Anti-PM-Scl; Anti-PM-1; Antikörper gegen PM-1; Anti-PM-Scl-Autoantikörper; Autoantikörper gegen PM-1; PM-Scl-Antikörper; PM-1-Antikörper
Englischer Begriff
anti-PM-Scl; antibodies against PM-Scl; anti PM-1; antibodies against PM-1
Definition
Autoantikörper gegen PM-Scl binden sich an einen Proteinkomplex aus 16 Polypeptiden mit Molekularmassen zwischen 20 und 110 kDa, der vorwiegend in den Nukleoli lokalisiert und an der Bildung der ribosomalen RNS beteiligt ist. Die Hauptantigene des Komplexes haben Molekularmassen von 75 kDa (PM-Scl-75) und 100 kDa (PM-Scl-100).
Autoantikörper sind bei +4 °C bis zu 2 Wochen lang beständig, bei −20 °C über Monate und Jahre hinweg.
Analytik
Autoantikörper gegen PM-Scl zeigen in der Immunfluoreszenz (Immunfluoreszenz, indirekte) bei HEp-2-Zellen eine homogene Fluoreszenz der Nukleoli mit gleichzeitig schwächerer, feingranulärer Reaktion des Nukleoplasma. Die kondensierten Chromosomen der mitotischen Zellen sind ausgespart, außerhalb der Chromosomen zeigt sich eine feine, granuläre Fluoreszenz:
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Auch bei Gefrierschnitten der Primatenleber ergibt sich eine homogene Fluoreszenz der Nukleoli sowie eine sehr schwache, feingranuläre bis retikuläre Anfärbung des Zellkerns:
PM-Scl-Antikörper werden bei 50–70 % der Patienten mit Polymyositis/Systemsklerose-Überlappungssyndrom nachgewiesen. Hier sind die Autoantikörper in der Regel gegen beide Hauptantigene gerichtet: PM-Scl-75 und PM-Scl-100. Liegt ausschließlich eine progressive Systemsklerose vor, zeigen Antikörper gegen PM-Scl-75 eine Prävalenz von 10 % und gegen PM-Scl-100 eine Prävalenz von 7 %. Bei Testsystemen, die ausschließlich Anti-PM-Scl-100 nachweisen, bleibt ein Anteil an Patienten mit progressiver Systemsklerose unentdeckt; s. a. Autoantikörper gegen Zellkerne und Myositis-spezifische Autoantikörper.
Literatur
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