Lexikon der Medizinischen Laboratoriumsdiagnostik
Autoren
W. Stöcker

Autoantikörper gegen LKM

Autoantikörper gegen LKM
Synonym(e)
Autoantikörper gegen Leber-Niere-Mikrosomen
Englischer Begriff
autoantibodies against liver kidney microsomes
Definition
LKM ist in den Mikrosomen der Leber und der Niere lokalisiert. Durch Sequenzierung und Klonierung wurde das Antigen als Cytochrom P450 IID6 identifiziert.
Untersuchungsmaterial
Probenstabilität
Autoantikörper sind bei +4 °C bis zu 2 Wochen lang beständig, bei −20 °C über Monate und Jahre hinweg.
Analytik
Zum Nachweis der Autoantikörper gegen LKM werden im indirekten Immunfluoreszenztest (Immunfluoreszenz, indirekte) Gefrierschnitte der Rattenniere, der Rattenleber und der HEp-2-Zellen als Substratkombination eingesetzt. Dieses kleine Mosaik ermöglicht auch eine Abgrenzung gegenüber dem Autoantikörper gegen Mitochondrien (AMA).
Rattenniere: Im Bereich der Nierenrinde ist eine glatte bis feingranuläre zytoplasmatische Fluoreszenz der proximalen Tubuli sichtbar. Die distalen Tubuli und die Glomeruli sind negativ; s. folgende Abbildung (Substrat Rattenniere).
Rattenleber: Antikörper gegen LKM reagieren gut mit der Rattenleber und färben das Zytoplasma der Hepatozyten glatt an. Im Regelfall erscheint die Intensität der Fluoreszenz der Leberzellen mindestens ebenso hell wie die der proximalen Nierentubuli; s. folgende Abbildung (Substrat Rattenleber).
HEp-2-Zellen: negativ, im Gegensatz zu Autoantikörpern gegen Mitochondrien. Autoantikörper gegen LKM lassen sich mit u. a. Enzyme-linked Immunosorbentassay oder Immunblot (Linienblot) auf der Basis eines rekombinanten Antigens sowie mit einem Western Blot unter Verwendung eines Lebervollextrakts sicher nachweisen.
Referenzbereich – Erwachsene
Negativ.
Referenzbereich – Kinder
Negativ.
Indikation
Unklare Erhöhung der Transaminasen, Verdacht auf Autoimmunhepatitis (AIH).
Diagnostische Wertigkeit
Autoantikörper gegen Leber-Niere-Mikrosomen treten nur bei 1 % erwachsener AIH-Patienten auf, bei Kindern sind sie häufiger. Man findet sie aber auch bei etwa 5 % der Patienten mit positiver Hepatitis-C-Serologie. Da sie weder mit Antikörpern gegen SLA/LP assoziiert sind, noch zusammen mit den übrigen AIH-relevanten Antikörpern vorkommen, lässt sich durch ihren Nachweis die serologische Trefferquote in der AIH-Diagnostik erhöhen, insbesondere bei Kindern. Zur Abgrenzung gegenüber einer Virushepatitis ist die parallele Bestimmung der übrigen AIH-assoziierten Autoantikörper zu empfehlen, wie Autoantikörper gegen Zellkerne, Autoantikörper gegen Granulozytenzytoplasma, Autoantikörper gegen glatte Muskulatur, Autoantikörper gegen LC-1, Autoantikörper gegen SLA; s. a. Autoimmune-Lebererkrankungen-assoziierte Autoantikörper.
Literatur
Homberg JC, Abuaf N, Bernard O, Islam S, Alvarez F, Khalil SH, Poupon R, Darnis F, Levy VG, Grippon P (1987) Chronic active hepatitis associated with antiliver/kidney microsome antibody type 1: a second type of „autoimmune“ hepatitis. Hepatology 7:1333–1339CrossRefPubMed
Manns MP, Johnson EF, Griffin KJ, Tan EM, Sullivan KF (1989) Major antigen of liver kidney microsomal autoantibodies in idiopathic autoimmune hepatitis is cytochrome P450db1. J Clin Invest 83:1066–1072CrossRefPubMedPubMedCentral