Lexikon der Medizinischen Laboratoriumsdiagnostik
Autoren
W. Stöcker

Autoantikörper gegen Lamin-B-Rezeptoren

Autoantikörper gegen Lamin-B-Rezeptoren
Synonym(e)
Lamin-B-Rezeptor-Antikörper
Englischer Begriff
autoantibodies against lamin B receptors
Funktion – Pathophysiologie
Lamin-B-Rezeptoren sind Proteine der inneren Kernmembran von 58 kDa (Vogelerythrozyten) bis 61 kDa (Rattenleber). Die Autoantikörper richten sich gegen ein aus 60 Aminosäuren bestehendes Epitop; s. a. PBC-assoziierte antinukleäre Autoantikörper.
Untersuchungsmaterial
Probenstabilität
Autoantikörper sind bei +4 °C bis zu 2 Wochen lang beständig, bei −20 °C über Monate und Jahre hinweg.
Analytik
Antikörper gegen Lamin-B-Rezeptoren zeigen im indirekten Immunfluoreszenztest (IIFT, Immunfluoreszenz, indirekte) mit HEp-2-Zellen und Primatenleber eine lineare Fluoreszenz der Kernmembran (s. Abbildungen). Das gleiche Fluoreszenzbild ergibt sich allerdings auch mit Autoantikörper gegen Glykoprotein 210, die bei 20–30 % der Patienten mit primärer biliärer Cholangitis (PBC) vorkommen, und mit Antikörpern gegen Lamine (Autoantikörper gegen Zellkerne), die häufig bei Anti-Cardiolipin-positivem systemischem Lupus erythematodes anzutreffen sind. Deshalb sollten Befunde mit positiver Kernmembran unbedingt durch monospezifische Testsysteme (Immunblot) differenziert werden.
Autoantikörper gegen Lamin-B-Rezeptoren, Kernmembran-positiv, Substrat HEp-2-Zellen:
Autoantikörper gegen Lamin-B-Rezeptoren, Kernmembran-positiv, Substrat Primatenleber:
Referenzbereich – Erwachsene
Negativ.
Referenzbereich – Kinder
Negativ.
Diagnostische Wertigkeit
Antikörper gegen Lamin-B-Rezeptoren scheinen hochspezifisch für PBC zu sein, haben aber eine Prävalenz von nur 1–3 %. Die diagnostische Relevanz ist daher eher gering.
Literatur
Courvalin JC, Worman HJ (1997) Nuclear envelope protein autoantibodies in primary biliary cirrhosis. Semin Liver Dis 17:79–90CrossRefPubMed
Nesher G, Margalit R, Ashkenazi YJ (2001) Anti-nuclear envelope antibodies: clinical associations. Semin Arthritis Rheum 30:313–320CrossRefPubMed