Brand-Test

Brand’sche Probe; Natriumnitroprussid-Test

Brand test, Brand’s reaction

Qualitativer Farbtest für den Nachweis einer pathologisch erhöhten Konzentration von Cystin und Homocystin im Urin bei autosomal rezessiv vererbter Cystinurie und Homocystinurie.

Die Farbreaktion nach Erwin Brand et al. 1930 (J Biol Chem.1;86: 315-331) dient dem qualitativen Nachweis einer erhöhten Ausscheidung von Cystin und Homocystin im Urin (Cystinurie): etwa 3 mL Urin werden mit 2 mL 5 %iger Natriumcyanidlösung versetzt. Etwa 5 Minuten nach Zugabe von wenigen Tropfen einer frischen 5 %igen Natriumnitroprussidlösung kommt es zu einer purpurroten bis violetten Färbung des Urins (positives Testergebnis bei >75 mg/L). Bei im Serum/Plasma erniedrigter Cystinkonzentration ist die Clearance um den Faktor 20 und höher gesteigert, da eine Reabsorptionsstörung im Epithel des proximalen Tubulus aufgrund eines mutierten Transporterproteins vorliegt, das vom BAT-Gen auf Chromosom 2 kodiert wird.

Der klinisch harmlosen heterozygoten Variante (Prävalenz ca. 1:500) steht die seltene homozygote Form (Prävalenz 1:2500 bis 1:6000) gegenüber, bei der neben Cystin auch die dibasischen Aminosäuren Ornithin, Arginin und Lysin im Urin vermehrt auftreten (Aminoazidurie). Deren Auskristallisation findet im sauren Urin statt. Im Urinsediment finden sich die typischen hexagonalen Cystinkristalle, im Urin reichlich Cystinsteine (Nephrolithiasis), was durch einen erniedrigten (sauren) pH-Wert begünstigt wird.