Klinische Neurologie
Autoren
Barbara Tettenborn und Anne-Elisabeth Bredel-Geissler

Provozierte Anfälle (Gelegenheitsanfälle)

Provozierte Anfälle sind definiert als epileptische Anfälle, die an eine plausible anfallsauslösende Bedingung (endogene oder exogene Noxen, akute zerebrale Erkrankungen) geknüpft sind. Diese Bedingungen führen aber nur bei wenigen Menschen zu einem epileptischen Anfall, sodass bei der Realisierung von provozierten Anfällen von zusätzlichen genetischen Faktoren ausgegangen werden muss.
Provozierte Anfälle sind definiert als epileptische Anfälle, die an eine plausible anfallsauslösende Bedingung (endogene oder exogene Noxen, akute zerebrale Erkrankungen) geknüpft sind. Diese Bedingungen führen aber nur bei wenigen Menschen zu einem epileptischen Anfall, sodass bei der Realisierung von provozierten Anfällen von zusätzlichen genetischen Faktoren ausgegangen werden muss.
Provozierte Anfälle sind epileptische Anfälle, die nur bei bestimmten Gelegenheiten auftreten und deswegen nicht mit einer Epilepsie gleichzusetzen sind. Sie werden durch exogene oder endogene Noxen oder akute zerebrale Erkrankungen provoziert. Die Noxen führen aber nur bei wenigen Menschen zu einem epileptischen Anfall, während bei der Mehrzahl keine Anfälle auftreten, sodass bei der Realisation von provozierten Anfällen von zusätzlichen, wahrscheinlich genetischen Faktoren ausgegangen werden muss (Beghi et al. 2010). In der neuen Klassifikation der Epilepsien der Internationalen Liga gegen Epilepsie von 2017 ist der Begriff „Gelegenheitsanfälle“ nicht mehr vorgesehen (Scheffer et al. 2017). Trotzdem haben wir uns entschieden, dieses Kapitel beizubehalten, da in der klinischen Praxis bezüglich Diagnosestellung und therapeutischen Konsequenzen provozierte Anfälle im eben genannten Sinn keine unwesentliche Rolle spielen. Sie sind nicht identisch mit der Gruppe der akuten symptomatischen Anfälle, da sie auch Anfälle beinhalten, die durch unspezifische Faktoren ausgelöst werden wie z. B. ausgeprägter Schlafentzug.
Phänomenologisch sind provozierte Anfälle überwiegend generalisierte tonisch-klonische Anfälle, aber es können auch alle anderen Anfallsformen auftreten. Neben singulären Anfällen kann es auch zu Anfallsserien oder -status kommen. Die mit Abstand häufigsten provozierten Anfälle sind die praktisch ausschließlich im Kindesalter auftretenden Fieberkrämpfe, im jungen Erwachsenenalter ist Alkoholentzug die häufigste Ursache für provozierte Anfälle, im höheren Lebensalter überwiegen akute zerebrovaskuläre Prozesse als Ursache. Insgesamt sind provozierte Anfälle häufig, etwa 10-mal häufiger als Epilepsien.

Fieberkrämpfe

Unter Fieberkrämpfen sind epileptische Anfälle zu verstehen, die in der Kindheit zwischen dem 3. Lebensmonat und dem 5. Lebensjahr meist zu Beginn akuter fieberhafter Erkrankungen mit einem Temperaturanstieg auf mindestens 38,5 °C auftreten. Dabei sind differenzialdiagnostisch akute entzündliche Erkrankungen des ZNS als Ursache des Anfalls abzugrenzen, was gerade bei Säuglingen ggf. nur mittels Lumbalpunktion möglich ist. Man unterscheidet zwischen einfachen und komplizierten Fieberkrämpfen, die sich in Bezug auf Manifestationsalter, Klinik, EEG und Prognose voneinander unterscheiden. Obwohl Fieberkrämpfe selten nach dem 5. Lebensjahr auftreten, soll es nach dem Vorschlag zur revidierten Terminologie der epileptischen Anfälle und Epilepsien kein Alterslimit für Fieberkrämpfe im Kindesalter mehr geben.
Pathophysiologisch handelt es sich um eine unspezifische Reaktionsform des unreifen oder auch geschädigten Gehirns auf den Provokationsfaktor Fieber, wobei genetische Faktoren eine zusätzliche wichtige Rolle spielen. Bei etwa 25 % der Patienten finden sich auch in der Verwandtschaft Fieberkrämpfe.
Häufigkeit und Vorkommen
Fieberkrämpfe sind häufig. Man geht davon aus, dass in Mitteleuropa 2–5 % aller Kinder bis zum 5. Lebensjahr mindestens einen Fieberkrampf hatten. In den Entwicklungsländern deutet die weitaus höhere Inzidenz von 15 % auf die insgesamt höhere Infektrate und die damit höhere Inzidenz fieberhafter Erkrankungen hin. Jungen sind häufiger betroffen als Mädchen. Das Risiko, nach einem ersten Fieberkrampf ein oder mehrere Rezidive zu erleiden, beträgt ca. 30 %.
Klinik
Einfache Fieberkrämpfe dauern wenige Minuten (< 15 min) und laufen in der Regel in Form eines generalisierten tonisch-klonischen Krampfanfalls ab. Selten treten sie als tonische, klonische oder atonische Anfälle auf. Es finden sich keine fokalen iktalen oder postiktalen Zeichen. Die Prognose ist gut, die Kinder entwickeln sich in aller Regel normal. Das EEG kann bis maximal 72 h postiktal pathologisch verändert sein.
Komplizierte Fieberkrämpfe gehen häufiger mit fokalen Komponenten einher, manchmal treten sie im Sinne von lateralisierten Anfällen auf. Auch postiktal finden sich häufig neurologische Auffälligkeiten (z. B. Todd-Parese). Sie dauern gewöhnlich länger als 15 min, treten vor dem 6. Lebensmonat oder nach dem 5. Lebensjahr auf und ereignen sich gehäuft bei Kindern, die neurologische Vorschädigungen aufweisen. Das EEG ist häufig auch nach 72 h postiktal noch pathologisch (Camfield und Camfield 2015).
EEG
Falls Auffälligkeiten im EEG zu finden sind, bestehen sie häufig in Form okzipital lokalisierter Slow waves. Prognostisch haben sie dann Bedeutung, wenn sie länger als 72 h postiktal persistieren, was für einen komplizierten Fieberkrampf spricht. Dann können auch fokale Auffälligkeiten vorhanden sein.
Differenzialdiagnose
Differenzialdiagnostisch ist bei Fieberkrämpfen immer eine intrazerebrale Infektion auszuschließen. Selbstverständlich müssen für die Diagnose von Fieberkrämpfen auch solche Infekte ausgeschlossen sein, die per se zerebraltoxische Wirkungen haben können (z. B. Salmonellose). Weiterhin besteht natürlich auch die Möglichkeit, dass sich eine Epilepsie im Rahmen eines fieberhaften Infekts aufgrund der anfallssenkenden Schwelle durch Fieber erstmals manifestiert; dies zeigt dann der weitere Verlauf.
Prognose
Die Prognose einfacher Fieberkrämpfe ist gut, bei 96 % der Kinder treten jenseits des 5. Lebensjahres keine Anfälle mehr auf. In verschiedenen Untersuchungen konnte gezeigt werden, dass sich Kinder mit unkomplizierten Fieberkrämpfen geistig genauso entwickeln wie Kinder ohne Fieberkrämpfe. Kinder mit komplizierten Fieberkrämpfen zeigen dagegen häufig eine auffällige Entwicklung und haben ein höheres Epilepsierisiko. Risikofaktoren, deren einzelnes oder kombiniertes Auftreten das Risiko der späteren Entwicklung einer Epilepsie erhöht, sind (Knudsen 2000):
  • Familienanamnese mit Epilepsie in der Verwandtschaft 1. oder 2. Grades,
  • komplizierte Fieberkrämpfe,
  • Auftreten von 2 oder mehr Anfällen innerhalb von 24 h,
  • neurologische Auffälligkeiten vor dem ersten Fieberkrampf,
  • fokaler Anfall oder postiktale neurologische Herdsymptome,
  • lang dauernde Konvulsionen (>30 min),
  • kurze Dauer des Fiebers vor Auftreten des Fieberkrampfs.
Abhängig vom Vorhandensein und der Anzahl dieser Risikofaktoren beträgt das Epilepsierisiko dieser Patienten 2–13 %. Bei Fehlen dieser Risikofaktoren besteht kein erhöhtes Risiko für eine spätere Epilepsie.
Die folgende Übersicht fasst die Merkmale der Fieberkrämpfe zusammen.
Überblick über die Fieberkrämpfe
  • Epidemiologie: In Mitteleuropa 2–5 % aller Kinder bis zum 5. Lebensjahr, in Entwicklungsländern bis 15 %
  • Manifestationsalter: 6. Monat bis 5. Lebensjahr
  • Pathophysiologie: Unspezifische Reaktionsform des kindlichen Gehirns auf den Provokationsfaktor Fieber bei erhöhter genetischer Anfallsdisposition
  • Klinik:
    • Einfache Fieberkrämpfe: meist generalisierte tonisch-klonische Anfälle, keine afebrilen Anfälle, Neurostatus unauffällig
    • Komplizierte Fieberkrämpfe: fokale oder lateralisierte Anfälle, postiktale Auffälligkeiten, zusätzlich afebrile Anfälle, häufig neurologische und/oder psychopathologische Auffälligkeiten
  • EEG:
    • Einfache Fieberkrämpfe: Auffälligkeiten bis 72 h postiktal
    • Komplizierte Fieberkrämpfe: Auffälligkeiten mehr als 72 h postiktal
  • Prognose:
    • Einfache Fieberkrämpfe: in der Regel gut
    • Komplizierte Fieberkrämpfe: häufig Auffälligkeiten in der Entwicklung, Epilepsierisiko erhöht

Provozierte Anfälle im Erwachsenenalter

Provozierte Anfälle im Erwachsenenalter können sich als primär generalisierte, sekundär generalisierte oder fokal bleibende Anfälle äußern. Bei Auftreten fokaler Anfälle ohne Bewusstseinsstörung (früher: einfach-fokale Anfälle) muss stets an eine lokalisierte Hirnschädigung gedacht werden. Meistens handelt es sich um einzelne Ereignisse, jedoch kommen auch Serien und Status vor. Alkoholentzug ist der häufigste auslösende Mechanismus im jungen Erwachsenenalter. Dabei treten generalisierte tonisch-klonische Anfälle bei Alkoholkarenz zwischen 24 und 48 h nach dem letzten Alkoholkonsum bei langjährigem Alkoholabusus auf. Aber auch einzelne Alkoholexzesse bei Patienten ohne chronischen Alkoholabusus können Anfälle provozieren. Auch ausgeprägter Schlafentzug ist ein bekannter Auslöser von provozierten Anfällen in Form von generalisierten tonisch-klonischen Anfällen. Dabei ist der verantwortliche Mechanismus das exzessive Schlafdefizit und weniger die Verschiebung der Schlafzeit. Beachtet werden muss dabei aber die häufige Koinzidenz einer durch Schlafmangel induzierten Manifestation eines ersten tonisch-klonischen Anfalls bei idiopathischer Disposition zu Epilepsie. Akute symptomatische Anfälle infolge einer ZNS-Schädigung können nur als provozierte Anfälle gerechnet werden, wenn sie innerhalb von 7 Tagen nach der akuten Schädigung auftreten (sog. Frühanfall). Anfälle, die mehr als 7 Tage nach akuter ZNS-Schädigung auftreten, gelten als unprovozierte Anfälle (sog. Spätanfall). Die Unterscheidung ist insofern wichtig, als das Rezidivrisiko und damit auch die Entwicklung zu einer Epilepsie unterschiedlich ist mit deutlich höherem Rezidivrisiko nach einem ersten „Spätanfall“ (Flügel 2013). Die folgende Übersicht zeigt eine Auswahl der wichtigsten anfallsprovozierenden Faktoren.
Häufige Ursachen provozierter epileptischer Anfälle beim Erwachsenen

Facharztfragen

1.
Was versteht man unter einem provozierten Anfall?
 
2.
Was sind häufige Ursachen provozierter Anfälle?
 
Literatur
Beghi E, Carpio A, Forsgren L et al. (2010) Recommendation for a definition of acute symptomatic seizure. Epilepsia 51:671–675CrossRef
Camfield P, Camfield C (2015) Febrile seizures and genetic epilepsy with febrile seizures plus (GEFS+). Epileptic Disord 17:124–133PubMed
Flügel D (2013) Epidemiologie symptomatischer epileptischer Anfälle. Epileptologie 30:232–242
Knudsen FU (2000) Febrile seizure: treatment and prognosis. Epilepsia 41:2–9CrossRef
Scheffer IE, Berkovic SF, Capovilla G et al (2017) ILAE classification of the epilepsies: position paper of the ILAE commission for classification and terminology. Epilepsia 58(4): 512–521