Klinische Neurologie
Autoren
Wolfgang Heide

Vestibuläre Schwindelsyndrome

Schwindel ist mit 30–39 % Lebenszeitprävalenz eines der häufigsten Symptome in der klinischen Neurologie, in einer interdisziplinären Notaufnahme ist Schwindel in ca. 5 % das führende Leitsymptom. Es handelt sich nicht um eine homogene Krankheitsentität, sondern um ganz unterschiedliche Syndrome, denen eine gestörte Interaktion (Mismatch) der an der dynamischen Raumorientierung beteiligten multisensorischen Sinnessysteme (visuell, vestibulär, propriozeptiv) und deren Abgleich mit der Motorik zugrunde liegt. Dieses komplexe Regulationssystem muss zur Aufrechterhaltung einer stabilen Raumwahrnehmung durch Bewegung ständig neu geeicht werden. Das setzt eine erhaltene Plastizität der daran beteiligten neuronalen Prozesse voraus und ist nach Läsionen im vestibulären System, im höheren Alter und bei psychischem Stress besonders leicht störbar. In etwa 50 % liegen vestibuläre Ursachen vor. Aufgrund ihres klinischen Bildes kann man sie meist durch sorgfältige Anamnese und Untersuchung von nichtvestibulären Schwindelursachen differenzieren. In diesem Kapitel werden Wege zu einer effizienten Differenzialdiagnose und Therapie der wichtigsten Schwindelsyndrome aufgezeigt.
Schwindel ist mit 30–39 % Lebenszeitprävalenz eines der häufigsten Symptome in der klinischen Neurologie, in einer interdisziplinären Notaufnahme ist Schwindel in ca. 5 % das führende Leitsymptom. Es handelt sich nicht um eine homogene Krankheitsentität, sondern um ganz unterschiedliche Syndrome, denen eine gestörte Interaktion (Mismatch) der an der dynamischen Raumorientierung beteiligten multisensorischen Sinnessysteme (visuell, vestibulär, propriozeptiv) und deren Abgleich mit der Motorik (Strupp und Brandt 2017) zugrunde liegt. Dieses komplexe Regulationssystem muss zur Aufrechterhaltung einer stabilen Raumwahrnehmung durch Bewegung ständig neu geeicht werden. Das setzt eine erhaltene Plastizität der daran beteiligten neuronalen Prozesse voraus und ist nach Läsionen im vestibulären System, im höheren Alter und bei psychischem Stress besonders leicht störbar. In etwa 50 % liegen vestibuläre Ursachen vor. Aufgrund ihres klinischen Bildes kann man sie meist durch sorgfältige Anamnese und Untersuchung von nichtvestibulären Schwindelursachen differenzieren. In diesem Kapitel werden Wege zu einer effizienten Differenzialdiagnose und Therapie der wichtigsten Schwindelsyndrome aufgezeigt.

Differenzialdiagnose des Schwindels

Pathophysiologie und Klinik

Nach der internationalen Klassifikation der Bárány-Gesellschaft werden 4 Kategorien von Schwindelsyndromen unterschieden (Heide 2018; Bisdorff et al. 2009):
Vertigo:
Schwindel mit Bewegungsillusion, die als Eigen- oder Umweltbewegung erlebt wird, entweder in Form einer Drehbewegung (Drehschwindel), einer horizontalen Schwankbewegung (Schwankschwindel), seltener einer vertikalen Liftbewegung (Liftschwindel) oder auch – bei Otolithenläsionen – eines gerichteten Fallgefühls zu einer Seite (Lateropulsion, Propulsion, Retropulsion). Vertigo hat in 95 % neurootologische Ursachen, davon in
  • 60 % peripher-vestibuläre (benigner paroxysmaler Lagerungsschwindel, Neuritis vestibularis, Morbus Menière, Vestibularisparoxysmie u. a.) und in
  • 20–35 % zentral-vestibuläre (Hirnstamm- oder Kleinhirninfarkte, vestibuläre Migräne, entzündliche ZNS-Erkrankungen). Etwa die Hälfte von ihnen hat außer Schwindel und lokomotorischer Ataxie keine anderen Symptome und wird in ca. 1/3 der Fälle nicht als Schlaganfall erkannt (Saber Tehrani et al. 2018).
Vertigo ist meist Ausdruck einer zentral-vestibulären Tonusimbalance zwischen den Vestibularis-Kerngebieten beider Seiten im Hirnstamm, die periphere oder zentrale Ursachen haben kann. Bei akutem Auftreten wird sie als akutes vestibuläres Syndrom (AVS) durch folgende Symptom-Tetrade symptomatisch, die sich aus den neuronalen Verbindungen der Vestibulariskerngebiete herleitet:
1.
Vertigo: über die thalamokortikalen Afferenzen zur Bewegungs- und Raumwahrnehmung
 
2.
Spontannystagmus (SPN, Nystagmus in der Geradeaus-Blickposition im Dunkeln), vermittelt über den vestibulookulären Reflex (VOR)
 
3.
Fallneigung/Gang- und Stand-Ataxie: über die vestibulospinalen Bahnen, mit zumeist gerichtetem Schwanken oder Fallneigung, bei peripher-vestibulären Läsionen zur Seite des betroffenen Labyrinthes. Klinisch wird dies durch die vestibulospinalen Tests (Romberg’scher Stehversuch, Unterberger’scher Tretversuch, Seiltänzergang, Blindgang) diagnostiziert
 
4.
Übelkeit/Erbrechen: über die Verbindungen der Vestibulariskerne zu den vegetativen Zentren der Area postrema in der Medulla oblongata. Letzteres kann bei leicht ausgeprägtem vestibulärem Schwindel oder auch bei vielen zentral-vestibulären Ursachen völlig fehlen.
 
Dizziness (Benommenheitsschwindel):
Auch Schwarzwerden vor Augen oder Sturzangst. „Dizziness“ wird allerdings teilweise als „Schwankschwindel“ bezeichnet. Hier sind die Übergänge zwischen Vertigo und Dizziness fließend und verhindern eine saubere Differenzierung, denn eine Bewegungsillusion bleibt anamnestisch oft unklar, sogar in mehr als 50 % bei eindeutig peripher-vestibulären Schwindel-Syndromen (Edlow et al. 2018).
Dem Benommenheitsschwindel liegen in
  • 45 % internistische Ursachen zugrunde wie hypotone Kreislaufregulationsstörung, Arrhythmien, Elektrolytentgleisungen, Anämie, Hypoglykämie oder Intoxikationen, in
  • 33 % otologische Ursachen, in
  • 11 % zentral-neurologische Ursachen (z. B. Hirninfarkte, Migräne) und in
  • 7 % psychiatrische Ursachen.
  • In 15 % liegt eine gefährliche Ursache vor, weshalb bei akut auftretendem Schwankschwindel / Dizziness eine notfallmäßige internistische und ggf. auch neurologische Basisdiagnostik sinnvoll ist.
  • Orthostaseabhängiger Schwankschwindel findet sich häufig bei Hypertonie-Patienten als Nebenwirkung der antihypertensiven Medikation, trotz erhöhten Ruheblutdrucks.
Sehstörungen aufgrund vestibulärer Erkrankungen
Zum Beispiel Scheinbewegungen der Umwelt (Oszillopsien) oder Unscharfsehen. Oszillopsien finden sich bei
  • erworbenem Nystagmus, z. B. Fixationspendelnystagmus, Downbeat- oder Upbeat-Nystagmus, See-saw-Nystagmus
  • ein- oder beidseitigem Ausfall der peripher-vestibulären Afferenz, also bei chronischer unilateraler peripherer Vestibularisläsion (infolge Neuritis vestibularis oder Akustikusneurinom) oder bei bilateraler Vestibulopathie (1/3 idiopathisch oder hereditär, 1/3 ototoxisch durch Gentamycin, 1/3 infolge beidseitigem Morbus Menière, Akustikusneurinomen oder basalen Meningitiden). Bei chronischen Vestibularisläsionen kann es das einzige persistierende diagnostisch wegweisende Krankheitssymptom sein, neben der Gangunsicherheit. Diagnostisch wegweisend sind der pathologische Kopfimpulstest, der reduzierte dynamische Visus (Visus unter 3 Hz Kopfschütteln), das verwackelte Fundusbild bei der dynamischen Funduskopie (unter 3 Hz Kopfschütteln) und der pathologische Matratzentest mit Fallneigung nach Lidschluss (Leigh & Zee 2015).
Stand- oder Gangunsicherheit (Ataxie):
Mit gerichteter oder ungerichteter Fallneigung (Bisdorff et al. 2009). Eine Stand- und Gangataxie wird von Patienten oft als Schwankschwindel bezeichnet. Bei Fehlen von Nystagmus umfasst die neurologische Differenzialdiagnose
  • bei akutem Auftreten („akutes Dysbalance-Syndrom“) Infarkte, Blutungen oder Entzündungen im Hirnstamm oder Kleinhirn oder Nebenwirkungen/Intoxikationen von Analgetika, Antikonvulsiva oder Psychopharmaka oder eine Stoffwechselentgleisung
  • bei chronisch-progredientem Auftreten eine afferente Hinterstrangataxie bei Polyneuropathie oder Rückenmarkserkrankungen, eine zerebelläre Ataxie bei Kleinhirnerkrankungen oder eine hypokinetische Gangstörung bei Parkinson-Syndromen, Normaldruckhydrozephalus oder zerebraler Mikroangiopathie

Diagnostisches Procedere beim Leitsymptom Schwindel

Anamnese
Anamnestisch hat sich die Unterscheidung der oben genannten Schwindelformen in der Praxis oft als schwierig herausgestellt. So gaben in einer großen amerikanischen Studie nur 25 % der peripher-vestibulär erkrankten Patienten einen dafür typischen Vertigo mit Bewegungsillusion an. Diese Unsicherheit führt zu einer bildgebenden Überdiagnostik (ca. 70 % erhalten ein Notfall-CCT, das nur in 7 % pathologisch ist, 30–40 % ein cMRT) in der Notaufnahme und unnötigen stationären Aufnahmen, andererseits sind beide Schwindelformen (Vertigo und Dizziness) Risikofaktoren für einen Hirninfarkt, der in ca. 30 % übersehen wird (Saber Tehrani et al. 2018; Zwergal et al. 2017). Aktuelle Publikationen (Edlow et al. 2018; Newman-Toker und Edlow 2015; Strupp und Zwergal 2019) schlagen daher folgendes Vorgehen nach dem TiTrATE-Schema („Triage, Timing, Triggers, And Targeted Exams“; Abb. 1) und dem daraus abgeleiteten ATTEST-Schema (Associated symptoms, Timing, Trigger, Examination Signs, Test; Abb. 2) vor:
1.
Kurze Triage zur Identifizierung gefährlicher oder anderer Ursachen aufgrund wegweisender Begleitsymptome und Vorerkrankungen:
  • Synkope, kardiale Arrhythmie oder Dyspnoe bzw. abnorme Vitalzeichen weisen auf internistische Ursachen hin, danach unbedingt Vitalparameter, RR, 12-Kanal-EKG und Laborstatus erheben
  • Verwirrtheit oder neurologische Herdsymptome (Hemi-/Tetraparese, Doppelbilder, Dysarthrie, Dysphagie oder Hirnnervenläsionen) deuten auf Läsionen im Hirnstamm, Klein- oder Großhirn
  • Hörstörungen auf otogene Ursachen (DD Infarkte der A. cerebelli inferior anterior [AICA])
  • Panikgefühl, Hyperventilation oder vegetative Zeichen wie Zittern, Schwitzen, Herzrasen auf einen funktionellen (psychogenen) Schwindel (z. B. phobischer Attackenschwindel)
 
2.
Diagnostisch weiterführend ist die Klärung der zeitlichen Manifestationsform („Timing“):
  • Akut beginnender Dauerschwindel (akutes vestibuläres Syndrom [AVS] oder Dysbalance-Syndrom, ursächlich meist Neuritis vestibularis oder Hirnstamm-/Kleinhirn-Infarkt)
  • Chronischer Dauerschwindel: bilaterale Vestibulopathie, zerebelläre Syndrome (inklusive Downbeat-Nystagmus-Syndrom) oder funktioneller Schwindel
  • Attackenschwindel (akutes transientes vestibuläres Syndrom [ATVS] wie Lagerungsschwindel oder transitorisch-ischämische Attacken [TIA], DD orthostatischer Schwindel etc.)
 
3.
Wegweisend ist dann meist die Frage nach den Auslösern („Trigger“) des Schwindel (Lagewechsel, Orthostase, Kopfhaltung, Blickrichtung, Valsalva, körperliche Belastung, visuelle oder vestibuläre Reize, Trauma, Medikamente) oder ob er spontan aufgetreten ist
 
4.
Die klinische Untersuchung („Targeted Exam“) von Augenbewegungen und vestibulären Funktionen kann meist die Differenzialdiagnose klären, z. B. peripher oder zentral vestibulär (s. unten)
 
5.
Falls zur Klärung erforderlich („Test“): Bildgebung, Neurophysiologie, Labor
 
Aus der Dauer des Schwindels (Timing) und den Triggern (Auslöser oder spontan) ergibt sich die Differenzialdiagnose des Attackenschwindels, der auch als akutes transientes vestibuläres Syndrom“ (ATVS) bezeichnet wird und dem nach einer aktuellen Studie (Choi et al. 2017) in 27 % eine cerebrale Ischämie zugrunde liegt:
1.
Dauer 1–10 s:
  • Vestibularisparoxysmie durch Gefäß-Nerven-Kontakt des N. vestibularis. Symptom: Sekundenschwindel mit kurzer Lateropulsion, selten Hypakusis/Tinnitus, spontan oder ausgelöst durch Kopfpositionsänderung. Diagnostik: z. T. leichte Defizite des N. vestibulocochlearis, in 2/3 hyperventilationsinduzierter Nystagmus. Gefäß-Nerven-Kontakt in hochauflösenden MRT-CISS-Sequenzen: sensitiv, aber unspezifisch. Remission unter kleinen Dosen Carbamazepin (Beginn mit 2-mal 100 mg).
  • Labyrinthfistel, meist des horizontalen Bogengangs zum Mittelohr, oft nach Mittelohroperationen, oder des anterioren Bogengangs („Kanaldehiszenz“) nach intrakraniell. Symptom: Durch Valsalva ausgelöste kurze Attacken von Drehschwindel und Nystagmus in Schlagrichtung des betroffenen Bogengangs. Diagnostik: HR-CT des Felsenbeins.
 
2.
Dauer 10–30(–60) s: Benigner paroxysmaler Lagerungsschwindel des posterioren (2/3), horizontalen (1/3) oder anterioren (1 %) Bogengangs. Symptom: durch Lagewechsel ausgelöster Drehschwindel und Nystagmus (vertikal-rotierend beim posterioren oder horizontal-rotierend beim horizontalen Bogengang) mit Crescendo-Decrescendo-Verhalten. Ursache: Canalolithiasis oder Cupulolithiasis des Bogengangs. DD zentraler Lagerungsschwindel: Symptome: länger (oft 1–2 min) anhaltender Nystagmus (horizontal oder Downbeat) mit diskrepant zum Nystagmus eher schwachem Schwindel ohne Übelkeit oder besonders heftigem Schwindel mit starkem Erbrechen. Ursache: Infarkte oder andere Läsionen in an den IV. Ventrikel angrenzenden Strukturen von Pons oder Kleinhirn.
 
3.
Dauer 1–5 min: Phobischer Attackenschwindel („funktioneller Schwindel“). Symptomatik: durch visuelle (bewegte Bilder, freie Plätze, Höhendifferenz) oder vestibuläre (Kopfbewegungen) Reize ausgelöstes heftiges Schwankgefühl mit Schweißausbruch, Herzrasen, Zittern, Luftnot und panischer Sturzangst. Okulomotorik und Neurostatus regulär. Therapie: Vestibularis- und Desensibilisierungstraining, evtl. begleitend SSRI (z. B. Sertralin).
 
4.
Dauer 1–60 min (max. 24 h): Transitorisch-ischämische Attacken, denen auch kleine Infarkte des Hirnstammes oder Kleinhirns (in 27 % nach Choi et al. 2017) oder Stenosen im vertebrobasilären Kreislauf zugrunde liegen können, insbesondere bei Patienten mit vaskulärem Risikoprofil, Kopf-Nacken-Schmerzen (V. a. Vertebralis-Dissektion!) oder Angabe transienter neurologischer Herdsymptome (Dysarthrie, Doppelbilder, Hemisymptomatik). Selten können vestibuläre epileptische Anfälle/Auren (1–5 min) die Ursache sein. Keine fassbaren Auslöser. Sonderform: Hirnstamm-TIAs aufgrund des Bowhunter-Syndroms durch Kompression der nur unilateral perfundierten A. vertebralis bei Kopfwendung (die andere A. vertebralis ist verschlossen oder hypoplastisch) oder Drop attacks mit kurzzeitigem Verlust der Standregulation und Stürzen.
 
5.
Dauer 5–60 min, maximal 2–3 Tage: Vestibuläre Migräne. Symptomatik: zentral-vestibulärer Schwindel, auch ohne Kopfschmerzen auftretend, bei gesicherter Migräne-Anamnese nach IHS-Kriterien. Im Intervall sind leichte vestibuläre Störungen oft neurophysiologisch nachweisbar. Keine fassbaren Auslöser.
 
6.
Dauer 0,5–3(–12) h:
  • Morbus Menière. Symptome: Heftiger peripher-vestibulärer Drehschwindel und Nystagmus, assoziiert mit Modulation des vorbestehenden Tinnitus, fluktuierender Hypakusis (Tieftonsenke) und einseitigem Ohrdruck.
  • Episodische Ataxie Typ 2 (EA2). Symptome: heftiger zentral-vestibulärer Schwindel mit Ataxie und Kopfschmerzen, oft Downbeat-Nystagmus, auch im Intervall. Auslöser: körperliche Anstrengung, Stress, Alkohol. Ursache: autosomal-dominante Ionenkanalerkrankung. In etwa 60 % der Patienten lassen sich Mutationen des CACNA1A-Gens nachweisen.
 
Klinische Untersuchung
Akutes vestibuläres Syndrom (AVS) oder Dysbalance-Syndrom
Beim AVS muss notfallmäßig zwischen einer peripheren oder zentralen Ursache unterschieden werden. Bei peripher-vestibulärer Ursache korrelieren die 4 Symptome der vestibulären Tonusimbalance (Vertigo, Spontannystagmus, Übelkeit, Ataxie/Fallneigung) eng miteinander, bei zentraler Ursache in der Regel nicht. Für eine zentrale Ursache sprechen folgende 5 Kriterien („Big Five“, Strupp und Zwergal 2019):
1.
Spontannystagmus vom zentral-vestibulären Typ, der nicht mit der Intensität von Schwindel, Übelkeit oder Fallneigung korreliert, durch Fixation nicht supprimiert wird oder sich nicht auf eine horizontale Schlagrichtung beschränkt oder rein vertikal oder torsional schlägt
 
2.
Normaler Kopfimpulstest (KIT) nach Halmagyi (Patient fixiert die Nase des Untersuchers während rascher passiver Kopfwendung nach links oder rechts, bei einseitigem Vestibularisausfall kommt es zu Aufholsakkaden bei Kopfwendung zur Läsionsseite)
 
3.
Blickrichtungsnystagmus (in mehr als eine Richtung)
 
4.
Skew deviation (Vertikaldivergenz der Augen, die in alle horizontale Blickrichtungen gleich ist, Diagnose durch alternierenden Abdecktest)
 
5.
Andere zentrale Okulomotorikstörungen wie unidirektional sakkadierte Blickfolge, Sakkadendysmetrie oder andere neurologische Ausfälle wie schwere Standataxie (kann nicht allein stehen)
 
Die Kriterien 2–4 werden im Englischen unter dem Akronym HINTS (Headimpulse Test, Nystagmus, Test of Skew; Kattah 2018) zusammengefasst, ihre diagnostische Sensitivität und Spezifität beim akuten vestibulären Schwindel liegt in den verschiedenen Studien um 90–95 %.
Der vestibuläre Spontannystagmus (SPN) lässt sich klinisch unter der Frenzelbrille im dunklen Raum in allen 3 Ebenen beobachten und topodiagnostisch zuordnen. Gelegentlich ist zur genauen Analyse eines solchen Nystagmus eine Okulografie erforderlich. Der peripher-vestibuläre SPN unterscheidet sich von einem zentralen durch folgende Merkmale:
  • Er schlägt unidirektional nur in der Ebene des betroffenen Bogengangs und hat daher entweder eine horizontal-rotierende oder eine vertikal-rotierende Schlagrichtung, die entsprechend moduliert wird, wenn sich die Blickrichtung in Relation zur Bogengangsebene ändert.
  • Die Nystagmus-Intensität korreliert mit der Intensität von Drehschwindel, Übelkeit und Ataxie.
  • Der Spontannystagmus verstärkt sich bei Blick in Richtung der schnellen Phase (Alexander’sches Gesetz) sowie bei Aufblick, kehrt aber seine Schlagrichtung nicht um.
  • Er wird durch Fixation supprimiert, zumindest partiell, erfordert somit zu seiner Untersuchung die Ausschaltung der Fixation durch Lidschluss oder Frenzelbrille.
Ablauf der klinischen Untersuchung je nach Arbeitsdiagnose
1.
HINTS: Kopfimpulstest (KIT), Prüfung auf BRN und Skew deviation (mittels alternierendem Abdeck-Test der Augen) zur DD peripher oder zentral vestibulär
 
2.
Spontannystagmus (SPN) genau untersuchen nach o. g. Kriterien: peripherer oder zentraler Typ?
 
3.
Untersuchung zentraler Okulomotorikfunktionen (Fixation, langsame Blickfolge, OKN, Sakkaden, Vergenz, Pupillen [Horner?]) und des Neuro-Status zum Ausschluss von Hirnstamm-/Kleinhirnsymptomen
 
4.
Tests zur Nystagmus-Provokation: Lagerungsproben für den posterioren und horizontalen Bogengang, Kopfschütteltest (20 s: Nystagmus spricht für peripher-vestibuläre Läsion kontralateral zur Nystagmusrichtung), Hyperventilation (1 min: Nystagmus spricht für Akustikusneurinom [Sensitivität 82 %] oder Vestibularisparoxysmie [70 %] oder andere peripher-vestibuläre Läsion [30 %])
 
5.
Untersuchung von Stand und Gang mit offenen und geschlossenen Augen (Romberg, Unterberger, Seiltänzer-Gang, Matratzentest) sowie der Tiefensensibilität
 
Apparative Diagnostik (gezielt anzuwenden, falls zur Bestätigung der Arbeitsdiagnose erforderlich)
  • Bei akutem diffusem Schwindel (Dizziness) Basislabordiagnostik, EKG, RR, Röntgen-Thorax, Ausschluss internistischer Ursachen
  • Beim AVS zentral-vestibulärer Genese, beim akuten Dysbalance-Syndrom oder bei TIA: bei Lyse-Kandidaten oder hohem Gefäßrisikoprofil (ABCD2-Score ≥3) Bildgebung mittels Angio-CCT zur Frage vertebrobasilärer Stenosen, nach >48 h cMRT (Hirnstamm-/Kleinhirninfarkt?), was allerdings auch negativ sein kann; Aufnahme auf die Stroke Unit
  • Attackenschwindel: bei V. a. Labyrinthfistel HR-CT des Felsenbeins, bei Vestibularisparoxysmie oder chronischer Vestibulopathie 1-mm-MR-Sequenzen des Felsenbeins (Akustikusneurinom? Gefäß-Nerven-Kontakt?)
  • Video- oder Elektronystagmografie mit kalorischer Prüfung und Video-KIT (genauer als der klinische KIT !) zur Bestätigung einer peripher-vestibulären Läsion und zur Quantifizierung von Nystagmus und zentralen Okulomotorikstörungen
  • Untersuchung der subjektiven visuellen Vertikalen (SVV, einfach mit dem „Eimertest“) sowie der zervikalen und okulären vestibulär evozierten myogenen Potenziale (cVEMP, oVEMP) als Otolithenfunktionstests
  • Orthoptische Untersuchung mit Fundusfotografie zur Diagnostik einer Augenverrollung, dem sensitivsten Symptom einer Otolithenfunktionsstörung
  • Ggf. quantifizierte Stand- und Ganganalyse mittels Posturografie-Plattform bzw. Videosystemen
Wenn es sich nicht um ein typisches peripher-vestibuläres Syndrom handelt (Lagerungsschwindel, Neuritis vestibularis, Labyrinthfistel, Morbus Menière), sollte bis zum Beweis des Gegenteils eine zentral-vestibuläre Ursache ausgeschlossen werden durch entsprechende Bildgebung und stationäre Aufnahme.
Zusammenfassung: Effizientes Vorgehen nach dem TiTrATE- und ATTEST-Schema
Abb. 1 und 2
1.
Akuter Schwindel (akutes vestibuläres oder Dysbalance-Syndrom)
  • Spontan: Neuritis vestibularis; Pseudoneuritis vestibularis bei MS; Hirnstamm-/Kleinhirninfarkt (DD klinische Untersuchung, Video-Kopfimpuls-Tests, Video-Okulografie mit kalorischer Prüfung, MRT)
    • Bei Fehlen von Nystagmus und Ataxie sowie normaler Okulomotorik: V. a. internistische Ursache
  • Getriggert:
    • Schädeltrauma, HWS-Trauma, Barotrauma: HR-CT/CTA, Otologe
    • Medikamentös (Psychopharmaka, Antiepileptika, Antihypertensiva) oder toxisch (Gentamycin, CO)
 
2.
Dauerschwindel
  • Spontan: bilaterale Vestibulopathie (idiopathisch, Gentamycin-toxisch), zerebelläres Syndrom (z. B. Downbeat-Nystagmus-Syndrom)
  • Getriggert: durch visuelle Bewegung oder vestibuläre Reize, Menschenansammlungen, freie Plätze, Engstellen, in der Anamnese vestibuläre oder neurologische oder psychische Erkrankung: funktioneller Schwindel (phobischer Attackenschwindel, Persistent postural perceptual dizziness [PPPD])
 
3.
Attackenschwindel
  • Spontan: TIAs oder vestibuläre Migräne oder Morbus Menière: DD mittels Anamnese
  • Getriggert durch:
    • Lagewechsel: Benigner paroxysmaler oder zentraler Lagerungsschwindel (DD klinisch)
    • Orthostase (kein Nystagmus): hypoton-orthostatische Kreislaufregulationsstörung
    • Vestibularisparoxysmie: durch Kopfpositionsänderung oder spontan
    • Valsalva-Manöver: Labyrinthfistel
    • Körperliche Aktivität, Stress, Alkohol: Episodische Ataxie Typ 2 (Okulografie: zentrale Störung)
 

Benigner paroxysmaler Lagerungsschwindel, Typen des Attackenschwindels

Der benigne periphere paroxysmale Lagerungsschwindel (BPPV) ist die häufigste Schwindelform im höheren Alter. Etwa ein Drittel aller über 70-Jährigen hat ihn bereits mindestens einmal gehabt. Er wird ausführlich in dem Kap. „Erkrankungen des N. vestibulocochlearis“ beschrieben (Reviews: Kim und Zee 2014; Strupp et al. 2019).
Fallbeispiel: Benigner paroxysmaler Lagerungsschwindel
Ein 48-jähriger Patient kam wegen seit 4 Monaten rezidivierend durch Lageänderungen oder Kopfbewegungen ausgelöster Drehschwindelanfälle, die erstmals nachts bei einer plötzlichen Kopfdrehung nach rechts hinten aufgetreten waren und jeweils ca. ½ min andauerten. Vom HNO-Arzt war ihm ein erfolglos gebliebenes Vestibularistraining verordnet worden. Bei der neurologischen Untersuchung zeigte sich bei Seitlagerung auf das rechte Ohr ein mit 3 s Latenz auftretender, rotierender, zum unten liegenden Ohr schlagender Nystagmus, der bei Blick nach links auch eine vertikale Komponente nach oben aufwies, mit heftigem Drehschwindel assoziiert war und innerhalb von 15 s vollständig abklang. Im Anschluss wurde sofort das therapeutische Lagerungsmanöver nach Semont (s. unten) durchgeführt, das erneut zu dem oben beschriebenen Nystagmus zum rechten Ohr führte. Anschließend war der Schwindel nicht mehr auslösbar. Die typische Anamnese sowie das Nystagmusbild mit rotierend-vertikaler Schlagrichtung zum unten liegenden Ohr spricht eindeutig für einen benignen paroxysmalen Lagerungsschwindel des rechten posterioren Bogengangs.
Klinik
Diagnostisch wegweisendes Leitsymptom sind kurzzeitige, etwa 10–30 s andauernde Drehschwindelattacken direkt im Anschluss an einen Lagewechsel, verbunden mit einem heftigen, meist rotierenden Nystagmus zum unten liegenden Ohr, der mit einer kurzen Latenz von 1–5 s in Korrelation mit dem empfundenen Drehschwindel langsam zunimmt und wieder abklingt. Am häufigsten tritt der Schwindel nachts oder morgens auf, ausgelöst durch Hinlegen, Umdrehen im Bett oder Aufrichten. Begleitsymptome sind meist Übelkeit und Fallneigung. Der betroffene Bogengang ist in gut zwei Drittel der posteriore und in knapp einem Drittel der horizontale. Da der Nystagmus genau in der Bogengangsebene schlägt, ändert er sich mit der Blickrichtung: Ist der posteriore Bogengang betroffen (p-BPPV), schlägt der Nystagmus vorwiegend rotierend beim Blick zum betroffenen unten liegenden Ohr, aber vorwiegend vertikal nach oben beim Blick zum nicht betroffenen oben liegenden Ohr. Ist der horizontale Bogengang betroffen (h-BPPV), hat der Nystagmus eine horizontale Vorzugsrichtung in der Regel zum unten liegenden betroffenen Ohr (bei Canalolithiasis), seltener zum oben liegenden Ohr (bei Cupulolithiasis). Die Schlagrichtung klassifiziert diesen Nystagmus neben der partiellen Supprimierbarkeit durch Fixation sowie der engen Korrelation der Nystagmusstärke mit der Intensität des Drehschwindels nach den oben dargelegten Kriterien als einen peripher-vestibulären Nystagmus, der sich durch Stimulation (ampullofugale Strömungsrichtung) jeweils eines einzigen Bogengangs erklären lässt.
Diagnostik
Zur Sicherung der Diagnose wird der Nystagmus ausgelöst durch ein Lagerungsmanöver, bei dem der Kopf des Patienten jeweils in der Ebene des betroffenen posterioren oder horizontalen Bogengangs mit raschem Schwung umgelagert wird: Ist der posteriore Bogengang betroffen, wird der Patient aus sitzender Position hingelegt, und zwar entweder in Rücklage, während der Kopf um 45° zum betroffenen Ohr gedreht bleibt (Dix-Hallpike-Manöver), oder alternativ in Seitenlage, indem der Patient bei um 45° zur gesunden Seite gedrehtem Kopf rasch zur Seite des betroffenen Ohres hingelegt wird (Seitlagerungsmanöver, Abb. 3). Da der Nystagmus durch Fixation supprimiert wird, sollte die Untersuchung im abgedunkelten Raum unter der Frenzelbrille stattfinden.
Pathogenese und Ätiologie
Pathogenetisch gilt heute weitgehend die Canalolithiasis-Hypothese (Brandt et al. 2013), die im Kap. „Erkrankungen des N. vestibulocochlearis“ beschrieben ist. Ätiologisch kann der BPPV symptomatisch (<30 % durch ein Schädeltrauma oder eine Neuritis vestibularis) oder idiopathisch (>70 %) bedingt sein. Er ist bei Frauen etwa doppelt so häufig wie bei Männern und kommt in 10–20 % bilateral vor. Ohne Therapie klingt der BPPV spontan innerhalb von Wochen oder Monaten ab, kann jedoch auch über Jahre persistieren. Das jährliche Rezidivrisiko liegt bei mindestens 15 %.
Therapie
Ziel ist es, die Otokonienpartikel durch ein therapeutisches Lagerungs-/„Befreiungs“-Manöver, das streng in der Ebene des betroffenen Bogengangs durchzuführen ist, aus demselben zu entfernen (Brandt 1998; Strupp und Brandt 2017), was bei erfolgreicher Durchführung zur sofortigen Vollremission des BPPV führt, abgesehen von einem diffusen Schwindelgefühl, welches über einige Stunden oder Tage abklingt. Grund für „therapieresistente“ Verläufe ist meist die insuffiziente Durchführung. Gerade bei geriatrischen Patienten ist daher wegen ihrer reduzierten Mobilität und der Angst vor der Auslösung des Schwindels immer die Anleitung durch einen Therapeuten zu empfehlen, ggf. unter stationären Bedingungen.
p-BBPV
Für den BPPV des posterioren Bogengangs sind zwei solche „Befreiungsmanöver“ bei korrekter Ausführung in 50–70 % erfolgreich, nämlich das Manöver nach Semont, wie es in Abb. 3 dargestellt ist, und das einfacher ausführbare Manöver nach Epley, das im Kap. „Erkrankungen des N. vestibulocochlearis“ beschrieben und abgebildet ist:
Befreiungsmanöver nach Epley
  • Wie beim Dix-Hallpike-Manöver Rücklagerung des Patienten mit um 45° zum kranken Ohr gedrehtem Kopf in leichte Kopfhängelage mit Auslösung von Nystagmus und Schwindel
  • Nach 2 min Kopfdrehung um 90° zur gesunden Seite und 15 s später Körper- und Kopfdrehung en bloc nochmals um 90° zur gesunden Seite
  • Danach müsste bei erfolgreichem Manöver wieder ein Lagerungsnystagmus zum jetzt oben liegenden kranken Ohr auftreten
  • Nach 2 min langsames Aufrichten in sitzende Position
h-BBPV
Die Therapie des h-BPPV ist schwieriger. Als Befreiungsmanöver hat sich die sog. Barbecue-Rotation um die eigene Körperachse in sukzessiven Schritten von 90°, ausgehend von einer Kopfdrehung zum betroffenen Ohr mit Auslösung des Nystagmus, dann zurück zur Mitte und in 3 sukzessiven 90°-Drehungen zur Gegenseite, nur teilweise bewährt, ebenso wie die Kopflagerung auf das nicht betroffene Ohr für ca. 12 h (Brandt et al. 2013). Als effektiver wird das Therapiemanöver nach Gufoni gewertet, bei dem der Patient auf die Seite mit dem geringeren Nystagmus gelegt und dann der Kopf 90° zur Seite gedreht wird, sodass die Nase nach unten zeigt (Gufoni et al. 1998; bei Cupulolithiasis Lagerung zur anderen Seite, dann Kopfdrehung nach oben). Genauso effektiv stellte sich in einer Studie von (Kim & Zee 2014) wiederholtes horizontales Kopfschütteln mit einer Frequenz von 3 Hz über 15 s dar.
Differenzialdiagnose
Der BPPV lässt sich aufgrund seiner typischen Anamnese und des Nystagmusbefundes klinisch sicher diagnostizieren. Die Differenzialdiagnose des BPPV umfasst alle Formen eines attackenartig auftretenden vestibulären Schwindels, wie sie in Tab. 1 aufgeführt sind, einschließlich seiner relativen Häufigkeit, Dauer, Ätiologie und Therapie. Diagnostisch wegweisend ist die Anamnese, insbesondere die Angabe der Attackendauer, der Auslöser der Schwindelattacke und der Begleitsymptome (Tab. 1).
Tab. 1
Klassifikation, Ursachen und Therapien von Schwindelerkrankungen sowie deren relative Häufigkeit (Strupp und Zwergal 2019; Strupp und Brandt 2017), bezogen auf alle Patienten einer neurologischen Schwindel-Spezialambulanz (n = 8546 Patienten)
Krankheit (relative Häufigkeit)
Dauer der Attacke
Pathomechanismus
Therapie
Peripher-vestibuläre Ursachen
 
Benigner paroxysmaler Lagerungsschwindel (15,6 %)
15–30 s
Übererregung eines Labyrinth-Bogengangs (Canalolithiasis)
Lagerungsmanöver nach Epley, Semont, Gufoni oder Brandt-Daroff (↑↑), ggf. initial Antivertiginosa
Neuritis vestibularis (8,9 %)
Dauerschwindel
Virale/autoimmunologische (?) Läsion des N. vestibularis
Initial Antivertiginosa, dann Vestibularistraining (↑↑), (Methyl)Prednisolon 100 mg/Tag absteigend für 20 Tage (↑)
Morbus Menière (10,0 %)
0,5–3 h
Endolymphatischer Labyrinth-Hydrops mit rezidivierenden Endolymphschlauchrupturen
Prophylaxe: Betahistin (↔ bis 3-mal 48 mg), ab 3-mal 96 mg/Tag wahrscheinlich wirksam. Methylprednisolon intratymp. (↑)
Bilaterale Vestibulopathie (6,7 %)
Oszillopsie, Dauerschwindel
Idiopathisch, ototoxisch, entzündlich, neoplastisch (Meningeosis)
Vestibularistraining (↑), ggf. Prednisolon 3–4 Wochen. Prophylaxe: kein Aminoglykosid
Vestibularisparoxysmie (3,4 %)
Sekunden bis Minuten
Gefäßkompression des N. vestibularis durch Gefäßschlinge der AICA
Carbamazepin 200–800 mg/Tag (↑), Oxcarbazepin 300–900 mg/Tag
Perilymphfistel (0,6 %)
1–5 s
(Traumatische) Fistel zwischen Perilymphraum und Mittelohr
Bettruhe, ggf. Sedativa/Laxanzien
Ggf. OP
Traumatische Formen
Dauerschwindel
Schädel-Hirn-Trauma, HWS-Schleudertrauma, Barotrauma u. a.
Initial Bettruhe und Antivertiginosa, dann „Vestibularistraining“
Zentral-vestibuläre Ursachen (13,3 % ohne vestibuläre Migräne)
 
Hirnstamm-/Thalamus-/Kleinhirnläsionen
Tage, Dauerschwindel
Tumoren, Infarkte/TIA, Blutungen, Enzephalitiden, MS
Nach Läsionsursache zu differenzieren
TIA im vertebrobasilären Stromgebiet
Sekunden bis Minuten
Stenosen der Aa. vertebrales, der A. basilaris oder ihrer Endäste
Monitoring auf der Stroke Unit (↑↑), Thrombozytenfunktionshemmer (↑↑)
Zentraler Lageschwindel
Sekunden bis Minuten
Läsionen nahe des IV. Ventrikels bzw. im Vestibulocerebellum
Therapie der Ursache, Antivertiginosa (Dimenhydrinat 50 mg), Lagerungsübungen (↔)
Paroxysmale Dysarthrophonie und Ataxie
Sekunden bis Minuten
Ephaptische Erregungsübertragung im Hirnstamm bei MS
Lamotrigin, Levetiracetam, Carbamazepin (↑↑), (Diphenylhydantoin)
Vestibuläre Epilepsie
Sekunden bis Minuten
Fokale Anfälle des temporoparietalen Kortex
Lamotrigin, Levetiracetam, Carbamazepin (↑↑)
Vestibuläre Migräne, Basilarismigräne (11,8 %)
15–60 min oder länger
Migräne-Aura im zentral-vestibulären System
Attacke: Antivertiginosa, Prophylaxe: Metoprolol 50–100 mg/Tag (↑), Topiramat 50–100 mg/Tag, Valproat
Familiäre periodische Ataxie (Episodische Ataxie Typ 2)
Sekunden
Autosomal-dominant vererbte Kalziumkanalerkrankung
Acetazolamid 125–1000 mg/Tag, 4-Aminopyridin (3-mal 5 mg/Tag)
Psychogene Ursachen
 
Phobischer Schwankschwindel (11,9 %)
Sekunden bis Minuten
Störung der subjektiven Wahrnehmung der Raumkonstanz
Aufklärung, physikalische Übungen, Desensibilisierungstraining (↑), Citalopram 10–20 mg/Tag
Anderer funktioneller Schwindel/PPPD (3,1 %)
Dauerschwindel
 
Weitere Ursachen (10,3 %), unter anderem:
 
Visueller Schwindel
 
Oszillopsien, Refraktionsanomalien
Korrektur der Refraktion
↑ Positive Aussage gut belegt; ↑↑ positive Aussage belegt; ↔ keine sicheren Studienergebnisse. PPPD Persistent postural perceptual dizziness, TIA transitorisch-ischämische Attacke
Antivertiginosa: Moschner et al. 2004
Attackenschwindel:
Die Vestibularisparoxysmie hat den Häufigkeitsgipfel um das 70. Lebensjahr, die Schwindelsymptome werden durch direkte pulsatorische Kompression des Nerven und ephaptische Fehlschlüsse ausgelöst, d. h. eine pathologische Reizübertragung zwischen benachbarten, teilweise demyelinisierten Axonen. Sie wird durch folgende Merkmale charakterisiert (Brandt et al. 2013):
1.
kurze, Sekunden bis Minuten dauernde Attacken eines Dreh- oder Schwankschwindels mit Stand- und Gangunsicherheit
 
2.
gelegentliche Auslösbarkeit der Attacken durch bestimmte Kopfpositionen oder Beeinflussung durch Änderung der Kopfposition
 
3.
zum Teil einseitige Hörminderung oder Tinnitus während der Attacke oder permanent
 
4.
im Verlauf messbare vestibuläre und/oder akustische Defizite in der Attacke oder geringer auch im Intervall
 
5.
Besserung oder Abklingen der Attacken unter Behandlung mit Carbamazepin bereits in niedriger Dosierung von 200–600 mg/Tag
 
Therapeutisch stehen bei Carbamazepin-Unverträglichkeit Oxcarbazepin, Gabapentin, oder Valproat zur Verfügung. Die Indikation zu einer operativen mikrovaskulären Dekompression sollte sehr zurückhaltend gestellt werden, insbesondere wenn bei hochauflösendem MRT (CISS-Sequenzen) kein Gefäßkontakt des VIII. Hirnnerven nachweisbar ist.
Vertebrobasiläre TIAs, Perilymph-(Labyrinth-)Fisteln, vestibuläre Migräne, vestibuläre Epilepsie sowie der Morbus Menière wurden bereits oben sowie im Kap. „Erkrankungen des N. vestibulocochlearis“ dargelegt.
Zentraler Lagenystagmus
Der zentrale Lage- oder Lagerungsnystagmus aufgrund von Läsionen im Hirnstamm oder Vestibulocerebellum schlägt meist rein horizontal oder vertikal, tritt ohne Latenz auf, hält im Gegensatz zum p-BPPV länger an und zeigt bei wiederholter Auslösung keine Habituation. Letztere kann allerdings beim h-BPPV auch fehlen, was die Abgrenzung schwierig macht. Der zentrale Lagenystagmus korreliert oft nicht mit der Intensität des Schwindels, der ganz variabel ausgeprägt sein kann: Er kann nahezu fehlen, oder es kann sich bei Läsionen in der Umgebung des IV. Ventrikels um ganz heftige, unerträgliche Schwindelattacken mit Erbrechen und Panikgefühl handeln. Zur Diagnostik ist ein MRT essenziell. Ein persistierender horizontaler Lagenystagmus zum unten liegenden Ohr findet sich bei unilateralen Kleinhirninfarkten im Bereich der Tonsille, zur Abgrenzung vom h-BPPV sind zentrale Okulomotorikstörungen z. B. der Blickfolge/-haltung wegweisend (Choi et al. 2018a). Therapeutisch werden Antivertiginosa und vorsichtige Lagerungsübungen empfohlen (↔, Erklärung in Tab. 1). Davon diagnostisch abzugrenzen ist der alkoholinduzierte Lagenystagmus, der durch eine aufgrund des niedrigeren spezifischen Gewichts von Alkohol generierte Endolymph-Bewegung zustande kommt.
Episodische Ataxie Typ 2
Die familiären episodischen Ataxien sind seltene, autosomal-dominante Erkrankungen. Die häufigste von diesen, der Typ 2 (EA2), ist durch rezidivierende, meist Stunden anhaltende Attacken von Schwindel und Ataxie gekennzeichnet, ausgelöst durch körperliche Aktivität, Stress oder Alkohol. Im Intervall finden sich bei über 90 % deutliche zentrale Okulomotorikstörungen, z. B. ein Downbeat-Nystagmus. Ursache sind Mutationen im sog. CACNA1A-Gen bzw. im PQ-Kalziumkanal-Gen. Die Therapie erster Wahl besteht in Acetazolamid, falls dieses nicht wirksam oder nicht verträglich ist, lassen sich EA2-Patienten mit 4-Aminopyridin (3-mal 5 mg pro Tag) prophylaktisch therapieren (Strupp et al. 2008; Zwergal et al. 2019).

Neuritis vestibularis, Labyrinthinfarkt und bilaterale Vestibulopathie

Der akute einseitige Vestibularisausfall (Neuritis vestibularis) wird im Kap. „Erkrankungen des N. vestibulocochlearis“ abgehandelt (Review: Strupp et al. 2019). Leitsymptomatik ist eine akutes vestibuläres Syndrom (AVS) vom peripheren Typ (s. oben) mit heftigem Dauerdrehschwindel, Übelkeit, Fallneigung zur Läsionsseite und horizontal-rotierendem Spontannystagmus (SPN) zur gesunden Seite, als Ausdruck der läsionsbedingten Tonusasymmetrie in den Vestibulariskerngebieten, die sich aufgrund des zentralen Tonusausgleichs (vestibuläre Kompensation) über 10–20 Tage langsam zurückbildet. Die einseitige periphere Vestibularisläsion kann in gut 20 % persistieren und wird durch Angabe von Oszillopsien/Schwindel bei schnellen Kopfbewegungen, einen pathologischen Kopfimpulstest (Abb. 4af), eine kalorische Untererregbarkeit und einen Kopfschüttelnystagmus (unter der Frenzelbrille Nystagmus zur gesunden Seite nach 15–20 s horizontalem Kopfschütteln) erkannt. Zudem zeigt sich das Defizit des VOR (vestibulookulären Reflexes) mittels der dynamischen Funduskopie (instabiles Fundusbild während Kopfschüttelns von 1–2 Hz und Fixation eines stabilen Blickzieles mit dem freien Auge) oder subjektiv mittels der dynamischen Visusprüfung (Visusabfall während Kopfschüttelns von 1–2 Hz). Wenn sich die periphere Labyrinthfunktion wieder erholt, kann es durch das Überwiegen im Tonus der betroffenen Seite vorübergehend zu einem SPN in Gegenrichtung, also zur betroffenen Seite, kommen, einem „Erholungsnystagmus“.
Pathogenetisch geht man von einer viralen oder autoimmunologischen Genese im Sinne einer Hirnnervenneuritis aus, analog zur idiopathischen Fazialisparese. Alternativ ist insbesondere im höheren Lebensalter auch eine vaskuläre Genese möglich im Sinne eines Infarktes im Versorgungsgebiet der A. labyrinthi, eines Astes der A. cerebelli inferior anterior (AICA), der sich in zwei Hauptäste aufteilt: die A. vestibularis anterior, die die Ampulle des anterioren und horizontalen Bogengangs versorgt, und die A. cochlearis communis, die die Cochlea und den posterioren Bogengang versorgt. Die daraus resultierenden Ausfallsmuster sind entweder eine Kanalparese des horizontalen und anterioren Bogengangs, die sich nicht von der Neuritis vestibularis unterscheidet, oder eine Hörstörung und eine Kanalparese des posterioren Bogengangs (Kim et al. 1999). Der Labyrinthinfarkt kann assoziiert sein mit zentralen Symptomen aus dem Versorgungsgebiet der AICA, wie einer ipsilateralen Trigeminusstörung und Hemiataxie oder mit zerebellären Okulomotorikstörungen der Flocculusregion (Blickrichtungsnystagmus, sakkadierte Blickfolge).
Therapeutisch sollte man nur in den ersten 2 Tagen zur Behandlung von Übelkeit und Erbrechen Antiemetika bzw. Antivertiginosa geben, z. B. wiederholt 50 mg Dimenhydrinat (↑; Moschner et al. 2004). Anschließend sollten diese Medikamente vollständig abgesetzt werden, da sie die vestibuläre Kompensation hemmen. Gefördert wird die zentrale Kompensation durch ein systematisches Vestibularis-Stufentraining (↑↑), bei dem durch Bewegungsreize intersensorisch inkongruente afferente Signale ausgelöst werden. Es umfasst folgende Komponenten:
1.
willkürliche Augenbewegungen und Fixationen zur Verbesserung der gestörten Blickstabilisation
 
2.
aktive Kopfbewegungen zur Neueineichung des vestibulookulären Reflexes
 
3.
Balance- und Zielbewegungen sowie Gehübungen zur Verbesserung der vestibulospinalen Halteregulation und Zielmotorik
 
Die Wirksamkeit dieses Trainings ist klinisch und tierexperimentell belegt, wobei der Einfluss visueller und propriozeptiver Afferenzen (von der Nackenmuskulatur) wesentlich zur Rückbildung des dynamischen Defizites beiträgt (Brandt et al. 2013). Der Schwierigkeitsgrad sollte stufenweise gesteigert werden.
Therapieempfehlungen
  • Der Trainingseffekt wird auf die vestibuläre Kompensation wird wahrscheinlich unterstützt durch zusätzliche Gabe des Ginkgo-biloba-Extraktes EGb 761, Acetyl-DL-Leucin und Betahistin, hierzu sind weitere Studien erforderlich (Zwergal et al. 2019).
  • Eine orale Kortikoid-Therapie (Strupp et al. 2004) über 2–3 Wochen mit Methylprednisolon oral (initial 100–120 mg, Dosis absteigend) verbessert die Erholung des betroffenen Labyrinthes (↑).
  • Dagegen würde man bei einer Labyrinthischämie eine Sekundärprophylaxe mit 100 mg Acetylsalicylsäure empfehlen.
Differenzialdiagnose
Zoster oticus , basale Meningitis
Differenzialdiagnostisch sind neben Labyrinthinfarkten einerseits und den seltenen Labyrinthitiden insbesondere die im höheren Alter häufigeren Schädigungen basaler Hirnnerven im Rahmen einer Polyneuritis cranialis zu erwähnen, z. B. beim Zoster oticus oder im Rahmen einer Meningeosis carcinomatosa. Bei Verdacht sind hochauflösendes MRT und Liquorpunktion diagnostisch erforderlich. Therapiert wird der Zoster oticus durch frühzeitige intravenöse Gabe von 3-mal 10 mg/kg Körpergewicht Aciclovir über 7–10 Tage, während Valacyclovir bei der klassischen Neuritis vestibularis keinen signifikanten Effekt hat (Strupp et al. 2004).
Bilaterale Vestibulopathie
Verläuft der Vestibularisausfall wie beim Akustikusneurinom schleichend über Jahre, können die Symptome der statischen Tonusimbalance (SPN, Drehschwindel) völlig fehlen. Die Diagnose kann über die schlechte kalorische Erregbarkeit nur vermutet, aber über die pathologischen Funktionstests des VOR (KIT, dynamischer Visus) gesichert werden. Dies trifft auch zu für die bilaterale Vestibulopathie, einen bilateralen Ausfall der vestibulären Labyrinthfunktion trotz normaler Hörfunktion. Die Erkrankung ist mit einem Anteil von 2,5 % der Schwindelpatienten (Tab. 1) gar nicht so selten, im Alter noch häufiger, wird aber leider oft übersehen.
Fallbeispiel: Bilaterale Vestibulopathie
Eine 54-jährige Patientin entwickelte vor 2 Jahren, im unmittelbaren Anschluss an eine intensivmedizinische Behandlung wegen Urosepsis, unspezifische Schwindelsensationen und eine schwere Gangataxie, verstärkt im Dunkeln oder bei unebenem Boden (z. B. Gehversuch auf einer Matratze). Bei raschen Kopfbewegungen berichtete sie horizontale Oszillopsien, beim Gehen vertikale. Klinisch-neurologisch fand sich ein hochgradig reduzierter VOR bei raschen Kopfbewegungen mit entsprechenden Einstellsakkaden beim Kopfimpulstest (KIT) in beide Richtungen. Der vestibuläre rotatorische Nystagmus war kaum auslösbar, kalorisch fand sich noch eine minimale Resterregbarkeit des rechten Labyrinthes, das linke war ausgefallen. Schädel-MRT, Liquor und die übrige Neurophysiologie waren regelrecht. Diagnostisch handelt es sich um eine typische bilaterale Vestibulopathie, induziert durch Gabe von Aminoglykosid-Antibiotika (Gentamycin) und Schleifendiuretika (Furosemid) im Rahmen der intensivmedizinischen Behandlung.
Typische Leitsymptome der bilateralen Vestibulopathie sind, passend zum Ausfall des VOR:
1.
Oszillopsien und Unscharfsehen bei Kopfbewegungen und beim Gehen (adäquater Test: KIT)
 
2.
Afferente Gangataxie, verstärkt im Dunkeln oder auf unebenem Boden (Matratzen-Test!)
 
Die Diagnose sichert man entsprechend über 1. den pathologischen KIT und dynamischen Visus und 2. den „Matratzentest“: Lässt man den Patienten auf einer Matratze stehen und die Augen schließen, fällt er um, da er zur Standstabilisation auf dem unebenen Boden die Vestibularfunktion elementar benötigt. Die häufigsten Ursachen sind ototoxische Medikamente (insbesondere Gentamycin in Kombination mit Schleifendiuretika), eine Polyneuritis cranialis, eine Meningitis oder Meningeosis carcinomatosa der basalen Hirnhäute, eine bilaterale Neuritis vestibularis, ein bilateraler Morbus Menière oder Autoimmunerkrankungen wie das Cogan-Syndrom (mit Keratitis und Tinnitus), 20–30 % werden als idiopathisch klassifiziert, ein Teil davon genetisch (z. B. CANVAS-Syndrom). Wichtigstes Therapieprinzip ist neben einer genauen Aufklärung des Patienten das systematische Vestibularistraining, in frühen Stadien bei Hinweisen auf eine autoimmun-entzündliche Genese (Schwindelepisoden) evtl. ein Therapieversuch mit Prednisolon 80–120 mg/Tag über 3–4 Wochen absteigend (↔, Strupp und Brandt 2017).
Pseudovestibulärer Kleinhirninfarkt
Gerade im höheren Lebensalter und bei vaskulären Patienten ist eine der wichtigsten Differenzialdiagnosen der Neuritis vestibularis der „pseudovestibuläre Kleinhirninfarkt“, ein Infarkt meist der PICA (AICA-Infarkte führen dagegen oft zu Hörstörungen), der außer einem heftigen SPN mit Fallneigung und Nausea keine anderen Ausfälle verursacht hat. Diagnostisch wegweisend ist das Fehlen eines Labyrinthausfalls bei der Kalorik und beim Kopfimpulstest, im Gegensatz zur „Pseudoneuritis vestibularis“ durch MS-Herde im Bereich der N.-vestibularis-Eintrittszone, die der Neuritis täuschend ähnelt, oft mit kalorischer und rotatorischer Untererregbarkeit ipsilateral.

Zentral-vestibulärer Schwindel

Zentral-vestibulärer Schwindel entsteht durch Läsionen der vestibulären Kerngebiete im Hirnstamm und/oder der von ihnen ausgehenden Projektionen zum Kleinhirn, Mesenzephalon, Thalamus und vestibulären Kortex. Für eine zentrale Störung sprechen (Abschn. 1) eine ausgeprägte Ataxie bei wenig Übelkeit oder Nystagmus, ein kurzfristig die Schlagrichtung ändernder oder ein rein vertikaler oder rein torsionaler Nystagmus, ein heftiger Nystagmus mit wenig Schwindel und v. a. die Assoziation mit weiteren neurologischen Ausfällen wie Doppelbildern, Dysarthrie, Dysphagie, Hirnnervensymptomen, sensiblen oder motorischen Störungen, ferner ein Blickrichtungsnystagmus und eine Skew deviation. Die letztgenannten Symptome werden in Verbindung mit dem (bei zentralen Läsionen meist normalen) Kopfimpulstest als HINTS-Paradigma (Head Impulse Test, Nystagmus, Test of Skew) bezeichnet, das für die Diagnose eines Hirnstamm-/Kleinhirn-Infarktes eine Sensitivität und Spezifität von ca. 95 % hat (Kattah et al. 2009; Kattah 2018; Strupp und Zwergal 2019). Ein solcher Infarkt liegt in 10–25 % einem akuten vestibulären Syndrom (AVS) zugrunde, eher pontomedullär lokalisiert, und in 4–10 % beim akuten Dysbalance-Syndrom (ADS), hier eher mesenzephal lokalisiert (Choi et al. 2016; Zwergal et al. 2017; Dieterich et al. 2018). Da derzeit ca. 1/3 dieser primär durch Schwindel manifesten Infarkte in den Notaufnahmen übersehen werden, sind diese diagnostischen Kriterien und das oben empfohlene Vorgehen nach dem TiTrATE- oder ATTEST-Paradigma sehr wichtig (Saber Tehrani et al. 2018). Neben ischämischen und entzündlichen Läsionen (inklusive MS-Plaques) können raumfordernde Prozesse der hinteren Schädelgrube, Fehlbildungen (Arnold-Chiari-Malformation), neurodegenerative Prozesse und Traumata (Schädel-Hirn-Trauma) ursächlich sein.
Brandt und Mitarbeiter (Brandt et al. 2013; Brandt und Dieterich 2017) haben entsprechend der räumlichen Anordnung der vestibulären Rezeptoren im Innenohr und der zentralen Organisation des VOR in die drei Hauptarbeitsebenen eine klinische Klassifikation zentral-vestibulärer Syndrome des Hirnstamms vorgeschlagen (Abb. 5):
  • Tonusdifferenz des VOR in der Horizontalebene (Yaw): horizontaler Nystagmus
  • Tonusdifferenz des VOR in der Sagittalebene (Pitch): vertikaler Nystagmus
  • Tonusdifferenz des VOR in der Frontalebene (Roll): torsioneller Nystagmus, Skew deviation

Syndrome mit Tonusdifferenz des VOR in der Roll-Ebene

Als klinische Zeichen einer vestibulären Tonusdifferenz in der Roll-Ebene wurden identifiziert: die Auslenkung der subjektiven visuellen Vertikalen (SVV, Messung mit einer Leuchtlinie im dunklen Raum), die Skew deviation, die Augenverrollung (Ocular torsion, kann mittels Fundusfotografie diagnostiziert werden) und die Ocular tilt reaction (OTR, mit zusätzlicher Kopfneigung): Die supranukleäre vertikale Divergenz (Skew deviation) ist in allen Blickrichtungen etwa gleich stark ausgeprägt. Ursache ist eine Läsion der Otolithen oder deren zentraler Projektionen, die im Bereich der Brücke kreuzen. Bei pontomedullären Läsionen entsteht eine ipsiversive Skew deviation oder OTR, bei pontomesenzephalen Läsionen wegen der Kreuzung eine kontraversive. Bei Läsionen oberhalb des Großhirns wird nur noch eine kontraversive Kippung der SVV gefunden, keine OTR (Brandt 1998).
Der torsionelle Nystagmus ist ein rotierender (konjunktivale Gefäße beachten!) zentral-vestibulärer Nystagmus mit nur minimaler vertikaler oder horizontaler Komponente beim Blick geradeaus, der sich durch Fixation kaum unterdrücken lässt. Er tritt häufig in Kombination mit einer OTR oder einer internukleären Ophthalmoplegie (INO) auf, verursacht durch Läsionen (meist Infarkte) in der Medulla oblongata, den vestibulären Kernen, im Fasciculus longitudinalis medialis, im mittleren Kleinhirnstiel oder im rostralen Mittelhirn. Das bekannteste Ausfallsmuster entsteht beim Wallenberg-Syndrom, einem Infarkt der dorsolateralen Medulla oblongata durch Verschluss der distalen A. vertebralis: Zusätzlich zu den bekannten neurologischen Ausfällen (ipsilateral Horner-Syndrom, Gaumensegelparese, sensible Störung im Trigeminusgebiet und Hemiataxie mit Lateropulsion nach ipsilateral, kontralateral dissoziierte Sensibilitätsstörung von Extremitäten und Rumpf) können folgende Augenbewegungsstörungen auftreten: Skew deviation oder OTR mit ipsilateral tiefer stehendem Auge, Sakkadenlateropulsion mit Hypermetrie nach ipsilateral, nach kontralateral sakkadierte langsame Augenfolgebewegungen, horizontal-rotierender oder torsioneller Nystagmus meist nach kontralateral. Therapeutisch sind Schlucktherapie, Gleichgewichtsübungen und die Sekundärprophylaxe mit ASS zu empfehlen.

Syndrome mit Tonusdifferenz des VOR in der Pitch-Ebene

Beispiele einer Tonusimbalance des VOR in der sagittalen Pitch-Ebene (Nick-Ebene) sind das Downbeat- und das Upbeat-Nystagmus-Syndrom. Diese rein vertikalen Nystagmen können aufgrund der Schrägstellung der vertikalen Bogengänge nicht peripher-vestibulärer Genese sein. Ursache sind mittelliniennahe Läsionen im Tegmentum von Pons oder Medulla. VOR-Störungen in der vertikalen Arbeitsebene (Pitch) entstehen immer durch bilaterale Läsionen, während vestibuläre Störungen in der Rollebene (Torsion) durch einseitige Läsionen verursacht werden.

Downbeat-Nystagmus

In Primärposition findet sich ein binokulärer Vertikalnystagmus nach unten, der durch Fixation nicht gehemmt wird. Seitwärtsblick und Blick nach unten führt zu einer Aktivierung, und es imponiert oft durch Überlagerung mit einem horizontalen BRN ein diagonaler Nystagmus nach rechts bzw. links unten. Er kann lageabhängig im Liegen verstärkt sein. Der Downbeat-Nystagmus entsteht durch eine mediane Läsion der Kommissurenfasern zwischen den Vestibulariskernen oder durch bilaterale Läsionen des Kleinhirn-Flocculus, durch die die vertikalen (anterioren) Bogengangsbahnen disinhibiert werden. Die häufigsten Ursachen (20–30 %) sind kraniozervikale Übergangsanomalien (Arnold-Chiari-Fehlbildung), Infarkte im Basilarisstromgebiet und Medikamente (Carbamazepin, Phenytoin, Psychopharmaka). Therapeutisch ist in erster Linie 4-Aminopyridin (2- bis 3-mal 5 mg/Tag oder 1- bis 2-mal 10 mg retard) auf den Nystagmus wirksam, nicht jedoch auf die Ataxie, ferner als 2. Wahl Chloroxazon (1,5 g/Tag), Gabapentin (300–900 mg/Tag) oder 3,4-Diaminopyridin (Zwergal et al. 2019).

Upbeat-Nystagmus

In Primärposition liegt ein binokulärer Vertikalnystagmus nach oben vor, der durch Fixation nicht unterdrückt, sondern aktiviert wird und mit Oszillopsien, Gang- und Standunsicherheit einhergeht. Seine Intensität nimmt beim Aufwärtsblick, aber nicht beim Lateralblick zu. Lokalisatorisch entsteht der Upbeat-Nystagmus ebenfalls durch zwei räumlich getrennte, jeweils paramediane Hirnstammläsionen: in der pontomesenzephalen Haubenregion oder im Bereich der Medulla oblongata in der Nähe des N. perihypoglossus. Betroffen sind neuronale Projektionen von beiden anterioren Bogengängen im Bereich des mittleren Längsfaszikels (MLF; mit beidseitiger internukleärer Ophthalmoplegie), des Brachium conjunctivum oder des medialen Vestibulariskernkomplexes. Der Nystagmus kann medikamentös durch Baclofen (30–75 mg/Tag) oder 4-Aminopyridin (2- bis 3-mal 5 mg/Tag oder 1- bis 2-mal 10 mg retard) gedämpft werden (Zwergal et al. 2019).

Syndrome mit Tonusdifferenz des VOR in der horizontalen Yaw-Ebene

Zentral-vestibuläre Syndrome in der horizontalen Yaw-Ebene sind seltener als die in den vertikalen Arbeitsebenen Pitch und Roll. Ein rein horizontaler zentral-vestibulärer Nystagmus wurde bei pseudovestibulären Kleinhirninfarkten im PICA-Territorium beschrieben sowie bei Läsionen (Infarkte, MS-Plaques) in umschriebenen Hirnstammarealen wie der Nerveneintrittszone des Nervus VIII, im Nucleus vestibularis medialis und superior und im anatomisch eng benachbarten Nucleus praepositus hypoglossi in der paramedianen Medulla oblongata. Hier findet man ausnahmsweise auch einen pathologischen KIT, neben zumeist auch zentralen Symptomen wie einem Blickrichtungsnystagmus (Choi et al. 2018b) ebenso wie bei Infarkten im Bereich der A. cerebelli anterior inferior (AICA), die nicht nur Teile des Kleinhirns, sondern auch das Labyrinth versorgt, sodass eine Kombination peripherer und zentral-vestibulärer Läsionen vorliegt. Ein weiteres zentral-vestibuläres Syndrom in der Horizontalebene ist der periodisch alternierende Spontannystagmus nach Infarkten im Kleinhirn-Nodulus (Choi et al. 2016).

Weitere zentral-vestibuläre Schwindelsyndrome

Weitere zentral-vestibuläre Schwindelsyndrome mit Häufigkeitsgipfel im hohen Alter wie die vertebrobasilären transienten Ischämien (TIA) inklusive Drop attacks, die vestibuläre Migräne, die vestibuläre Epilepsie und die paroxysmale Dysarthrophonie und Ataxie bei MS wurden bereits in Abschn. 2 und Tab. 1 erwähnt. Zerebelläre Ataxien führen zu Schwankschwindel und Gangunsicherheit, hier wird ein Therapieversuch mit N-Acetyl-DL-Leucin (3–5 g/Tag) empfohlen (Zwergal et al. 2019). Bei Erkrankungen der Großhirnhemisphären kommt es abgesehen von der seltenen vestibulären Epilepsie eher zu unsystematischen, für die Patienten schwer zu beschreibenden visuellen Schwindelbeschwerden und Fehlwahrnehmung der Körpervertikalen, die die Mobilität geriatrischer Patienten erheblich einschränken können. Die Ursache sind meist Läsionen des extrastriären visuellen oder vestibulären Kortex oder Störungen von Sakkaden oder Augenfolgebewegungen (Brandt et al. 2013; Strupp und Brandt 2017).

Facharztfragen

1.
Beschreiben Sie die typische Anamnese, die klinische Symptomatik und die adäquaten Therapiemanöver für einen Lagerungsschwindel des horizontalen Bogengangs.
 
2.
Ein 40-jähriger Patient leidet an mehrere Sekunden anhaltenden Drehschwindelattacken. Welche Ursachen sind möglich, und welche diagnostischen Maßnahmen empfehlen Sie?
 
3.
Ein 70-jähriger Patient erkrankte plötzlich an heftigem Schwankschwindel mit zeitweiliger Verkippung des visuellen Bildes um 90° nach rechts, ferner Übelkeit, Erbrechen, starker Fallneigung nach rechts und einer Schluckstörung. Die Augen zeigen einen rotierenden Spontannystagmus nach links, eine nach links sakkadierte Blickfolge und eine Sakkadenhypermetrie nach rechts. Nennen und begründen Sie Diagnose und Läsionsort. Welche anderen neurologischen Symptome können noch assoziiert sein?
 
Literatur
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