Lexikon der Medizinischen Laboratoriumsdiagnostik
Autoren
K. Kleesiek, C. Götting, J. Diekmann, J. Dreier und M. Schmidt

Dombrock-(DO-)Blutgruppensystem

Dombrock-(DO-)Blutgruppensystem
Synonym(e)
ADP-Ribosyltransferase 4; ART4; CD297
Englischer Begriff
Dombrock blood group system
Definition
Die Dombrock(DO)-Antigene sind auf einer ADP-Ribosyltransferase lokalisiert und werden durch das ART4-Gen kodiert (Chromosom 12p). Sie stellen ein erythrozytäres Blutgruppensystem (s. Blutgruppensysteme) dar.
Beschreibung
Die Funktion des DO-Proteins ist bisher nicht aufgeklärt, da eine enzymatische Aktivität experimentell bisher nicht gezeigt wurde. Es handelt sich um ein Glykoprotein (MW 47–58 kDa), das über einen GPI-Anker mit der erythrozytären Membran verbunden ist. Die DO-mRNA kodiert für ein 314-Aminosäure-Vorläuferprotein (ART4 oder CD297). Die Proteinreifung führt zu Abspaltung eines 22–44-Aminosäure-Sekretionssignals am N-Terminus und eines 14-Aminosäure-Ankersignals am C-Terminus des Proteins. Das Fehlen von Dombrock-Antigenen ist assoziiert mit der paroxysmalen nächtlichen Hämoglobinurie (PNH) aufgrund von fehlenden GPI-Ankerptoteinen auf den Erythrozyten dieser Patienten.
Im Dombrock-Antigen kommen neben 2 Hauptallelen, Do(a) (ISBT-Symbol: DO1, 014.001) und Do(b) (ISBT-Symbol: DO2, 014.002), die Allele Gy(a) (ISBT-Symbol: DO3, 014003), Hy (ISBT-Symbol: DO4, 014.004) und Jo(a) (ISBT-Symbol: DO5, 014.005) vor. Die phänotypische Verteilung in Mitteleuropa liegt für Do(a+b-) bei 18 %, Do(a-b+) bei 33 % und Do(a+b+) bei 49 %.
Die Antikörper sind Alloantikörper vom IgG-Typ, wobei ihre klinische Bedeutung unbekannt ist. Wenige Fälle einer hämolytischen Transfusionsreaktion sind für Anti-Do(a) und Anti-Do(b) beschrieben worden. Antikörper im Dombrock-Blutgruppensystem sind eher selten, da das Antigen wenig immunogen ist.
Literatur
Gubin AN, Njoroge JM, Wojda U, Pack SD, Rios M, Reid ME, Miller JL (2000) Identification of the dombrock blood group glycoprotein as a polymorphic member of the ADP-ribosyltransferase gene family. Blood 96:2621–2627PubMed
Reid ME (2003) The Dombrock blood group system: a review. Transfusion 43:107–114CrossRef
Reid ME, Lomas-Francis C (2004) The blood group antigen facts book, 2. Aufl. Elsevier, New York