Lexikon der Medizinischen Laboratoriumsdiagnostik
Autoren
W. Stöcker und W. Schlumberger

Autoantikörper gegen Scl-70

Autoantikörper gegen Scl-70
Synonym(e)
Anti-DNA-Topoisomerase-I-Antikörper; Anti-Scl-70-Antikörper
Englischer Begriff
anti-Scl-70 autoantibodies
Definition
Anti-Scl-70-Antikörper sind gegen Epitope der DNA-Topoisomerase I gerichtet.
Funktion – Pathophysiologie
Das Molekulargewicht des nativen Enzyms beträgt 100 kDa, jedoch fand man ursprünglich nur ein Spaltprodukt von 70 kDa im Western Blot. Die DNA-Topoisomerase I ist im Nukleoplasma und in besonders hoher Konzentration im Nukleolus lokalisiert. Das Enzym ist beteiligt an der Replikation und der Transkription der DNA-Doppelhelix: Es schneidet die DNA-Kette auseinander und lagert sich selbst an das entstehende freie Ende an. Sobald ein bestimmter Abschnitt repliziert oder transkribiert ist, werden die Stränge wieder zusammengefügt und die Topoisomerase wird wieder freigesetzt.
Untersuchungsmaterial
Serum.
Probenstabilität
Autoantikörper sind bei +4 °C bis zu 2 Wochen lang beständig, bei −20 °C über Monate und Jahre hinweg.
Analytik
Anti-Scl-70-Antikörper zeigen im indirekten Immunfluoreszenztest (IIFT, Immunfluoreszenz, indirekte) mit HEp-2-Zellen eine nahezu homogene Kernfluoreszenz der Interphasezellen (im Bild: Substrat HEp-2-Zellen):
Die Nukleoli sind betont und fluoreszieren ebenfalls homogen, während das Zytoplasma dunkel ist. Bei mitotischen Zellen fluoresziert nur der Bereich der kondensierten Chromosomen. Die Leber zeigt eine vorwiegend homogene Fluoreszenz der Zellkerne (im Bild: Substrat Primatenleber):
Ein positives Resultat im IIFT gibt Anlass zur genauen Identifizierung des Zielantigens durch einen monospezifischen Enzymimmunoassay (Enzyme-linked Immunosorbent Assay, Chemilumineszenz-Immunoassay) oder Immunblot (Linienblot) mit nativ aufgereinigtem Scl-70-Antigen (100-kDa-Protein) oder einen Western blot mit Zellkernantigenen.
Referenzbereich
Negativ.
Diagnostische Wertigkeit
Anti-Scl-70-Antikörper werden je nach Untersuchungsmethode und Aktivität der Erkrankung bei 25–75 % der Patienten mit progressiver Systemsklerose (diffuse Form) nachgewiesen.
Literatur
Fritzler MJ (1993) Autoantibodies in Scleroderma. J Dermatol 20:257–268CrossRef
Hanke K, Dähnrich C, Brückner C, Huscher D, Becker M, Jansen A, Meyer W, Egerer K, Hiepe F, Burmester G, Schlumberger W, Riemekasten G (2009) Diagnostic value of anti-topoisomerase I antibodies in a large monocentric cohort. Arthritis Res Ther 11:R28CrossRef
Tan EM, Chan EKL, Sullivan KF, Rubin RL (1988) Antinuclear antibodies (ANAs): Diagnostically specific immune markers and clues toward the understanding of systemic autoimmunity. Clin Immunol Immunopathol 47:121–141CrossRef