Klinische Neurologie
Autoren
Andrés Ceballos-Baumann

Tic-Störungen

Tics sind plötzliche, schnelle, sich wiederholende, arrhythmische, stereotype motorische Bewegungen oder Lautäußerungen (Vokalisationen). Als Tourette-Störung bezeichnet man eine heterogene neurologisch-psychiatrische Erkrankung, die durch Tics charakterisiert, aber oft mit Verhaltensstörungen vergesellschaftet ist. Tics können mit einer innerlich wachsenden Spannung vorübergehend unterdrückt werden. Sie werden wie ein innerer Zwang erlebt und haben häufig eine sensorische Komponente, d. h., Missempfindungen in der entsprechenden Körperregion sind der Anlass zum Ausführen der Bewegung. Die Diagnose fußt auf Anamnese und Befund. Die Therapie ist symptomatisch und häufig zunächst psychotherapeutisch. Nur bei extremem Leidensdruck, Schwierigkeiten in Schule, Beruf und Familie wird auf Neuroleptika zurückgegriffen.
Tics sind plötzliche, schnelle, sich wiederholende, arrhythmische, stereotype motorische Bewegungen oder Lautäußerungen (Vokalisationen). Als Tourette-Störung bezeichnet man eine heterogene neurologisch-psychiatrische Erkrankung, die durch Tics charakterisiert, aber oft mit Verhaltensstörungen vergesellschaftet ist. Tics können mit einer innerlich wachsenden Spannung vorübergehend unterdrückt werden. Sie werden wie ein innerer Zwang erlebt und haben häufig eine sensorische Komponente, d. h., Missempfindungen in der entsprechenden Körperregion sind der Anlass zum Ausführen der Bewegung. Die Diagnose fußt auf Anamnese und Befund. Die Therapie ist symptomatisch und häufig zunächst psychotherapeutisch. Nur bei extremem Leidensdruck, Schwierigkeiten in Schule, Beruf und Familie wird auf Neuroleptika zurückgegriffen.
Häufigkeit
Die Zahlen zur Prävalenz von Tic-Syndromen und der Tourette-Störung variieren sehr stark. Bei einer Reihenuntersuchung von mehr als 7970 gesunden 7-Jährigen in Großbritannien fand man eine Tic-Prävalenz von 4 % mit etwa gleicher Geschlechterverteilung. In einer ähnlich großen Studie an Pariser Schulen kam man auf eine Prävalenz von 0,87 %. Für die Tourette-Störung liegt die Prävalenz in der Allgemeinbevölkerung zwischen 0,03 % und 1,6 %. Unterschiede in diesen Prävalenzzahlen sind auf die verschiedenen Erhebungsmethoden zurückzuführen. Betroffene mit geringer Ausprägung der Symptomatik suchen kaum ärztlichen Rat auf.
Pathogenese
Die Ursache der Tic-Störung sowie der Tourette-Störung ist nicht geklärt. Man geht derzeit von einer Funktionsstörung im Bereich dopaminerger sowie anderer monoaminerger Systeme aus, da Dopaminantagonisten wie Haloperidol oder Tetrabenazin Tics reduzieren. Hingegen können Dopamimetika sowie andere Substanzen wie Amphetamine, die den Dopaminmetabolismus erhöhen, Tics auslösen. Opioide Transmittersysteme scheinen ebenfalls involviert zu sein, nachdem herabgesetzte Dynorphin-Immunreaktivität im Globus pallidus von Tourette-Patienten gefunden wurde. Untersuchungen der D2-Rezeptorendichte im Nucleus caudatus in vivo bei monozygoten phänomenologisch diskordanten Zwillingen mit Tourette zeigten eine Korrelation zum Ausprägungsgrad der Symptomatik. Diese Daten sprechen dafür, dass die Tourette-Störung im Zusammenhang mit anderen neuropsychiatrischen Störungen interpretiert werden muss, bei denen es zu einer Störung im striatofrontalen assoziativen Regelkreis kommt.
Schon Gilles de la Tourette hielt 1885 das von ihm beschriebene Syndrom für eine hereditäre Erkrankung.
60 % der Patienten weisen eine positive Familienanamnese für Tics auf. Die Vererbung erfolgt jedoch mit einer sehr unterschiedlichen geschlechtsspezifischen Penetranz und Expression (Frauen sind weniger betroffen als Männer, leiden dafür häufiger an der vergesellschafteten Zwangsneurose). Man nimmt an, dass ein Tourette-Patient eine etwa 50 %ige Chance aufweist, das Gen einem seiner Kinder zu vererben. Die Ausprägung der Störung muss nicht dieselbe wie bei der älteren Generation sein. Es ist davon auszugehen, dass es sich um eine polygene Erkrankung handelt.
Definitionen und Klassifikation
Tics sind abrupte, sich unregelmäßig und schnell wiederholende Bewegungen oder Lautäußerungen (s. Übersicht). Es werden chronische und transitorische Tic-Syndrome unterschieden. Transitorische Tic-Syndrome während der Kindheit sind häufig. Es ist wahrscheinlich, dass sowohl die chronischen wie die transitorischen Tic-Syndrome abortive Formen der Tourette-Störung darstellen (Tab. 1). Als Tourette-Syndrom bezeichnet man eine heterogene neurologisch-psychiatrische Erkrankung, die durch motorische und vokale Tics charakterisiert ist. In der ICD-10 ist die Diagnose Tourette-Syndrom dem kombinierten Auftreten von vokalen und multiplen motorischen Tics vorbehalten.
Tab. 1
Klassifikation von Tic-Syndromen
Tic-Syndrom
Beginn
Charakteristika
Vorübergehende Tic-Störung (ICD-10: F95.0)
(Dauer: unter 12 Monate)
Kindheit
Selten vokale und/oder komplexe Tics, meistens Spontanremissionen, bis zu 15 % aller Schulkinder
Chronische motorische oder vokale Tic-Störung (ICD-10: F95.1)
(Dauer: länger als 1 Jahr)
Kindheit
Wie Tourette-Störung ohne gleichzeitige Kombination von motorischen und vokalen Tics
Kombinierte vokale und multiple motorische Tics (Tourette-Syndrom, ICD-10: F95.2)
Jugend, Adoleszenz
Multiple motorische und vokale Tics, explosive repetitive Vokalisationen wie Räuspern, Grunzen, Gebrauch von obszönen Wörtern oder Phrasen (Koprolalie), gestische Echopraxie, evtl. obszöner Natur (Kopropraxie), fluktuierender Verlauf
Sekundär medikamentös
• Psychostimulanzien
• L-Dopa
• Neuroleptika?
• Antikonvulsiva?
Neuroakanthozythose
Postenzephalitisch
Toxisch (z. B. Kohlenmonoxid)
Posttraumatisch
Zerebrovaskulär
 
Tic-Klassifikation
  • Einfache Tics
    • Motorisch
      Auf eine Muskelregion beschränkte Tics: Augenzwinkern, Augenrollen, Kopfschütteln, Schulterzucken, Gesichtsgrimassieren, Naserümpfen
    • Vokal
      Lediglich Laute ohne semantischen Inhalt: exspiratorische (Ächzen, Stöhnen, Schnäuzen, Pfeifen, Bellen) und inspiratorische Laute (Schnüffeln, Grunzen), Schmatzen, Räuspern, Rülpsen
  • Komplexe Tics
    • Motorisch
      Koordinierte Bewegung mehrerer Muskelregionen: ständig Brille auf- und absetzen, durch das Haar fahren, Stofffalten glatt streichen, hüpfen, andere Menschen oder Dinge berühren, herumspringen, bis hin zu selbstgefährdenden Handlungen wie Kopf gegen die Wand stoßen oder sich selbst beißen. Echopraxie (Wiederholung von gerade gesehenen koordinierten Bewegungen), Kopropraxie (Ausführen von obszönen Bewegungen)
    • Vokal
      Koprolalie (Nuscheln bis klar artikuliertes Ausschreien von Schimpfwörtern, Obszönitäten, kulturell sehr unterschiedlich), Palilalie (Wiederholung von Silben), Echolalie (Wiederholung von Lauten, Wörtern oder Ausdrücken, die gerade gehört worden sind)
Koprolalie (Vokalisieren von obszönen Ausdrücken, meistens kurzsilbige) oder Kopropraxie (entsprechende sinntragende motorische Entäußerungen wie Masturbationsbewegungen) sind keine zwingenden Kriterien für die Diagnose einer Tourette-Störung. In der Veröffentlichung von Gilles de la Tourette aus dem Jahr 1885 war lediglich die Koprolalie eines der auffallendsten Symptome. Der Name Tourette-Störung oder -Syndrom geht auf den Erstbeschreiber, einen französischen Neurologen, zurück, der 1885 über 9 Patienten berichtete, die an ähnlichen Tic-Störungen litten. Unter den Patienten befand sich auch eine Adlige, die Marquise de Dampierre, die seit ihrem 7. Lebensjahr komplexe vokale Tics hatte. Wegen des oftmals obszönen Inhalts der komplexen Vokalisationen musste sie sich aus dem öffentlichen Leben zurückziehen und starb vereinsamt im Alter von 86 Jahren. Das klinische Spektrum kann sehr breit gefächert sein. Mozart und André Malraux gehören zu den Menschen, die unter einer Tourette-Störung gelitten haben sollen.
Klinik
Tics werden als unvermeidbar empfunden, können jedoch über verschieden lange Zeiträume unterdrückt werden. Manche Patienten erleben sie als unwillkürlich, andere als noch willkürlich, aber unabwendbar wie ein Zwang. Bei einem Teil der Patienten ist das Auftreten der Tics mit zunehmenden lokalisierten Missempfindungen (Jucken, Kribbeln, Brennen) vor Entäußerung der Tics vergesellschaftet. Der Tic wird vom Betroffenen als eine Möglichkeit erlebt, diese Missempfindung zu vermindern (Augen: Blinzeltic, Rachen: Räuspertic etc.). Die den Tics vorausgehenden Missempfindungen werden oft falsch interpretiert und führen beispielsweise bei Räuspertics zu unnötigen Therapien konservativer und operativer Art (z. B. Adenotomien) im Rachenraum.
Sämtliche Tic-Arten verschlimmern sich häufig unter Stress und schwächen sich ab bei Konzentration. Sie sistieren während des Schlafes. Das Einschlafen und der Schlaf sind jedoch oft gestört. Die Entspannung mit dem Wegfallen der Selbstkontrolle vor dem Einschlafen führt oft zu einer Exazerbation der Tics. Bei Aktivitäten, die gezielte Aufmerksamkeit fordern, lassen Tics in der Regel nach.
Nosologisch ist es schwierig, komplexe motorische Tics von Zwangshandlungen zu unterscheiden. In seltenen Fällen nehmen diese einen auto- oder fremdaggressiven Charakter an. Das kann so weit führen, dass sich, wie vom Autor beobachtet, ein Patient mit Schreibgeräten immer wieder die Augen derart verletzte, dass er erblindete. Das Ausdrücken von Zigaretten auf der Haut stellt eine andere autoaggressive Handlung/einen Tic dar. Fremdaggressive komplexe Tics führen ganz verschärft zu Problemen in Beruf und Familie. Dass allerdings andere Personen tatsächlich zu Schaden kommen, ist äußerst selten.
Fallbeispiel
Ein 25-jähriger Verwaltungsangestellter klagt über ein vermehrtes Augenzwinkern, „Augen-nach-oben-Rollen“ (man habe ihn darauf angesprochen), kaum unterdrückbare plötzliche Schnäuz- und Räusperlaute sowie abrupte Zuckungen mit Kopf und Schultern. Wenn er die Laute und Bewegungen längere Zeit unterdrücke, komme er an einen Punkt von solcher innerer Spannung, dass er sie umso mehr produzieren müsse. Das Schnäuzen oder Schnüffeln sowie das Räuspern führt er auf Missempfindungen (Kribbeln) im Rachenbereich zurück. Bei Arbeitskollegen und Mitmenschen lösten die Laute und die raschen, unvermittelten Bewegungen allgemeine Verwunderung aus. Außerdem schmerze sein Nacken. Der Patient bringt die Schmerzen mit Kopfschüttelbewegungen zusammen, die vorwiegend abends, wenn er allein sei, und vor dem Einschlafen aufträten. Auf Befragung gibt der Patient an, dass unwillkürliche Lautbildungen und abnorme Bewegungen schon im Alter von 9 Jahren begonnen hätten. Zunächst habe er plötzlich immer den Mund weit aufgerissen und grunzende Laute von sich gegeben. Der Vater habe als Schuljunge ebenfalls merkwürdige Grimassen geschnitten. Die neurologische Untersuchung ist bis auf die Bewegungen (motorische, einfache Tics) und Laute (vokale, einfache Tics), die der Patient über eine gewisse Zeit gut unterdrücken kann, unauffällig. Eine Exploration ergibt, dass der Patient zwanghaft veranlagt ist. Er habe den Zwang, u. a. Stofffalten immer glatt zu streichen, beim Gehen müsse er sich immer zwingen, mit dem jeweiligen Fuß in einer bestimmten Art den Boden zu berühren. Manchmal müsse er Sätze, die er gerade gehört habe, immer wieder im Stillen wiederholen.
Verlauf
Das voll ausgebildete Syndrom der Tourette-Störung ist häufiger beim männlichen Geschlecht. Es beginnt meistens zwischen dem 2. und 15. Lebensjahr als einfache Tic-Störung. Motorische Tics stellen das initiale Syndrom dar und werden von Eltern, Lehrern und Hausärzten als „Nervosität“ interpretiert. Etwa 50 % der Patienten entwickeln komplexe motorische Tics. Abhängig von den untersuchten Serien kommt es in bis zu 35 % der Fälle zu Echolalie und in 60 % zu Koprolalie. Viele Patienten erleben vollkommene Remissionen oder eine erhebliche Besserung gegen Ende des ersten oder Anfang des zweiten Lebensjahrzehnts. Patienten mit einer Tourette-Störung weisen oftmals als Erwachsene eine zusätzliche Depression und Zwangsstörung bzw. als Kinder eine Aufmerksamkeitsdefizit- und Hyperaktivitätsstörung auf. Die Lebensqualität bei Patienten mit Tourette-Syndrom ist durch diese Komorbiditäten meist mehr beeinträchtigt als durch die Tics. Dies gilt es bei den therapeutischen Bemühungen zu berücksichtigen.
Diagnostik
Die Diagnose erfolgt durch Beobachtung der Symptomatik und Beurteilung der Krankengeschichte. Ein langer Beobachtungszeitraum kann notwendig sein, um das volle Spektrum der klinischen Symptomatik zu Gesicht zu bekommen. Die Kriterien zur Diagnose einer Tourette-Störung sind in Tab. 1 dargestellt. Es gibt keine spezifische Untersuchung, weder labortechnischer noch bildgebender Art. Phänomenologisch sind differenzialdiagnostisch Myoklonien und Dystonien zu erwägen. Tics werden als unvermeidbar empfunden, können jedoch über längere Zeiträume mit einer innerlich wachsenden Spannung unterdrückt werden. Ein Myoklonus kann durch den Willen nicht beeinflusst werden, die Dystonien nur bis zu einem gewissen Grad. Tics haben meist eine sensorische Komponente, d. h., Missempfindungen in der entsprechenden Körperregion sind der Anlass zum Ausführen des motorischen oder vokalen Tics. Die subjektive zwanghafte Komponente stellt das wesentliche Unterscheidungskriterium zu anderen Bewegungsstörungen dar.
Wenn in zeitlichem Zusammenhang mit dem Auftreten von Tics ein Streptokokken-Infekt nachgewiesen wird, ist bisher unklar, welche therapeutischen Konsequenzen daraus zu ziehen sind. In diesem Zusammenhang wird das PANDA-Syndrom (Paediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorders Associated with Streptococcal Infections) ins Spiel gebracht, bei dem der Einsatz von einer Langzeitantibiose und immunsuppressiven Therapie diskutiert wird. Im Jahr 2018 kann allerdings bei mangelnder Evidenz dieses Vorgehen nicht empfohlen werden. Die Differenzialdiagnose zur Chorea minor (Sydenham, Kap. „Chorea“) ist in diesem Zusammenhang wichtig, weil die Chorea tatsächlich prima Vista für den unerfahrenen Betrachter ähnlich imponieren kann wie eine Tic-Störung.
Therapie
Die meisten Menschen mit Tics oder einer Tourette-Störung sind oft relativ wenig beeinträchtigt und benötigen keine medikamentöse Behandlung. Wichtig ist es, Eltern, evtl. auch Lehrer, über die Natur der Störung aufzuklären:
  • Bei den Tic-Syndromen handelt es sich nicht um psychiatrische Erkrankungen.
  • Die Erkrankung hat einen chronischen, sehr variablen und fluktuierenden Verlauf.
  • Es gibt Möglichkeiten, Tics symptomatisch zu behandeln.
Wenn die Symptomatik der Erkrankung vom Patienten selbst oder von anderen als so bizarr, störend und sogar erschreckend erlebt wird, dass sie das jeweilige Individuum sehr beeinträchtigt, kann eine medikamentöse Behandlung notwendig werden, insbesondere bei auto- bzw. fremdaggressiven Tics. Es kommt vor, dass Tic-Patienten von ihrem sozialen Umfeld gemieden werden und Schwierigkeiten mit Nachbarn, Lehrern und mit Menschen auf der Straße erleben. Eltern sind oft von der Fremdheit des Verhaltens des eigenen Kindes mit Tourette überfordert. Der Hinweis, Kontakt zu einer Selbsthilfegruppe aufzunehmen, kann hilfreich sein. Psychotherapie als Verhaltenstherapie (Exposure and Response Prevention Training, Habit Reversal Training) führt nach kontrollierten Studien zu einer Tic-Reduktion um etwa 30 %, wobei nicht medizierte Patienten davon am meisten profitieren.
Die Studienlage (Stand 2018) für die Behandlung von Tics und Tourette ist dürftig. Es gibt weiterhin keine kontrollierten Studien zur medikamentösen Behandlung mit ausreichender Patientenzahl. Das einzige in Deutschland für Tics/Tourette zugelassene Medikament („nach Versagen edukativer, psychologischer und anderer pharmakologischer Therapien“) ist Haloperidol (0,25 mg–2,5 mg/Tag zur Nacht). Aripiprazol soll offenen Studien zufolge auch gut wirksam und meist relativ gut verträglich sein. Andere verwendete Neuroleptika sind Tiaprid – bei Kindern in Deutschland häufig eingesetzt –, Sulpirid und Risperidon. Pimozid (1,5–10 mg/Tag; EKG-Kontrollen) ist in den USA das einzige neben Haloperidol zugelassene Medikament für Tics/Tourette. Fluphenazin gehören zu den wirksamsten Tic-reduzierenden Pharmaka. Unerwünschte Wirkungen wie Müdigkeit und nachlassende Motivation bei Schulkindern sind jedoch oft therapielimitierend. Für die vergesellschafteten Zwangsstörungen und ADHS sind Neuroleptika wenig effektiv. Wegen der meist schwerer als die Tics beeinträchtigenden neuropsychiatrischen Komorbiditäten und des Risikos eines tardiven Dyskinesie-Syndroms, sollten Neuroleptika zurückhaltend gegeben werden. Weitere Medikamente, die in Studien mit gewissen Erfolg untersucht wurden: Botulinumtoxin für fokale Tics, Cannabinoide, Tetrabenazin und Clonidin.
Probleme bereiten Patienten mit schweren autoaggressiven oder fremdaggressiven komplexen motorischen Tics (Zwangshandlungen), wenn Medikamente, und selbst Fluphenazin im Hochdosisbereich (> 12 mg/Tag), nicht suppressiv wirken. In dieser Situation ist seit 2010 die tiefe Hirnstimulation zunehmend zum Einsatz gekommen, wenngleich allein die Heterogenität der gewählten Zielpunkte im Hirn darauf hinweist, dass diese Therapieform noch nicht etabliert ist. Eine Doppelblindstudie mit 19 Patienten mit Zielpunkt im anterioren Globus pallidus internus konnte keinen positiven Effekt zeigen.

Facharztfragen

1.
Was ist das Charakteristische für Tics im Vergleich zu anderen Bewegungsstörungen?
 
2.
Wie lässt sich ein Tourette-Syndrom diagnostizieren?
 
Literatur
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