α-Galaktosidase ist eine Glykosidase, die die Hydrolyse der Glykosidbindung von α-Galaktopyranosiden katalysiert. Substrate sind galaktosehaltige Oligo- (
Oligosaccharide) und Polysaccharide und Glykosphingolipide. Als Ceramidhexosidase spaltet das
Enzym Glykosphingolipide, wie z. B. Globotriaosylceramid. Ist das Enzym nicht ausreichend vorhanden, kommt es zu einer Anreicherung der Glykosphingolipide, die zum Tode der Zelle führt. Ein genetisch bedingter Mangel an α-Galaktosidase führt zu
Morbus Fabry.