Klinische Neurologie
Autoren
Peter Berlit

Transitorische globale Amnesie (TGA)

Bei der transitorischen globalen Amnesie (TGA) oder amnestischen Episode handelt es sich um eine vorübergehende isolierte Störung des retro- und anterograden Gedächtnisses für frische Informationen ohne sonstige neurologische Symptome. Die isolierte amnestische Störung zeigt einen akuten Beginn, dauert in der Regel einige Stunden und klingt meist innerhalb von 24 Stunden ab.
Bei der transitorischen globalen Amnesie (TGA) oder amnestischen Episode handelt es sich um eine vorübergehende isolierte Störung des retro- und anterograden Gedächtnisses für frische Informationen ohne sonstige neurologische Symptome. Die isolierte amnestische Störung zeigt einen akuten Beginn, dauert in der Regel einige Stunden und klingt meist innerhalb von 24 Stunden ab.
Häufigkeit und Vorkommen
Die TGA tritt meist im Alter zwischen 50 und 70 Jahren auf. In den USA und Europa wurde eine jährliche Inzidenz von 3–8 Fällen/100.000 Einwohner (bei Personen >50 Jahren 20–30 Fälle/100.000 Einwohner) beschrieben. In der Regel handelt es sich um singuläre Ereignisse; Rezidive können jedoch vorkommen – die Rezidivrate wird auf unter 5 %/Jahr geschätzt (Sander und Sander 2005).
Ätiologie und Pathogenese
Letztlich ist die Pathogenese der TGA nicht geklärt. Klinik, Verlauf, MRT-Diffusions-, SPECT- und PET-Befunde sprechen für eine vorübergehende Funktionsstörung medialer temporaler Strukturen, v. a. des Hippocampus (Bartsch et al. 2006). Untersuchungen mittels funktioneller MRT und EEG dokumentieren eine transiente Beeinträchtigung gedächtnisrelevanter Netzwerke (Peer et al. 2014; Sander et al. 2017). Die deutlich erhöhte Anzahl von Migräneanamnesen bei Patienten mit TGA sowie flüchtige Befunde im diffusionsgewichteten MRT könnten für eine „spreading depression“ des hippokampalen Metabolismus (Lin et al. 2014; Strupp et al. 1998) sprechen, die Assoziation mit Valsalva-ähnlichen Manövern und Jugularveneninsuffizienz für eine venöse Genese (Cejas et al. 2010; Sander et al. 2000; Schreiber et al. 2005). Die gehäufte Inzidenz eines offenen Foramen ovale (Klötzsch et al. 1996) ist wahrscheinlich nicht kausal; es kommt praktisch nie zu bleibenden Gewebsläsionen, die in der MRT sichtbar sind, oder zu Dauerfolgen (Moon et al. 2016). Eine erhöhte Inzidenz von Hirninfarkten wurde bei Patienten mit typischer TGA auch im Verlauf nicht beobachtet (Arena et al. 2017; Enzinger et al. 2008; Mangla et al. 2014).
Klinik
Leitsymptom ist die akut einsetzende Neugedächtnisstörung. Während der Episode wirkt der Patient ratlos und ängstlich, er wiederholt bestimmte Fragen immer wieder (Wo bin ich hier? Wie sind wir hierhergekommen? Was machen wir hier?). Auch komplexe Tätigkeiten (Autofahren, Kochen, Gartenarbeit) sind während der Attacke möglich.
Da die meisten Attacken zwischen 8 und 10 Stunden dauern, sieht der Neurologe den Patienten meist nach dem Ereignis. Die Vorstellung erfolgt wegen der Verunsicherung durch die persistierende Gedächtnislücke oder aufgrund von Angehörigen, die Augenzeugen geworden sind. Zwar kommt es im Verlauf von Tagen und wenigen Wochen nach dem Ereignis zu einem Rückgang der retrograden Amnesie – für die Phase der TGA selbst bleibt jedoch eine persistierende amnestische Lücke von einigen Stunden bestehen.
Es gibt nur wenige neuropsychologische Untersuchungen von Patienten während der TGA-Attacke. Während sämtliche höheren mentalen Funktionen einschließlich sprachlicher und räumlich-visueller Leistungen erhalten sind, zeigt der Patient eine retrograde Amnesie variabler Dauer, er ist zeitlich und örtlich desorientiert, und es besteht eine ausgeprägte Störung des Kurzzeitgedächtnisses (Sekundengedächtnis). Neurologische Herdsymptome fehlen, die Persönlichkeit des Kranken ist in der Attacke nicht verändert. Gelegentlich beklagen die Patienten während der Attacke Kopfschmerzen oder Schwindel; häufiger treten diffuse Zephalgien nach bereits eingesetzter Rückbildung der retrograden Amnesie auf.
TGA-Attacken treten zumeist spontan auf; besondere physische und emotionale Belastungssituationen können dem Ereignis vorausgehen. Ähnlich wie bei der Migräne kann es jedoch auch in der Phase der Entspannung nach längerfristigem gesteigertem körperlichem oder psychischem Stress zu TGA-Attacken kommen. Auslösende Faktoren sind pressorische Manöver, Geschlechtsverkehr, leichtes Schädel-Hirn-Trauma, emotionaler Stress, Schmerzen und Kaltwasserexposition (Sander et al. 2017). Auch nach ärztlichen Eingriffen wie Koronarangiografie, DSA der hirnversorgenden Gefäße (vornehmlich hinterer Hirnkreislauf) und Koloskopie wurden TGA-Attacken beschrieben. TGA-Attacken treten oft vormittags und gehäuft in den Wintermonaten auf (Keret et al. 2016).
Diagnostik
Elektroenzephalografie, neuroradiologische Untersuchungen (CT, MRT) und Doppler- bzw. Duplexsonografie der hirnversorgenden Gefäße ergeben während der TGA-Attacke einen regelrechten Befund. Wiederholt wurden jedoch pathologische Befunde in der Positronen-Emissionstomografie (PET), Single-Photon-Emissionscomputertomografie (SPECT) und der diffusionsgewichteten MRT nach 24 bis 72 Stunden mitgeteilt. Hierbei handelt es sich durchweg um punktuelle Diffusions- oder T2-Läsionen in gedächtnisrelevanten Strukturen linksbetont (Hippokampus, Thalamus, medialer Temporallappen) (Sedlaczek et al. 2004, siehe Abb. 1).
Differenzialdiagnose
Differenzialdiagnostisch ist an die transiente epileptische Amnesie zu denken (Butler et al. 2007). Diese Patienten zeigen in der Attacke eine deutliche Diskrepanz zwischen anterograder und retrograder Amnesie, die retrograde Amnesie kann sogar komplett fehlen. Die Attacken treten hier bevorzugt am frühen Morgen nach dem Schlafen auf, sie dauern wesentlich kürzer als TGA-Attacken, und es fehlt in der Regel die typische TGA-Symptomatologie mit wiederholten Fragen und irritiertem, ängstlichem Zustandsbild. Gelegentlich betrifft bei der transienten epileptischen Amnesie die Gedächtnisstörung auch nur einzelne Modalitäten; nicht selten kommt es zusätzlich zu vorübergehender Nichtansprechbarkeit und zu diskreten (oralen) Automatismen, die in der klinischen Differenzierung helfen. Entscheidend sind Anamnese, Fremdanamnese, EEG mit Provokationsmethoden und bei wiederholtem Auftreten der Behandlungsversuch mit Antikonvulsiva.
Hirninfarkte können mit dem Leitsymptom Amnesie einhergehen, wenn limbische Strukturen mitbetroffen sind. Die Territorien der A. choreoidea anterior und der temporalen Äste aus der A. cerebri posterior sind dann involviert (Ott und Saver 1993). Bei differenzierter neuropsychologischer Untersuchung lassen sich in der Regel über die Amnesie hinaus weitere neuropsychologische Störungen nachweisen (konstruktive Apraxie, Alexie, Benennungsstörung), oft bestehen auch inkomplette homonyme Gesichtsfeldausfälle.
Das hypoaktive Delir zeigt ebenso wie eine beginnende Enzephalitis Symptome, die über die Gedächtnisstörung hinausgehen.
Cave
Um die schwerwiegenden Differenzialdiagnosen nicht zu übersehen, sollten Patienten mit neurologischen Herdzeichen oder neuropsychologischen Auffälligkeiten bei atypischer TGA bis zum Abklingen der Attacke stationär beobachtet werden.
Zur diagnostischen Abklärung gehören ein EEG (mit Hyperventilation als Provokationsmethode), die neurosonologische Diagnostik der hirnversorgenden Gefäße und eine diffusionsgewichtete MRT nach dem Ereignis (Quinette et al. 2006).
Therapie
Da es sich bei der TGA um ein selbstlimitiertes, benignes Krankheitsbild handelt, ist im klassischen Fall eine medikamentöse Therapie nicht erforderlich. Bei Patienten mit wiederholten Episoden einer TGA kann ein Behandlungsversuch mit Betablockern erfolgen. Wir haben in Einzelfällen erfolgreich Metoprolol in niedriger Dosierung eingesetzt (Berlit 2000).

Facharztfragen

1.
Nennen Sie Leitsymptome und Diagnostik einer transitorisch globalen Amnesie.
 
2.
Welche Auslöser sind bei einer TGA häufig?
 
3.
Was sind wichtige Differenzialdiagnosen der TGA?
 
Literatur
Arena JE, Brown RD, Mandrekar J, Rabinstein AA (2017) Long-term outcome in patients with transient global amnesia: a population-based study. Mayo Clin Proc 92:399–405CrossRef
Bartsch T, Alfke K, Stingele R et al (2006) Selective affection of hippocampal CA-1 neurons in patients with transient global amnesia without long-term sequelae. Brain 129:2874–2884CrossRef
Berlit P (2000) Successful prophylaxis of recurrent transient global amnesia with metoprolol. Neurology 55:1937–1938CrossRef
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Cejas C, Cisneros LF, Lagos R, Zuk C, Ameriso SF (2010) Internal jugular vein valve incompetence is highly prevalent in transient global amnesia. Stroke 41:67–71CrossRef
Enzinger C, Thimary F, Kapeller P, Ropele S, Schmidt R, Ebner F, Fazekas F (2008) Transient global amnesia: diffusion-weighted imaging lesions and cerebrovascular disease. Stroke 39:2219–2225CrossRef
Keret O, Lev N, Shochat T, Steiner I (2016) Seasonal changes in the incidence of transient global amnesia. J Clin Neurol 12:403–406CrossRef
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