Klinische Neurologie
Autoren
Henning Henningsen

Vaskuläre Erkrankungen des Rückenmarks

Durchblutungsstörungen und Blutungen zählen zu den selteneren Erkrankungen des Rückenmarks. Da sie jedoch meist schwerwiegende neurologische Ausfälle zur Folge haben, ist ihre Prävention, Früherkennung und – soweit möglich – Behandlung von entscheidender Bedeutung für die weitere Lebensqualität der Betroffenen. Spinale Ischämien und Blutungen verdienen auch deshalb besondere Aufmerksamkeit, da das Risiko einer iatrogenen Auslösung besonders hoch ist, etwa im Zusammenhang mit chirurgischen Eingriffen an der Aorta, spinalen Anästhesieverfahren und Antikoagulationsbehandlungen. Durch verfeinerte MR-tomografische und angiografische Methoden wurde die pathogenetische Aufklärungsrate spinaler Durchblutungsstörungen und Blutungen in den letzten Jahren gesteigert. Durch die Entwicklung neuer Embolisations- und Operationstechniken haben sich die therapeutischen Aussichten insbesondere bei spinalen Hämatomen und Gefäßmalformationen deutlich verbessert.
Durchblutungsstörungen und Blutungen zählen zu den selteneren Erkrankungen des Rückenmarks. Da sie jedoch meist schwerwiegende neurologische Ausfälle zur Folge haben, ist ihre Prävention, Früherkennung und – soweit möglich – Behandlung von entscheidender Bedeutung für die weitere Lebensqualität der Betroffenen. Spinale Ischämien und Blutungen verdienen auch deshalb besondere Aufmerksamkeit, da das Risiko einer iatrogenen Auslösung besonders hoch ist, etwa im Zusammenhang mit chirurgischen Eingriffen an der Aorta, spinalen Anästhesieverfahren und Antikoagulationsbehandlungen. Durch verfeinerte MR-tomografische und angiografische Methoden wurde die pathogenetische Aufklärungsrate spinaler Durchblutungsstörungen und Blutungen in den letzten Jahren gesteigert. Durch die Entwicklung neuer Embolisations- und Operationstechniken haben sich die therapeutischen Aussichten insbesondere bei spinalen Hämatomen und Gefäßmalformationen deutlich verbessert.

Allgemeiner Teil

Häufigkeit und Vorkommen
Gefäßabhängige Erkrankungen des Rückenmarks sind wesentlich seltener als Gefäßerkrankungen des Gehirns. Dies gilt besonders für die atherosklerotischen Erkrankungen – die spinalen Gefäße bleiben selbst von einer höhergradigen generalisierten Arteriosklerose meist ausgespart. Aber auch Blutungen sind seltener. Sackförmige Aneurysmen finden sich beispielsweise im Spinalkanal so gut wie nie, spinale hypertone Massenblutungen sind eine Rarität.
Arteriosklerotische Veränderungen im Bereich der spinalen Quellgebiete (z. B. Aorta, A. vertebralis) können zu akuten ischämischen Rückenmarkschädigungen führen. Dies sind meist Erkrankungen des höheren Lebensalters, ebenso wie die Untergruppe der Myelomalazien, die im Rahmen einer generalisierten Hypoxie (z. B. eines kardiogenen Schocks) hervorgerufen werden. Spinale Durchblutungsstörungen im Gefolge von Gefäßmissbildungen können hingegen bereits im Kindes- und im jüngeren Erwachsenenalter auftreten.
Gefäßversorgung des Rückenmarks
Der Blutzufluss zum Rückenmark erfolgt über 3 längs verlaufende Verteilerarterien: die median entlang der Vorderseite verlaufende A. spinalis anterior und die paarig auf der Dorsalseite angeordneten Aa. spinales posterolaterales. Die besondere muskuläre Struktur dieser Längsarterien erlaubt eine Autoregulation der Blutverteilung und Durchströmung sowohl von kranial nach kaudal als auch umgekehrt. Das den 3 Spinalarterien zufließende Blut entstammt 2 großen Quellgebieten: Das kraniale Quellgebiet versorgt das Zervikal- und obere Thorakalmark, das kaudale Quellgebiet versorgt die weiter kaudal gelegenen Rückenmarkabschnitte.
Die A. spinalis anterior entsteht aus Abzweigungen von den beiden Vertebralarterien, kurz vor deren Vereinigung zur A. basilaris. In ihrem Verlauf nach kaudal erhält die A. spinalis anterior Zufluss aus zahlreichen Aortenästen (A. cervicalis ascendens, Aa. intercostales, Aa. lumbales, Aa. sacrales, A. iliolumbalis). Diese entsenden Zwischengefäße variabler Anzahl, aus welchen die Aa. radiculares anteriores entspringen (Abb. 1). Von diesen 7–14 vorderen Radikulararterien sind viele klein und rudimentär. Nur wenige sind von größerem Kaliber und für die spinale Blutversorgung unerlässlich. Die größte davon ist die A. radicularis magna (Adamkiewicz), die Hauptversorgungsarterie des kaudalen Quellgebiets. Die Aa. spinales posterolaterales entspringen entweder den Vertebralarterien oder den Aa. cerebelli inferiores posteriores. In ihrem Verlauf nach kaudal erhalten sie Zufluss von bis zu 14 hinteren Radikulararterien unterschiedlichen Kalibers, die aus den gleichen aortalen Gebieten gespeist werden wie die vorderen Radikulararterien.
Die Äste der A. spinalis anterior (Aa. circumferentes) bilden mit den Ästen der posterolateralen Spinalarterien ein Netz, welches das Rückenmark umgibt und v. a. seine oberflächlichen Anteile versorgt (Corona radiata). Die tieferen Anteile des Rückenmarks werden durch intraspinale Äste aus allen 3 Verteilerarterien versorgt, die in das Rückenmarkgewebe eindringen und miteinander anastomosieren. Gut zwei Drittel des Rückenmarkquerschnitts erhalten ihre Versorgung aus der A. spinalis anterior über die Aa. sulcocommissurales (Vorderhornsäulen, Seitenhörner bis zur Basis der Hinterhörner, Vorderstränge, Vorderseitenstränge und weitgehend die Seitenstränge mit den Pyramidenbahnen). Der Rest (Hinterstränge, Hinterhörner und dorsale Anteile der Seitenstränge) wird aus den Aa. spinales posteriores versorgt.
Der venöse Abfluss erfolgt über intramedulläre Venen, die in ihrer Verteilung nicht den intramedullären Arterien folgen. Sie vereinen sich auf der Rückenmarkoberfläche zu 2 Längsvenen, den Vv. medullae spinalis anterior und posterior, die durch zahlreiche Queranastomosen in Verbindung stehen. Diese haben nach kranial Anschluss an das pontine Venennetz und den Sinus occipitalis. Aus den beiden Längsvenen gehen außerdem etwa 100 Vv. radiculares anteriores und posteriores ab, die Anschluss an die Wirbelvenenplexus und die Vv. intercostales finden. Die Wirbelvenenplexus stellen ein Bindeglied und Kollateralsystem zwischen der V. cava superior und inferior dar, das physiologischerweise bei Druckerhöhungen in der Bauch-, Brust- und Schädelhöhle (z. B. Husten, Pressen, Gravidität) eine ausgleichende Funktion hat.
Differenzialdiagnose
Nur selten weisen klinische Symptomatik oder Begleitumstände diagnostisch eindeutig auf ein vaskuläres spinales Geschehen hin, etwa wenn das Vorliegen eines Aortenaneurysmas bekannt ist. Typischerweise muss ein breit gefächertes Spektrum möglicher Ätiologien differenzialdiagnostisch in Erwägung gezogen werden, und das vaskuläre Geschehen bleibt eine Ausschlussdiagnose. Auch müssen die in diesem Kapitel abgehandelten Krankheitsgruppen (spinale Ischämien, Gefäßfehlbildungen und Blutungen) stets differenzialdiagnostisch gegeneinander abgewogen werden.
Die Differenzialdiagnose plötzlich einsetzender und sich rasch entwickelnder spinaler Störungen umfasst das Spektrum der akuten Myelitiden sowie akute Bandscheibenvorfälle. So kann etwa ein zervikaler Bandscheibenvorfall ein A.-spinalis-anterior-Syndrom imitieren. Das Verlaufstempo von Epiduralabszessen kann ebenfalls sehr schnell sein; wegweisend sind dann die sehr heftigen Schmerzen mit lokaler Druck- und Klopfempfindlichkeit sowie die Entzündungszeichen im Serum (BSG, CRP).
Auch bei weniger raschem Verlauf kommen differenzialdiagnostisch Myelitiden und Bandscheibenvorfälle in Betracht sowie spinal betonte Formen der Encephalomyelitis disseminata, der Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankungen (NMOSD), maligne Neoplasien und Metastasen. Die benignen spinalen Tumoren entwickeln sich hingegen meist so langsam, dass sie nur ausnahmsweise mit einem vaskulären Geschehen verwechselt werden dürften.
Die chronisch verlaufende progressive vaskuläre Myelopathie des höheren Lebensalters ist eine Ausschlussdiagnose, die in ihrem Erscheinungsbild der amyotrophen Lateralsklerose, der spastischen Spinalerkrankung, der funikulären Myelose, der zervikalen Myelopathie oder chronisch entzündlichen Prozessen gleichen kann.

Spezieller Teil

Spinale Ischämie (Myelomalazie)

Akute spinale Ischämie

Ätiologie und Pathogenese
Aufgrund der Besonderheiten der spinalen Gefäßversorgung sind bestimmte Abschnitte des Rückenmarks für hypoxische Schäden besonders anfällig.
Generalisierte Hypoxie
Bei einer generalisierten Hypoxie, etwa durch einen kardiogenen Schock oder einen Blutdruckabfall anderer Genese, entstehen Myelomalazien bevorzugt in der Grenzzone zwischen dem kranialen und dem kaudalen Quellgebiet (oberes Thorakalmark, Th1 bis Th5). Diese Zone ist bereits unter physiologischen Bedingungen in der Blutversorgung gegenüber den übrigen spinalen Segmenten benachteiligt. Aufgrund der zahlreichen anatomischen Varianten der spinalen Blutversorgung können sich vulnerable Zonen aber auch an anderen Stellen befinden, die über mehrere Segmente hinweg aus besonders wenigen und kleinkalibrigen Radikulararterien gespeist werden. Innerhalb des Rückenmarkquerschnitts reagiert die graue Substanz vulnerabler auf eine Sauerstoffminderversorgung als die weiße. Dies wird darauf zurückgeführt, dass ihr metabolischer Umsatz und Sauerstoffbedarf 3- bis 5-mal höher ist als derjenige der weißen Substanz.
Umschriebene Unterbrechungen der spinalen Blutversorgung
Hauptursache für umschriebene Minderungen oder Unterbrechungen der spinalen Blutversorgung sind pathologische Prozesse an der Aorta und ihren Ästen. Durch arteriosklerotische Wandveränderungen, Thrombosen, Aneurysmen (insbesondere vom Typ des Aneurysma dissecans) und Verletzungen der Brust- und Bauchaorta kann das Lumen von Interkostal- und Lumbalarterien eingeengt werden, was zur Minderperfusion von Radikulararterien und zu umschriebenen Myelomalazien führen kann. Bei operativen Eingriffen an der Aorta oder in ihrer Umgebung können Interkostal- und Lumbalarterien geschädigt werden. Durch das vorübergehende Abklemmen der Aorta bei gefäßchirurgischen Eingriffen kann – je nach den Besonderheiten der individuell sehr variablen spinalen Gefäßversorgung – eine irreversible spinale Ischämie ausgelöst werden. Neuere endovaskuläre Operationstechniken an der Aorta (Endografting) haben das Risiko reduziert, jedoch nicht vollständig beseitigt (Bisdas et al. 2015). Auch verzögerte Verläufe sind beschrieben, bei denen es erst Tage, Wochen oder sogar Monate nach dem Eingriff an der Aorta zur Thrombosierung einer Spinalarterie und spinalen Ischämie kommt (Goldstein et al. 2010). Wenn die Aorta erst kaudal vom Abgang der Nierenarterien betroffen ist, bleibt das Rückenmark meist verschont.
Radikulararterien können arteriosklerotisch, thrombotisch oder embolisch verlegt werden oder iatrogen, etwa bei Sympathektomien, Grenzstrangblockaden oder periduralen Anästhesien, geschädigt werden. Besonders folgenreich ist die akute Minderperfusion der großkalibrigen A. radicularis magna (Adamkiewicz), die in der Regel eine Ischämie des gesamten kaudal davon liegenden Rückenmarkabschnitts nach sich zieht. Seltene Ursache eines Radikulararterieninfarkts ist die fibrokartilaginäre Embolie (FCE), bei der Nucleus-pulposus-Gewebe aus einer Bandscheibe in das spinale Gefäßsystem gelangt. Betroffen sind besonders junge Patienten, häufig nach Sportunfällen (auch Bagatelltraumata) (Quinn et al. 2019).
Die längsverlaufenden Verteilerarterien können thrombotisch oder embolisch verlegt werden – die A. spinalis anterior häufiger als die Aa. spinales posterolaterales. Hämorrhagische Diathesen mit Hyperkoagulabilität sind die häufigste Ursache von Thrombosen spinaler Arterien. Kleinere intramedulläre Arterienäste können durch Luftembolien, wie sie beispielsweise bei der Caisson-Krankheit bei Tauchern auftreten, verschlossen werden. Myelomalazien im Rahmen von Vaskulitiden sind selten. Die syphilitische Angiitis, früher eine der Hauptursachen des A.-spinalis-anterior-Syndroms, ist ätiologisch in den Hintergrund getreten.
Hämorrhagische Infarkte aufgrund venöser Verschlüsse sind sehr selten. Ihnen können thrombotische Verschlüsse bei Hyperkoagulabilitätssyndromen zugrunde liegen, eine andere Ursache kann die Verlegung venöser Abflusswege durch neoplastisches Gewebe sein.
Eine Zusammenfassung von Ursachen spinaler Minderperfusion findet sich in der folgenden Übersicht.
Ätiologie akuter spinaler Minderperfusion
  • Zustände generalisierter Hypoxie
  • Pathologische Prozesse an der Aorta und ihren Ästen
    • Aortenaneurysmen (insbesondere Aneurysma dissecans)
    • Arteriosklerotische Wandveränderungen
    • Thrombosen
    • Verletzungen
  • Pathologische Prozesse an den spinalen Gefäßen
    • Infiltration spinaler Gefäße durch neoplastische Prozesse
    • Tuberkulöse Gefäßinfiltration
    • Syphilitische Arteriitis
  • Iatrogene Ursachen
    • Spinale Minderperfusion bei gefäßchirurgischen Eingriffen an der Aorta
    • Schädigung von Interkostal- oder Lumbalarterien bei Eingriffen an der Aorta oder in ihrer Umgebung (höchstes Risiko bei Eingriffen an der Aorta thoracalis)
    • Schädigung von Radikulararterien bei Sympathektomie, Grenzstrangblockaden, Pneumonektomie, skoliosekorrigierenden Eingriffen
    • Vasokonstriktion spinaler Gefäße durch Verwendung vasoaktiver Substanzen bei der Epidural- oder Spinalanästhesie
  • Thrombotischer Verschluss spinaler Gefäße
    • Hyperkoagulabilitätssyndrome
  • Embolien in die spinalen Gefäße
    • Atheromatöse Embolie
    • Luftembolie (Caisson-Krankheit)
    • Fibrokartilaginäre Embolie (FCE)
    • Embolisierung von Parasitenmaterial (Schistosomiasis, Malaria)
Klinik
Vorbotensymptome, die auf eine passagere Minderdurchblutung von Rückenmarkgewebe hindeuten, sind bei spinalen vaskulären Syndromen wesentlich seltener als bei zerebrovaskulären Erkrankungen. Spinale transitorisch-ischämische Attacken können sich als flüchtige Parästhesien und Paraparesen („drop attacks“) oder auch nur als vorübergehende Ermüdbarkeit der Beine äußern und einem spinalen Infarkt um Stunden bis Monate vorausgehen.
Das klinische Erscheinungsbild beim Eintritt eines akuten ischämischen Ereignisses richtet sich nach dem betroffenen Strömungsgebiet. Myelomalazien im Rahmen einer generalisierten Hypoxie können sich als vollständige Querschnittssyndrome – bevorzugt im oberen Thorakalmark – präsentieren. Es kommt aber auch häufig vor, dass die graue Substanz stärker geschädigt ist als die weiße. Besonders vulnerabel ist der anteriore Anteil der grauen Substanz. Dann imponiert eine Diskrepanz zwischen schweren segmentalen motorischen Ausfällen und geringer bis fehlender sensibler Beteiligung.
Auch umschriebene Störungen der spinalen Blutversorgung zeigen sich häufig initial als vollständiger Querschnitt, meist mit einer plötzlich einsetzenden, zunächst schlaffen Paraplegie, aufgehobener Sensibilität unterhalb der mittleren thorakalen Dermatome, ziehenden oder reißenden Schmerzen in Thorax, Abdomen oder Beinen sowie Blasen- und Mastdarmlähmung. Im weiteren Verlauf kann es bei dem vollständigen Querschnitt bleiben; liegt die Störung oberhalb des Konus, bildet sich eine Spastik aus. Nach Abklingen des initialen Ödems kann sich die Symptomatik zu einem partiellen Querschnittssyndrom zurückbilden. Am häufigsten ist das A.-spinalis-anterior-Syndrom, bei dem eine Para- oder Tetraparese kombiniert ist mit einer querschnittsförmigen dissoziierten Sensibilitätsstörung (Analgesie, Thermanästhesie) und Blasen-Mastdarm-Funktionsstörungen. Wesentlich seltener ist das Syndrom der Aa. spinales posterolaterales, bei welchem eine Hinterstrangsymptomatik mit Störungen des Lage- und Bewegungs- sowie des Berührungsempfindens und einer sensiblen Ataxie dominiert. Der Verschluss intraspinaler Arterien (z. B. einer Sulkokommissuralarterie) führt zu meist asymmetrischen Ausfällen, die sich beispielsweise als Brown-Séquard-Syndrom oder als Quadrantensyndrom darstellen können (Tab. 1), sie können aber auch atypische Symptomkombinationen zeigen, wenn das Infarktgebiet die Mittellinie überschreitet.
Tab. 1
Ischämische spinale Syndrome
Gefäßgebiet
Spinales Syndrom
Klinische Symptomatik
Zuführende Gefäße der A. spinalis anterior
Initial schlaffe, im Verlauf spastische Tetra- oder Paraparese, dissoziierte Sensibilitätsstörung (Analgesie und Thermanästhesie), Blasen- und Mastdarmfunktionsstörung
A. radicularis magna
Kompletter Querschnitt tief thorakal oder hoch lumbal
Dauerhaft schlaffe Paraparese, kompletter Sensibilitätsausfall im Konus-Kauda-Gebiet, autonome Blase
Zuführende Gefäße der Aa. spinales posterolaterales
Störungen des Berührungs-, Vibrations-, Lage- und Bewegungsempfindens unterhalb des Läsionsniveaus, sensible Ataxie
Aa. sulcocommissurales
Vorderes Quadrantensyndrom oder Brown-Séquard-Syndrom
Beim vorderen Quadrantensyndrom ipsilaterale schlaffe Paresen in Höhe des geschädigten Segments, spastische Parese unterhalb davon, kontralaterale dissoziierte Sensibilitätsstörung unterhalb des Läsionsniveaus. Beim Brown-Séquard-Syndrom zusätzlich ipsilaterale Störung des Berührungs-, Lage- und Bewegungsempfindens unterhalb des Läsionsniveaus
Kleinere intraspinale Arterienäste
Inkomplette asymmetrische Querschnitte
Asymmetrische Verteilungsmuster von Paresen und Sensibilitätsstörungen
Die Unterbrechung der Blutzufuhr aus dem größten der vorderen radikulären Gefäße führt zum A.-radicularis-magna-Syndrom. Hierbei handelt es sich – je nach Höhenlokalisation des variabel angelegten Gefäßes – um einen Querschnitt im unteren thorakalen oder oberen lumbalen Bereich, bei dem die Funktion der gesamten kaudal davon liegenden Rückenmarksubstanz ausfällt. Eine Spastik bildet sich deshalb im weiteren Verlauf nicht aus, sondern es bleibt bei einer schlaffen Paraparese, kombiniert mit sensiblen Ausfällen im Kauda-Konus-Gebiet und einer autonomen Blase.
Die Rückenmarksymptomatik kann im akuten Stadium durch eine zugrunde liegende Erkrankung überdeckt sein, so bei einem allgemeinen Schockzustand oder einer akuten abdominellen Symptomatik im Rahmen eines dissezierenden Aortenaneurysmas. Ein solches Grundleiden dominiert dann oft den Gesamtverlauf. Umgekehrt kann eine schwere Durchblutungsstörung des Zervikal-, Thorakal- oder Lumbalmarks bei den oft älteren Patienten ein Schocksyndrom auslösen, wenn aufgrund des Tonusverlustes der Beingefäße das Blut in der unteren Körperhälfte versackt.
Fallbeispiel
Ein 72-jähriger Mann verspürt plötzlich einen heftigen, brennenden und reißenden Schmerz hinter dem Sternum. Unter Verdacht auf einen Herzinfarkt wird er ins Krankenhaus eingeliefert. Noch in der Notaufnahme entwickelt sich eine Schwäche in beiden Beinen. Nach Feststellung eines Aneurysma dissecans der thorakalen Aorta wird er notfallmäßig operiert. Postoperativ besteht eine zunächst schlaffe, im weiteren Verlauf dann spastische Paraplegie, eine Blasen-Mastdarm-Lähmung und ein sensibles Niveau in Höhe Th6. Trotz intensiver Rehabilitationsmaßnahmen wird keine Gehfähigkeit mehr erlangt.
Diagnostik
Das klinische Erscheinungsbild ist nur im Ausnahmefall für eine vaskuläre Genese pathognomonisch – beispielsweise, wenn die Rückenmarksymptomatik von ischämischen Störungen an den Beinen und peripherem Pulsverlust begleitet ist. Im Regelfall ist die vaskuläre Ursache nur durch Zuhilfenahme bildgebender Diagnostik einzugrenzen.
Methode der Wahl zur Lokalisation des ischämischen Areals ist die spinale MRT. Spinale Infarkte stellen sich am besten in T2-gewichteten Aufnahmen bei sagittaler Schnittführung dar, wo sie als „stiftförmige“ hyperintense Areale erscheinen. Das Rückenmark kann auf Höhe des Infarktes ödematös aufgetrieben sein. Zur genaueren Evaluation der Infarktausdehnung können ergänzende axiale Schnitte durchgeführt werden. Die Kontrastierung lässt sich in manchen Fällen durch Gadolinium-DTPA-Gabe verbessern. Diffusionsgewichtete Aufnahmen (DWI) sind differenzialdiagnostisch hilfreich. Gelegentlich stellt sich als indirekter Hinweis auf eine spinale Ischämie ein Begleitinfarkt in einem Wirbelkörper dar (Börnke et al. 2002). Suszeptibilitätsgewichtete Aufnahmen (SWI) zeigen Blut- und Eisenablagerungen. Bei der fibrokartilaginären Embolie (FCE) kombinieren sich ein spinaler Infarkt und eine Diskusläsion in gleicher Höhe (AbdelRazek et al. 2016). CT und Myelo-CT sind zur Darstellung spinaler Infarkte nicht geeignet, können aber knöcherne Veränderungen zeigen. Thorakale und abdominale MR-angiografische bzw. CT-angiografische Aufnahmen dienen der Darstellung zugrunde liegender Gefäßprozesse, insbesondere der Aorta.
Die Darstellung von Stenosen oder Verschlüssen der spinalen Versorgungsgefäße kann nichtinvasiv durch MR-angiografische Verfahren gelingen. Für invasive angiografische Darstellungen, die selektive und superselektive Darstellung von spinalen Gefäßen, ist nur dann eine Indikation gegeben, wenn der Verdacht auf eine arteriovenöse Malformation besteht.
Liquorbefunde sind zur Abgrenzung gegenüber infektiösen Prozessen hilfreich. Eine Xanthochromie bzw. der Nachweis von Blut im Liquor spricht für eine hämorrhagische Infarzierung oder eine im Spinalkanal lokalisierte Blutung.
Elektrodiagnostische Methoden wie die Messung somatosensibel evozierter Potenziale (SEP) oder transkortikale Magnetstimulation (MEP) haben ihren Stellenwert bei der Dokumentation funktioneller Beeinträchtigungen im motorischen und sensiblen System, bei der prognostischen Einschätzung und bei der Verlaufskontrolle (Artemis et al. 2016). Der für eine ischämische Schädigung typische SEP- und MEP-Befund ist ein Amplitudenverlust bei normaler Latenz als Zeichen der axonalen Funktionsstörung.
Therapie
Über die Behandlung eines bestehenden und krankheitsverursachenden Grundleidens hinaus gibt es keine gesicherte kausale Therapie spinaler Infarkte. Die Behandlung des Grundleidens hat den höchsten Stellenwert bei Patienten mit flüchtigen ischämischen Vorbotensymptomen oder während einer progressiven Verschlimmerung der spinalen Symptome. Sie führt jedoch in der Regel nicht zu einer Verbesserung oder Wiederherstellung von bereits ausgefallenen spinalen Funktionen.
Bei einer spinalen Infarzierung helfen weder eine hoch dosierte Kortikosteroidtherapie noch eine Hämodilution, Hypothermie oder Sympathektomie. Interventionell-radiologische Verfahren wie intraluminale Angioplastie, Ballondilatation sowie die lokale oder systemische Thrombolyse werden im Einzelfall erfolgreich angewendet (Etgen und Höcherl 2016; Koch et al. 2016). Eine Antikoagulation oder Thrombozytenaggregationshemmung kann sekundärpräventiv sinnvoll sein. Wesentlich für den Gesamtverlauf sind bei den häufig älteren Patienten allgemeine Maßnahmen wie die Aufrechterhaltung der Herz-Kreislauf-Funktionen, die Prävention von Infekten und Dekubitalulzera sowie der frühestmögliche Beginn physikalischer und krankengymnastischer Maßnahmen zur Mobilisierung und zum Erhalt bestehender motorischer Funktionen. Spastik und Blasenfunktionsstörungen erfordern ggf. eine gezielte Medikation.
Verschiedene präventive Maßnahmen werden angewandt, um die Inzidenz spinaler Durchblutungsstörungen bei gefäßchirurgischen Eingriffen an der Aorta und ihren Ästen zu reduzieren, darunter temporäre arterioarterielle Überbrückungstechniken, die perioperative Aufrechterhaltung eines hohen mittleren Blutdrucks sowie die Aufrechterhaltung eines niedrigen Liquordrucks durch Liquordrainage (Übersicht bei Scott und Denton 2016). Durch intraoperatives spinales SEP- und MEP-Monitoring ist es möglich, spinale Minderperfusionen frühzeitig zu identifizieren.

Chronische spinale Minderperfusion

Die sog. Claudicatio intermittens spinalis ist ein belastungsabhängiges Syndrom, bei dem unter Anstrengung (z. B. längeres Gehen, Bergaufgehen, Treppensteigen) Parästhesien und Schwächeerscheinungen in beiden Beinen auftreten. Die Symptomatik ist schmerzlos (im Gegensatz zu den schmerzhaften Beschwerden bei der lumbalen Spinalstenose) und klingt bei Beendigung der körperlichen Belastung, beispielsweise nach Stehenbleiben oder Hinsetzen, innerhalb weniger Minuten ab. Steal-Phänomene bei Erkrankungen der Aorta bzw. ihrer Äste oder eine venöse Kongestion bei Durafisteln (s. unten) sind die Ursache. Einzige Behandlungsmethode ist die Beseitigung der Grunderkrankung, wenn dies möglich ist.
Im höheren Lebensalter kann es zu einer langsam progredienten spastischen Gangstörung, Schwäche und Sensibilitätsminderung beider Beine sowie atrophischen Paresen an den oberen Extremitäten kommen, die nach Ausschluss anderer Ursachen als Ausdruck einer progressiven vaskulären Myelopathie zu deuten sind. Die Abgrenzung gegenüber einer zervikalen Myelopathie, bei deren Genese vaskuläre Faktoren auch eine Rolle spielen können, ist oft schwierig.

Spinale vaskuläre Malformationen

Zu den spinalen vaskulären Malformationen zählen die arteriovenösen Fisteln, wobei zwischen duralen und perimedullären Fisteln differenziert wird, außerdem die intramedullären AV-Malformationen sowie die Kavernome. Eine Übersicht findet sich in Tab. 2.
Tab. 2
Spinale vaskuläre Malformationen
Malformationstyp
Pathologisch-anatomische Besonderheiten
Manifestationsalter
Typischer klinischer Verlauf
Spinale Durafisteln
Arteriovenöser Shunt zwischen radikulären Arterien (Versorgungsäste von Nervenwurzeln und periradikulärer Dura) und dem spinalen Venensystem
Bevorzugte Lokalisation: thorakal
Mittleres Lebensalter, jenseits des 40. Lebensjahres
Claudicatio intermittens spinalis; langsam progrediente kongestive Läsion, akute Exazerbationen sind möglich
Spinale perimedulläre Fisteln
Arteriovenöser Shunt zwischen spinalen Arterien und spinalen Venen. Bevorzugte Lokalisation: thorakolumbaler Übergang, intradural-extramedullär
Frühes bis mittleres Erwachsenenalter
Rasch progredient, akute Exazerbation durch spinale Subarachnoidalblutung möglich
 
Typ 1
Klein, durch eine einzelne Arterie gespeist, langsamer Flow, geringfügig dilatierte Gefäße
  
Typ 2
Mittelgroß, durch ein oder zwei Arterien gespeist, beschleunigter Flow, deutliche Dilatation der Drainagevenen
  
Typ 3
Groß, durch multiple Arterien gespeist, hoher Flow, deutliche Dilatation der Drainagevenen
  
Intramedulläre AV-Malformationen
Intramedullärer Nidus wird aus einer spinalen Arterie gespeist, Drainage über spinale Venen. Lokalisation: auf jeder Höhe des Rückenmarks, intramedullär
Kindes- und Jugendalter
Langsam progredient mit akuten Exazerbationen durch Blutungsereignisse
Kavernome
Umschriebene rein venöse Gefäßformationen, die nicht von großen spinalen Gefäßen gespeist oder drainiert werden. Lokalisation: auf jeder Höhe des Spinalkanals, intramedullär
Jedes Lebensalter
Plötzliche Manifestation durch ein akutes Blutungsereignis

Spinale Durafisteln

Durafisteln sind arteriovenöse Shunts, die bevorzugt innerhalb der periradikulären Dura von thorakalen und lumbalen Nervenwurzeln lokalisiert sind. Sehr selten können sie auch extradural gelegen sein (Krings et al. 2006; Burkhardt et al. 2017). Circa 60 % der spinalen Durafisteln finden sich zwischen Th6 und Th12, seltener kommen sie sakral oder intrakraniell vor. Ihre Pathogenese ist unklar. Ursprünglich nahm man an, dass es sich um kongenitale Malformationen handelt. Neuere Ergebnisse sprechen jedoch dafür, dass Durafisteln durch einen arteriovenösen Kurzschluss entstehen, der Thrombosen und Druckerhöhungen im spinalen Venensystem nach sich zieht. Spinale Durafisteln werden jeweils von einer der radikulären Arterien gespeist, die Dura und Nervenwurzeln versorgen. Ihre Drainage erfolgt über die perimedullären Venen, die sich durch den arteriellen Druck im Verlauf von Jahren progressiv aufweiten, verdicken und schlängeln („Varicosis spinalis“). Durch die chronische venöse Kongestion und – seltener – Kompression kommt es als Folge der Durafistel zu einer spinalen Zirkulationsstörung mit Ausbildung von Ödem und Gliose. Nekrosen können resultieren, wenn es zur Thrombosierung der Venen kommt. Blutungen aus Durafisteln kommen selten vor (Hamdan und Padmanabhan 2015).
Diese Mechanismen liegen der „angiodysgenetischen nekrotisierenden Myelopathie (Foix-Alajouanine)“ zugrunde, die früher als eigenständige Krankheitsentität beschrieben wurde, bevor bekannt war, dass sie als Folge einer Durafistel entsteht (Criscuolo et al. 1989).
Die klinische Manifestation erfolgt meist jenseits des 40. Lebensjahres. Männer sind wesentlich häufiger betroffen als Frauen. Belastungsabhängige spinale Symptome, seltener auch paravertebrale und in die Beine ausstrahlende Schmerzen können Frühsymptom sein. Meist ist der Verlauf langsam progredient, mit Parästhesien und Sensibilitätsstörungen der Beine sowie einer fortschreitenden Paraparese. Blasen- und Mastdarmfunktionsstörungen treten hinzu. Radikuläre sensible und motorische Ausfälle können von der Nervenwurzel ausgehen, in deren Umgebung die Durafistel lokalisiert ist.
Fallbeispiel
Ein 43-jähriger Postbote leidet seit etwa 5 Jahren an Rückenschmerzen, die mäßiggradig, jedoch fast ständig vorhanden sind und zeitweise in beide Beine ausstrahlen. Nativ- und Kernspinaufnahmen der LWS ergeben keine pathologischen Besonderheiten. Im weiteren Verlauf fällt es ihm immer schwerer, die mit seiner Berufstätigkeit verbundenen Gehstrecken zu bewältigen, da er eine zunehmende Steifigkeit der Beine verspürt. Hinzu kommen Kribbelmissempfindungen in beiden Füßen. Ein erneutes MRT der LWS ergibt wiederum keinen pathologischen Befund. Erst als eine Blasenstörung hinzutritt, wird eine Bildgebung des gesamten Rückenmarks veranlasst. Dort zeigen sich bis in Höhe Th8 Hyperintensitäten und ödematöse Bezirke im Rückenmark, und das spinale Venengeflecht ist extrem aufgeweitet und geschlängelt.
Elektrodiagnostische Verfahren (EMG, SEP, Magnetstimulation) sind bei der Eingrenzung der Läsionshöhe hilfreich. Ödem- und Gliosezonen zeigen sich als hyperintenses Signal in T2-gewichteten MRT-Aufnahmen. Auch die aufgeweiteten spinalen Venen können kernspintomografisch dargestellt werden (Abb. 2). Charakteristisch ist die Kombination von Ödem, hyperintensen Zonen und erweitertem Venengeflecht. Mit Hilfe der MR-Angiografie ist es häufig möglich, die speisenden Arterien zu identifizieren. Das Vorliegen und die genaue Lokalisationshöhe einer spinalen Durafistel ist jedoch stets durch eine selektive spinale Angiografie zu bestätigen, die in einem dafür spezialisierten Zentrum durchgeführt werden sollte. Therapeutisch kann in gleicher Sitzung unter superselektiver Katheterisierung des betroffenen radikulären Arterienastes der Verschluss der Fistel durch einen Gewebekleber wie Onyx (Ethylenvinylalkohol in Dimethylsulfoxid) oder die Embolisation mit N-butyl-Cyanoacrylat versucht werden. Scheitert sie, so ist die chirurgische Resektion des Duragewebes, das die Fistel enthält, mit Klippung der Vene indiziert. Werden die A. spinalis anterior und der betroffene radikulospinale Ast von derselben Segmentarterie gespeist, so sollte primär neurochirurgisch vorgegangen werden. Minimal-invasive chirurgische Methoden haben sich etabliert und sind zu bevorzugen (Koch et al. 2017). Alle Vorgehensweisen zielen darauf ab, das spinale Venensystem von dem Shunt abzukoppeln und zu entlasten. Eine Besserung der neurologischen Symptomatik ist danach häufig zu beobachten, dramatische Remissionen sind allerdings selten. Insbesondere neurogene Blasenstörungen überdauern häufig die Behandlung. Langzeitbeobachtungsstudien haben gezeigt, dass trotz erfolgreichen Verschlusses der Fistel in manchen Fällen im Verlauf von Jahren eine Progredienz der spinalen Funktionsstörungen stattfindet.

Spinale perimedulläre Fisteln

Fisteln dieses Typs sind auf der Ventral- oder Dorsalseite des Rückenmarks intradural-extramedullär lokalisiert, bevorzugt in Höhe des thorakolumbalen Übergangs. Sie werden von einer oder mehreren der spinalen Längsarterien (A. spinalis anterior oder Aa. spinales posterolaterales) gespeist. Die Drainage erfolgt in die spinalen Venengeflechte. Erweiterte Drainagevenen können sich bis nach intrakranial erstrecken und in seltenen Fällen sogar zerebrale Symptome hervorrufen. Je nach Größe, Anzahl der speisenden Arterien, Shuntvolumen und Art der Drainage werden 3 Typen unterschieden:
  • Typ 1: klein, durch eine einzelne spinale Arterie gespeist, langsamer arterieller Flow, geringfügig dilatierte Gefäße
  • Typ 2: mittelgroß, Speisung durch eine oder zwei ggf. dilatierte spinale Arterien, beschleunigter arterieller Flow, deutlich dilatierte und geschlängelte Drainagevenen
  • Typ 3: groß, Speisung durch multiple großkalibrige Arterien, hoher arterieller Flow, hohes Shuntvolumen, deutlich dilatierte und geschlängelte Drainagevenen.
Die klinische Manifestation erfolgt im frühen bis mittleren Erwachsenenalter. Der Verlauf ist rasch progredient, mit Paresen und Sensibilitätsstörungen der Beine sowie Blasen- und Mastdarmfunktionsstörungen. Aufgrund der intradural-extramedullären Lokalisation kann es zu spinalen subarachnoidalen Blutungen kommen.
Das therapeutische Vorgehen richtet sich nach der Fistelbeschaffenheit:
  • Bei Typ 1 ist die speisende Arterie meist zu dünn, um mit einem Embolisationskatheter nahe an die Fistel zu gelangen. Die chirurgische Resektion ist die Methode der Wahl, ein chirurgischer Zugang kann jedoch bei Lokalisation auf der Ventralseite des Rückenmarks schwierig sein.
  • Typ 2 kann häufig durch Katheterembolisation erfolgreich angegangen werden. Ein chirurgischer Zugang ist die Alternative, in Abhängigkeit von der Lokalisation. Ein Kombinationsverfahren ist die transvaskuläre Embolisation von einem chirurgischen Zugang aus.
  • Bei Typ 3 ist die Okklusion mittels Ballon oder Coil die Methode der Wahl. Eine chirurgische Resektion ist häufig wegen der großen Anzahl der speisenden Gefäße unmöglich.

Intramedulläre AV-Malformationen

Diese innerhalb des Rückenmarkgewebes lokalisierten Gefäßmissbildungen werden von den spinalen Arterien gespeist und drainieren in die spinalen Venen. Sie treten von zervikal bis lumbal auf jeder Höhe des Rückenmarks auf. Die klinische Manifestation erfolgt häufig bereits im Kindes- oder Jugendalter, die Symptomatik richtet sich nach der Lokalisationshöhe, der Verlauf ist langsam variabel. Die typische akute Komplikation ist die spinale subarachnoidale Blutung.
Die Diagnose kann nichtinvasiv MR-angiografisch gestellt werden. Eine konventionelle Angiografie bildet jedoch die Grundlage für die interventionell-radiologische Behandlung dieses AV-Malformationstyps, der einer chirurgischen Resektion meistens nicht zugänglich ist. Durch superselektive Katheterisierung und Embolisation ist häufig eine partielle Unterbrechung der Blutzufuhr zu erreichen, die eine deutliche klinische Besserung nach sich ziehen kann. Es besteht jedoch eine hohe Wahrscheinlichkeit der Revaskularisierung (25–83 % in der Literatur), sodass die Patienten angiografisch zu kontrollieren sind und die Embolisation ggf. mehrere Male wiederholt werden muss.

Spinale Kavernome

Kavernome können intramedullär auf jeder Höhe des Rückenmarks gelegen sein. Selten werden sie auch intradural-extramedullär und intraneural im Bereich der Cauda equina gesehen (Kivelev et al. 2008). Sie werden nicht von Arterien gespeist, sondern sind umschriebene Formationen wabenförmiger, oft teilthrombosierter venöser Räume.
Sie sind deshalb angiografisch nicht darstellbar, können aber MR-tomografisch als abgegrenzte Gebilde mit Blutabbauprodukten als Zeichen älterer Einblutungen erkannt werden (Abb. 3).
In ca. 25 % der Fälle bestehen multiple, ggf. auch intrakraniell gelegene Kavernome. Familiär gehäufte Formen kommen vor, Mutationen des KRIT1-Gens wurden identifiziert (Kuhn et al. 2009).
Die klinische Manifestation kann in jedem Lebensalter erfolgen, entweder durch ein akutes intramedulläres Blutungsereignis mit akuter neurologischer Symptomatik oder durch rezidivierende subakute Einblutungen, die sich klinisch in Form einer chronisch-progredienten Myelopathie manifestieren (Huntley et al. 2017). Therapeutisch kommt nur die operative Resektion in Frage, vorausgesetzt, die Lokalisation erlaubt einen chirurgischen Zugang.

Spinale Blutungen

Eine Übersicht über die unterschiedlichen spinalen Blutungstypen mit Ätiologie und klinischer Symptomatik findet sich in Tab. 3.
Tab. 3
Spinale Blutungen
Blutungstyp
Ätiologie
Klinische Symptomatik
Epidurale Blutung
Extradurale Gefäßmissbildungen
Antikoagulanzienbehandlung
Traumatisch iatrogen
Plötzlicher lokaler Rückenschmerz, innerhalb weniger Stunden Entwicklung einer spinalen Kompressionssymptomatik bis hin zum kompletten Querschnitts- oder Kaudasyndrom
Subdurale Blutung
Traumatisch
Spontan (ohne fassbare Ursache)
Plötzlicher lokaler Rückenschmerz, Entwicklung einer spinalen Kompressionssymptomatik innerhalb von Stunden bis wenigen Tagen (langsamer als beim Epiduralhämatom) bis hin zum kompletten Querschnitt
Intradural-extramedulläre Gefäßmissbildungen
Oberflächlich gelegene intramedulläre Tumoren
Traumatisch
Ausbreitung einer intrakraniellen SAB in den spinalen Subarachnoidalraum
Diffuser Rücken-, Nacken- und Kopfschmerz, Nackensteifigkeit, evtl. vegetative Symptome (Erbrechen), Bewusstseinstrübung
Spinale Funktionsstörungen können in unterschiedlichem Schweregrad auftreten oder auch ganz fehlen
Blutung in die Rückenmarksubstanz
Traumatisch
Intramedulläre Gefäßmissbildungen
Tumoreinblutung
Hämorrhagische Diathesen
Antikoagulanzienbehandlung
Schmerzlos. Initial oft inkomplette Querschnittssymptomatik (Quadrantensyndrom, Brown-Séquard-Syndrom, bilaterale inkomplette Querschnitte), ggf. Fortschreiten zum kompletten Querschnittssyndrom
Ätiologie und Pathogenese
Epidurale Hämatome sind im Spinalkanal selten. Spontan können sie als Folge von außerhalb des Duralsacks gelegenen Gefäßmissbildungen auftreten, bei hämorrhagischen Diathesen (z. B. Hämophilie, Gerinnungsstörungen im Rahmen von Leukosen) sowie im Rahmen einer Antikoagulanzienbehandlung oder Thrombolysetherapie. Gelegentlich besteht ein enger zeitlicher Zusammenhang mit Manövern wie Husten, Pressen, Niesen oder körperlicher Anstrengung, die eine Druckverschiebung im venösen System bewirken (Stetkarova et al. 2014). Epidurale Blutungen treten auch als Folge von traumatischen Einwirkungen auf oder, in seltenen Fällen, iatrogen als Komplikation einer Epiduralanästhesie. Auch Fälle nach chiropraktischen Manipulationen sind beschrieben (Solheim et al. 2007).
Spinale subdurale Blutungen sind eine Rarität. Sie können traumatisch bedingt sein, treten aber auch spontan bei Gerinnungsstörungen oder ohne fassbare Ursache auf. Seltene Fälle spinaler Subduralhämatome als Komplikation chirurgischer Eingriffe sind beschrieben (Boe et al. 2017).
Spinale Subarachnoidalblutungen stehen meist im Zusammenhang mit einer intrakraniellen Subarachnoidalblutung. Seltener stammen sie aus einer spinal lokalisierten Blutungsquelle, also aus einem Angiom, einem oberflächlich gelegenen spinalen Tumor oder dem Aneurysma einer Spinalarterie (Doberstein et al. 2016). Sie können auch traumatisch bedingt sein.
Blutungen in die Rückenmarksubstanz sind am häufigsten Folge eines schweren spinalen Traumas. Spontane Einblutungen entstammen intramedullär gelegenen Gefäßmissbildungen oder Tumorgefäßen; sie können auch Folge einer hämorrhagischen Diathese oder einer Antikoagulanzienbehandlung oder – sehr selten – Folge einer spinalen Bestrahlung sein (Agarwal et al. 2014). Bei Einbruch der Blutung in den Zentralkanal kommt es zur Hämatomyelie.
Klinik
Bei den spontanen epiduralen (und extrem seltenen subduralen) Blutungen tritt typischerweise ein plötzlicher lokaler Initialschmerz auf. Innerhalb von Stunden (bei den subduralen Blutungen langsamer als bei den epiduralen) entwickelt sich ein spinales Kompressionssyndrom mit Parästhesien, zunehmenden Sensibilitätsausfällen, fortschreitenden Lähmungserscheinungen entsprechend der Höhe der Blutung sowie Blasen- und Mastdarmstörungen. Die sensiblen und motorischen Ausfälle können zunächst asymmetrisch sein. Wird die Blutung nicht operativ ausgeräumt, schreitet die Symptomatik bis zum vollständigen Querschnitts- oder Kaudasyndrom fort.
Zeichen einer spinalen Subarachnoidalblutung sind diffuse Rückenschmerzen, bei Ausbreitung der Blutung nach kranial auch Nacken- und Kopfschmerzen, Nackensteifigkeit, Erbrechen und Bewusstseinstrübung. Begleitende Funktionsstörungen des Rückenmarks können in unterschiedlichem Schweregrad auftreten, aber auch ganz fehlen.
Die Symptome von Hämorrhagien in die Rückenmarksubstanz richten sich nach der Höhe der Blutung und ihrer Ausdehnung. Die Symptomatik ist schmerzlos; es kann sich auf Blutungshöhe ein Quadrantensyndrom oder ein Brown-Séquard-Syndrom entwickeln, die Ausfälle können aber auch bilateral asymmetrisch sein oder sich zu einem kompletten Querschnitt entwickeln.
Diagnostik
Spinale epidurale, subdurale und intraparenchymatöse Blutungen
Blutungen sind verlässlich MR-tomografisch zu diagnostizieren. Eine frische Blutung allerdings stellt sich MR-tomografisch im T1-gewichteten Bild und in der FLAIR(„fluid-attenuated inversion recovery“)-Sequenz als hyperintenses Signal dar. Im üblichen T2-gewichteten Bild kann sie – je nach relativem Gehalt an Desoxyhämoglobin und Wasser – hypo-, hyper- oder isointens sein. Im Verlauf der ersten Wochen wechselt die Signalintensität, insbesondere bei der T2-gewichteten Aufnahmetechnik, entsprechend dem Ab- und Umbau der Blutbestandteile innerhalb des Hämatoms. Daher sollten hämsensitive Wichtungen (SWI) erfolgen. Eine Blutungsdarstellung mittels CT ist am aussichtsreichsten, wenn anhand der klinischen Symptomatik die vermutete Läsionshöhe möglichst genau eingegrenzt wird, da im CT der Spinalkanal nur in Transversalschnitten untersucht werden kann. Eine Längsschnittrekonstruktion ist möglich. Bei ausgedehnteren intraparenchymatösen Hämatomen kommt es meist zu einem Blutübertritt in den Liquor, sodass dieser bei der Punktion blutig oder xanthochrom ist. Bei Epiduralhämatomen findet sich typischerweise eine Eiweißvermehrung, Erythrozyten sind im Liquor jedoch nicht nachzuweisen.
Subarachnoidale Blutungen
Wegen ihrer diffusen Ausbreitung im Liquorraum lassen sich subarachnoidale Blutungen oft mittels CT oder MRT erfassen. Die Anwendung der FLAIR- und SWI-Technik kann die kernspintomografische Darstellbarkeit von Blut im Subarachnoidalraum verbessern. Falsch-negative Befunde sind jedoch möglich, sodass nach wie vor der Nachweis eines blutigen oder xanthochromen Liquors bei dieser Verdachtsdiagnose einen wichtigen diagnostischen Stellenwert hat. Oft kann MR-tomografisch oder MR-angiografisch die Blutungsquelle identifiziert werden. Eine konventionelle Angiografie ist indiziert, wenn die Herkunft der Blutung im MRT nicht zu klären ist, bzw. wenn die Gefäßversorgung der Blutungsquelle im Hinblick auf einen interventionell-radiologischen Eingriff dargestellt werden soll. Es ist jedoch zu bedenken, dass sich manche Blutungsquellen, insbesondere Kavernome, der angiografischen Darstellung entziehen.
Therapie
Epidurale oder subdurale Blutung
Bei einer epiduralen oder subduralen Blutung im Spinalkanal ist in der Regel die sofortige chirurgische Ausräumung indiziert, die je nach Lokalisation des Hämatoms von einem hinteren oder vorderen Zugang her erfolgen muss. Bei Fällen mit minimaler oder eindeutig in Rückbildung begriffener klinischer Symptomatik ist es gerechtfertigt, unter engmaschiger Verlaufsbeobachtung und kernspintomografischen Kontrollen zuzuwarten. Bei anhaltender Besserungstendenz kann so manchmal eine Operation vermieden werden. Grunderkrankungen, die ein allgemein erhöhtes Operationsrisiko bedingen, müssen bei der Indikationsstellung zur chirurgischen Intervention berücksichtigt werden. Bei Patienten mit einer Hämophilie oder einer anderen Gerinnungsstörung sind die bei einem chirurgischen Eingriff zu befürchtenden Blutungskomplikationen so schwerwiegend, dass hier häufiger die konservative Behandlung bevorzugt wird. Besonders im Kindesalter sind in diesen Fällen positive Verläufe mit Resorption des Hämatoms und weitgehender Rückbildung der neurologischen Ausfälle beschrieben worden.
Subarachnoidalblutung
Bei den primär spinalen Subarachnoidalblutungen wird eine Indikation zur notfallmäßigen chirurgischen Hämatomausräumung gesehen, wenn sich Zeichen einer Kompression des Rückenmarks (z. B. eine Paraparese) entwickeln. Dies scheint bei einer dorsalen Lokalisation der Blutung eher der Fall zu sein als bei einer ventralen, es fehlen hierzu jedoch größere Fallzahlen. Solange keine spinalen Kompressionszeichen bestehen, kann konservativ abgewartet werden. Im Intervall ist ggf. die Blutungsquelle durch Embolisation oder chirurgisch auszuschalten.
Intraparenchymatöse Einblutung
Auch für die intraparenchymatösen Einblutungen gilt, dass eine operative Dekompression indiziert ist, wenn schwerwiegende und fortschreitende neurologische Ausfälle bestehen und wenn die Blutung nicht auf einer Gerinnungsstörung beruht – vorausgesetzt, das Hämatom ist so lokalisiert, dass es chirurgisch zugänglich ist.

Facharztfragen

1.
Was unterscheidet die Symptomatik einer Claudicatio intermittens spinalis von der Symptomatik einer lumbalen Spinalstenose?
 
2.
Welche spinalen Gefäßmalformationen stellen sich angiografisch nicht dar und weshalb nicht?
 
3.
Aortendissektionen können in 5–15 % der Fälle schmerzlos verlaufen. Weshalb ist es essenziell, beim Auftreten plötzlicher Paresen eine schmerzlose Aortendissektion mit spinaler Ischämie differenzialdiagnostisch von anderen Ursachen abzugrenzen?
 
4.
Welches sind die Frühsymptome einer spinalen Durafistel?
 
5.
Nennen Sie einige Ursachen für das Auftreten einer spinalen epiduralen Blutung!
 
Literatur
AbdelRazek MA, Mowla A, Farooq S, Silvestri N, Sawyer R, Wolfe G (2016) Fibrocartilaginous embolism: a comprehensive review of an under-studied cause of spinal cord infarction and proposed diagnostic criteria. J Spinal Cord Med 39:146–154CrossRef
Agarwal A, Kanekar S, Thamburaj D, Vijay K (2014) Radiation-induced spinal cord hemorrhage (hematomyelia). Neurol Int 6:5553PubMedPubMedCentral
Artemis D, Wolf M, Blahak C, Szabo K, Hennerici MG, Fatar M (2016) Diagnostic and prognostic relevance of magnetic resonance imaging and electrophysiological findings in acute spinal ischemia. J Stroke Cerebrovasc Dis 26:459–464CrossRef
Bisdas T, Panuccio G, Sugimoto M, Torsello G, Austermann M (2015) Risk factors for spinal cord ischemia after endovascular repair of thoracoabdominal aortic aneurysms. J Vasc Surg 61:1408–1416CrossRef
Boe CC, Freedman BA, Kumar R, Lee K, McDonald R, Port J (2017) Spinal subdural hematoma: a rare case of spinal subdural hematoma complicating routine, minimally invasive lumbar discectomy and decompression, and relevant literature review. J Spine Surg 3:112–118CrossRef
Börnke C, Schmid G, Szymanski S, Schols L (2002) Vertebral body infarction indicating midthoracic spinal stroke. Spinal Cord 40:244–247CrossRef
Burkhardt JK, Safaee MM, Clark AJ, Lawton MT (2017) Sacral epidural arteriovenous fistulas: imitators of spinal dural arteriovenous fistulas with different pathologic anatomy: report of three cases and review of the literature. Acta Neurochir. https://​doi.​org/​10.​1007/​s00701-017-3170-8CrossRef
Criscuolo GR, Oldfield EH, Doppmann JL (1989) Reversible acute and subacute myelopathy in patients with dural arteriovenous fistulas: Foix-Alajouanine syndrome reconsidered. J Neurosurg 70:354–359CrossRef
Doberstein CA, Bouley A, Silver B, Morrison JF, Jayaraman MV (2016) Ruptured aneurysms of the intradural artery of adamkiewicz: angiographic features and treatment options. Clin Neurol Neurosurg 146:152–155CrossRef
Etgen T, Höcherl C (2016) Repeated early thrombolysis in cervical spinal cord ischemia. J Thromb Thrombolysis 42:142–145CrossRef
Goldstein LJ, Rezayat C, Shrinkhane GV, Bush HL Jr (2010) Delayed permanent paraplegia after endovascular repair of abdominal aortic aneurysm. J Vasc Surg 51:725–728CrossRef
Hamdan A, Padmanabhan R (2015) Intramedullary hemorrhage from a thoracolubar dural arteriovenous fistula. Spine J 15:e9–e16CrossRef
Huntley GD, Ruff MW, Hicks SB, Yost MD, Flugham JR (2017) Ascending spinal cord infarction secondary to recurrent spinal cord cavernous malformation hemorrhage. J Stroke Cerebrovasc Dis 26:e72–e73CrossRef
Kivelev J, Ramsey CN, Dashti R, Porras M, Tyyninen O, Hernesniemi J (2008) Cervical intradural extramedullary cavernoma presenting with isolated intramedullary hemorrhage. J Neurosurg Spine 8:88–91CrossRef
Koch M, Sepp D, Prothmann S, Poppert H, Seifert CL (2016) Systemic thrombolysis in anterior spinal artery syndrome: what has to be considered? J Thromb Thrombolysis 41:511–513CrossRef
Koch MJ, Stapleton CJ, Agarwala PK, Torok C, Shin JH, Coumans JV, Borges LF, Ogilvy CS, Rabinov JD, Patel AB (2017) Open and endovascular treatment of spinal dural arteriouvenous fistulas: a 10-year experience. J Neurosurg Spine 26:519–523CrossRef
Krings T, Mull M, Bostroem A, Otto J, Hans FJ, Thron A (2006) Spinal epidural arteriovenous fistula with perimedullary drainage. Case report and pathomechanical considerations. J Neurosurg Spine 5:353–358CrossRef
Kuhn J, Brümmendorf TH, Brassat U, Lehnhardt FG, Chung BD, Harnier S, Bewermeyer H, Harzheim A, Assheuer J, Netzer C (2009) Novel KRIT1 mutation and no molecular evidence of anticipation in a family with cerebral and spinal cavernous malformations. Eur Neurol 61:154–158CrossRef
Quinn JN, Breit H, Dafer RM (2019) Spinal cord infarction due to fibrocartilaginous embolism: a report of 3 cases. J Stroke Cerebrovasc Dis. https://​doi.​org/​10.​1016/​j.​strokecerebrovas​dis.​2019.​03.​012. [Epub vor Druck]
Scott DA, Denton MJ (2016) Spinal cord protection in aortic endovascular surgery. Br J Anaesth 117(Suppl 2):ii26–ii31CrossRef
Solheim O, Jorgensen JV, Nygaard OP (2007) Lumbar epidural hematoma after chiropractic manipulation: case report. Neurosurgery 61:E170–E171CrossRef
Stetkarova I, Jelinkova L, Janik V, Peisker T (2014) Spontaneous spinal epidural hematoma after abrupt sneezing with prompt recovery of severe paraparesis. Am J Emerg Med 32:e3–e5CrossRef
Vargas MI, Barnaure I, Gariani J, Boto J, Pellaton A, Ditemann JL, Kulcsar Z (2017) Vascular imaging techniques of the spinal cord. Semin Ultrasound CT MR 38:143–152CrossRef