Lexikon der Medizinischen Laboratoriumsdiagnostik
Autoren
W. Stöcker

Autoantikörper gegen Ku

Synonym(e)
Ku-Antikörper; Anti-Ku (p70/p86)-Antikörper
Englischer Begriff
antibodies against Ku; anti-Ku; anti-Ku (p70/p80); anti-Ku (p70/p86)
Funktion – Pathophysiologie
Antikörper gegen Ku sind gegen ein DNA-bindendes, nukleäres Heterodimer gerichtet, das an der Reparatur von dsDNA-Brüchen, der Verhinderung der Rekombination von Telomerenden sowie deren Längenregulation beteiligt ist (s. a. Autoantikörper gegen Zellkerne).
Untersuchungsmaterial
Probenstabilität
Autoantikörper sind bei +4 °C bis zu 2 Wochen lang beständig, bei −20 °C über Monate und Jahre hinweg.
Analytik
Antikörper gegen Ku zeigen im indirekten Immunfluoreszenztest (IIFT, Immunfluoreszenz, indirekte) mit HEp-2-Zellen eine feingranuläre Fluoreszenz der Zellkerne, die Nukleoli sind teilweise positiv, wie in nachfolgender Abbildung zu sehen ist:
Es ist kaum ein Unterschied zu Autoantikörper gegen SS-A, Autoantikörper gegen SS-B, Autoantikörper gegen Sm und Autoantikörper gegen U1-RNP zu erkennen, dagegen zeigt die parallel, möglichst im selben Feld inkubierte Primatenleber eine typische schollig-fleckige Färbung der Zellkerne, die fast unverwechselbar Autoantikörper gegen Ku beweist, wie in der Abbildung zu erkennen ist:
Die Ausgangsverdünnung des Serums beträgt 1:100.
Wer sich nicht ganz sicher ist, kann bei einem positiven Resultat im IIFT zur genauen Identifizierung des Zielantigens einen geeigneten monospezifischen Immunblot einsetzen.
Referenzbereich – Erwachsene
Negativ.
Referenzbereich – Kinder
Negativ.
Indikation
Autoantikörper gegen Ku treten mit folgenden Prävalenzen auf:
  • Poly-/Dermatomyositis-Progressive-Systemsklerose-Überlappungssyndrom 25–50 % (häufig einhergehend mit primärem pulmonalem Hochdruck)
  • Verschiedene Myositisformen 5–10 %
  • Progressive Systemsklerose ≤5 %
Literatur
Bertuch AA, Lundblad V (2003) The Ku heterodimer performs separable activities at double-strand breaks and chromosome termini. Mol Cell Biol 23:8202–8215CrossRefPubMedPubMedCentral
Mierau R, Genth E (1995) Diagnostische Bedeutung Sklerodermie- und Myositis-assoziierter Autoantikörper. Z Rheumatol 54:39–49PubMed
Mimori T, Akizuki M, Yamagata H et al (1981) Characterization of a high molecular weight acidic nuclear protein recognized by autoantibodies in sera from patients with polymyositis-scleroderma overlap. J Clin Invest 68:611–620CrossRefPubMedPubMedCentral