Autoantikörper gegen LC-1
Autoantikörper gegen LC-1
Synonym(e)
Autoantikörper gegen zytosolisches Leberantigen Typ 1; Autoantikörper gegen Formiminotransferase-Cyclodeaminase; Autoantikörper gegen Leberzytosolantigen 1; LC-1-Antikörper
Englischer Begriff
autoantibodies against LC-1 (liver cytosolic antigen type 1)
Definition
Als das spezifische Zielantigen der Antikörper gegen LC-1 konnte im Jahr 1999 das Enzym Formiminotransferase-Cyclodeaminase identifiziert werden, ein Leber-spezifisches Enzym mit einem Molekulargewicht von 62 kDa.
Probenstabilität
Autoantikörper sind bei +4 °C bis zu 2 Wochen lang beständig, bei −20 °C über Monate und Jahre hinweg.
Analytik
In der indirekten Immunfluoreszenz (Immunfluoreszenz, indirekte) zeigen LC-1-Antikörper eine fleckförmige perizentrale Fluoreszenz auf Ratten- und Primatenleber, der unmittelbare Bereich um die Glisson-Trias ist (im Gegensatz zu anderen Angaben) ausgespart (s. Abbildung).
Außerdem sieht man bei Anti-LC-1 oft eine feine kristalline Fluoreszenz oberhalb der Fokussierebene, wahrscheinlich handelt es sich dabei um Immunkomplexe aus teilweise herausgelöstem Antigen und den Autoantikörpern. Alle übrigen Gewebe (Magen, Niere, HEp-2-Zellen etc.) zeigen keine Reaktion.
Autoantikörper gegen LC-1 lassen sich mit Enzymimmuntests (Enzyme-linked Immunosorbentassay, Immunblot) auf der Basis eines rekombinanten Antigens sowie mit einem Western Blot unter Verwendung eines Lebervollextrakts sicher nachweisen.
Referenzbereich – Erwachsene
Negativ.
Referenzbereich – Kinder
Negativ.
Indikation
Unklare Erhöhung der Transaminasen, Verdacht auf Autoimmunhepatitis (AIH).
Diagnostische Wertigkeit
Die Prävalenz der Autoantikörper gegen LC-1 bei autoimmuner Hepatitis (AIH) liegt bei 5 %. Sie sind ein deutlicher Hinweis auf eine AIH. Für LC-1-Antikörper ist keine Assoziation mit viraler Hepatitis beschrieben wie bei Autoantikörper gegen LKM, die zudem noch seltener sind als Anti-LC-1, aber von denen aus Tradition diagnostisch mehr Gebrauch gemacht wird.
Die serologische Bestimmung der Autoantikörper gegen LC-1 ermöglicht bei einigen Patienten mit AIH eine präzise Abgrenzung zur Virushepatitis, die für die hepatologische Klinik maßgebliche Konsequenzen hat: Die Fehlbehandlung einer AIH mit Interferon kann ebenso fatale Folgen haben wie eine immunsuppressive Therapie der Virusinfektion.
Zur Abgrenzung gegenüber einer Virushepatitis ist die parallele Bestimmung der übrigen AIH-assoziierten Autoantikörper zu empfehlen, wie z. B. Autoantikörper gegen Zellkerne,Autoantikörper gegen Granulozytenzytoplasma, Autoantikörper gegen glatte Muskulatur, Autoantikörper gegen LKM, Autoantikörper gegen SLA.