Amyloid-Protein-Fehlfaltung
Amyloid-Protein-Fehlfaltung
Synonym(e)
Amyloidstruktur; Heparansulfat-Amyloid-Ablagerung
Englischer Begriff
amyloid misfolding disease
Definition
Amyloid A (AA) (Molmasse 12,5 kDa) ist ein Akute-Phase-Protein (s. Akute-Phase-Proteine) im Blutserum und wird vermehrt bei chronischen Infektionen synthetisiert: Sein abnormaler Abbau in Phagozyten setzt amyloidogene 7,5 kDa große Peptide frei, die durch spezifische Heparansulfatbindung die β-Faltblatt-Amyloidstruktur unlöslicher AA-Fibrillen erhalten (de Asúa et al. 2014).
Beschreibung
Amyloid-Proteine (Amyloid) verschiedener Herkunft haben gemeinsame Mechanismen der Toxizität: Oligomere Spezies sind toxischer als höher molekulare Fibrillen, weil erstere mit Membranlipiden oder spezifischen Rezeptoren interagieren und damit intrazelluläre Stoffwechselwege beeinflussen. Ablagerungen von Amyloid-Polymeren sind weniger toxisch.
Literatur
Asúa DR de, Costa R, Galván JM et al (2014) Systemic AA amyloidosis: epidemiology, diagnosis, and management. Clin Epidemiol 6:369–377