Spinale Tumoren

Eine Artdiagnose bzw. präoperative Aussage über die Resezierbarkeit lässt sich anhand der Kernspinmorphologie bestenfalls näherungsweise treffen. Daher sollte man die Indikation für oder gegen eine Operation nicht von der Kernspinmorphologie abhängig machen. Die Operation sollte prinzipiell dem Ziel der vollständigen Entfernung dienen und entsprechend angelegt werden. Biopsien bieten keinen zusätzlichen Nutzen und sind in den allermeisten Fällen nicht indiziert (Klekamp und Samii 2007).

Einige Hinweise zur radiologischen Differenzialdiagnose sollen daher nur kurz gestreift werden. Das klassische intramedulläre Ependymom nimmt relativ homogen Kontrastmittel auf, ist zum Myelon scharf begrenzt, liegt im Axialbild zentral im Mark und wird sehr häufig von einer Syrinx begleitet (Abb. 3). Das Signalverhalten kann von diesem typischen Muster jedoch in jeder Form abweichen (Miyazawa et al. 2000) und sich im Verlauf in seltenen Fällen auch verändern. Intramedulläre Ependymome werden hauptsächlich bei Erwachsenen angetroffen.

Demgegenüber zeigt das Astrozytom meist eine geringere und ungleichmäßigere Kontrastmittelanreicherung, ist unschärfer zum Mark begrenzt und seltener mit einer Syrinx verbunden (Abb. 4). Im Axialbild ist eine dezentrale Lage des Tumors häufig. Auch eine exophytische Komponente spricht eher für ein Astrozytom. Das Astrozytom ist der häufigste intramedulläre Tumor im Kindesalter.

Bei einem im MRT gut abgegrenzten Tumor kommt bei jungen Patienten zusätzlich das Gangliogliom differenzialdiagnostisch in Betracht. Kavernome sind anhand der inhomogenen Signalstruktur und des meist zu beobachtenden Hämosiderinrings relativ eindeutig zu diagnostizieren. Strittig ist bei Kavernomen die Frage der Wahl des idealen operativen Zeitpunkts nach einer klinisch symptomatischen Blutung. Das in Abb. 5 gezeigte Beispiel demonstriert eindrucksvoll die Vorteile einer Operation im Intervall.

Angioblastome reichern kräftig Kontrastmittel an und stehen meist in enger Beziehung zur dorsalen Wurzeleintrittszone oder seltener der ventralen Wurzelaustrittszone. Sie sind fast immer mit einer Syrinx vergesellschaftet. Insbesondere ein sehr kleiner solider Tumor mit großer begleitender Zyste ist für ein Angioblastom klassisch (Abb. 6).

Die Rate der Tumorrezidive variiert abhängig von Histologie, WHO-Grad und Resektionsergebnis (Klekamp 2013; Klekamp und Samii 2007). Damit ist das Ausmaß der Resektion der einzige therapeutische Einflussfaktor (Tab. 6). Die vergleichsweise hohen Rezidivraten trotz vollständiger Entfernung sind bei Angioblastomen dem hohen Anteil von Patienten mit Von-Hippel-Lindau-Syndrom geschuldet (Abschn. 2.4).

Die Ergebnisse bei malignen intramedullären Tumoren waren ausgesprochen frustrierend, da nicht nur die Rezidivhäufigkeit trotz Nachbestrahlung bei 75 % innerhalb von 5 Jahren lag, sondern oft eine Aussaat über den Subarachnoidalraum beobachtet wurde (Abb. 2). Einzige Ausnahme waren Tumoren, die trotz relativ langer Anamnese mit Grad III eingestuft worden waren. Diese zeigten in einzelnen Fällen eine dauerhafte Rezidivfreiheit, sodass die histologische Beurteilung als Grad-III-Tumor nicht immer das weitere biologische Verhalten widerspiegelt.

Im Bereich der extraduralen Tumoren sind Weichteiltumoren – in erster Linie Neurinome und durale Divertikel – von den Tumoren der knöchernen Wirbelsäule zu unterscheiden. In der letzteren Gruppe überwiegen die Metastasen und Plasmozytome gegenüber den primären Knochentumoren, die in der hier dargestellten Serie v. a. durch Chordome, Chondrosarkome und osteogene Sarkome repräsentiert wurden. Bei den extradural gelegenen Prozessen war insbesondere bei vom Knochen ausgehenden Tumoren der Anteil maligner Neoplasien mit 84 % wesentlich höher als bei allen anderen spinalen Tumorlokalisationen. Der Anteil der Patienten, die präoperativ nicht mehr gehfähig oder bereits inkontinent waren, war gerade in dieser Gruppe am größten. Dies beruht v. a. auf dem rascheren Tumorwachstum bei malignen Formen, tumorbedingten Instabilitäten und pathologischen Frakturen: Der neurologische Befund korreliert speziell bei knöchernen Tumoren nicht nur mit dem Tumorwachstum wie bei extra- oder intramedullären Lokalisationen.

Bei knöchernen Tumoren der Wirbelsäule mit oder ohne Kompression neuraler Strukturen sind folgende Fragen zu klären:

Der wichtigste Aspekt ist hier die Identifizierung primärer, maligner und semimaligner Knochentumoren wie osteogene Sarkome, Ewing-Sarkome, Chordome, Chondrosarkome und Riesenzelltumoren. Neben den radiologischen Charakteristiken dieser Tumoren sollte v. a. ein relativ niedriges Alter eines Patienten im Zweifelsfall bei einem solitären Tumor Anlass geben, durch eine Biopsie die Diagnose zu klären (Liljenqvist und Schaser 2017) (Abb. 13 und 14).

Bei primären malignen Knochentumoren bietet nur die onkologische Resektion en bloc und im Gesunden ggf. in Verbindung mit prä- oder postoperativer Chemotherapie und Bestrahlung eine realistische Überlebenschance für den Patienten. Derartige Eingriffe sollten erfahrenen Wirbelsäulenchirurgen überantwortet werden. Alternativ erlaubt die intratumorale Verkleinerung maligner Tumoren der Wirbelsäule zwar eine funktionserhaltende Resektion, ist jedoch immer verbunden mit dem Risiko einer lokalen Tumoraussaat, bedeutet Verzicht auf Radikalität und damit einhergehend deutlich schlechtere Überlebensraten (Liljenqvist et al. 2008). Aber auch eine En-bloc-Resektion garantiert keine kurative Therapie: Eine kürzlich publizierte Studie beobachtete z. B. nach En-bloc-Resektionen von Chordomen lokale Rezidivraten von 8,7 % und eine Überlebensrate von 84,4 % jeweils für 5 Jahre (Sciubba et al. 2016). Für hochmaligne Tumoren wie die osteogenen Sarkome sind die Ergebnisse nach 5 Jahren noch schlechter mit lokalen Rezidivraten von 57 % und einer Überlebensrate von 60 % (Liljenqvist und Schaser 2017).

Die größte Gruppe der knöchernen Tumoren der Wirbelsäule bilden die Metastasen. Sie sind Ausdruck eines systemischen und keines lokal begrenzten Leidens. Daher bietet diesen Patienten eine onkologische Resektion selbst einer solitären Metastase keinen Vorteil bezüglich der zu erwartenden Überlebenszeit. Hier ist zunächst die Entscheidung zu treffen, ob überhaupt operativ behandelt werden muss oder ob eine Strahlentherapie primär zum Zuge kommen sollte. In Zeiten, in denen lediglich eine Laminektomie zur Entlastung des Rückenmarks erfolgte, auch wenn meist die Metastase ventral im Wirbelkörper lag, bot die operative Behandlung mit anschließender Bestrahlung gegenüber einer alleinigen Strahlentherapie keine Vorteile. Die Behandlung durch Laminektomien hat die chirurgische Therapie spinaler Metastasen bis in die 1990er-Jahre regelrecht diskreditiert. Erst die erweiterten operativen Möglichkeiten mit Ausräumung auch der ventralen Tumoranteile, die Entwicklung immer besserer Techniken zum Wirbelkörperersatz und der verbesserten Implantate zur Wirbelsäulenstabilisierung erlauben jetzt, eine operative Behandlung individuell auf einen Patienten zuzuschneiden. Von einer operativen Maximalversorgung mit kompletter Spondylektomie, Wirbelkörperersatz und Stabilisierung (Yao et al. 2003) bis hin zu einer rein palliativen perkutanen Vertebroplastie eines befallenen Wirbelkörpers (Akbar et al. 2012) steht dem Chirurgen alles zur Verfügung. Letzteres ist allerdings wegen der Gefahr, bei Injektion von Knochenzement Tumorzellen zu disseminieren, nicht unumstritten. Bei der Planung der Therapie spinaler Metastasen sollten folgende Punkte berücksichtigt werden:

Daher wurde versucht, durch präoperative Scores zu bestimmen, welche Patienten in welcher Form zu behandeln seien. Die bekanntesten sind die von Tokuhashi et al. (2005) und Tomita et al. (2001). Neben Parametern für die Tumorausdehnung in der Wirbelsäule gehen in diese Scores auch der Allgemeinzustand des Patienten, die Tumorhistologie, die Zahl von Metastasen in anderen Organen und die neurologische Symptomatik ein.

Patienten mit Wirbelmetastasen ohne neurologische Symptomatik und ohne Hinweise einer Instabilität sollten primär strahlentherapeutisch behandelt werden. Genauso unumstritten ist die Operationsindikation bei tumorbedingter Instabilität (Abb. 15) oder gar einer pathologischen Fraktur. Umstritten bleibt die Therapie neurologisch symptomatischer Metastasen ohne Zeichen einer Instabilität. Je besser der Allgemeinzustand des Patienten, je weniger betroffene Wirbelkörper, je weniger Anzeichen weiterer Metastasen in anderen Organen und je prognostisch günstiger die Tumorhistologie, desto eher bietet die individuell zugeschnittene, operative Behandlung gefolgt von einer Nachbestrahlung gegenüber der reinen Strahlentherapie Vorteile in Bezug auf Erhalt neurologischer Funktionen (Ibrahim et al. 2008; Bilsky et al. 2009; Meyer und Pitzen 2017). Dabei haben der Allgemeinzustand des Patienten und die Tumorhistologie den größten prognostischen Aussagewert (Klekamp und Samii 2007).

Bei stark vaskularisierten Metastasen von Nieren- oder Schilddrüsenkarzinomen kann eine En-bloc-Resektion sinnvoll sein, um den Blutverlust zu begrenzen, da man bewusst eine intratumorale Resektion vermeidet. Alternativ bietet sich bei diesen Metastasen eine präoperative Embolisation an, bevor eine intratumorale Entfernung erfolgen kann.

Bei den Plasmozytomen sind solitäre Formen vom sog. multiplen Myelom mit osteolytischen Knochenläsionen zu unterscheiden. Das radiologische Bild ist in der Wirbelsäule von dem einer Metastase praktisch nicht zu unterscheiden. Sofern mehrere Osteolysen in anderen Teilen des Skeletts vorliegen, kann durch die Elektrophorese die Diagnose eines multiplen Myeloms auch ohne histologische Sicherung gestellt werden. Diese Patienten werden primär durch Onkologen mit Chemotherapie und Strahlentherapie behandelt. Eine operative Behandlung ist nur bei Auftreten einer Instabilität der Wirbelsäule sinnvoll. Solitäre Plasmozytome hingegen lassen sich nur mittels einer Biopsie nachweisen. Meist erfolgt eine operative Behandlung unter der Annahme einer solitären Metastase eines bisher unbekannten Primärtumors analog dem beschriebenen Vorgehen für Metastasen.

Benigne Knochentumoren können ebenfalls durch intratumorale Resektion behandelt werden. Zu beachten ist bei stark vaskularisierten Prozessen wie Osteoblastomen oder aneurysmatischen Knochenzysten eine präoperative Embolisation (Abb. 16).

Je nach Ausmaß der Resektion eines Knochentumors werden anschließend rekonstruktive Maßnahmen nötig. Eine Vielzahl von Varianten ist in der Vergangenheit sowohl für ventrale als auch für dorsale Versorgungen zu diesem Zweck entwickelt worden (Sundaresan et al. 1996; Weller und Rossitch 1995). Für alle malignen Tumoren gilt, dass generell zusätzlich zur operativen die adjuvante Therapie mit Chemo- und Strahlentherapie angeschlossen werden muss. Allgemeinzustand des Patienten und das Ansprechen auf die adjuvante Therapie sind die entscheidenden Faktoren, die die Überlebenszeit des Patienten bestimmen (Meyer und Pitzen 2017; Liljenqvist und Schaser 2017).

Hier sind v. a. das Hippel-Lindau-Syndrom und die Neurofibromatose Typ 2 zu nennen. Auf alle Einzelheiten dieser Syndrome einzugehen, würde den Rahmen dieses Kapitels bei Weitem sprengen. Daher sollen nur einige prinzipielle Punkte kurz erwähnt werden.

Da eine Systemerkrankung vorliegt, muss nicht nur mit multiplen Tumoren gerechnet werden, sondern auch mit einer extrem hohen Rezidivgefahr (Conti et al. 2004; Klekamp und Samii 2007). Daran schließt sich auch ein erheblich höheres Risiko operativer Morbidität an, da diese Patienten häufig mehrfach operiert werden müssen oder bereits mehrere Operationen hinter sich haben. Daher sollte die Indikation zu einer Operation nur gestellt werden, wenn ein progredientes Wachstum eines bestimmten Tumors nachgewiesen werden kann und diesem Symptome zugeschrieben werden können. Der Eingriff sollte sich dann auch nur auf diesen Tumor konzentrieren. Zu diesem Zweck sind regelmäßige kernspintomografische Untersuchungen der gesamten Neuraxis in etwa 6-monatigen Abständen für Patienten mit Systemerkrankungen zwingend erforderlich.

Bei Patienten mit Von-Hippel-Lindau-Syndrom (VHL) können neben den Angioblastomen im Zentralnervensystem (Van Velthoven et al. 2003) extraspinale und extrakranielle Manifestationen die Behandlung erheblich komplizieren. Insbesondere müssen regelmäßig Untersuchungen zum Ausschluss von Nierenkarzinomen und katecholaminproduzierenden Tumoren sowie Augenuntersuchungen durchgeführt werden (Nakashima et al. 1999).

Patienten mit einer Neurofibromatose Typ 1 (NF1) leiden im Bereich des Spinalkanals in erster Linie an Neurofibromen (79 %) und seltener an Astrozytomen (14 %) oder Meningeomen (7 %). Die Prognose dieser Patienten bezüglich spinaler Tumoren unterschied sich nicht wesentlich von den Patienten ohne Neurofibromatose.

Anders verhält es sich bei der Neurofibromatose Typ 2 (NF2), die häufig mit multiplen spinalen Tumoren einhergeht, die sowohl intramedullär als auch extramedullär liegen können (Pulst et al. 1991) (Abb. 17). 69 % der operierten Tumoren in dieser Gruppe waren Neurinome, seltener wurden Meningeome (20 %), Ependymome (9 %) oder Astrozytome (2 %) entfernt. Gelegentlich handelte es sich bei extramedullären Prozessen um Konglomerattumoren mit Anteilen mehrerer Neurinome oder Meningeome in einem großen Tumorpaket. Mehr noch als bei Patienten mit multiplen Angioblastomen ist gerade bei Patienten mit NF2 das funktionserhaltende Operieren mit Schwierigkeiten verbunden, da z. B. die tumortragenden Nervenwurzeln oft langstreckig infiltriert, aber noch von funktioneller Bedeutung sein können. Tumoröse Veränderungen lassen sich häufig in multiplen Nervenwurzeln auf beiden Seiten nachweisen, sodass eine radikale Entfernung keinen Sinn macht, wenn dies nur durch Opfern einer Wurzel geschehen kann – das nächste Neurinom an der benachbarten Wurzel kann in kurzer Zeit den nächsten Eingriff notwendig machen. Daher sind gewissermaßen scheibchenweise mit jeder Operation erzeugte neurologische Einbußen um der Radikalität willen für solche Patienten unakzeptabel. Funktionserhalt ist das entscheidende Kriterium und nicht die Radikalität der Tumorentfernung. Darauf müssen Indikationsstellung und operatives Vorgehen abgestimmt sein.

Ein weiterer Punkt, der in die Überlegungen zur Indikationsstellung eingehen sollte, ist die Tatsache, dass gerade ein klinischer Verlauf mit häufig erforderlichen spinalen Operationen für eine relativ aggressive Form der NF2 spricht und mit einer nicht zu vernachlässigenden Letalität verbunden ist: 22 % der NF2-Patienten mit operierten spinalen Tumoren waren innerhalb von 5 Jahren an weiteren Tumoraffektionen verstorben (Klekamp und Samii 2007).

Die Ausbildung einer postoperativen Myelopathie kann sich nach Operationen intraduraler Tumoren Monate bis Jahre nach dem Eingriff entwickeln und durch Schmerzen, Dysästhesien oder progrediente neurologische Ausfälle äußern, ohne dass ein Tumorrezidiv nachgewiesen werden kann (Klekamp 2013; Stein 1979). Progrediente neurologische Störungen traten nahezu ausschließlich bei Patienten mit einer narbigen Fixierung des Marks an der Dura auf. 20 % der Patienten boten nach Operation eines extramedullären Tumors radiologische Hinweise eines derartigen postoperativen Tetherings. Bei intramedullären Tumoren war dieser Prozentsatz mit 51 % zunächst noch wesentlich höher, konnte durch Pianähte aber deutlich auf 22 % gesenkt werden. Eine progrediente Myelopathie wurde jedoch nur bei 5 % der Patienten beobachtet. Verglichen mit jenen ohne eine solche Fixierung boten die Patienten mit einem postoperativen Tethering signifikant schlechtere postoperative Zustände in Bezug auf Schmerzen, Dysästhesien und Sphinkterstörungen.

Demgegenüber ist die Genese eines postoperativen Schmerzsyndroms, das bei 25 % der Patienten nach Operationen intramedullärer Tumoren beobachtet wurde, weitgehend ungeklärt. In erster Linie, aber nicht ausschließlich waren Patienten mit einer tumorassoziierten Syringomyelie betroffen (Klekamp 2013).

Bei allen symptomatischen Patienten, bei denen eine intradurale Raumforderung nachgewiesen wird, sollte generell die Indikation zur Operation gestellt werden. Gleiches gilt für extradurale Tumoren ohne Hinweise auf knöcherne Destruktionen, d. h. für benigne Formen. Die postoperativen Ergebnisse und besonders die Operationsmorbidität sind bei frühzeitiger Operation deutlich besser. Ziel der Operation ist die radikale Tumorentfernung. Dies stellt langfristig am ehesten ein gutes funktionelles Ergebnis für den Patienten sicher.

Ausnahmen hiervon ergeben sich für Patienten mit Tumorrezidiven, infiltrativ wachsenden Tumoren oder Systemerkrankungen. Natürlich sollte auch bei diesen Patienten der Versuch einer vollständigen Tumorentfernung unternommen werden. Jedoch sollten die Indikationsstellung und operative Strategie primär daran orientiert werden, wie ein gutes funktionelles Ergebnis am besten gewährleistet werden kann.

Generell bedeutet eine intraoperativ als vollständig beurteilte Entfernung eines benignen Tumors keine sichere Rezidivfreiheit. Dies gilt besonders für Rezidiveingriffe als auch für infiltrativ wachsende Tumoren und erst recht für Patienten mit einer Systemerkrankung.

Vor allem Patienten mit intramedullären Tumoren erfahren mit dem Eingriff zunächst häufig eine Verschlechterung ihres neurologischen Zustandes, die einer Rehabilitationsbehandlung bedarf und sich in der Mehrzahl der Fälle wieder zurückbilden lässt. Während bei intramedullären Tumoren postoperative Funktionsverbesserungen die Ausnahme bilden, sind sie für extramedulläre Tumoren die Regel. Eine Strahlentherapie ist nur für Patienten mit malignen Tumoren unstrittig.

Bei extraduralen, malignen Tumoren ist der Allgemeinzustand des Patienten häufig bereits reduziert. Andererseits ist der notwendige operative Aufwand mit unter Umständen einer zusätzlichen Stabilisation höher als für die übrigen Patienten mit spinalen Tumoren. Die Indikationsstellung muss dies berücksichtigen, Kompromisslösungen sind hier oft unvermeidlich und sollten zusammen mit Onkologen und Strahlentherapeuten besprochen werden. Die langfristige Prognose orientiert sich v. a. am Allgemeinzustand des Patienten, der biologischen Aktivität des Tumors und seinem Ansprechen auf adjuvante Maßnahmen. Eine primär konservative, d. h. in der Regel eine strahlentherapeutische Behandlung sollte dann angeraten werden, wenn keine neurologischen Beschwerden vorliegen oder der Allgemeinzustand des Patienten eine Operation zu riskant erscheinen lässt. Primär operativ ist vorzugehen bei einer tumorbedingten Instabilität oder progredienten neurologischen Ausfällen trotz adjuvanter Therapie. Die Versorgung von Patienten mit einer solitären spinalen Metastase und neurologischen Störungen, jedoch ohne begleitende Instabilität wird von Strahlentherapeuten und Chirurgen hingegen nach wie vor kontrovers beurteilt, wenngleich neuere Studien zunehmend einen Vorteil für die chirurgische Behandlung solcher Patienten zeigen.

Speziell bei jüngeren Patienten mit einem solitären Knochentumor sollte an die Möglichkeit eines primären Knochentumors gedacht und im Zweifelsfall durch Biopsie die Diagnose geklärt werden, um dann gezielt ein Behandlungskonzept umzusetzen, das auch bei malignen Tumoren zunehmend längere Überlebenszeiten erreichen kann.