Lexikon der Medizinischen Laboratoriumsdiagnostik
Autoren
K. Kleesiek, C. Götting, J. Diekmann, J. Dreier und M. Schmidt

Chido/Rodgers-Blutgruppensystem

Chido/Rodgers-Blutgruppensystem
Synonym(e)
Chido: Ch, Cha, Chido, C4A; Rodgers: Rg, Rga, C4B
Englischer Begriff
Chido/rodgers blood group system (Ch/Rg)
Definition
Die Antigene (s. Antigen) des Chido/Rogers-(Ch/Rg-)Blutgruppensystems stellen 2 Isoforme, C4A (sauer) und C4B (basisch), der vierten Komponente des Komplementsystems des klassischen Aktivierungswegs (Komplementsystem, klassische Aktivierung) dar. Sie vermitteln die Interaktion zwischen Antigen-Antikörper-Komplexen und anderen Komplementkomponenten.
Beschreibung
C4A und C4B werden als Vorläufer aus 1744 Aminosäuren (MW 200.000) exprimiert, glykosyliert und post-translational proteolytisch in 3 Polypeptidketten gespalten, die über Disulfidbrücken miteinander verbunden sind. Während der Komplementaktivierung wird das Protein in verschiedene Fragmente gespalten, wobei das C4d-Fragment die Ch/Rg-Epitope enthält (Tab. 1). Die proteolytischen Spaltungen sind inkomplette Reaktionen, wodurch viele strukturelle Formen des C4 im Plasma vorkommen. Diese Antigene werden aus dem Plasma an die Erythrozytenmembran gebunden. Ch/Rg-Antigene kommen im Plasma vor und werden an Blutzellen (Erythrozyten, Makrophagen) adsorbiert. Sie werden primär in verschiedenen Organen synthetisiert.
Tab. 1
Eigenschaften der Hauptantigene des Chido/Rodgers-Blutgruppensystems
Ch/Rg-Antigen
ISBT-Symbol (Zahl)
Antigenfrequenz (%)*
In-vitro-Charakteristika von Alloantikörpern
Klinische Signifikanz von Alloantikörpern
Immunglobulinklasse
Optimale Nachweistechnik
Komplementbindung
Transfusionsreaktion
MHN
Cha, Chido, Ch1
CH/RG1 (017.001)
96
IgG
IAT
Nein
Keine
Keine
Rga, Rodgers, Rg1
CH/RG11 (017.001)
98
IgG
IAT
Nein
Keine
Keine
*in allen Populationen; IAT, indirekter Agglutinationstest; ISBT, International Society Blood Transfusion; MHN, Morbus haemolyticus neonatorum
Ein Fehlen der C4-Gene kann ein prädisponierender Faktor für Erkrankungen wie insulinabhängiger Diabetes undAutoimmunhepatitis sein. Spezifische C4-Allotypen oder Fehlen von Genen wurde mit Autoimmunerkrankungen wie Grave’s Disease und rheumatoide Arthritis assoziiert. Fehlen von C4A führt zu einer höheren Suszeptibilität für den systemischen Lupus erythromatodes (SLE) und im Allgemeinen zu einer höheren Infektionsanfälligkeit.
Die Ch/Rg-Antigene können zur Bildung von erythrozytären Antikörpern führen, die zur Gruppe der HTLA-Antikörper zählen. Besonderes Charakteristikum ist die Neutralisierbarkeit dieser Antikörper durch Plasma, das diese Antigene enthält (Agglutinationstest).
Die Eigenschaften der Hauptantigene des Chido/Rodgers-Blutgruppensystems sind in Tab. 1 zusammengefasst.
Literatur
Blood Group Antigen Gene Mutation Database, NCBI, Bethesda, Maryland
Reid ME, Lomas-Francis C (2004) The blood group antigen facts book, 2. Aufl. Elsevier, NewYork