Lexikon der Medizinischen Laboratoriumsdiagnostik
Autoren
A. C. Sewell

Citrullin

Citrullin
Synonym(e)
Cit
Englischer Begriff
citrulline
Definition
Citrullin ist eine α-Aminosäure. Von lateinisch citrullus = Wassermelone, aus der sie im Jahr 1930 auch zuerst isoliert wurde. Citrullin besitzt eine Schlüsselrolle im Harnstoffzyklus.
Struktur
Molmasse
175,2 g.
Synthese – Verteilung – Abbau – Elimination
Citrullin wird aus Ornithin und Carbamoylphosphat im Harnstoffzyklus synthetisiert. Es entsteht aber auch aus Arginin als Nebenprodukt der durch Stickstoffmonoxidsynthetase katalysierten Reaktion.
Funktion – Pathophysiologie
Normalerweise ist der Citrullinspiegel im Plasma niedrig und die Urinausscheidung minimal. Stark erhöhte Plasmawerte (10-fach über Norm) und eine erhöhte Urinausscheidung sind wegweisend für eine Citrullinämie. Bei Patienten mit rheumatoider Arthritis finden sich erhöhte Antikörpertiter gegen citrullinierte Proteine (Autoantikörper gegen citrullinierte Peptide).
Untersuchungsmaterial – Entnahmebedingungen
Analytik
Referenzbereiche
Indikation
Verdacht auf Hyperammoniämie unterschiedlicher Ursachen. Überwachung von Patienten mit einer angeborenen Harnstoffzyklusstörung.
Literatur
Duran M (2008) Amino acids. In: Blau N, Duran M, Gibson KM (Hrsg) Laboratory guide to the methods in biochemical genetics. Springer, Berlin, S 53–90CrossRef