Autoimmunhämolytische Anämie

AIHA

autoimmunhemolytic anemia

Von Antikörpern des eigenen Immunsystems verursachte Zerstörung der Erythrozyten.

Es werden 4 Formen der AIHA unterschieden:

Die AIHA vom Wärmetyp wird durch Autoantikörper hervorgerufen, die ihr Reaktionsoptimum etwa bei 37 °C haben. Es handelt sich hierbei meist um Antikörper vom IgG-Typ. Die Häufigkeit der AIHA vom Wärmetyp wird auf etwa 1:50.000 geschätzt. Obwohl sie in jeder Altersstufe auftreten kann, tritt sie wesentlich häufiger im Erwachsenenalter auf, als im Kindesalter. Frauen sind dabei häufiger betroffen als Männer. In etwa der Hälfte der Fälle kann keine äußere Ursache für das Auftreten der AIHA gefunden werden. In den übrigen Fällen ist die AIHA vom Wärmetyp meist mit bestimmten Erkrankungen assoziiert:

Sehr selten:

Der klinische Verlauf variiert stark. Eine sehr ausgeprägte akut verlaufende Hämolyse (Hämolyse, in vivo und in vitro) ist ein schweres Krankheitsbild begleitet von Fieber, Schüttelfrost, Bauchschmerzen, Erbrechen, Übelkeit und kann akut lebensbedrohlich sein. Bei massiver Hämolyse kann es zu Nierenversagen und Schock kommen.

Die AIHA vom Kältetyp wird durch Kälteantikörper hervorgerufen, die fast immer vom IgM-Typ sind. Bei niedrigeren Temperaturen als der Körpertemperatur führen diese Autoantikörper zu einer Agglutination der Erythrozyten und anschließend durch Komplementaktivierung zur Hämolyse. Ursachen einer AIHA vom Kältetyp können sein:

Man unterscheidet eine akute und eine chronische Form. Die akute Form tritt meist als Folge von Infektionen auf und verschwindet meist nach Abklingen der Infektion wieder. Die chronische Form tritt praktisch nur im Erwachsenenalter auf und ist ohne Therapie meistens irreversibel.

Die paroxysmale (d. h. „anfallsartige“) Kältehämoglobinurie ist die häufigste AIHA im Kindesalter. Bei Erwachsenen findet man sie so gut wie nie. Meist tritt sie nach Virusinfekten auf. Sie wird in der Regel durch Autoantikörper vom IgG-Typ, seltener vom IgM-Typ verursacht, die ein ähnliches Reaktionsmuster wie die o. g. Kälteautoantikörper aufweisen. Typisch ist eine akute Hämolysesymptomatik mit Hämoglobinurie und Anämie nach Kälteexposition. Häufig treten dabei krampfartige Bauchschmerzen, Erbrechen, Durchfall, Fieber oder Schüttelfrost auf. Trotz des schweren Krankheitsbilds zeigt die Erkrankung meist einen gutartigen Verlauf und die Hämolyse bildet sich spontan innerhalb weniger Tage zurück.

Durch Medikamente kann die Bildung von Autoantikörpern induziert werden. Die Medikamente, die am häufigsten zu einer AIHA führen können, sind:

Hier kommt es wenige Minuten bis Stunden nach entsprechender Medikamenteneinnahme zur Hämolysesymptomatik.

Die AIHA kann symptomatisch durch Transfusion von Erythrozytenkonzentraten therapiert werden. Die Behandlung der AIHA vom Wärmetyp beinhaltet zunächst eine Identifizierung und Therapie der auslösenden Grunderkrankung, soweit eine solche vorliegt. Bei der AIHA vom Kältetyp ist die Vermeidung einer Kälteexposition wichtig. Die medikamentös induzierte AIHA wird in erster Linie durch das Absetzen des auslösenden Medikamentes behandelt.

Labordiagnostische Techniken zur Abklärung der AIHA sind die autologe Kontrolle (Eigenansatz) im direkten Antihumanglobulintest (Coombs-Test) und die anschließende Antikörperdifferenzierung.