Lexikon der Medizinischen Laboratoriumsdiagnostik
Autoren
W. Stöcker

Autoantikörper gegen Ri

Synonym(e)
Anti-Ri; ANNA-2; Autoantikörper gegen Zellkerne neuronaler Zellen Typ 2; Ri-Antikörper
Englischer Begriff
anti-Ri autoantibodies; anti-neuronal nuclear antibodies 2 (ANNA 2)
Definition
Onkoneuronale Antikörper, die einerseits gegen verschiedene Tumoren gerichtet sind, andererseits gegen Zellkerne neuronaler Zellen. Zielantigene sind die RNA-bindenden Proteine NOVA-1 und NOVA-2. Die Bezeichnung wurde vom Namen der Indexpatientin (Richards) abgeleitet.
Untersuchungsmaterial
Serum, Liquor.
Probenstabilität
Autoantikörper sind bei +4 °C bis zu 2 Wochen lang beständig, bei −20 °C über Monate und Jahre hinweg.
Analytik
Zum Nachweis von Autoantikörpern gegen Neuronenkerne (Ri, Hu) eignet sich der indirekte Immunfluoreszenztest (IIFT, Immunfluoreszenz, indirekte) mit Gefrierschnitten von Primatenkleinhirn:
Die Autoantikörper gegen Ri haben oft hohe Antikörpertiter, zuweilen bis 1:100.000. Zur Abgrenzung der Autoantikörper gegen Ri von Autoantikörper gegen Hu dient ein zusätzlicher Gefrierschnitt eines Primatendarms. Anti-Hu reagiert mit den Zellkernen des Plexus myentericus, Anti-Ri dagegen nicht:
Bei einem positiven Resultat im IIFT kann zur Absicherung des Befunds ein Western blot mit Kleinhirnantigenen oder ein Linienblot mit aufgereinigten definierten, gegebenenfalls rekombinanten Antigenen eingesetzt werden.
Referenzbereich – Erwachsene
Negativ.
Referenzbereich – Kinder
Negativ.
Diagnostische Wertigkeit
Autoantikörper gegen die onkoneuronalen Ri-Proteine NOVA-1 und NOVA-2 wurden bei Opsoklonus-Myoklonus-Syndrom in Zusammenhang mit einem gynäkologischen Tumor beschrieben, vorwiegend mit Mammakarzinom. Anti-Ri-Antikörper können den ersten Hinweis auf einen zugrunde liegenden Tumor geben (Autoantikörper gegen neuronale Antigene). Häufigste mit Anti-Ri-Antikörpern assoziierte Tumoren: kleinzelliges Lungenkarzinom (SCLC) und Mammakarzinom.
Literatur
Voltz R (2002) Paraneoplastische neurologische Autoimmunerkrankungen. Nervenarzt 73:909–929CrossRefPubMed