Klinische Neurologie
Autoren
Stefanie Förderreuther und Katharina Kamm

Sekundäre Kopfschmerzsyndrome

Symptomatische oder sekundäre Kopfschmerzen sind keine eigenständige Erkrankung wie z. B. die Migräne, sondern Symptom einer anderen Grunderkrankung. Sekundäre Kopfschmerzen sind insgesamt deutlich seltener als primäre Kopfschmerzen und machen zusammen mit den Neuralgien etwa 8 % aller Kopfschmerzformen aus. Sekundäre Kopfschmerzen können unbehandelt zu einer erheblichen Morbidität oder sogar Mortalität führen und erfordern daher häufig sofortiges Handeln. Einige dieser Kopfschmerzformen, wie die Subarachnoidalblutung, können unerkannt bereits in kurzer Zeit letal enden oder wie im Falle einer unerkannten Sinusvenenthrombose oder Riesenzellarteriitis zu schweren neurologischen Schäden führen. Nicht immer ist die Diagnose einfach zu stellen, zumal das differenzialdiagnostische Spektrum der Erkrankungen, die mit Kopfschmerzen einhergehen, sehr breit ist und nicht alle Erkrankungen mit Routinebildgebung diagnostiziert werden können. Für das diagnostische Vorgehen sollte stets anhand der Anamnese und des Untersuchungsbefundes eine klinische Verdachtsdiagnose formuliert und entsprechend gezielte Zusatzdiagnostik veranlasst werden.
Symptomatische oder sekundäre Kopfschmerzen sind keine eigenständige Erkrankung wie z. B. die Migräne, sondern Symptom einer anderen Grunderkrankung. Sekundäre Kopfschmerzen sind insgesamt deutlich seltener als primäre Kopfschmerzen und machen zusammen mit den Neuralgien etwa 8 % aller Kopfschmerzformen aus. Sekundäre Kopfschmerzen können unbehandelt zu einer erheblichen Morbidität oder sogar Mortalität führen und erfordern daher häufig sofortiges Handeln. Einige dieser Kopfschmerzformen, wie die Subarachnoidalblutung, können unerkannt bereits in kurzer Zeit letal enden oder wie im Falle einer unerkannten Sinusvenenthrombose oder Riesenzellarteriitis zu schweren neurologischen Schäden führen. Nicht immer ist die Diagnose einfach zu stellen, zumal das differenzialdiagnostische Spektrum der Erkrankungen, die mit Kopfschmerzen einhergehen, sehr breit ist und nicht alle Erkrankungen mit Routinebildgebung diagnostiziert werden können. Für das diagnostische Vorgehen sollte stets anhand der Anamnese und des Untersuchungsbefundes eine klinische Verdachtsdiagnose formuliert und entsprechend gezielte Zusatzdiagnostik veranlasst werden.

Posttraumatische Kopfschmerzen

Vorkommen und Häufigkeit
Posttraumatische Kopfschmerzen zählen zu den häufigsten sekundären Kopfschmerzen. Nach einem leichten Schädel-Hirn-Trauma (SHT) oder einem HWS-Beschleunigungstrauma entwickeln bis zu 90 % der Patienten einen posttraumatischen Kopfschmerz (Nampiaparampil 2008). Interessanterweise treten posttraumatische Kopfschmerzen häufiger nach einem leichten SHT auf und halten auch länger an als nach einem schweren SHT. Dauert der Kopfschmerz länger als 3 Monate an, spricht man von einem anhaltenden posttraumatischen Kopfschmerz (vgl. Abb. 1) (Olesen 2018).
Pathophysiologie
Die Schwere des Traumas, die Dauer der Bewusstlosigkeit und die bildgebenden pathologischen Veränderungen in der Folge des Traumas korrelieren nicht mit der Häufigkeit des Auftretens posttraumatischer Kopfschmerzen (Ashina et al. 2019).
Pathophysiologisch werden zahlreiche Faktoren für die Kopfschmerzentstehung diskutiert: axonale Schädigungen, Veränderungen des zerebralen Metabolismus und der Hämodynamik, eine genetische Veranlagung, psychopathologische Faktoren und die Erwartung des Patienten. Wahrscheinlich nehmen posttraumatische Schlafstörungen, Stimmungsstörungen sowie psychosoziale und sonstige Stressoren auf die Entstehung und das Fortbestehen von Kopfschmerzen Einfluss. Vorbestehende Kopfschmerzen, weibliches Geschlecht und psychiatrische Komorbiditäten gelten als Risikofaktoren für die Entwicklung posttraumatischer Kopfschmerzen.
Klinik
Der akute posttraumatische Kopfschmerz muss per definitionem innerhalb von 7 Tagen nach dem Ereignis auftreten. Die Schmerzcharakteristika entsprechen bei 85 % der Patienten dem Spannungskopfschmerztyp, dumpf drückend, holokraniell, dabei sowohl episodisch als auch durchgehend (Kjeldgaard et al. 2014; Stacey et al. 2017). Die Kopfschmerzen können auch einem Migränetyp entsprechen, dabei eher einseitig und pulsierend auftreten.
Treten Begleitsymptome wie Schwindel, Übelkeit, Erbrechen, orthostatische Dysregulation, vegetativer Tremor, Licht- und Geräuschempfindlichkeit, Schlafstörungen und Leistungseinbußen auf, spricht man von einem postkommotionellen Syndrom.
Diagnostik
Nach der abschließenden Diagnostik des Traumas selbst (Ausschluss von Schädelbasisfrakturen, intrazerebrale Blutungen, Subarachnoidalblutungen, Dissektionen, Venenthrombosen und Liquorzirkulationsstörungen) ist die klinische Entwicklung wegweisend. Apparative Diagnostik nach der Akutphase dient dem Ausschluss von sekundären Komplikationen (z. B. Liquorzirkulationsstörung), insbesondere wenn neue fokal-neurologische Defizite oder Anfälle auftreten. Verlaufsuntersuchungen mittels cCT oder cMRT sind bei unauffälligem neurologischen Befund nicht notwendig. Neurophysiologische Untersuchungen wie EEG oder evozierte Potenziale sind bei V. a. epileptische Anfälle oder spinale Pathologien sinnvoll, haben jedoch bei der Einordnung der Kopfschmerzen keinen Stellenwert. Die folgenden Übersichten geben die IHS-Kriterien zur Diagnose des posttraumatischen Kopfschmerzes wieder.
Diagnosekriterien des akuten Kopfschmerzes zurückzuführen auf eine traumatische Verletzung des Kopfes (IHCD-3)
A
Jeder Kopfschmerz, der die Kriterien C und D erfüllt
B
Es liegt eine traumatische Kopfverletzung1 vor
C
Der Kopfschmerz hat sich laut Bericht innerhalb von 7 Tagen nach einem von Folgendem entwickelt:
1. der Kopfverletzung
2. der Wiedererlangung des Bewusstseins nach Eintritt der Kopfverletzung
3. Absetzen von Medikamenten, welche die Fähigkeit beeinträchtigen, Kopfschmerzen nach der Kopfverletzung zu spüren oder von diesen zu berichten
D
Es ist wenigstens einer der folgenden Punkte erfüllt:
1. Der Kopfschmerz ist innerhalb von 3 Monaten nach seinem Beginn verschwunden
2. Der Kopfschmerz ist noch nicht verschwunden, aber es sind noch keine 3 Monate nach seinem Beginn verstrichen
E
Nicht besser erklärt durch eine andere ICHD-3-Diagnose.
1Der Begriff der traumatischen Kopfverletzung bezieht sich auf eine strukturelle oder funktionelle Verletzung infolge der Einwirkung äußerer Kräfte auf den Kopf. Hierzu gehören der Aufprall des Kopfes auf ein Objekt oder umgekehrt, das Eindringen eines Fremdkörpers in den Kopf, die Einwirkung von Kräften, die von Druckwellen oder Explosionen erzeugt werden sowie andere noch zu definierende Krafteinwirkungen.
Diagnosekriterien des anhaltenden Kopfschmerzes zurückzuführen auf eine traumatische Verletzung des Kopfes (IHCD-3)
A
Jeder Kopfschmerz, der die Kriterien C und D erfüllt
B
Zustand nach traumatischer Kopfverletzung1
C
Der Kopfschmerz hat sich laut Bericht innerhalb von 7 Tagen nach einem von Folgendem entwickelt:
1. der Kopfverletzung
2. der Wiedererlangung des Bewusstseins nach Eintritt der Kopfverletzung
3. dem Absetzen von Medikamenten, welche die Fähigkeit beeinträchtigen, Kopfschmerzen nach der Kopfverletzung zu spüren oder von diesen zu berichten
D
Der Kopfschmerz hält >3 Monate nach seinem Beginn an
E
Nicht besser erklärt durch eine andere ICHD-3-Diagnose2.
1Der Begriff der traumatischen Kopfverletzung bezieht sich auf eine strukturelle oder funktionelle Verletzung infolge der Einwirkung äußerer Kräfte auf den Kopf. Hierzu gehören der Aufprall des Kopfes auf ein Objekt oder umgekehrt, das Eindringen eines Fremdkörpers in den Kopf, die Einwirkung von Kräften, die von Druckwellen oder Explosionen erzeugt werden sowie andere noch zu definierende Krafteinwirkungen.
2Hält der Kopfschmerz nach der Kopfverletzung an, sollte die Möglichkeit eines 8.2 Kopfschmerzes zurückzuführen auf einen Medikamentenübergebrauch in Betracht gezogen werden.
Therapie
Die Therapie richtet sich nach dem klinischen Kopfschmerzsyndrom und der Beschwerdedauer (Dwyer 2018; Larsen et al. 2019). Wichtig ist, frühzeitig über die in aller Regel günstige Prognose aufzuklären und der Entwicklung eines Medikamentenübergebrauchs entgegenzuwirken. Der häufig auftretende Kopfschmerz vom Spannungstyp wird mit Paracetamol und anderen nichtsteroidalen Analgetika behandelt. Bei anhaltenden posttraumatischen Kopfschmerzen vom Spannungstyp erfolgt die Therapie analog zum chronischen Spannungskopfschmerz. Wenn migränetypische Schmerzen und Begleitsymptome auftreten, erfolgen Akuttherapie und ggf. Prophylaxe analog zur Therapie der Migräne. Bei chronischen Beschwerden sollte ein multimodales Therapiekonzept verfolgt werden, das neben Medikamenten Physiotherapie, Verhaltenstherapie und Entspannungsverfahren umfasst. Langzeitbeobachtungen konnten zeigen, dass 80 % der Patienten nach 6 Monaten beschwerdefrei sind. Risikofaktoren für anhaltende Verläufe sind weibliches Geschlecht, Alter >40 sowie die Art der Kopfhaltung beim Trauma. Auch die Anhängigkeit eines Rechtsstreits scheint die Genesung negativ zu beeinflussen.

Kopfschmerzen durch Störungen des zerebralen Gefäßsystems

Die wichtigsten Erkrankungen des zerebralen Gefäßsystems, die sich mit Kopfschmerzen als Leitsymptom präsentieren, sind die Subarachnoidalblutung, die intrazerebrale Blutung, das reversible zerebrale Vasokonstriktionssyndrom (RCVS), Dissekate der A. carotis interna und der A. vertebralis sowie Sinusvenenthrombosen. Zerebrale Ischämien gehen selten mit Kopfschmerzen einher, Ausnahmen sind Ischämien im Stromgebiet der A. cerebri posterior, bei denen diffuse Kopfschmerzen vorkommen. Im Folgenden werden die Gefäßerkrankungen nur hinsichtlich ihrer differenzialdiagnostischen Bedeutung als sekundäre Kopfschmerzsyndrome besprochen.

Intrazerebrale Blutungen

In Mitteleuropa werden bis zu 20 % aller Schlaganfälle durch Parenchymblutungen (ICB) verursacht (Gross et al. 2019). Die Inzidenz steigt in jeder Bevölkerungsgruppe mit zunehmendem Alter. Sofern die klassische ICB aufgrund ihrer Größe und Lokalisation auch neurologische Ausfälle macht (etwa eine Hemisymptomatik), wird sie selten übersehen, da die Kopfschmerzsymptomatik klinisch in den Hintergrund tritt. Sofern neurologische Ausfälle diskret sind oder fehlen, kann die ICB aber auch übersehen werden.
Kopfschmerz ist das häufigste Symptom der ICB und ist meist intensiv stechend und okzipital lokalisiert, kann aber auch holokraniell empfunden werden. Die Schmerzintensität ist geringer als bei der Subarachnoidalblutung (SAB) und variiert nach Lokalisation, weniger nach dem Ausmaß der Blutung. Übelkeit, Erbrechen und Bewusstseinsstörungen können als Ausdruck des akut erhöhten intrazerebralen Druckes auftreten. Daneben treten die Symptome eines akuten Schlaganfalls in Abhängigkeit von der Lokalisation und Umfang der Blutung auf (Gross et al. 2019).
Typische hypertensive Stammganglienblutungen können eine kontralaterale Hemiparese unterschiedlichen Schweregrades verursachen, gepaart mit Gefühlsstörungen derselben Körperseite, supratentorieller Blickparese und homonymer Hemianopsie. Epileptische Anfälle können in etwa der Hälfte der lobären Blutungen (Großhirnblutungen) auftreten. Die ICB lässt sich einfach (und einfacher als die SAB) durch Bildgebung mittels cCT oder cMRT sichern. Bei atypisch gelegenen Blutungen sollte im Intervall nach anderen Ursachen wie einer eingebluteten Raumforderung oder Gefäßmalformation gefahndet werden (z. B. durch digitale Subtraktionsangiografie (DSA) mit der Frage nach einer arteriovenösen Malformation oder nach einem Moyamoya-Gefäßbild).

Subarachnoidalblutung

Die subarachnoidale Blutung (SAB) ist eine arterielle Blutung, die nahezu regelhaft zu einer meningealen Irritation mit Nackensteife und anderen Nervendehnungszeichen führt. Jährlich erleiden etwa 9.1 von 100.000 Personen eine SAB (Macdonald und Schweizer 2017), am häufigsten in der 5. und 6. Lebensdekade. Risikofaktoren sind vorbestehende Aneurysmen, arterielle Hypertonie, Rauchen und Alkoholabusus.
Typisch für die SAB ist ein heftigster, nie erlebter Vernichtungskopfschmerz. Der Kopfschmerz tritt praktisch bei allen Patienten auf, in 50 % sogar als alleiniges Symptom. Je nach Schwere der Blutung treten begleitend Übelkeit, Erbrechen, Bewusstlosigkeit und/oder fokal-neurologische Defizite auf. Bei Patienten, die sich nur mit Kopfschmerzen vorstellen, wird die SAB in 12–51 % nicht erkannt (Ogunlaja und Cowan 2019). Der Schmerz wird bei der SAB häufig okzipital lokalisiert und als stechend geschildert.
Die SAB ist ein absoluter Notfall mit einer hohen Mortalität von bis zu 40–60 % (Steiner et al. 2013). Schon der Verdacht auf eine SAB muss daher die sofortige Klinikeinweisung nach sich ziehen. Den meisten SAB liegt ein spontan oder bei Anstrengung rupturiertes Aneurysma zugrunde. Neben der eigentlichen Blutung sind die Komplikationen der SAB für die hohe Letalität verantwortlich: Re-Blutung (v. a. in den ersten 24 h), arterielle Gefäßspasmen (nach 7–10 Tagen) mit z. T. großen zerebralen Ischämien und Liquorzirkulationsstörungen mit der Ausbildung eines Hydrozephalus.

Riesenzellarteriitis

Die Riesenzellarteriitis (RZA) ist bei älteren Patienten eine der wichtigsten Differenzialdiagnosen eines sekundären Kopfschmerzes (Smith und Swanson 2014). Der frühere Begriff Arteriitis temporalis (AT) als eine Form der Riesenzellarteriitis sollte nicht mehr verwendet werden, da die RZA auch ohne Befall der extrakraniellen Kopfarterien in Form einer Aortitis mit oder ohne Befall abgehender Arterien auftreten kann (Villiger 2019). Serologisch finden sich ausgeprägte Entzündungszeichen, von denen eine meist deutliche Beschleunigung der Blutkörperchensenkungsgeschwindigkeit (BKS >50 mm/h) und eine Erhöhung des C-reaktiven Proteins (CRP) diagnostisch am relevantesten sind. Etwa die Hälfte der Patienten zeigt die Symptomatik einer Polymyalgia rheumatica (PMR). Zu den gefürchteten Komplikationen der Erkrankung zählen die ein- oder beidseitige Erblindung, Hirninfarkte und ein Befall der Aorta und ihrer Äste.
75 % der Patienten berichten über starke, bitemporal akzentuierte Kopfschmerzen, die meist plötzlich auftreten und häufig analgetikarefraktär sind. Die Kopfschmerzen werden typischerweise von Allgemeinsymptomen wie Abgeschlagenheit, Inappetenz, Gewichtsabnahme, Müdigkeit und depressiver Stimmungslage begleitet (ca. 20–50 %). Hinzu treten nicht selten subfebrile Temperaturen. Weitere Symptome sind eine Überempfindlichkeit der Kopfhaut und Schmerzen beim Kämmen sowie Auffälligkeiten im Bereich der A. temporalis wie Druckschmerzhaftigkeit, Schwellung und Pulslosigkeit (ca. 40–70 %). Ein sehr typisches Symptom (ca. 20 %) ist die Claudicatio masticatoria mit belastungsinduzierten Schmerzen beim Kauen als Folge einer Ischämie der Kaumuskulatur. Daneben können auch eine Schluckclaudicatio und ein Zungenschmerz auftreten.
Bereits bei Verdacht auf eine RZA muss mit einer Kortikoidtherapie begonnen werden, noch ausstehende Diagnostik darf den Therapiebeginn nicht verzögern. Persistierende Kopfschmerzen trotz klinischer und laborchemischer Besserung sind verdächtig auf Kopfhautnekrosen.

Dissektionen der hirnversorgenden Gefäße

Dissektionen führen in den allermeisten Fällen zu akut einsetzenden mäßigen bis starken Kopf-, Gesichts- oder Nackenschmerzen. Dissektionen beruhen auf einem spontanen (Risikogruppe: Patienten mit Bindegewebserkrankungen) oder traumatischen Einriss des Endothels mit Ausbildung eines Wandhämatoms und Gefäßwandunregelmäßigkeiten bis hin zum Gefäßverschluss (Wang et al. 2019).
Bis zu 20 % der ischämischen Schlaganfälle im Alter unter 45 Jahren werden durch arterio-arterielle Embolien im Rahmen einer Gefäßdissektion verursacht. Die Inzidenz wird aufgrund nicht diagnostizierter, asymptomatischer Fälle wahrscheinlich unterschätzt. Nach einer nordamerikanischen Studie liegt die Inzidenz bei 2.6/100.000 pro Jahr. Dissektionen der A. carotis interna kommen etwa dreimal häufiger vor als entlang der A. vertebralis und treten nach Traumata, insbesondere Manipulationen an der Halswirbelsäule, aber auch spontan auf. Sie zeigen einen Häufigkeitsgipfel in der 5. Lebensdekade.
Bei peitschenschlagähnlich einsetzenden Schmerzen, die von der Halsregion bis hin zur Schläfe ausstrahlen, sollte an eine Karotisdissektion gedacht werden. Der Verdacht bestätigt sich bei Auftreten von transitorischen ischämischen Attacken (TIAs) und bei Nachweis eines ipsilateralen Horner-Syndroms, da die sympathischen Fasern entlang der A. carotis durch das Wandhämatom geschädigt werden können. Bei Dissektionen in der A. vertebralis wird der Schmerz typischerweise im Nacken oder okzipital verspürt.
In rund 50 % der Fälle lassen sich vorangegangene Traumata erfragen (Debette et al. 2011). Die Palette reicht von banalen Traumen (Husten, Niesen, Pressen, plötzliche Kopfbewegungen) über typische Halstraumen (Handkantenschlag, Verletzung des Halses durch Sicherheitsgurte) bis hin zu chiropraktischen Eingriffen.
Eine Sinus-cavernosus-Fistel kann als Komplikation bei intrakavernösen Karotisdissektionen auftreten sowie eine subarachnoidale Blutung bei Dissektionen der A. vertebralis im V4-Segment. Die Schmerzen können partiell auf ein Triptan ansprechen. Bei typischer Anamnese (Traumata, chiropraktischer Eingriff an der HWS) muss dennoch gezielte Diagnostik (Duplexsonografie, cMRT/MRA) erfolgen, da eine Dissektion in der Routinebildgebung entgehen kann. Therapeutisch wird entweder eine Vollheparinisierung oder eine Behandlung mit Thrombozytenfunktionshemmern durchgeführt.

Zerebrale Sinus-/Venenthrombose

Zerebrale Sinus-/Venenthrombosen (CVST) gehören zu den wichtigen Differenzialdiagnosen bei symptomatischen Kopfschmerzerkrankungen. Studien legen eine jährliche Inzidenz zwischen 1.32 und 2.78/1.000.000 Patienten nahe. Prinzipiell können alle Altersklassen betroffen sein mit einem Peak in der 3.–4. Lebensdekade. Frauen sind bedingt durch hormonelle Faktoren, Schwangerschaft sowie Einnahme östrogenhaltiger Kontrazeptiva und Hormonpräparate häufiger betroffen (w:m 3.7–5.3:1) (Silvis et al. 2017).
Die Diagnose ist schwer zu stellen, da es kein einheitliches Kopfschmerzsyndrom gibt, das für die CSVT charakteristisch wäre. Bei 70–90 % der Patienten sind Kopfschmerzen das erste und führende Symptom, isoliert treten diese bei ca. 15–25 % der Patienten auf. Ganz überwiegend treten die Kopfschmerzen akut bis subakut auf und persistieren im Verlauf. Der Kopfschmerz kann pulsierend-pochend, drückend oder stechend sein.
Dabei erlaubt die Kopfschmerzlokalisation keinen Rückschluss auf die Lokalisation der Thrombose. Begleitend kommt es häufig im Verlauf zu fokal beginnenden, sekundär generalisierten epileptischen Anfällen, Übelkeit und Erbrechen, fokal-neurologischen Defiziten, Vigilanzstörungen und visuellen Symptomen (Abb. 2) (Silvis et al. 2017; Duman et al. 2017).
Durch den gestörten venösen Blutfluss kommt es zur intrakraniellen Hypertension (Silvis et al. 2017). Klinisch-neurologisch findet man bei Thrombosen des Sinus sagittalis superior häufig Zeichen einer Enzephalopathie, ein Papillenödem und fokal-neurologische Defizite, die in ihrer Ausprägung fluktuieren können.
Thrombosen des Sinus cavernosus führen dagegen eher zu Kompressionserscheinungen des ipsilateralen Auges (Chemosis, Protrusio bulbi oder Papillenödem) und Paresen der benachbarten Hirnnerven. Thrombosen der inneren Hirnvenen führen zu neuropsychologischen Auffälligkeiten, Merkfähigkeitsstörungen und Wesensänderung.
Bei Risikopatienten und begründetem Verdacht sollte daher mittels zerebraler Bildgebung (cCT oder cMRT mit venöser Angiografie) gezielt nach Vorliegen einer CSVT gefahndet werden. Eine sichere Diagnose oder Ausschluss mittels Bestimmung der D-Dimere ist nicht möglich. Therapeutisch wird selbst bei Vorliegen von Stauungsblutungen PTT-wirksam mit Heparin antikoaguliert (Weimar et al. 2019).

Reversibles zerebrales Vasokonstriktionssyndrom

Das reversible zerebrale Vasokonstriktionssyndrom (RCVS) ist eine Erkrankung des mittleren Lebensalters und betrifft Frauen häufiger als Männer, wobei die genaue Inzidenz unbekannt ist (Miller et al. 2015). Es manifestiert sich mit Donnerschlagkopfschmerzen, die über mehrere Wochen mehrfach rezidivieren können und kürzer anhalten als Kopfschmerzen bei einer SAB, die die wichtigste Differenzialdiagnose darstellt. Diagnostisch muss daher obligat eine zerebrale Bildgebung mit Darstellung der arteriellen Gefäße und eine Lumbalpunktion zum Blutungsausschluss erfolgen (Abb. 3).
Da die dem Schmerz zugrunde liegenden perlschnurartig angeordneten Gefäßspasmen wahrscheinlich eine zentripedale Ausbreitungsrichtung aufweisen und initial kleine Arteriolen betreffen (Abb. 3b), die der Auflösung der Bildgebung entgehen, sollte bei rezidivierenden Donnerschlagkopfschmerzen durchaus wiederholt mittels MRA untersucht werden.
Auslösend für ein RCVS wurde u. a. die Einnahme von vasoaktiven Substanzen oder die postpartale Zeitspanne beschrieben (Tab. 1). Triggerfaktoren für den Kopfschmerz können körperliche oder psychische Anstrengung sein (Ducros und Wolff 2016). Zu den Komplikationen eines RCVS zählen nichtaneurysmatische kortikale SABs, Ödeme im Hirnparenchym, Ischämien mit fokal-neurologischen Defiziten und epileptische Anfälle.
Tab. 1
Mögliche Auslöser des RCVS (vgl. Ducros und Wolff 2016; Kamm et al. 2018)
Vasoaktive Substanzen
Medikamente
Sympathomimetika (Ephedrin, Pseudoephedrin, Norephedrin), serotonerge Medikamente (SSRI, SNRI, MAO-Hemmer, Triptane), Immunsuppression, Ergotamine, Indometacin
Drogen
Cannabis, Kokain, Ecstasy, Amphetamine, LSD
Schwangerschaft und postpartal
Einnahme von vasoaktiven Substanzen, (Prä-)eklampsie
Katecholamin-sezernierende Tumore
Phäochromozytom, bronchiales Karzinoid, Glomustumor
Blutprodukte
EPO, i.v.-Immunglobuline, Erythrozytentransfusion
Autoimmunerkrankungen
Verschiedenes
Hyperkalziämie, Porphyrie
Therapeutisch müssen auslösende Faktoren vermieden werden. Medikamentös werden Kalziumantagonisten (Nimodipin, Verapmil) und Magnesium eingesetzt. Kontrollierte Therapiestudien liegen nicht vor. Steroide sind nicht wirksam (Miller et al. 2015).
Diagnosekriterien des Kopfschmerzes zurückzuführen auf ein reversibles zerebrales Vasokonstriktionssyndrom (ICHD-3)
A
Jeder neu aufgetretene Kopfschmerz, der das Kriterium C erfüllt
B
Es wurde ein reversibles zerebrales Vasokonstriktionssyndrom (RCVS) diagnostiziert
C
Ein kausaler Zusammenhang kann durch eines oder beide der folgenden Kriterien gezeigt werden:
1. Der Kopfschmerz, mit oder ohne fokale Defizite und/oder epileptische Anfälle, hat zu einer Angiografie (mit „strings“- und „Perlenschnur-Zeichen“) und der Diagnose RCVS geführt
2. Der Kopfschmerz weist eines oder mehrere der folgenden Merkmale auf:
  
a) Beginn als Donnerschlagkopfschmerz
b) getriggert durch sexuelle Aktivität, Anstrengung, Valsalva-Manöver, Emotion, Baden und/oder Duschen
c) während ≤1 Monat nach Kopfschmerzbeginn vorliegend oder wiederkehrend, ohne neue nennenswerte Kopfschmerzen nach >1 Monat
D
Einer der folgenden Punkte ist erfüllt:
1. Der Kopfschmerz hat sich innerhalb von 3 Monaten nach seinem Beginn aufgelöst
2. Der Kopfschmerz hat sich noch nicht aufgelöst, aber noch sind keine 3 Monate seit seinem Beginn verstrichen
E
Nicht besser erklärt durch eine andere ICHD-3-Diagnose1.
1Andere Ursachen für Kopfschmerzen, insbesondere eine aneurysmatische Subarachnoidalblutung, konnten durch geeignete Untersuchungen ausgeschlossen werden.

Kopfschmerz zurückzuführen auf nichtvaskuläre intrakranielle Störungen

Mehrere klassische sekundäre Kopfschmerzsyndrome entstehen durch Störungen des Liquordrucks.
Die idiopathische intrakranielle Hypertension betrifft vorwiegend adipöse Frauen im gebärfähigen Alter (Bäuerle et al. 2017). Es besteht eine Komorbidität mit Migräne, was die Diagnosestellung erschweren kann. Die klassischen Symptome sind anhaltende mäßige bis starke Kopfschmerzen, die sich subakut entwickeln können, verbunden mit Sehstörungen bedingt durch die Druckerhöhung mit Ausbildung bilateraler Stauungspapillen. Symptomatische Fälle können u. a. Folge einer CSVT oder medikamentös (z. B. Tetrazykline, Retinoide) induziert sein. Stellen sich in der Bildgebung keine Hirndruckzeichen dar, muss zur Druckentlastung und Vermeidung bleibender Sehstörungen ggf. auch wiederholt lumbal punktiert und Liquor (z. B. 20 ml) entnommen werden.
Neben Gewichtsreduktion und einer liquordrucksenkenden Behandlung mit Acetazolamid (bis zu 2 g/Tag) oder Topiramat (bis 200 mg/Tag) kommt der Überwachung von Gesichtsfeld und Visus besondere Bedeutung zu, da sich Defizite unbemerkt, schleichend einstellen und schlimmstenfalls bis zur Erblindung führen können (Friedman 2019).
Die idiopathische intrakranielle Hypotension geht mit lageabhängige Kopfschmerzen einher, d. h., der Kopfschmerz tritt meist 15 min nach Aufrichten auf. Nach Hinlegen verbessert sich der Kopfschmerz in der Regel nach 15–30 min (Kranz et al. 2017). Alle Krankheitsbilder im Rahmen von Liquorzirkulationsstörungen werden ausführlich in Kap. „Liquorzirkulationsstörungen“ besprochen.

Kopfschmerz zurückzuführen auf eine Substanz oder deren Entzug

Allgemeine Kriterien für Kopfschmerzen zurückzuführen auf eine Substanz oder deren Entzug (IHCD-3)
A
Die Kopfschmerzen erfüllen Kriterium C
B
Gebrauch, Exposition oder Entzug einer Substanz, die bekanntermaßen Kopfschmerzen verursachen kann
C
Ein kausaler Zusammenhang kann durch 2 der folgenden Kriterien gezeigt werden:
  
1. Der Kopfschmerz hat sich in zeitlichem Zusammenhang mit dem Gebrauch, der Exposition oder dem Entzug der Substanz entwickelt
2. Einer der beiden folgenden Punkte ist erfüllt:
 
a) Der Kopfschmerz hat sich in engem zeitlichen Zusammenhang mit dem Ende des Gebrauchs oder der Exposition der Substanz deutlich gebessert oder ist verschwunden
b) Der Kopfschmerz hat sich innerhalb eines definierten Zeitraums nach Entzug der Substanz deutlich gebessert
3. Die Kopfschmerz-Charakteristika sind typisch für den Gebrauch, die Exposition oder den Entzug der Substanz
4. Es bestehen sonstige Hinweise auf den ursächlichen Zusammenhang
D
Nicht besser erklärt durch eine andere ICHD-3-Diagnose.
Treten Kopfschmerzen in engem zeitlichen Zusammenhang zur Einnahme einer Substanz auf, ist eine Nebenwirkung der Medikation wahrscheinlich. Typische Medikamente, die zu Kopfschmerzen führen können, sind Nitropräparate, Dipyridamol, Nifedipin, ACE-Hemmer, Phosphodiesterasehemmer, selektive Serotonin-(Noradrenalin-)Wiederaufnahmehemmer, Immunsuppressiva und viele andere Substanzgruppen. An diese Kopfschmerzform ist v. a. auch bei Polypharmazie und älteren Patienten zu denken. Manchmal kann die Diagnose erst durch einen Auslassversuch und nachfolgende Reexposition gesichert werden. Entzugskopfschmerzen treten besonders häufig nach Alkoholkonsum auf oder wenn ein regelmäßiger Koffein-Konsum eingestellt wird.

Kopfschmerz zurückzuführen auf einen Medikamentenübergebrauch

Diagnosekriterien des Kopfschmerzes zurückzuführen auf einen Medikamentenübergebrauch (IHCD-3)
A
Kopfschmerz an ≥15 Tagen/Monat bei einem Patienten mit einer vorbestehenden Kopfschmerzerkrankung
B
Regelmäßiger Übergebrauch für >3 Monate eines oder mehrerer Medikamente, die zur Akuttherapie oder symptomatischen Behandlung von Kopfschmerzen eingesetzt werden können1,2,3
C
Nicht besser erklärt durch eine andere ICHD-3-Diagnose.
1Patienten sollten die Diagnose von einem oder mehreren Subtypen von 8.2 Kopfschmerz zurückzuführen auf einen Medikamentenübergebrauch entsprechend der eingenommenen Medikation und der unten beschriebenen Kriterien erhalten. Zum Beispiel sollte ein Patient, der die Kriterien für 8.2.2 Kopfschmerz zurückzuführen auf einen Triptanübergebrauch und die Kriterien eines Subtyps von 8.2.3 Kofpschmerz zurückzuführen auf einen Übergebrauch von Nicht-Opioid-Analgetika erfüllt, beide Diagnosen erhalten. Dagegen werden Patienten, die Kombinationsanalgetika übergebrauchen, unter 8.2.5 Kofpschmerz zurückzuführen auf einen Übergebrauch von Schmerzmittelmischpräparaten kodiert und nicht entsprechend der in den Kombinationsanalgetika enthaltenen Einzelsubstanzen.
2Patienten, die verschiedene Medikamente zur Akuttherapie oder symptomatischen Kopfschmerzbehandlung einnehmen, können insgesamt einen Übergebrauch aufweisen, obwohl keine der Einzelsubstanzen übergebraucht wird. Diese Patienten sollten unter 8.2.6 Kofpschmerz zurückzuführen auf einen Übergebrauch von Medikamenten aus mehreren Klassen, ohne Übergebrauch der Einzelsubstanzen kodiert werden.
3Patienten, die eindeutig einen Übergebrauch mehrerer Medikamente zur Akuttherapie oder symptomatischen Behandlung von Kopfschmerzen betreiben, aber keine hinreichenden Angaben zu den verwendeten Medikamenten und/oder der Einnahmehäufigkeit machen können, werden unter 8.2.7 Kofpschmerz zurückzuführen auf einen unspezifizierten oder unbestätigten Übergebrauch von Medikamenten aus mehreren Klassen kodiert, bis genauere Informationen ermittelt worden sind. Diese Situation erfordert fast immer das Führen eines Kopfschmerz- und Medikamentenkalenders.
Der Kopfschmerz zurückzuführen auf einen Medikamentenübergebrauch (MÜK) ist ein wichtiger sekundärer Kopfschmerz, der sich als Komplikation einer primären Kopfschmerzerkrankung entwickelt. Der regelmäßige, über Monate praktizierte Übergebrauch von Akutschmerzmitteln und Triptanen an mehr als – substanzabhängig – 9–14 Tagen pro Monat ist der wichtigste Risikofaktor für die Chronifizierung von Migräne und Spannungskopfschmerzen (Diener et al. 2018).
Häufigkeit und Vorkommen
Circa 1 % der allgemeinen Bevölkerung sind von einem MÜK betroffen (Diener et al. 2019). Frauen sind 3- bis 4-mal häufiger betroffen. Ein MÜK geht bei 80 % der Betroffenen auf eine Migräne (Shand et al. 2015), bei ca. 20 % auf einen Spannungskopfschmerz zurück. Bei Clusterkopfschmerzen sind MÜK nur ausnahmsweise bei positiver Familienanamnese für Migräne oder einer Migräne-Komorbidität beschrieben.
Risikofaktoren für die Entwicklung eines MÜK sind weibliches Geschlecht, eine initial hohe Kopfschmerzfrequenz (>10 Kopfschmerztage/ Monat), andere chronische Schmerzerkrankungen, Depressionen, Angsterkrankungen und – für US-amerikanische Länder belegt – geringer sozioökonomischer Status.
Pathophysiologie
Pathophysiologisch wird ein komplexes Zusammenspiel aus Netzwerken, die für Schmerzchronifizierung verantwortlich sind, Exposition gegenüber psychosozialen und sozioökonomischen Stressoren und genetischer Prädisposition diskutiert. Möglicherweise führt eine erhöhte kortikale Exzitabilität und Aktivierung des trigeminalen Systems zu einer peripheren und zentralen Sensitivierung (Diener et al. 2019).
Klinik
Das klinische Bild ist abhängig vom primären Kopfschmerz. In der Regel entwickelt sich der Kopfschmerz aus einem primär episodischen Verlauf mit steter Zunahme der Kopfschmerztage bis hin zu täglichen Dauerkopfschmerzen mit aufgepfropften Exazerbationen, die migränetypisch sein können. Alle Akutschmerzmittel können einen MÜK verursachen. Bei Übergebrauch von Triptanen, Kombinationspräparaten bzw. Einnahme verschiedener Substanzklassen und Opioiden entwickelt sich ein MÜK schneller als bei Übergebrauch einer einzelnen Substanz aus der Klasse der NSAR oder Paracetamol (Diener et al. 2018).
Diagnostik
Die Diagnose beruht auf der Feststellung einer primären Kopfschmerzerkrankung und dem Nachweis eines zunehmenden Konsums von Akutmedikation, meist über eine deutlich längere Zeit als die in der Klassifikation geforderten 3 Monate. Andere sekundäre Kopfschmerzerkrankungen sollten ausgeschlossen werden.
Therapie
Grundsätzlich sollten alle Kopfschmerzpatienten über die Risiken, einen MÜK zu entwickeln, aufgeklärt werden (Wakerley 2019). Nur durch wirksame kopfschmerzprophylaktische Maßnahmen kann dem Übergebrauch von Akutmedikation effektiv vorgebeugt werden. Neben der leitliniengerechten medikamentösen und nichtmedikamentösen Prophylaxe der Grunderkrankung zeigen sogar allein schon aufklärende Maßnahmen Wirkung.
Entscheidend ist es, den Übergebrauch zu stoppen. Dies kann entweder durch eine abrupte Einnahmepause der Analgetika über mindestens 14 Tage oder eine allmähliche Reduktion der eingenommenen Akutmedikamente begleitet durch die Einleitung einer Prophylaxe erreicht werden. Dabei ist zu beachten, dass Opioide und Tranquilizer obligat langsam entzogen werden müssen.
Ein Medikamentenentzug kann grundsätzlich mit etwa den gleichen Erfolgsaussichten ambulant wie stationär durchgeführt werden. Nur bei vorangegangenen erfolglosen Entzugsbehandlungen und deutlichen psychiatrischen Komorbiditäten ist einem stationären Entzug der Vorzug zu geben. Entscheidend ist eine gute Aufklärung über Entzugssymptome, die 7–10 Tage anhalten können und eine engmaschige Anbindung an den Arzt bzw. das Praxisteam (z. B. Telefonsprechstunde, ambulante Kontrollen).
Etwa 2/3 der Patienten erfahren durch den Entzug eine eindeutige Besserung ihrer Kopfschmerzen. Die Einstellung auf eine medikamentöse Prophylaxe schon bei Beginn des Entzugs ist umstritten, da bei manchen Patienten nach erfolgreichem Entzug keine Indikation mehr für eine medikamentöse Prophylaxe besteht. Da Studien allerdings gezeigt haben, dass eine medikamentöse Prophylaxe auch bei bestehendem Übergebrauch wirkt und die Patienten bei Einstellung auf einen Betarezeptorenblocker oder Amitriptylin oft sogar eine Linderung der Entzugssymptome bemerken und so früher den prophylaktischen Wirkeffekt erfahren und sich besser stabilisieren können, kann die Indikation zur medikamentösen Prophylaxe durchaus großzügig gestellt werden. Sie ist gerade für ängstliche Patienten oft auch eine psychische Stütze.
Circa 35 % der Patienten werden nach 5 Jahren trotz optimaler Behandlung wieder rückfällig.

Kopfschmerzen bei Infektionen

Infektionen des Zentralnervensystems zeigen meist Kopfschmerzen als erstes Symptom. Kopfschmerzen entstehen dabei entweder als Folge eines erhöhten intrakraniellen Drucks oder durch in die Dura und Pia mater eingewanderte Entzündungszellen. Die wichtigsten Infektionen, die Kopfschmerzen als Leitsymptom aufweisen, sind Meningitiden und Enzephalitiden (s. ausführliche Besprechung in den entsprechenden Kapiteln). Infektionen des Hals-Nasen-Ohren-Bereichs, die Kopfschmerzen verursachen, werden im Abschn. 7.4 besprochen.

Kopfschmerzen durch Störung der Homöostase

Der Begriff „Homöostase“ umfasst die Balance aller wesentlichen metabolischen Prozesse, die im zerebralen Stoffwechsel sinnvoll ineinandergreifen. Verschiedenste Störungen dieser Art, auch bei internistischen Erkrankungen, können zunächst Kopfschmerzen verursachen, sistieren aber auch schnell wieder, wenn die Homöostase wiederhergestellt ist. Wichtige Kopfschmerzen in diesem Zusammenhang sind:
  • Kopfschmerzen durch Änderungen des O2-Partialdrucks: Patienten, die unangepasst in größere Höhen vordringen, erleiden häufig einen Höhenkopfschmerz (durch schnelles Aufsteigen in Höhen über 3000 m). Die Kopfschmerzen entstehen durch ein sich langsam oder partiell entwickelndes Ödem, das aber nach Anpassung oder Abstieg wieder abklingt
  • Kopfschmerzen durch Hyperkapnie: ein pCO2-Druck von 50 mmHg verursacht Kopfschmerzen, daher beklagen Patienten mit einem Schlafapnoesyndrom häufig morgendlich betonte chronische Kopfschmerzen
  • Kopfschmerzen bei Hypoglykämie: individuell sehr unterschiedlich können hypoglykäme Werte unter 60 mg/dl bei empfindlichen Individuen Kopfschmerzen auslösen
  • Kopfschmerzen bei chronischem Fasten
  • Kopfschmerzen bei Hämodialyse: bei der Dialyse können schnell durchgeführte Entzüge von Flüssigkeit und harnpflichtigen Substanzen heftige Kopfschmerzen auslösen
  • Kopfschmerzen bei Phäochromozytom: die Attacken sind sehr schmerzintensiv und korrelieren wahrscheinlich mit den hypertensiven Krisen
  • Kopfschmerzen bei Hypothyreose
  • Kopfschmerzen bei Anämie, Polycythämia vera
  • Kopfschmerzen bei Präeklampsie, Eklampsie

Kopfschmerzen bei Erkrankungen des Schädels oder der HWS, der Augen und des HNO-Bereichs

Kapitel 11 der ICHD-3 behandelt symptomatische Kopfschmerzen bedingt durch die verschiedenen Strukturen des Kopfes. Häufig treten Überschneidungen zu anderen Fachgebieten auf. Im Folgenden werden die wichtigsten Krankheitsbilder besprochen.

Zervikogener Kopfschmerz

Der zervikogene Kopfschmerz ist bedingt durch eine Pathologie der HWS, insbesondere der oberen drei Segmente. Für die Diagnosestellung fordert die aktuelle ICHD-3 den Nachweis einer Läsion, die nachweislich als Ursache für Kopfschmerz in Frage kommt, wohingegen das Auftreten degenerativer Veränderungen oder Steilstellungen der HWS nicht zwangsläufig mit Kopfschmerz assoziiert ist (Bogduk und Govind 2009).
Die genaue Prävalenz ist unbekannt, entgegen der allgemeinen Meinung ist dieser Kopfschmerz aber selten.
Charakteristisch ist die Einseitigkeit des Kopfschmerzes, der vom Hals in einen oder mehrere Bereiche des Kopfes projiziert. Die Schmerzcharakteristik ist ziehend, nichtpulsierend mit nucho-okzipitaler Betonung. Typisch ist auch die reproduzierbare Auslösbarkeit des Kopfschmerzes durch spezifische Bewegungen oder Manipulationen an der HWS. Aufgrund der ähnlichen Charakteristik mit anderen Kopfschmerzarten wie z. B. der Migräne kann die Diagnosestellung erschwert sein.

Retropharyngeale Tendinitis

Die retropharyngeale Tendinitis ist eine seltene Erkrankung, die durch subakute Nackenschmerzen und nach okzipital ziehende Kopfschmerzen charakterisiert ist. Weitere Symptome sind eine Bewegungseinschränkung der HWS, Schluckbeschwerden, Nackensteifigkeit, (sub-)febrile Temperaturen und erhöhte Entzündungsparameter. Die genaue Inzidenz ist nicht bekannt, es scheinen v. a. Erwachsene im Alter zwischen 30 und 60 Jahren betroffen zu sein (Horowitz et al. 2013).
Ätiologisch wird davon ausgegangen, dass degenerative Wirbelsäulenschäden und zusätzliche mechanische Belastungen bzw. wiederkehrende Traumata zu einer exsudativen und im Verlauf kalzifizierenden Entzündungsreaktion v. a. im oberen Anteil des M. longus colli auf Höhe von HWK 1 und 2 führen.
Diagnostisch ist das MRT der HWS die sensitivste Nachweismethode, wobei ein CT der HWS, das Kalzifikationen und einen prävertebralen Erguss vor erstem bis vierten Halswirbelkörper zeigt, ebenfalls möglich ist. Die Therapie erfolgt mit nichtsteroidalen Analgetika oder ggf. auch mit Steroiden; die Symptomatik ist hierunter meist gut rückläufig (Zibis et al. 2013).
Differenzialdiagnostisch ist an einen retropharyngealen Abszess, zervikalen Bandscheibenvorfall, zervikale Spondylodiszitis, arterielle Dissektion, Tumor oder Meningitis zu denken, insbesondere bei fehlendem Therapieansprechen nach mehr als 3 Wochen.

Kopfschmerzen bei Erkrankungen der Augen

Akute Erkrankungen des Auges mit Augen- oder Kopfschmerzen werden im Folgenden kurz erwähnt: am häufigsten wird dies das akute Engwinkelglaukom sein, mögliche andere Ursachen sind das Tolosa-Hunt-Syndrom oder der Trochlearis-Kopfschmerz. Die Riesenzellarteriitis wird an anderer Stelle besprochen (Kap. „Vaskulitiden, rheumatoide Arthritis und Kollagenosen in der Neurologie“).

Glaukom

Beim Glaukom kommt es in Attacken oder chronisch anhaltend zu einem überhöhten Augeninnendruck. Dies kann zu einer Neuropathie des N. opticus mit sich allmählich entwickelnden Gesichtsfeldeinschränkungen bis hin zur Erblindung führen. Es wird das häufigere Offenwinkelglaukom (ca. 90 %) und das Engwinkelglaukom unterschieden. Sekundäre Verlaufsformen können ebenfalls vorkommen (Jonas et al.).
Ausgeprägter intra- oder retroorbitaler Kopf- und Augenschmerz mit Sehstörungen in Form von Verschwommensehen, Wahrnehmung eines Hofs um helle Lichtquellen bis hin zu schweren akuten Visusminderungen sind beim akuten Engwinkelglaukom, das ca. 5 % aller Glaukome bedingt und eine Prävalenz von ca. 4/100.000 Patienten hat, typisch. Begleitsymptome wie Übelkeit und Erbrechen können zu Verwechslung mit einer Migräne führen.
Ursache ist die akute Verlegung des Kammerwinkels, was zu einem deutlich erhöhten Augeninnendruck bis zu 60–90 mmHg (Normdruck 10–20 mmHg) führt.
Verschiedene klinische Befunde sind wegweisend: Das Auge ist gerötet, die Kornea getrübt und die Pupille ist bei aufgehobener Lichtreaktion dilatiert. Durch die Dilatation der Gefäße liegt meist eine ziliäre Injektion vor. Als einfaches diagnostisches Mittel können beide Bulbi bimanuell vorsichtig palpiert werden, wobei ein Finger als Widerlager dient. Das betroffene Auge zeigt eine erhöhte Druckdolenz und Resistenz im Seitenvergleich. In ausgeprägten Fällen ist der betroffene Bulbus steinhart.
Der akute Glaukomanfall ist ein Notfall und erfordert die sofortige Vorstellung bei einem Augenarzt und Senkung des Augeninnendrucks. Unbehandelt ist mit einer Schädigung des N. opticus, der Augenkammern und anschließend mit Erblindung zu rechnen.

Tolosa-Hunt-Syndrom

Das Tolosa-Hunt-Syndrom ist gekennzeichnet durch einen überwiegend unilateralen (retro-)orbitalen Schmerz mit Ophthalmoplegie. Die Neuropathie betrifft v. a. den N. oculomotorius, N. trochlearis, N. abducens sowie den N. ophthalmicus und N. maxillaris (Lee et al. 2014). Der Schmerz kann der Ophthalmoplegie vorausgehen. Die Erkrankung beginnt meist nach dem 45. Lebensjahr. Pathophysiologisch tritt eine granulomatöse Entzündung des Sinus cavernosus oder des Orbitaapex auf, diagnostisch kann dies mittels MRT festgestellt, aber nur mittels Biopsie gesichert werden.
Die Gabe von Kortikosteroiden führt zu einer schnellen Besserung der Schmerzen, die Ophthalmoplegie dauert häufig länger an. Die Behandlung erfordert meist eine länger dauernde Gabe bzw. können auch Rezidive auftreten (Lee et al. 2014). Differenzialdiagnostisch müssen eine basale Meningitis und Raumforderungen wie ein en plaque wachsendes Meningeom ausgeschlossen werden.

Trochlearis-Kopfschmerz

Der Trochlearis-Kopfschmerz ist ein supra- und retroorbital lokalisierter Augen- und Kopfschmerz, der durch eine peritrochleäre Entzündung oder Dysfunktion bedingt ist (Tran et al. 2019). Die Patienten beschreiben häufig einen starken und kontinuierlich auftretenden ipsilateralen trochleären Schmerz. Durch Augenbewegung oder trochleäre Palpation kann der Schmerz verstärkt werden. Die genaue Prävalenz ist unbekannt und die Erkrankung wahrscheinlich unterdiagnostiziert.
Pathophysiologisch wird eine neuropathische, neuromuskuläre oder inflammatorische Genese angenommen, wobei auch eine idiopathische Verlaufsform beschrieben wird (Chanlalit et al. 2018). Die sensible Innervation des trochleären Bereichs erfolgt durch den N. ophthalmicus und kann auf diese Weise Kopfschmerz auslösen (Chanlalit et al. 2018). Die Diagnose wird v. a. klinisch gestellt. Gegebenenfalls sollte eine Bildgebung mittels cCT und cMRT durchgeführt werden.
Therapeutisch können bei mildem bis moderatem Schmerz NSAR eingesetzt werden, bei starken Schmerzen, Nachweis einer Inflammation in der Bildgebung oder anhaltendem Schmerz sollte die lokale Injektion von Kortikosteroiden erwogen werden.

Kopfschmerzen bei Erkrankungen im HNO-Bereich

Patienten mit Kopfschmerzen stellen sich in den unterschiedlichsten Fachrichtungen vor. Im HNO-Bereich treten Kopf- und Gesichtsschmerzen v. a. im Rahmen von Sinusitiden auf. Die genaue Prävalenz der Sinusitiden ist nicht bekannt. Einige Autoren weisen jedoch darauf hin, dass v. a. chronisch-entzündliche Veränderungen der Nasennebenhöhlen, die sich häufig in cCT oder cMRT darstellen, als Ursache von Kopfschmerzen überbewertet und gleichermaßen überdiagnostiziert werden.
Akute Sinusitiden treten am häufigsten in der Kieferhöhle und in den Siebbeinzellen auf, selten in der Keilbeinhöhle.
Bei Sinusitiden der Kieferhöhle klagt der Patient v. a. über gleichseitige Schmerzen über der Kieferhöhle sowie hinter dem ipsilateralen Auge oder den Zähnen des Oberkiefers, die sich intensivieren, wenn der Kopf nach vorn gebeugt wird. Häufig sind die Schmerzen an Vormittag und Mittag intensiver als im weiteren Verlauf des Tages. Typisch ist ferner die klopfschmerzhafte Kieferhöhlenwand sowie ein Druckschmerz am Austrittspunkt des N. infraorbitalis. Nicht selten sind auch Nasenatmung und Sekretabfluss behindert. Das erstmalige Auftreten der Kopfschmerzen sollte mit dem Auftreten der Sinusitis zeitlich übereinstimmen und sich nach erfolgreicher Behandlung bessern.
Die Diagnostik erfolgt durch eine Rhinoskopie, Sonografie oder cCT mit Darstellung der Nasennebenhöhlen. Ein komplett unauffälliges cCT schließt eine Sinusitis fast aus.
Die Sinusitis der Stirnhöhle imponiert durch einen starken über der Stirn und im inneren mittleren Augenwinkel gelegenen Schmerz, der sich beim Bücken deutlich verstärkt. Die Außenseite der Stirnhöhle ist meist druckdolent. Die sehr seltenen Sinusitiden der Keilbeinhöhle werden als dumpfe nach okzipital in den Hinterkopf ausstrahlende Schmerzen empfunden. Die wichtigsten Differenzialdiagnosen der Sinusitiden sind
  • (chronischer) Spannungskopfschmerz
  • (chronische) Migräne
  • neu aufgetretener täglicher Kopfschmerz.
Die akute Sinusitis wird mit abschwellenden Nasentropfen und Wärme, sofern notwendig mit NSAR, behandelt. Bei eitrigen Sinusitiden können Antibiotika indiziert sein. Unbehandelt können schwere und chronifizierte Sinusitiden zu einer Durchwanderungsmeningitis führen.

Facharztfragen

1.
Wie viele Kopfschmerzerkrankungen werden in der dritten Internationalen Kopfschmerzklassifikation (ICHD-3) definiert?
 
2.
Welche Medikamente können akuttherapeutisch für den posttraumatischen Kopfschmerz eingesetzt werden?
 
3.
Welche Medikamente können einen Medikamentenübergebrauchskopfschmerz (MÜK) bedingen?
 
4.
Welche Auslöser für ein RCVS kennen Sie?
 
Literatur
Zitierte Literatur
Al-Mousawi AZ et al (2019) Reviewing the pathophysiology behind the advances in the management of giant cell arteritis. Ophthalmol Therapy 8(2):177–193CrossRef
Ashina H et al (2019) Post-traumatic headache: epidemiology and pathophysiological insights. Nat Rev Neurol:15(10): 607–617PubMedCrossRefPubMedCentral
Bäuerle J, Egger K, Harloff A (2017) Idiopathische intrakranielle Hypertension. Nervenarzt 88(2):191–200PubMedCrossRefPubMedCentral
Bogduk N, Govind J (2009) Cervicogenic headache: an assessment of the evidence on clinical diagnosis, invasive tests, and treatment. Lancet Neurol 8(10):959–968PubMedCrossRefPubMedCentral
Carmona FD, Gonzalez-Gay MA, Martín J (2013) Genetic component of giant cell arteritis. Rheumatology 53(1):6–18PubMedCrossRefPubMedCentral
Chanlalit W, Teeyapant C, Soodchuen S (2018) Trochlear pain: clinical characteristics and treatment outcomes. J Neurol 265(2):376–380PubMedCrossRefPubMedCentral
Debette S et al (2011) Differential features of carotid and vertebral artery dissections: the CADISP study. Neurology 77(12):1174–1181PubMedCrossRefPubMedCentral
Diener H-C et al (2018) Chronic headache due to overuse of analgesics and anti-migraine agents. Dtsch Arztebl Int 115(22):365PubMedPubMedCentral
Diener H-C et al (2019) Pathophysiology, prevention, and treatment of medication overuse headache. Lancet Neurol 18(9):891–902PubMedCrossRefPubMedCentral
Ducros A, Wolff V (2016) The typical thunderclap headache of reversible cerebral vasoconstriction syndrome and its various triggers. Headache: J Head Face Pain 56(4):657–673CrossRef
Duman T et al (2017) A multicenter study of 1144 patients with cerebral venous thrombosis: the VENOST study. J Stroke Cerebrovasc Dis 26(8):1848–1857PubMedCrossRefPubMedCentral
Dwyer B (2018) Posttraumatic headache. Semin Neurol 38:619. Thieme Medical PublishersPubMedCrossRefPubMedCentral
Friedman DI (2019) Contemporary management of the pseudotumor cerebri syndrome. Expert Rev Neurother 19(9):881–893PubMedCrossRefPubMedCentral
Gross BA, Jankowitz BT, Friedlander RM (2019) Cerebral intraparenchymal hemorrhage: a review. JAMA 321(13):1295–1303PubMedCrossRefPubMedCentral
Horowitz G et al (2013) Incidence of retropharyngeal calcific tendinitis (longus colli tendinitis) in the general population. Otolaryngol Head Neck Surg 148(6):955–958PubMedCrossRefPubMedCentral
Jonas JB et al THELANCET-D-16-04979R3 [PII_REPLACE] Lancet 390(10108):2183–2193
Kamm K, Ruscheweyh R, Straube A (2018) Das reversible zerebrale Vasokonstriktionssyndrom. Nervenheilkunde 37(01/02):43–49CrossRef
Kamm K et al (2019) RCVS and TGA: a common pathophysiology? J Neurol 266(11):2872–2874PubMedCrossRefPubMedCentral
Kjeldgaard D et al (2014) Chronic post-traumatic headache after mild head injury: a descriptive study. Cephalalgia 34(3):191–200PubMedCrossRefPubMedCentral
Kranz PG et al (2017) Update on the diagnosis and treatment of spontaneous intracranial hypotension. Curr Pain Headache Rep 21(8):37PubMedCrossRefPubMedCentral
Larsen EL et al (2019) Acute and preventive pharmacological treatment of post-traumatic headache: a systematic review. J Headache Pain 20(1):98PubMedPubMedCentralCrossRef
Lee AG et al (2014) An update on eye pain for the neurologist. Neurol Clin 32(2):489–505PubMedCrossRefPubMedCentral
Macdonald RL, Schweizer TA (2017) Spontaneous subarachnoid haemorrhage. Lancet 389(10069):655–666PubMedCrossRefPubMedCentral
Miller T et al (2015) Reversible cerebral vasoconstriction syndrome, part 2: diagnostic work-up, imaging evaluation, and differential diagnosis. Am J Neuroradiol 36(9):1580–1588PubMedCrossRefPubMedCentral
Nampiaparampil DE (2008) Prevalence of chronic pain after traumatic brain injury: a systematic review. JAMA 300(6):711–719PubMedCrossRefPubMedCentral
Ogunlaja OI, Cowan R (2019) Subarachnoid hemorrhage and headache. Curr Pain Headache Rep 23(6):44PubMedCrossRefPubMedCentral
Olesen J (2018) Headache classification committee of the International Headache Society (IHS) The international classification of headache disorders, asbtracts. Cephalalgia 38(1):1–211CrossRef
Reinhold-Keller E et al (2005) Stable incidence of primary systemic vasculitides over five years: results from the German vasculitis register. Arthritis Care Res 53(1):93–99CrossRef
Shand B et al (2015) Clinical and demographical characteristics of patients with medication overuse headache in Argentina and Chile: analysis of the Latin American Section of COMOESTAS Project. J Headache Pain 16(1):83PubMedPubMedCentralCrossRef
Silvis SM et al (2017) Cerebral venous thrombosis. Nat Rev Neurol 13(9):555PubMedCrossRefPubMedCentral
Smith JH, Swanson JW (2014) Giant cell arteritis. Headache: J Head Face Pain 54(8):1273–1289CrossRef
Stacey A et al (2017) Natural history of headache five years after traumatic brain injury. J Neurotrauma 34(8):1558–1564PubMedCrossRefPubMedCentral
Steiner T et al (2013) European Stroke Organization guidelines for the management of intracranial aneurysms and subarachnoid haemorrhage. Cerebrovasc Dis 35(2):93–112PubMedCrossRefPubMedCentral
Tran TM, McClelland CM, Lee MS (2019) Diagnosis and management of trochleodynia, trochleitis, and trochlear headache. Front Neurol 10:361
Villiger P (2019) Großgefäßvaskulitiden–Riesenzellarteriitis und Takayasu-Arteriitis. Internist 60(10):1059–1073PubMedCrossRefPubMedCentral
Wakerley BR (2019) Medication-overuse headache. Pract Neurol 19(5):399–403PubMedCrossRefPubMedCentral
Wang Y et al (2019) Characteristics and relative factors of headache caused by cervicocerebral artery dissection. J Neurol 266(2):298–305PubMedCrossRefPubMedCentral
Weimar C et al (2019) Zerebrale Venen-und Sinusthrombose. Nervenarzt 90(4):379–387PubMedCrossRefPubMedCentral
Weyand CM, Goronzy JJ (2013) Immune mechanisms in medium and large-vessel vasculitis. Nat Rev Rheumatol 9(12):731PubMedPubMedCentralCrossRef
Zibis A et al (2013) Acute calcific tendinitis of the longus colli muscle: case report and review of the literature. Eur Spine J 22(3):434–438CrossRef
Weiterführende Literatur
Abadie V et al (2014) Prevalence and prognostic value of headache on early mortality in acute stroke: the Dijon Stroke Registry. Cephalalgia 34(11):938–939CrossRef
Blockmans D (2003) The use of (18F) fluoro-deoxyglucose positron emission tomography in the assessment of large vessel vasculitis. Clin Exp Rheumatol 21(6; SUPP/32):S15–S22PubMedPubMedCentral
Borchers AT, Gershwin ME (2012) Giant cell arteritis: a review of classification, pathophysiology, geoepidemiology and treatment. Autoimmun Rev 11(6–7):A544–A554PubMedCrossRefPubMedCentral
Chen S-P et al (2011) Reversible cerebral vasoconstriction syndrome: current and future perspectives. Expert Rev Neurother 11(9):1265–1276PubMedCrossRefPubMedCentral
Curone M, Tullo V, Bussone G (2019) Headache attributed to IIH: clinical evolution in IHS criteria through the years. Neurol Sci 40(1):55–58PubMedCrossRefPubMedCentral
Debette S (2014) Pathophysiology and risk factors of cervical artery dissection: what have we learnt from large hospital-based cohorts? Curr Opin Neurol 27(1):20–28PubMedCrossRefPubMedCentral
Ducros A (2012) Reversible cerebral vasoconstriction syndrome. Lancet Neurol 11(10):906–917PubMedCrossRefPubMedCentral
Feigin VL et al (2013) Incidence of traumatic brain injury in New Zealand: a population-based study. Lancet Neurol 12(1):53–64PubMedCrossRefPubMedCentral
Grond-Ginsbach C et al (2013) Cervical artery dissection goes frequently undiagnosed. Med Hypotheses 80(6):787–790PubMedCrossRefPubMedCentral
Ko S-B, Choi HA, Lee K (2012) Clinical syndromes and management of intracerebral hemorrhage. Curr Atheroscler Rep 14(4):307–313PubMedCrossRefPubMedCentral
Mac Grory B et al (2018) Distinguishing characteristics of headache in nontraumatic subarachnoid hemorrhage. Headache: J Head Face Pain 58(3):364–370CrossRef
Macdonald RL, Schweizer TA (2017) Spontaneous subarachnoid haemorrhage. Lancet 389(10069):655–666CrossRef
Maksimowicz-McKinnon K, Clark TM, Hoffman GS (2009) Takayasu arteritis and giant cell arteritis: a spectrum within the same disease? Medicine 88(4):221–226PubMedCrossRefPubMedCentral
Melo TP, Pinto AN, Ferro JM (1996) Headache in intracerebral hematomas. Neurology 47(2):494–500PubMedCrossRefPubMedCentral
Mohammad AJ et al (2015) Incidence and mortality rates of biopsy-proven giant cell arteritis in southern Sweden. Ann Rheum Dis 74(6):993–997PubMedCrossRefPubMedCentral
Prieto-González S et al (2012) Large vessel involvement in biopsy-proven giant cell arteritis: prospective study in 40 newly diagnosed patients using CT angiography. Ann Rheum Dis 71(7):1170–1176PubMedCrossRefPubMedCentral
Tofangchiha S, Rabiee B, Mehrabi F (2016) A study of exertional headache’s prevalence and characteristics among conscripts. Asian J Sports Med 7(3):e30720. eCollection 2016 Sep.