Autoantikörper gegen Ri

Anti-Ri; ANNA-2; Autoantikörper gegen Zellkerne neuronaler Zellen Typ 2; Ri-Antikörper

anti-Ri autoantibodies; anti-neuronal nuclear antibodies 2 (ANNA 2)

Onkoneuronale Antikörper, die einerseits gegen verschiedene Tumoren gerichtet sind, andererseits gegen Zellkerne neuronaler Zellen. Zielantigene sind die RNA-bindenden Proteine NOVA-1 und NOVA-2. Die Bezeichnung wurde vom Namen der Indexpatientin (Richards) abgeleitet.

Serum, Liquor.

Autoantikörper sind bei +4 °C bis zu 2 Wochen lang beständig, bei −20 °C über Monate und Jahre hinweg.

Zum Nachweis von Autoantikörpern gegen Neuronenkerne (Ri, Hu) eignet sich der indirekte Immunfluoreszenztest (IIFT, Immunfluoreszenz, indirekte) mit Gefrierschnitten von Primatenkleinhirn:

Die Autoantikörper gegen Ri haben oft hohe Antikörpertiter, zuweilen bis 1:100.000. Zur Abgrenzung der Autoantikörper gegen Ri von Autoantikörper gegen Hu dient ein zusätzlicher Gefrierschnitt eines Primatendarms. Anti-Hu reagiert mit den Zellkernen des Plexus myentericus, Anti-Ri dagegen nicht:

Bei einem positiven Resultat im IIFT kann zur Absicherung des Befunds ein Western blot mit Kleinhirnantigenen oder ein Linienblot mit aufgereinigten definierten, gegebenenfalls rekombinanten Antigenen eingesetzt werden.

Negativ.

Negativ.

Autoantikörper gegen die onkoneuronalen Ri-Proteine NOVA-1 und NOVA-2 wurden bei Opsoklonus-Myoklonus-Syndrom in Zusammenhang mit einem gynäkologischen Tumor beschrieben, vorwiegend mit Mammakarzinom. Anti-Ri-Antikörper können den ersten Hinweis auf einen zugrunde liegenden Tumor geben (Autoantikörper gegen neuronale Antigene). Häufigste mit Anti-Ri-Antikörpern assoziierte Tumoren: kleinzelliges Lungenkarzinom (SCLC) und Mammakarzinom.