Lexikon der Medizinischen Laboratoriumsdiagnostik
Autoren
K. J. Lackner und D. Peetz

Glukose-6-Phosphatase

Glukose-6-Phosphatase
Synonym(e)
EC 3.1.3.9
Englischer Begriff
glucose-6-phosphatase
Definition
Membranglykoprotein des endoplasmatischen Retikulums (ER). Katalysiert die Reaktion:
D-Glukose 6-Phosphat + H2O → D-Glukose + Phosphat
Molmasse
40,5 kDa.
Funktion – Pathophysiologie
Schlüsselenzym der Glukosehomöostase, das in hoher Konzentration vor allem in Leber, Niere und den β-Zellen des Pankreas sowie in geringen Mengen in Muskel, Dünndarm und anderen Organen vorkommt. Die Abspaltung des Phosphatrests ist der letzte Schritt in der Glukoneogenese und im Glykogenabbau. Damit ist Glukose-6-Phosphatase das einzige Enzym, das Glukose in relevanter Menge generieren kann. Da das Enzym mikrosomal lokalisiert ist, muss sein Substrat ins Lumen des ER gelangen. An diesem Prozess sind verschiedene Transporter beteiligt. Defekte des Glukose-6-Phosphatasesystems führen zur Glykogenose Typ I.
Literatur
Schaftingen E van, Gerin I (2002) The glucose-6-phosphatase system. Biochem J 362:513–532