Autoantikörper gegen Titin
Autoantikörper gegen Titin
Synonym(e)
Titin-Antikörper
Englischer Begriff
titin antibodies
Definition
Autoantikörper gegen das Skelettmuskelstrukturprotein Titin.
Struktur
Titin ist ein Protein der quer gestreiften Muskulatur mit einer Molmasse von etwa 3000 kDa, das größte Protein im Organismus. Es bildet in den Myofibrillen der Vertebraten ein Filamentsystem, das wichtig für die strukturelle Integrität und Elastizität der Muskulatur ist. Die immunogenen Regionen des Titins liegen auf einem Proteinfragment mit einer Molmasse von 30 kDa.
Funktion – Pathophysiologie
Titin ist das erst im Jahr 1990 identifizierte Zielantigen der Myasthenia-gravis-assoziierten Autoantikörper gegen quergestreifte Muskulatur.
Probenstabilität
Autoantikörper sind bei +4 °C bis zu 2 Wochen lang beständig, bei −20 °C über Monate und Jahre hinweg.
Analytik
Anti-Titin-Antikörper zeigen im indirekten Immunfluoreszenztest (IIFT, Immunfluoreszenz, indirekte) auf Skelettmuskulatur und Herz eine typische Querstreifung. Die Ausgangsverdünnung ist 1:100. Klinisch signifikant sind Titer ab 1:1000. Für den monospezifischen Nachweis der Anti-Titin-Antikörper stehen Linienblots (Immunblot) zur Verfügung, sie verwenden als Antigensubstrat rekombinant hergestelltes MGT30-Peptid (die immunogenen Molekülabschnitte aus Titin).
Referenzbereich – Erwachsene
Negativ.
Referenzbereich – Kinder
Negativ.
Indikation
Interpretation
Autoantikörper gegen Titin treten zusätzlich zu den Autoantikörper gegen Acetylcholinrezeptoren (ACHRAB) auf. Die Präsenz der Autoantikörper gegen Titin deutet tendenziell auf das Vorliegen eines Thymoms neben der Myasthenia gravis hin:
Prävalenz (%) | ||
|---|---|---|
MG | MG und Thymom | |
ACHRAB | 85 | 100 |
Quergestreifte Muskeln | 34 | 75 |
Titin | 34 | 95 |
Literatur
Aarli JA, Stefansson K, Marton LS et al (1990) Patients with myasthenia gravis and thymoma have in their sera IgG autoantibodies against titin. Clin Exp Immunol 82:284–288CrossRefPubMedPubMedCentral