Autoantikörper gegen glatte Muskulatur
Autoantikörper gegen glatte Muskulatur
Synonym(e)
Actin-Autoantikörper; SMA; ASMA
Englischer Begriff
smooth muscle antibodies; SMA; anti-smooth muscle antibodies
Definition
Antikörper gegen verschiedene Antigene der glatten Muskeln. Das wichtigste Zielantigen der ASMA ist das Protein Actin (Autoantikörper gegen F-Actin).
Probenstabilität
Autoantikörper sind bei +4 °C bis zu 2 Wochen lang beständig, bei −20 °C über Monate und Jahre hinweg.
Analytik
Zum Nachweis der Autoantikörper gegen glatte Muskeln durch indirekte Immunfluoreszenz (Immunfluoreszenz, indirekte; Ausgangsverdünnung 1:100) können Gefrierschnitte verschiedener Organe eingesetzt werden. Es eignen sich unter anderem Magen und Darm oder Niere vieler Spezies, die eine Muskelschicht oder ausreichend viele Arterien aufweisen. Auch die Portalvenenanteile der Glisson-Trias bei der Rattenleber reagieren. Standardsubstrat ist Rattenmagen. ASMA zeigen hier eine deutliche zytoplasmatische Fluoreszenz der Tunica muscularis propria, der Lamina muscularis mucosae einschließlich der interglandulären kontraktilen Fibrillen, die zwischen den Fundusdrüsen durch die Schleimhaut ziehen, sowie die Muskelanteile der Arterien. Bei negativen Proben weisen die kontraktilen Elemente keine Färbung auf. Eine Fluoreszenz anderer Strukturen wird nicht bewertet.
Ein Teil der Antikörper gegen glatte Muskeln ist gegen das Protein Actin (Autoantikörper gegen F-Actin) gerichtet und wird im indirekten Immunfluoreszenztest mit Kombinationen aus Zell- (HEp-2-Zellen, VSM47-Zellen) und Gewebesubstraten (Primatenleber, Rattenmagen, Rattenniere) untersucht (Ausgangsverdünnung: 1:100; s. Abbildungen). Typisch ist die Fluoreszenz des Zytoskeletts der HEp-2-Zellen (einzelne bis zahlreiche gebündelte Faserstrukturen, die vorwiegend im Zytoplasma verlaufen) und das mikrofilamentöse Muster auf VSM47-Zellen („vascular smooth muscle“) sowie die Anfärbung der Gallencanaliculi der Primatenleber. Antikörper gegen Actin konnten bisher weder durch Enzyme-linked Immunosorbentassay noch durch Western blot bestimmt werden, da sie gegen Konformationsepitope gerichtet sind.
Referenzbereich – Erwachsene
Negativ.
Referenzbereich – Kinder
Negativ.
Indikation
Verdacht auf Autoimmunhepatitis (autoimmune [lupoide] chronisch aktive Hepatitis).
Interpretation
Hohe Konzentrationen der Antikörper gegen glatte Muskeln sind mit der Autoimmunhepatitis (AIH) assoziiert, die Prävalenz beträgt 70 %. Die IgG- und IgM-Antikörpertiter können mit der Aktivität der Erkrankung korrelieren. Niedrige ASMA-Titer findet man auch bei Patienten mit primär biliärer Cholangitis (früher: primär biliäre Zirrhose, ca. 20 %), alkoholisch bedingter Leberzirrhose, Gallengangverschluss und bei 5 von 100 gesunden Personen.
Autoantikörper gegen glatte Muskeln werden darüber hinaus bei infektiöser Mononukleose und anderen Virusinfektionen nachgewiesen sowie bei systemischem Lupus erythematodes, Brust- und Ovarialkarzinomen und malignen Melanomen, sie spielen hier aber diagnostisch keine Rolle. Nach einer Virushepatitis fällt der Titer in der Regel sehr schnell wieder ab.