seite gedreht wird. Hierbei kommt es zur Auslösung des Schwindels, und es lässt sich unter der Frenzel-Brille ein zum unten liegenden Ohr schlagender Nystagmus von Sekundendauer beobachten. Bei Rückkehr in die sitzende Ausgangsposition kommt es zu einem kurzen, in Gegenrichtung schlagenden Nystagmus und Schwindelgefühl. Es müssen stets beide Richtungen getestet werden. Bei etwa der Hälfte aller Patienten lässt sich eine einseitige Untererregbarkeit des Gleichgewichtsorgans in der kalorischen Testung dokumentieren (Lempert et al. 1995).

Aufgrund der anatomischen Gegebenheiten gelangt das Otolithenmaterial aus dem hinteren Bogengang (im Unterschied zu den anderen beiden Bogengängen) nicht ohne Weiteres bei Kopf- und Körperbewegungen wieder in den Utriculus, wo es keinen Schwindel mehr auslösen kann, sondern es bewegt sich zwischen Cupula und tiefster Stelle des Bogenganges hin und her. Da es sich um ein mechanisches Problem handelt (Kanalolithiasis), können naturgemäß keinerlei Medikamente (Antivertiginosa) helfen. Eine Möglichkeit der Behandlung besteht in einem Lagerungstraining, wobei hintereinander wiederholt die kritische Position eingenommen werden muss. Ziel ist dabei die Fragmentierung und Auflösung des Otolithenmaterials – die Habituierung kommt bei der klinischen Anwendung zu Hilfe.

Wesentlich eleganter als ein solches Lagerungstraining sind jedoch Deliberationsmanöver mit dem Ziel, die verklumpten Partikel aus dem hinteren Bogengang zu entfernen. Hierzu stehen zwei Manöver zur Verfügung. In der praktischen Anwendung müssen die einzelnen Bewegungen rasch und energisch durchgeführt werden – bei empfindlichen Patienten ist ggf. eine Prämedikation mit einem Antiemetikum und einem Sedativum sinnvoll. Beim Semont-Manöver wird der mit Kopfrotation um 45° zum nicht betroffenen Ohr aufrecht sitzende Patient um 105° in Seitwärtslage zum betroffenen Ohr gebracht, verbleibt in dieser Position etwa 3 min und wird dann mit einem schnellen Schwung um 195° auf die entgegengesetzte Seite gelagert. Dort verbleibt er ebenfalls 3 min und wird dann wieder in eine aufrechte Position gebracht.

Dasselbe gilt für das Epley-Manöver: Hierbei erfolgt als Erstes die Drehung des Kopfes um 45° zur betroffenen Seite. Dann wird der Patient in seitliche Kopfhängelage zur betroffenen Seite gebracht. Der dritte Schritt besteht in einer Kopfdrehung um 90° zur Gegenseite. Dann wird der Patient in seitliche Kopfhängelage zur betroffenen Seite gebracht. Dann werden Kopf und Körper um 90° weitergedreht. Schließlich wird der Patient mit gleichbleibender Kopfposition aufgerichtet. In sitzender Position wird dann der Kopf simultan in eine Mittelposition gebracht und um 45° vornübergebeugt (s. folgende Übersicht). Das Epley-Manöver führt in 75 % der Fälle zur Symptomfreiheit nach einer einzigen Sitzung, 95 % aller Patienten sind nach der 2. Sitzung schwindelfrei. Da der benigne paroxysmale Lagerungsschwindel bei Kanalolithiasis nicht selten rezidiviert, kann eine Wiederholung des Manövers erforderlich werden. Bei kooperativen Patienten, denen das Problem erklärt werden kann, kommt auch die Selbstbehandlung anhand eines entsprechenden Faltblattes (Abb. 4) in Frage.

Bei entsprechender apparativer Ausstattung hilft die 360°-Rotation des hinteren Bogenganges (Lempert et al. 1997).

Es handelt sich um ein sporadisches Krankheitsbild (Inzidenz 45/100.000 Einwohner) mit Hauptmanifestationsalter zwischen dem 40. und 50. Lebensjahr und ausgewogener Geschlechtsverteilung.

Die genaue Ursache des Menière-Syndroms ist nicht bekannt. Pathophysiologisch findet sich eine Volumenzunahme der Endolymphe mit entsprechender Aufweitung des Labyrinths (endolymphatischer Hydrops); periodische Rupturen der Trennmembran zwischen Endo- und Perilymphraum lösen die Attacken aus. Der Übertritt der kaliumreichen Endolymphe in den Perilymphraum bedingt eine Depolarisation des N. vestibulocochlearis.

Leitsymptom sind wiederholte heftige Drehschwindelattacken mit Übelkeit, Erbrechen und Dysäquilibrium, welche begleitet sind von einem fluktuierenden Tinnitus, Hörminderung und Druck- oder Völlegefühl im Ohr. Die akute Menière-Attacke tritt abrupt auf und dauert wenige Minuten bis zu 2 Stunden. Während der Attacke besteht ein heftiger Drehschwindel mit horizontal rotatorischem Nystagmus initial zum betroffenen Ohr, später zur Gegenseite. Der Patient kann nicht stehen oder gehen, er zeigt eine Fallneigung zur Seite des betroffenen Ohres. Die begleitende Hörminderung bessert sich mit Abklingen des Schwindels. Im Verlauf resultiert eine progrediente Innenohrschwerhörigkeit mit positivem Lautheitsausgleich und relativ gut erhaltener Sprachdiskriminierung. Die Hörstörung kann ebenso wie Drehschwindelattacken Erstsymptom der Menière-Krankheit sein. Im Verlauf kommt es nicht selten zu Sturzattacken im Rahmen von Menière-Anfällen, welche typischerweise vom Patienten so geschildert werden, als sei er plötzlich umgestoßen worden. Gelegentlich wird auch eine Scheinbewegung des Bodens oder Umgebung direkt vor dem Sturz wahrgenommen. Die Patienten sind im Rahmen der Attacken nicht bewusstlos. Meist sistieren diese Menière-Sturzattacken spontan innerhalb eines Jahres. Bei bereits bestehender Innenohrschwerhörigkeit kann sich selten auch das Hörvermögen während einer Drehschwindelattacke verbessern (Lermoyez-Syndrom). Typischerweise kommt es im Verlauf von einigen Jahren zu einem spontanen Sistieren der Drehschwindelattacken bei allerdings persistierender Innenohrschwerhörigkeit.

In der Zusatzdiagnostik zeigt sich bei einem Drittel der Fälle neben der Innenohrschwerhörigkeit eine thermische Untererregbarkeit des Labyrinths; die Hörschwelle bessert sich bei osmotischer Dehydrierung des Labyrinths (positiver Glycerol-Test).

Therapeutisch werden Antihistaminika, Antiemetika und Sedativa eingesetzt. Aufgrund der im Allgemeinen günstigen Langzeitprognose ist die Indikation zu Operationen wie einem Endolymphsubarachnoidalshunt oder einer selektiven Destruktion von Anteilen des Endolymphraumes kritisch zu stellen. Möglich sind die intratympanale Kortikoid- oder Gentamycingabe. Eine Intervalltherapie zur Attackenprophylaxe erfolgt meist mit Betahistin oder Diuretika, trotz ungenügender oder negativer randomisierter Studien (James und Burton 2001; Thirlwall und Kundu 2006; Rosenbaum und Winter 2017).