Beta-VLDL

β-VLDL

beta-VLDL

Abnormes VLDL-Partikel mit einem hohen Anteil von Cholesterin und Cholesterinestern, das typisch für die familiäre Dysbetalipoproteinämie ist (früher auch Typ-III-Hyperlipoproteinämie nach Fredrickson genannt).

β-VLDL entsteht bei einer kombinierten Störung der Konversion von VLDL (Very low density Lipoprotein) zu LDL (Low density lipoprotein) und der rezeptorabhängigen Clearance von VLDL und IDL. In der Regel beträgt der Cholesterinanteil der β-VLDL mehr als 25 % (auf Basis der Masse), woraus ein Cholesterin-Triglyzerid-Quotient (jeweils in mg/dL) >0,3 resultiert. β-VLDL wandern anders als normale VLDL in der β-Region der Lipoproteinelektrophorese, was zu einer typischen breiten β-Bande führt, die eine Unterscheidung zwischen β- und Prä-β-Partikeln unmöglich macht. Nachweis der β-VLDL erfolgt in der Lipoproteinelektrophorese bzw. in der Ultrazentrifuge. Aufgrund des hohen Anteils von Cholesterin kann in der Ultrazentrifuge das Vorliegen von β-VLDL vermutet werden, wenn der Quotient aus VLDL-Cholesterin und Triglyzerid im Serum >0,3 ist. β-VLDL sind typisch für die familiäre Dysbetalipoproteinämie. Die definitive Diagnose wird durch den Nachweis eines ApoE2/E2 Genotyps gestellt.