Lexikon der Medizinischen Laboratoriumsdiagnostik
Autoren
A. C. Sewell

Glyzin

Glyzin
Englischer Begriff
glycine
Definition
Die kleinste und einfachste proteogene Aminosäure. Der Name leitet sich vom süßen Geschmack reinen Glyzins ab (griech.: glukus = süß).
Struktur
Aminosäuren.
Molmasse
75,07 g.
Synthese – Verteilung – Abbau – Elimination
Glyzin ist nicht essenziell und entsteht aus Serin durch Einwirkung der Serinhydroxymethyltransferase, ein Enzym, das Tetrahydrofolat (BH4; siehe Folsäure) als Kofaktor benötigt. Der Glyzinabbau erfolgt durch das in der Leber vorhandene Glycine-Cleavage-Enzym.
Pathophysiologie
Glyzin ist Baustein verschiedener Proteine, insbesondere der Kollagene. Weiterhin ist es Ausgangsstoff in der Synthese von Porphyrinen und Purinen. Glyzin ist ein Neurotransmitter mit inhibitorischen Eigenschaften.
Untersuchungsmaterial – Entnahmebedingungen
Serum, Plasma, Liquor, Urin, Trockenblut.
Analytik
Aminosäuren.
Referenzbereich
Aminosäuren.
Indikation
Nicht ketotische Hyperglyzinämie.
Diagnostische Wertigkeit
Erhöhte Plasma- und Liquorkonzentrationen sind charakteristisch für die nicht ketotische Hyperglyzinämie. Patienten unter Valproinsäure-Therapie scheiden erhöhte Glycinmengen im Urin aus. Der Nachweis spezifischer Glyzinkonjugate ist Hinweis für bestimmte Organoacidurien.
Literatur
Bremer HJ, Duran M, Kamerling JP et al (1981) Disturbances of aminoacid metabolism: clinical chemistry and diagnosis. Urban & Schwarzenberg, Munich/Baltimore
Duran M (2008) Amino acids. In: Blau N, Duran M, Gibson KM (Hrsg) Laboratory guide to the methods in biochemical genetics. Springer, Berlin, S 53–90CrossRef