Lexikon der Medizinischen Laboratoriumsdiagnostik
Autoren
K. J. Lackner und D. Peetz

ABC-Transporter

ABC-Transporter
Synonym(e)
ATP-binding-cassette Transporter
Englischer Begriff
ATP-binding-cassette transporter
Definition
ABC-Transporter sind eine Familie von Transmembranproteinen, die verschiedene Substanzen einschließlich Medikamenten über zelluläre Membranen transportieren können.
Beschreibung
Alle ABC-Transporter besitzen eine Nukleotidbindungstasche (NBF) mit sog. Walker-A- und -B-Motiven. Funktionelle Transporter enthalten 2 NBFs und 2 Transmembrandomänen mit je 6–11 transmembranen α-Helices.
Die ABC-Transporter-Superfamilie hat derzeit ca. 50 Mitglieder in 7 Unterfamilien (A–G). Die Funktion und das transportierte Substrat einiger ABC-Transporter konnten inzwischen geklärt werden. Genetische Defekte von ABC-Transportern führen zu verschiedenen Erkrankungen, s. dazu folgende Tabelle:
Transporter
Substrat
Genetische Erkrankung
ABCA1
Tangier-Erkrankung
ABCA3
Surfactant-Mangel
ABCA4
N-Retinylidene-PE
Stargardt-Maculadystrophie
ABCG5/ ABCG8
Pflanzensterole
Sitosterlolämie
ABCC7 (CFTR)
Chloride ion channel
Daneben sind zahlreiche ABC-Transporter in den Efflux von Medikamenten und anderen Xenobiotika involviert. Dazu gehören der Multidrug-Resistance-(MDR-)Transporter (ABCB1) sowie die MDR-related-Proteine (MRP) 1–3 (ABCC1–3). Sie haben deshalb in der Pharmakogenetik eine Bedeutung.
Literatur
Locher KP (2016) Mechanistic diversity in ATP-binding cassette (ABC) transporters. Nat Struct Mol Biol 23:487–493CrossRef