Gammopathie, monoklonale
Gammopathie, monoklonale
Englischer Begriff
monoclonal gammopathy
Definition
Zunahme eines antigenetisch, strukturell und funktionell einheitlichen Immunglobulins oder Immunglobulinbruchstückes, die exzessive Ausmaße erreichen kann.
Beschreibung
Die monoklonale Gammopathie ist eine exzessive Vermehrung eines antigenetisch, strukturell und funktionell einheitlichen Immunglobulins oder eines Immunglobulinbruchstückes bei Leukosen der B-Zellreihe. Die Benennung bezieht sich auf die auffällige, meist spitzgipflige Erhöhung der Gamma-Fraktion bzw. zwischen der Beta- und Gamma-Fraktion in der Eiweißelektrophorese bei diesen Erkrankungen. Aufgrund des exprimierten Immunglobulins werden die monoklonalen Gammopathien den Klassen IgG, IgA, IgM, IgD und IgE sowie den Leichtkettentypen Kappa und Lambda zugeordnet. Die monoklonalen Gammopathien werden in symptomatische und maligne Formen, fakultative Formen, die monoklonale Gammopathie unbestimmter Signifikanz (MGUS) und passagere Formen eingeteilt (s. Tabelle).
Einteilung der monoklonalen Gammopathien (nach Thomas 1995):
Gammopathieformen | ||
|---|---|---|
Monoklonale symptomatische | Fakultativ monoklonale | Monoklonale unbekannter Signifikanz (MGUS) |
Obligat einhergehende hämatologische Systemerkrankungen: - Morbus Waldenström (IgM-Paraproteinämie) - Kälteagglutininkrankheit - Schwerkettenkrankheit | Begleitend bei anderen Non-Hodgkin-Lymphomen (z. B. CLL) | Keiner Grunderkrankung zuzuordnen und ohne klinische Symptomatik, tritt mit zunehmender Häufigkeit mit steigendem Lebensalter auf (3 % bei über 80-Jährigen, >6 % bei über 90-Jährigen) |
Literatur
Thomas L (1995) Immunsystem – Monoklonale Gammopathien. In: Greiling H, Gressner AM (Hrsg) Lehrbuch der Klinischen Chemie und Pathobiochemie, 3. Aufl. Schattauer Verlag, Stuttgart/New York, S 1178–1179