Lexikon der Medizinischen Laboratoriumsdiagnostik
Autoren
A. M. Gressner und O. A. Gressner

Alkapton

Alkapton
Synonym(e)
Homogentisinsäurederivate
Englischer Begriff
alkapton
Definition
Im Urin und im Gewebe durch Oxidation entstehendes schwarz-braunes Abbauprodukt der Homogentisinsäure, das sich bei Aufbewahrung des Urins unter Luftzutritt bei Patienten mit Alkaptonurie (seltene, autosomal rezessiv vererbte Erkrankung des Tyrosinstoffwechsels) charakteristischerweise bildet.
Beschreibung
Das als Alkapton bezeichnete, schwarzbraune Pigment entsteht im Urin und im Körper bei erhöhter Ausscheidung bzw. Konzentration von Homogentisinsäure durch oxidative Umwandlung zum Benzochinon, wenn der Urin unter Luftzutritt aufbewahrt wird oder mit Alkali (Harn + 10 %ige NaOH zu gleichen Teilen) versetzt wird. Bei saurem Harn und durch reduzierende Substanzen bleibt die Färbung aus. Durch Bindung der Homogentisinsäure an Bindegewebe und nachfolgende Oxidation zu einem chinoiden Polymer kommt es zu charakteristischen Braunfärbungen von Knorpel, Sehnen, Skleren, Herzklappen, Gefäßintima, Intervertebralscheiben, Nase, Ohren u. a. mit nachfolgender Degeneration (Ochronose).
Eine enzymatische oder massenspektrometrische Bestimmung der Homogentisinsäurekonzentration im Urin ist bei Verdacht auf Alkaptonurie (Fehlen der Homogentisatdioxigenase [EC 1.13.11.59]) zwingend.
Literatur
Hallmann L (1980) Klinische Chemie und Mikroskopie, 11. Aufl. Georg Thieme Verlag, Stuttgart/New York