Lexikon der Medizinischen Laboratoriumsdiagnostik
Autoren
H. Baum

Hämoglobin A2

Hämoglobin A2
Synonym(e)
HbA2
Englischer Begriff
hemoglobin A2
Definition
Hämoglobinmolekül, das aus je 2 α- und 2 δ-Ketten besteht.
Molmasse
68 kDa.
Funktion – Pathophysiologie
HbA2 ist ein Hämoglobinmolekül, das beim Gesunden <3 % der Gesamthämoglobinkonzentration ausmacht. Es besteht aus je 2 α- und δ-Ketten. Dabei hat die δ-Kette eine sehr große Homologie zu der β-Kette des überwiegend vorkommenden HbA. Bei genetischen Erkrankungen mit einer gestörten Bildung der β-Kette (β-Thalassämien) des Hämoglobins wird regulatorisch die δ-Kette oder auch die γ-Kette verstärkt exprimiert. Bei Expression der δ-Kette wird HbA2 gebildet, bei Expression der γ-Kette wird Hämoglobin F gebildet.
Untersuchungsmaterial – Entnahmebedingungen
Hämolysat aus EDTA-Blut; die Erythrozyten sollten möglichst schnell lysiert und das Hämoglobin stabilisiert werden.
Probenstabilität
Bei −20 °C ist das Lysat mehrere Monate stabil.
Analytik
  • Elektrophoretische Auftrennung auf einer Celluloseacetatfolie im alkalischen Milieu
  • Auftrennung mit der HPLC im geeigneten Puffer
  • Mikrosäulenmethode mit anschließender Eluation und Quantifizierung
Konventionelle Einheit
%.
Internationale Einheit
%.
Referenzbereich – Erwachsene
<3,5 %.
Referenzbereich – Kinder
Neugeborene <1 %.
Indikation
  • Verdacht auf das Vorliegen einer β-Thalassämie
  • Hypochrome, mikrozytäre Anämie bei normalem Eisenstatus
Interpretation
Werte zwischen 3,5–8 % der Gesamthämoglobinkonzentration sprechen für das Vorliegen einer β-Thalassämie. Werte >8 % sind primär unplausibel und sollten wiederholt werden.
Diagnostische Wertigkeit
Die Bestimmung des HbA2 ist in der Diagnostik der β-Thalassämie-Syndrome ein wegweisender Parameter. Allerdings muss die Interpretation immer in der Zusammenschau mit dem Elektrophoresemuster beurteilt werden, da bei einzelnen β-Thalassämie-Syndromen eine Erhöhung von HbA2 nicht nachweisbar ist. In diesen Fällen ist jedoch das HbF erhöht. Auch können bei einigen Formen beide Hämoglobinvarianten erhöht nachgewiesen werden.
Literatur
Wild BJ, Bain BJ (2001) Investigation of abnormal haemoglobins and thalassaemia. In: Lewis SM, Bain BJ, Bates I (Hrsg) Practical haematology, 9. Aufl. Churchill Livingstone, London, S 231–268