Globosid-Blutgruppenkollektion
Globosid-Blutgruppenkollektion
Synonym(e)
GLOB-Blutgruppensystem; GLOB-Kollektion; P-Blutgruppensystem
Englischer Begriff
glob collection; P-related blood group system
Beschreibung
Die Globosid-Blutgruppenkollektion wird charakterisiert durch 3 Antigene, deren Kohlenhydratepitope lipidgebunden vorliegen. Aus der Kombination dieser Antigene und der An- und Abwesenheit derselben ergeben sich 5 Phänotypen (s. Tabelle).
Die Antigene sind dabei das Pk-Antigen (Gal-α1,4-Gal-β1,4-Glc-β1-Ceramid; Synonyme: GLOB2, Globotriosylceramid Gb3Cer, CD77), P-Antigen (GalNAc-β1,3-Gal-α1,4-Gal-β1,4-Glc-β1-Ceramid; Synonyme: GLOB1, Globosid, Gb4Cer), P1-Antigen (Gal-α1,4-Gal-β1,4-GlcNAc-β1,3-Gal-β1,4-Glc-β1-Ceramid).
Phänotypen in der Globosid-Blutgruppenkollektion:
Phänotyp | Antigenfrequenz (%) | Erythrozytäre Antigene | |
|---|---|---|---|
P1 | 79 | P, P1, Pk | Keine |
P2 | 21 | P, Pk | Anti-P1 |
P1k | Selten | P1, Pk | Anti-P |
P2k | Selten | Pk | Anti-P |
p | Selten | Keine | Anti-P, P1, Pk (früher Anti-Tja) |
Die GLOB-Kollektion besteht aus den beiden Antigenen Pk (Gen A4GALT, kodiert α1,4-Galactosyltransferase) und LKE (Gen nicht bekannt). Das P-Antigen definiert die GLOB-Blutgruppenkollektion (Gen B3GALT3, kodiert β1,3-Galaktosyltransferase). Die molekulare Basis des P1-Blutgruppenpolymorhismus ist bisher nicht bekannt. Alle Antigene im Globosid-Blutgruppenkollektiv werden durch sequenzielle Aktivität der verschiedenen Glykosyltransferasen synthetisiert, wobei der initiale Schritt die Glukosilierung von Ceramid ist. Anschließend folgt die Kopplung von β-Galaktose (Gal) zu Laktosylceramid (LacCer). Dies stellt die Vorläufersubstanz aller 3 Antigene dar.
Das Pk-Glykolipid ist das CD77-Antigen, das in der B-Zellendifferenzierung involviert ist. Das P-Antigen ist ein möglicher Initiator der Signaltransduktion über API und CREB bei der Zelladhäsion. Gleichzeitig fungiert dieses Antigen als Rezeptor für Parvovirus B19 auf Erythrozyten. Personen mit dem seltenen p-Phänotyp (Null-Phänotyp im Blutgruppensystem) haben eine natürliche Resistenz gegenüber Parvovirus-B19-Infektionen. Das P1-Antigen wird auch vom Hundebandwurm (Echinococcus granulosus) und in Taubenkot nachgewiesen, wobei entsprechende Expositionen zu Anti-P1-Bildung führen können.
Die Antigene der Globosid-Blutgruppenkollektion kommen u. a. auf Erythrozyten, anderen Blutzellen, Endothelzellen, Fibroblasten und glatten Muskelzellen des Verdauungstrakts und des Urogenitialsystems vor. Die Antigene sind auf fetalen Erythrozyten vorhanden.
Anti-P1-Antikörper sind natürlich vorkommende Kälteagglutinine (s. Kälteagglutinin) vom IgM-Typ, die von P2-Individuen häufig gebildet werden. Aufgrund der unterschiedlichen P-Antigenstärke auf Erythrozyten variiert die Reaktionsstärke des P1-Antikörpers.
Anti-P-Antikörper können als Alloantikörper bei p- oder Pk-Individuen regulär vom IgM-Typ vorkommen. Als Autoantikörper vom IgG-Typ ist Anti-P Ursache der paroxysmalen Kältehämoglobinurie. Diese Anti-P-Autoantikörper werden als Donath-Landsteiner- oder biphasische Antikörper (Donath-Landsteiner-Antikörper) bezeichnet.
Das Antikörpergemisch Anti-PP1Pk wurde früher als Anti-Tja bezeichnet und wird regulär in Seren aller p-Individuen gefunden. Diese seltenen Antikörper sind meist vom IgM-Typ und zeigen eine auffällige Fähigkeit, Erythrozyten in vitro und in vivo zu hämolysieren.
Literatur
Daniels G (2002) Human blood groups, 2. Aufl. Blackwell Scientific, Oxford
Reid ME, Lomas-Francis C (2004) The blood group antigen facts book, 2. Aufl. New York, Elsevier