Cromer-Blutgruppensystem
Cromer-Blutgruppensystem
Synonym(e)
CROM; DAF; Decay accelerating factor; CD55
Englischer Begriff
Cromer blood group system
Definition
Der „decay accelerating factor“ (DAF) ist ein Membranprotein, der das Komplementsystem (Komplementsystem, alternative Aktivierung; Komplementsystem, klassische Aktivierung) auf der Zelloberfläche reguliert. Das Protein verhindert die Anlagerung der C3- und C5-Konvertase oder beschleunigt die Auflösung der präformierten Konvertasekomplexe, womit die Bildung des terminalen lytischen Komplexes („membrane attack complex“) verhindert wird. DAF ist die antigene Determinante des Cromer-Blutgruppensystems (Blutgruppensysteme; Tab. 1).
Tab. 1
Eigenschaften der Hauptantigene des Cromer-Blutgruppensystems
CROM-Antigen | ISBT-Symbol (Zahl) | Antigenfrequenz (%) | In-vitro-Charakteristika von Alloantikörpern | Klinische Signifikanz von Alloantikörpern | |||
|---|---|---|---|---|---|---|---|
Immunglobulinklasse | Optimale Nachweistechnik | Komplementbindung | Transfusionsreaktion | MHN | |||
Cra | CROM1 (021.001) | 100 | IgG | IAT | Nein | Keine bis milde | Keine |
Tca | CROM2 (021.002) | 100 | IgG | IAT | Nein | Keine bis milde | Keine |
Tcb | CROM3 (021.003) | <0,01 (weiße) 6 (schwarze) | IgG | IAT | Nein | Nicht bekannt | Nicht bekannt |
Tcc | CROM4 (021.004) | <0,01 | IgG | IAT | Nein | Keine bis milde | Keine |
Beschreibung
Das 70-kDa-Glykoprotein kommt auf verschiedenen hämatopoietischen und nicht hämatopoietischen Zellen vor (Erythrozyten, Leukozyt, Thrombozyten, Trophoblasten der Plazenta, endotheliale und epitheliale Gewebe). Die lösliche Form des DAF-Proteins ist in Plasma und Urin nachweisbar. Das Cromer-Antigen besteht aus 319 Aminosäuren und ist über einen Glykosylphosphatidylinositol-(GPI-)Anker an die Zellmembran gebunden. Das Protein trägt aminoterminal 4 Domänen („short consensus repeat domains“, SCR 1-4).
Das Cromer-Antigen wird auf Erythrozyten von Patienten mit paroxysmaler nächtlicher Hämoglobinurie Typ III (PNH III) nicht exprimiert. Dies ist jedoch nicht die Ursache für die PNH-Erkrankung.
Die häufigsten DAF-Allele kommen in allen Populationen mit einer Frequenz nahe 100 % vor, wobei einige antithetische Epitope von Antigenen von Cr(a), Tca, Dra, Esa, IFC+, WESb, UMC+, GUTI+ vorkommen. Davon weisen einige Allele eine sehr niedrige Inzidenz auf und kommen z. T. nur in einer Familie vor oder sind regional begrenzt.
Die Eigenschaften der Hauptantigene des Cromer-Blutgruppensystems sind in Tab. 1 zusammengefasst.
Literatur
Blood Group Antigen Gene Mutation Database, NCBI National Center of Biotechnilogy Information, Bethesda, Maryland
Reid ME, Lomas-Francis C (2004) The blood group antigen facts book, 2. Aufl. Elsevier, New York