Arginin
Arginin
Synonym(e)
Arg
Englischer Begriff
arginine
Definition
Eine proteinogene, basische α-Aminosäure. Die Bezeichnung Arginin (lat. argentum: Silber) entstand, da die Aminosäure zuerst als Silbersalz isoliert worden ist.
Struktur
Molmasse
174,20 g.
Synthese – Verteilung – Abbau – Elimination
Arg ist weit verbreitet. Es befindet sich in fast allen Eiweißen und in freier Form in vielen Pflanzen. Im Harnstoffzyklus entsteht Arg aus Carbamoylphosphat, Ornithin und Aspartat (Asparaginsäure) und dient dabei zur Entgiftung des Körpers von Ammoniak. Arginase wandelt Arg zu Ornithin unter Bildung von Harnstoff um. Darüber hinaus sind Arg und Glyzin Ausgangsstoffe der Kreatinsynthese.
Pathophysiologie
Arg ist eine Quelle für energiereiche Stickstoff-Phosphat-Verbindungen im Organismus und ist an zahlreichen biochemischen Prozessen beteiligt. Es ist die alleinige Vorstufe von Stickstoffmonoxid (NO). Zahlreiche angeborene Störungen der Harnstoffsynthese führen zu einem Arg-Mangel. In diesen Fällen ist eine Arg-Supplementierung notwendig. Erhöhte Plasmakonzentrationen finden sich bei Arginasemangel, im Urin sind erhöhte Werte zusammen mit Ornithin und Lysin ein Hinweis auf Cystinurie. Für Katzen ist Arg von fundamentaler Bedeutung. Eine argininfreie Diät würde bei diesen Tieren zu Hyperammoniämie und Tod führen.
Untersuchungsmaterial – Entnahmebedingungen
Analytik
Referenzbereich – Erwachsene
Indikation
Verdacht auf Hyperammoniämie unterschiedlicher Ursachen. Überwachung von Patienten mit einer angeborenen Harnstoffzyklusstörung.
Literatur
Duran M (2008) Amino acids. In: Blau N, Duran M, Gibson KM (Hrsg) Laboratory guide to the methods in biochemical genetics. Springer, Berlin/Heidelberg/New York, S 53–90CrossRef