Aminoacyl-tRNS-Synthetase-Antikörper; Anti-Synthetase-Antikörper; Anti-tRNS-Synthetase-Antikörper; Autoantikörper gegen Aminoacyltransfer-RNS-Synthetasen
Englischer Begriff
antibodies against aminoacyl-transfer RNA synthetases; aminoacyl-tRNA-synthetase antibodies; anti-synthetase antibodies
Definition
Antikörper gegen Aminoacyl-t-RNS-Synthetasen richten sich gegen zytoplasmatische, Ribosomen-assoziierte Enzyme, welche die Bindung der einzelnen Aminosäuren an die betreffende t-RNS katalysieren (s. Tabelle). Es gibt Hinweise darauf, dass Aminoacyl-t-RNS-Synthetasen in geringer Konzentration auch in Zellkernen vorkommen.
Bezeichnung und Funktion verschiedener Aminoacyl-t-RNS-Synthetasen:
Autoantikörper sind bei +4 °C bis zu 2 Wochen lang beständig, bei −20 °C über Monate und Jahre hinweg.
Analytik
Antikörper gegen Aminoacyl-t-RNS-Synthetasen zeigen im indirekten Immunfluoreszenztest (IIFT, Immunfluoreszenz, indirekte) mit HEp-2-Zellen eine feingranuläre bis homogene zytoplasmatische Fluoreszenz (s. Abbildung). Auch die Zellkerne weisen in vielen Fällen eine distinkte scharfe Punktierung auf: Aminoacyl-t-RNS-Synthetasen sind nicht ausschließlich im Zytoplasma lokalisiert, sondern bei einigen Spezies auch im Zellkern zu finden (Azad et al. 2001). Im IIFT beträgt die Ausgangsverdünnung für gewöhnlich 1:100, es wird vorwiegend die Immunglobulinklasse IgG untersucht.
Antikörper gegen Aminoacyl-t-RNS-Synthetase, indirekte Immunfluoreszenz mit Substrat HEp-2-Zellen:
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Die verschiedenen Antikörper gegen Bestandteile des Zytoplasmas sind durch das Fluoreszenzmuster teilweise nur schwer voneinander zu differenzieren. Deshalb sollten bei einer positiven Zytoplasmareaktion im IIFT zur genauen Identifizierung der Antikörper monospezifische Enzymimmunoassays (Enzyme-linked Immunosorbent Assay, Chemilumineszenz-Immunoassay) oder Immunblot mit aufgereinigten nativen oder rekombinant hergestellten Zielantigenen, wie Jo-1, PL-7, PL-12 etc., eingesetzt werden.
Referenzbereich – Erwachsene
Negativ.
Referenzbereich – Kinder
Negativ.
Interpretation
Autoantikörper gegen Aminoacyl-t-RNS-Synthetasen sind mit einem charakteristischen klinischen Syndrom, dem „Anti-Synthetase-Syndrom“, vergesellschaftet. Leitsymptome bei 90 % der Antikörper-positiven Patienten sind (Poly-)Myositis, insbesondere zusammen mit fibrosierender Alveolitis. Weitere Symptome systemischer Autoimmunerkrankungen (z. B. Arthritis, Raynaud-Syndrom) können hinzukommen. Autoantikörper gegen t-RNS-Synthetasen sind in ca. 90 % der Fälle gegen Jo-1 gerichtet.
Literatur
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