Alder-Granulationsanomalie
Alder-Granulationsanomalie
Synonym(e)
Alder-Reilly-Granulationsanomalie
Englischer Begriff
Alder’s anomaly
Definition
Hereditäre Granulationsanomalie der Leukozyten infolge einer enzymopathischen Polysaccharidspeicherung.
Beschreibung
Die Alder-Granulationsanomalie, benannt nach ihrem Erstbeschreiber, dem Schweizer Hämatologen Albert von Alder (1888–1951), beschreibt das Auftreten von plumpen, azurophilen Granula in den Leukozyten (Leukozyt), wobei alle Zelllinien betroffen sind. In den Eosinophilen erscheinen die Granula dabei eher basophil, in den Lymphozyten sind es große, grobe Azurgranula. Sie sind Ausdruck einer Speicherung von Mukopolysacchariden (MPS; s. Mukopolysaccharide und Glykosaminoglykane) und können bei bestimmten hereditären Mukopolysaccharidosen (Dysostosis multiplex, Pfaundler-Hurler-Syndrom, MPS Typ VI und VII) nachgewiesen werden. Funktionell handelt es sich um eine harmlose Anomalie.
Literatur
Alder A (1939) Über konstitutionell bedingte Granulationsveränderungen der Leukocyten. Dtsch Arch Klin Med 183:372–378
Löffler H, Rastetter J (1999) Atlas der klinischen Hämatologie, 5. Aufl. Springer, Berlin/Heidelberg/New York, S 44–46CrossRef