Lexikon der Medizinischen Laboratoriumsdiagnostik
Autoren
A. C. Sewell

Carnitin-Palmitoyl-Transferase

Carnitin-Palmitoyl-Transferase
Synonym(e)
CPT
Englischer Begriff
carnitine palmitoyl transferase
Definition
CPT (EC 2.3.1.21) ist ein mitochondriales Enzym, das den Transport langkettiger Fettsäuren durch die Membran der Mitochondrien mittels Bindung an Carnitin ermöglicht.
Beschreibung
Zwei Formen von CPT (CPT I und CPT II) sowie 3 Subformen für CPT I sind bekannt. CPT I katalysiert die Reaktion zwischen Carnitin und Palmitoyl-CoA, aus der Palmitoylcarnitin entsteht. CPT-I-Mangel führt zur hypoketonischen Hypoglykämie, Hepatomegalie und Erhöhung der Carnitinkonzentration im Plasma.
CPT II ist Bestandteil der inneren mitochondrialen Membran und katalysiert die Transesterifikation von Palmitoylcarnitin zu Palmitoyl-CoA, das als Substrat der mitochondrialen β-Oxidation zur Verfügung steht; Carnitin wird freigesetzt. CPT-II-Mangel führt ebenfalls zur hypoketonischen Hypoglykämie mit Leber-, Muskel- und Herzbeteiligung.
Literatur
Foster DW (2004) The role of the carnitine system in human metabolism. Ann N Y Acad Sci 1033:1–16CrossRefPubMed