Lexikon der Medizinischen Laboratoriumsdiagnostik
Autoren
W. Stöcker

Autoantikörper gegen Nebennierenrinde

Autoantikörper gegen Nebennierenrinde
Synonym(e)
Anti-NNR-Autoantikörper; Autoantikörper gegen Steroidhormon-produzierende Zellen der Nebennierenrinde; Nebennierenrinden-Antikörper
Englischer Begriff
adrenal gland autoantibodies
Funktion – Pathophysiologie
Autoantikörper gegen die Nebennierenrinde sind mit der Autoimmunadrenalitis assoziiert. Diese trägt zu mehr als der Hälfte der Fälle mit Morbus Addison bei (primäre Nebennierenrindeninsuffizienz, gekennzeichnet durch einen Mangel an Nebennierenrindenhormonen: Glukokortikoiden, Mineralokortikoiden).
Die Antikörper sind hauptsächlich gegen das an der Synthese der Steroidhormone beteiligte Enzym 21-Hydroxylase gerichtet (21-OH). Dieses wandelt 17-α-Progesteron und Progesteron in 11-Desoxykortisol und Desoxykortikosteron um.
Untersuchungsmaterial
Probenstabilität
Autoantikörper sind bei +4 °C bis zu 2 Wochen lang beständig, bei −20 °C über Monate und Jahre hinweg.
Analytik
Antikörper gegen die Nebennierenrinde können durch indirekte Immunfluoreszenz (Immunfluoreszenz, indirekte) bestimmt werden. Bei einer Ausgangsverdünnung eines positiven Serums von 1:10 zeigt das Zytoplasma der Steroidhormon-produzierenden Zellen im Bereich des Kortex eine granuläre bis glatte Fluoreszenz, wie in der folgenden Abbildung zu sehen ist (Substrat Nebenniere von Primaten), das Nebennierenmark wird nicht mit angefärbt:
Im Allgemeinen reagieren alle 3 Zonen der Nebennierenrinde mehr oder weniger gleichmäßig: Zonae glomerulosa, fasciculata, reticularis. Die manchmal zu beobachtende Betonung der Zonae glomerulosa und reticularis ist meistens technisch bedingt, da diesen Bereichen zusätzliche Antikörper aus der Nachbarschaft zukommen.
Der Einsatz einer Substratkombination aus Nebenniere und Rattenniere ermöglicht eine sichere Abgrenzung zu Autoantikörpern gegen Mitochondrien (AMA) im gleichen Testansatz.
Diagnostische Wertigkeit
Die Prävalenz der Autoantikörper gegen Nebennierenrinde liegt zu Beginn der Autoimmunadrenalitis bei über 80 %. Mit zunehmender Atrophie der Nebennieren verschwinden die Antikörper, dann weisen manchmal nur noch Antikörper gegen Belegzellen des Magens (Autoantikörper gegen intestinale Becherzellen), Schilddrüsen-spezifische Peroxidase (Autoantikörper gegen Thyreoperoxidase) oder gegen andere endokrine Organe, die oft mit Autoimmunadrenalitis assoziiert sind, auf die Autoimmunpathogenese des Morbus Addison hin. Die Bestimmung der Anti-NNR-Antikörper kann zur differenzialdiagnostischen Abgrenzung gegen die übrigen möglichen Ursachen des Morbus Addison beitragen: Tuberkulose der Nebennieren, Waterhouse-Friderichsen-Syndrom (Nekrose der Nebennieren vor allem infolge einer Meningokokkensepsis) und andere.
Anti-NNR-Antikörper können auch Erkennungsmerkmal der Krankheitsbilder aus dem Kreis der Autoimmun-Polyendokrinopathien sein, diese sind charakterisiert durch die Assoziation mindestens zweier endokriner Erkrankungen und das Vorliegen eines oder mehrerer Autoantikörper gegen endokrine Organe sowie gegen Belegzellen des Magens und gegen quergestreifte Muskulatur. Beim Typ I (juvenile autoimmune Polyendokrinopathie) treten zusätzlich zur Nebennierenrindeninsuffizienz Hypoparathyreoidismus und zumeist perniziöse Anämie sowie eine mukokutane Kandidiasis auf. Der häufigere Typ II ist gekennzeichnet durch eine Nebennierenrindeninsuffizienz in Kombination mit Autoimmunerkrankungen der Schilddrüse (Schmidt-Syndrom) sowie fallweise zusätzlich mit Diabetes mellitus Typ I (Carpenter-Syndrom).
Literatur
Anderson JR, Goudie RB, Gray KG, Timbury GC (1957) Autoantibodies in Addison’s disease. Lancet 272:1123–1124CrossRefPubMed
Betterle C, Dal Pra C, Mantero F, Zanchetta R (2002) Autoimmune adrenal insufficiency and autoimmune polyendocrine syndromes: autoantibodies, autoantigens, and their applicability in diagnosis and disease prediction. Endocr Rev 23:327–364CrossRefPubMed