Alanin
Alanin
Synonym(e)
Ala
Englischer Begriff
alanine
Definition
Eine α-Aminosäure, die als α-Alanin chiral vorkommt. Das L-Alanin ist eine proteinogene Aminosäure.
Struktur
Molmasse
89,09 g.
Synthese – Verteilung – Abbau – Elimination
Ala wird durch Transaminierung aus Pyruvat synthetisiert und kann enzymatisch wieder zu Pyruvat abgebaut werden. Pyruvat dient als Ausgangsstoff der Glukoneogenese oder wird über den Zitronensäurezyklus vollständig zur Energiegewinnung eingesetzt.
Funktion – Pathophysiologie
Stark erhöhte Alaninplasmakonzentrationen gehen im Allgemeinen mit hohen Pyruvatkonzentrationen einher, wie z. B. bei dekompensiertem Diabetes mellitus oder anderen sekundären Laktatazidosen, bei Fruktose-1,6-Diphosphatasemangel, Pyruvatdehydrogenasemangel, Pyruvatcarboxylasemangel, mitochondrialen Laktatazidosen, Glykogensynthetasemangel und Glykogenosen Typ 1. Moderat erhöhte Alaninplasmakonzentrationen sind charakteristisch bei Kwashiorkor oder nach experimenteller Eiweißrestriktion. Eine erhöhte Urinausscheidung kann durch bakterielle Kontamination entstehen.
Ala:Lys-(Lysin)Quotienten >3 sind ein Hinweis auf eine Störung im Energiestoffwechsel.
Untersuchungsmaterial – Entnahmebedingungen
Analytik
Referenzbereiche
Indikation
Laktatazidämie.
Diagnostische Wertigkeit
Erhöhte Alaninkonzentrationen sind wegweisend für eine Energiegewinnungsstörung.
Literatur
Duran M (2008) Amino acids. In: Blau N, Duran M, Gibson KM (Hrsg) Laboratory guide to the methods in biochemical genetics. Springer, Heidelberg/Berlin/New York, S 53–90CrossRef
Haas RH, Parikh A, Falk MJ et al (2008) The in-depth evaluation of suspected mitochondrial disease. Mol Genet Metab 94:16–37CrossRefPubMedPubMedCentral